Fibromuskulaarinen Dysplasia

Fibromuskulaarisessa dysplasiaa sairastavien potilaiden valtimoiden lihas- ja sidekudos paksuuntuu, mikä kaventaa valtimoita. Tätä kutsutaan stenoosiksi. Kaventuneet valtimot voivat vähentää verenkiertoa elimiin ja aiheuttaa elinvaurioita. Munuaiseen menevää valtimoa kutsutaan munuaisvaltimoksi. Tässä näkyy munuaisvaltimon fibromuskulaarinen dysplasia, jolle on tunnusomaista "helminauhamainen" ulkonäkö.

Fibromuskulaarinen dysplasia on sairaus, joka aiheuttaa kehon keskikokoisten valtimoiden kaventumista ja laajentumista. Kaventuneet valtimot voivat vähentää verenkiertoa ja vaikuttaa elimistön elinten toimintaan.

Fibromuskulaarinen dysplasia esiintyy useimmiten munuaisiin ja aivoihin johtavissa valtimoissa. Se voi kuitenkin vaikuttaa myös jalkojen, sydämen, vatsan alueen ja harvoin käsien valtimoihin. Useampi kuin yksi valtimo voi olla mukana.

Oireiden hallintaan ja komplikaatioiden, kuten aivohalvauksen, ehkäisyyn on saatavilla hoitoja. Fibromuskulaariselle dysplasialle ei kuitenkaan ole parannuskeinoa.

Fibromuskulaarisen dysplasiaoireyhtymän oireet riippuvat siitä, mitä valtimoita sairaus vaikuttaa. Joillakin ihmisillä ei ole ollenkaan oireita. Jos munuaisten valtimot ovat sairauden vaikutuksen alaisia, yleisiä oireita ovat: korkea verenpaine. Munuaisten toimintahäiriöt. Jos sairaus vaikuttaa aivoihin menevät valtimot, oireita voivat olla: päänsärky. Korvien pulssimisesta tai soimisesta johtuva ääni, jota kutsutaan tinnitukseksi. Huimaus. Äkillinen niskakipu. Aivohalvaus tai ohimenevä aivoverenkiertohäiriö. Jos sinulla on fibromuskulaarinen dysplasia, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on aivohalvauksen oireita, kuten: Äkilliset näkömuutokset. Äkilliset puhekyvyn muutokset. Äkillinen tai uusi heikkous käsissä tai jaloissa. Jos olet huolissasi fibromuskulaarisen dysplasian riskistäsi, varaa aika terveystarkastukseen. Tila voi harvoin olla perinnöllinen. Mutta fibromuskulaariselle dysplasialle ei ole geneettistä testiä.

Jos sinulla on fibromuskulaarinen dysplasia, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on aivohalvauksen oireita, kuten:

• Äkillisiä näkömuutoksia.
• Äkillisiä muutoksia puhekykyyn.
• Äkillistä tai uutta heikkoutta käsissä tai jaloissa.

Jos olet huolissasi fibromuskulaarisen dysplasian riskistäsi, varaa aika terveystarkastukseen. Tila voi harvoin esiintyä perheissä. Mutta fibromuskulaariselle dysplasialle ei ole geneettistä testiä.

Fibromuskulaarisen dysplasiaa aiheuttavaa syytä ei tunneta. Geenimuutokset saattavat aiheuttaa tilan.

Koska tila on yleisempi naisilla kuin miehillä, tutkijat uskovat, että naishormonit saattavat myös olla osallisena. Mutta tarkka mekanismi on epäselvä. Fibromuskulaarinen dysplasia ei liity naisten ehkäisytablettien käyttöön.

Fibromuskulaarisen dysplasiakehityksen riskiä lisäävät tekijät:

• Sukupuoli. Sairaus on yleisempi naisilla kuin miehillä.
• Ikä. Fibromuskulaarinen dysplasia diagnosoidaan yleensä 50-vuotiailla, mutta se voi esiintyä kaikenikäisillä.
• Tupakointi. Tupakoitsijoilla näyttää olevan lisääntynyt riski sairastua fibromuskulaariseen dysplasiaan. Tupakointi voi myös pahentaa tautia.

Fibromuskulaarisen dysplasiaa voi komplikoida:

• Valtimoseinämän repeämät. Fibromuskulaarinen dysplasia ja valtimoseinämän repeämät esiintyvät usein yhdessä. Valtimoseinämän repeämää kutsutaan dissekaatioksi. Kun repeämä muodostuu sydämen verisuoniin, sitä kutsutaan spontaaniksi sepelvaltimoiden dissekaatioksi (SCAD). Dissekaatio voi hidastaa tai estää veren virtausta. Se vaatii kiireellistä lääkärinhoitoa.
• Valtimon pullistuma tai laajentuma. Tätä komplikaatiota, jota kutsutaan aneurysmaksi, voi esiintyä, jos valtimoseinämä on heikko tai vaurioitunut. Fibromuskulaarinen dysplasia voi heikentää sairastuneiden valtimoiden seinämiä. Aneurysman repeämä voi olla hengenvaarallinen. Ruptunut aneurysma vaatii kiireellistä lääkärinhoitoa.

Terveydenhuollon tiimisi jäsen tutkii sinut ja kysyy kysymyksiä perhe- ja sairaushistoriastasi. Stetoskoopilla kuunnellaan veren virtausta kaulan ja vatsan alueen valtimoissa. Jos sinulla on fibromuskulaarinen dysplasia, terveydenhuollon ammattilainen saattaa kuulla epäsäännöllisen äänen ahtautuneiden valtimoiden vuoksi. Jos jollakin perheenjäsenelläsi on tai on ollut fibromuskulaarinen dysplasia, saatat tarvita testejä sen tarkistamiseksi, vaikka sinulla ei olisi oireita. Fibromuskulaarisen dysplasian diagnosointiin voidaan käyttää seuraavia testejä: Verikokeet. Verikokeita voidaan tehdä muiden valtimoita ahtauttavien tilojen merkkien tarkistamiseksi. Verensokerisi ja kolesteroliarvosi voidaan tarkistaa. Duplex-ultraääni. Tämä kuvantamiskoe voi osoittaa, onko valtimo ahtautunut. Se käyttää ääniaaltoja verenvirtauksen ja verisuonten muodon kuvaamiseen. Kokeen aikana iholle vaurioituneen alueen päälle painetaan sauvamainen laite. Angiografia. Tämä on yleisesti käytetty koe fibromuskulaarisen dysplasian diagnosointiin. Lääkäri laittaa ohut putki, katetri, valtimoon. Putkea siirretään, kunnes se saavuttaa tutkittavan alueen. Väriainetta annetaan laskimoon. Sitten röntgenkuvia käytetään valtimoiden kuvaamiseen. Väriaine auttaa valtimoita näkymään selkeämmin röntgenkuvissa. Tietokonetomografia (TT)-angiografia. Tämä koe tehdään tietokonetomografia (TT)-laitteella. Se antaa poikkileikkauksia kehosta. Se voi osoittaa valtimoiden ahtautumista, aneurysmoja ja dissektioita. Makuuasennossa oleva potilas makaa kapealla pöydällä, joka liukuu donitsimaisessa skannerissa. Ennen kokeen alkua laskimoon annetaan väriainetta, jota kutsutaan kontrastiaineeksi. Väriaine auttaa verisuonia näkymään selkeämmin kuvissa. Magneettikuvaus (MR)-angiografia. Tämä koe käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja kehon kuvaamiseen. Se voi nähdä, onko sinulla aneurysma tai valtimon repeämä. Kokeen aikana makuuasennossa oleva potilas makaa kapealla pöydällä, joka liukuu molemmista päistä avoimessa putkimaisessa koneessa. Ennen kokeen alkua sinulle voidaan antaa väriainetta laskimoon. Väriainetta, jota kutsutaan kontrastiaineeksi, auttaa verisuonia näkymään selkeämmin kokeen kuvissa. Yleisin fibromuskulaarisen dysplasian muoto näyttää kuvantamiskokeissa ”helminauhalta”. Muut fibromuskulaarisen dysplasian muodot voivat näyttää sileiltä. Hoito Mayo Clinicissä Mayo Clinicin huolehtiva asiantuntijatiimi voi auttaa sinua fibromuskulaariseen dysplasiaan liittyvissä terveyshuolenaiheissasi. Aloita tästä Lisätietoja Fibromuskulaarisen dysplasian hoito Mayo Clinicissä TT-koronaariangiografia MRI

Fibromuskulaarisen dysplasiahoito riippuu:

• Kapenevan valtimon sijainnista.
• Oireistasi.
• Muista sairauksista, kuten kohonneesta verenpaineesta.

Jotkut tarvitsevat vain säännöllisiä terveystarkastuksia. Muita hoitoja voivat olla lääkkeet ja toimenpiteet valtimon avaamiseksi tai korjaamiseksi. Jos oireesi muuttuvat tai sinulla on aneurysma, saatat tarvita toistuvia kuvantamiskokeita valtimoiden tarkistamiseksi.

Lääkkeet

Jos sinulla on fibromuskulaarinen dysplasia ja korkea verenpaine, verenpainetta säätelevää lääkitystä annetaan yleensä. Käytettäviä lääkkeitä voivat olla:

• Angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) estäjät, kuten benatsepriili (Lotensin), enalapriili (Vasotec) tai lisinopriili (Zestril), rentouttavat verisuonia.
• Angiotensiini 2 -reseptorin salpaajat. Nämä lääkkeet rentouttavat myös verisuonia. Esimerkkejä ovat kandesartaani (Atacand), irbesartaani (Avapro), losartaani (Cozaar) ja valsartaani (Diovan).
• Diureetit. Näitä kutsutaan joskus vesipastilleiksi, ja ne auttavat poistamaan ylimääräistä nestettä kehosta. Diureettia käytetään joskus yhdessä muiden verenpainelääkkeiden kanssa. Hydroklortalitsidi (Microzide) on esimerkki tästä lääketyypistä.
• Kalsiumkanavan salpaajat, kuten amlodipiini (Norvasc), nifediini (Procardia XL) ja muut, rentouttavat verisuonia.
• Beeta-salpaajat, kuten metoprololi (Lopressor, Toprol XL), atenololi (Tenormin) ja muut, hidastavat sydämenlyöntitiheyttä.

Jotkut verenpaineen hoitoon käytettävät lääkkeet voivat vaikuttaa munuaisten toimintaan. Saatat tarvita säännöllisiä verikokeita ja virtsakokeita varmistaaksesi, että munuaisesi toimivat oikein. Lääkäri saattaa myös kehottaa sinua ottamaan päivittäin aspiriinia aivohalvauksen riskin vähentämiseksi. Älä kuitenkaan aloita aspiriinin ottamista keskustelematta ensin terveydenhuoltotiimisi kanssa.

Leikkaus tai muut toimenpiteet

Kapenevan tai vaurioituneen valtimon korjaamiseen saatetaan tarvita hoitoja. Näitä voivat olla:

• Perkutaaninen transluminaalinen angioplastia (PTA). Tässä hoidossa käytetään ohutta, joustavaa putkea, jota kutsutaan katetriksi, ja pientä ilmapalloa kapenevan valtimon laajentamiseksi. Se auttaa parantamaan verenvirtausta vaurioituneelle alueelle. Heikentyneen valtimon osaan voidaan sijoittaa metalliverkkoinen putki, jota kutsutaan stentiksi, pitämään se auki.
• Leikkaus vaurioituneen valtimon korjaamiseksi tai vaihtamiseksi. Tätä hoitoa, jota kutsutaan myös kirurgiiseksi revaskularisaatioksi, suositellaan harvoin. Sitä voidaan kuitenkin ehdottaa, jos sinulla on vakava valtimoiden ahtauma ja angioplastia ei ole vaihtoehto. Tehdyn leikkauksen tyyppi riippuu kapenevan valtimon sijainnista ja vaurion määrästä.

Varaa aika