Mitä on Henoch-Schönleinin purppura? Oireet, syyt ja hoito

Henoch-Schönleinin purppura (HSP) on sairaus, jossa pienet verisuonet tulehtuvat aiheuttaen tunnusomaisen ihottuman ja joskus vaikuttaen munuaisiin, niveliin ja ruoansulatuskanavaan. Se on yleisin lapsilla esiintyvä verisuonten tulehdus, vaikka aikuisetkin voivat sairastua siihen.

Ajattele HSP:tä immuunijärjestelmän pienenä sekaannuksena, jossa se hyökkää vahingossa omia verisuonia vastaan. Vaikka tämä saattaa kuulostaa pelottavalta, useimmat ihmiset toipuvat täysin asianmukaisella hoidolla ja seurannalla.

Mitä on Henoch-Schönleinin purppura?

HSP on autoimmuunisairaus, jossa kehosi puolustusjärjestelmä hyökkää virheellisesti pieniä verisuonia vastaan kaikkialla kehossa. Tämä hyökkäys saa verisuonet vuotamaan verta ja nestettä ympäröiviin kudoksiin.

Sairaus on saanut nimensä kahdelta lääkäriltä, jotka ensimmäisinä kuvailivat sitä yksityiskohtaisesti. "Purppura" viittaa iholle ilmestyviin purppuranpunaisiin täpliin, kun verta vuotaa vaurioituneista verisuonista.

Useimmat tapaukset esiintyvät 2–11-vuotiailla lapsilla, ja poikia sairastuu hieman enemmän kuin tyttöjä. Aikuisetkin voivat sairastua HSP:hen, vaikka se on harvinaisempaa ja voi olla vakavampaa.

Mitkä ovat Henoch-Schönleinin purppuran oireet?

HSP:n tunnusmerkki on tunnusomainen ihottuma, joka näyttää pieniltä purppuranpunaisilta tai punaisilta täpliltä iholla. Nämä täplät eivät häviä, kun painat niitä, mikä auttaa lääkäreitä erottamaan ne muuntyyppisistä ihottumista.

Tässä ovat tärkeimmät oireet, joita voit huomata:

• Purppuranpunainen ihottuma (purppura), joka yleensä alkaa jaloista ja pakaroista
• Nivelkipu ja turvotus, erityisesti polvissa ja nilkoissa
• Vatsakipu, joka voi olla kouristavaa tai koliikkia
• Veri virtsassa tai proteiinia virtsassa (vaikka et ehkä näe tätä)
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Käsien, jalkojen tai silmien ympärillä turvotus

Ihottuma ilmestyy yleensä ensin alaraajoihin ja pakaroihin, ja voi sitten levitä ylöspäin. Jotkut ihmiset saavat kaikki nämä oireet, kun taas toiset saattavat saada vain muutamia.

Harvinaisissa tapauksissa voit kokea vakavampia komplikaatioita, kuten voimakasta vatsakipua, joka jäljittelee umpilisäkkeen tulehdusta, tai merkittäviä munuaisongelmia, jotka aiheuttavat korkeaa verenpainetta tai näkyvää verta virtsassa.

Mitä Henoch-Schönleinin purppuraa aiheuttaa?

HSP:n tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä, mutta se seuraa usein infektiota, erityisesti ylähengitystieinfektioita, kuten flunssaa tai streptokokkitonsiliittia. Immuunijärjestelmäsi näyttää aktivoituvan ja hyökkää sitten virheellisesti omia verisuonia vastaan.

Useat tekijät voivat mahdollisesti laukaista HSP:n:

• Virusinfektiot (kuten flunssa, influenssa tai vesirokko)
• Bakteeri-infektiot (erityisesti streptokokkitonsiliitti)
• Tietyt lääkkeet (vaikka tämä on harvinaista)
• Ruoka-allergiat tai -yliherkkyydet
• Hyönteisten puremat
• Altistuminen kylmälle säälle

Monissa tapauksissa et ehkä pysty tunnistamaan tiettyä laukaisutekijää. Tämä ei tarkoita, että olisit tehnyt jotain väärin – joskus HSP vain tapahtuu ilman selvää syytä.

Harvoin HSP voi liittyä muihin autoimmuunisairauksiin tai esiintyä osana monimutkaisempaa immuunijärjestelmän häiriötä.

Milloin lääkäriin Henoch-Schönleinin purppuran vuoksi?

Sinun tulee mennä lääkäriin, jos huomaat ihottuman, joka ei häviä painettaessa, varsinkin jos siihen liittyy nivelkipua tai vatsavaivoja. Varhainen arviointi auttaa varmistamaan oikean diagnoosin ja seurannan.

Hae välitöntä lääkärinhoitoa, jos koet:

• Vatsakipua, joka ei mene ohi
• Oksentelua, joka estää nesteiden nauttimisen
• Näkyvää verta virtsassa
• Kasvojen, käsien tai jalkojen turvotusta
• Korkeaa kuumetta ihottuman kanssa
• Merkkejä vakavista munuaisongelmista, kuten vähentynyt virtsaaminen

Vaikka oireesi näyttäisivät lievillä, ne kannattaa tarkastuttaa. Lääkäri voi vahvistaa diagnoosin ja suunnitella seurannan mahdollisten komplikaatioiden varhaiseen havaitsemiseen.

Mitkä ovat Henoch-Schönleinin purppuran riskitekijät?

Tietyt tekijät lisäävät HSP:n riskiä, vaikka näiden riskitekijöiden olemassaolo ei tarkoita, että sairastut varmasti. Niiden ymmärtäminen voi auttaa sinua tunnistamaan oireet varhain.

Tärkeimmät riskitekijät ovat:

• Ikä (yleisin 2–11-vuotiailla)
• Miehinen sukupuoli (hieman suurempi riski kuin naisilla)
• Äskettäinen ylähengitystieinfektio
• Syksy ja kevät (jolloin infektiot ovat yleisempiä)
• Muiden autoimmuunisairauksien esiintyminen perheessä
• Tietyt geneettiset tekijät, jotka vaikuttavat immuunitoimintaan

Aikuisilla, joilla kehittyy HSP, voi olla erilaisia riskitekijöitä, mukaan lukien tietyt lääkkeet tai taustalla olevat terveysongelmat. Sairaus voi olla vakavampi aikuisilla kuin lapsilla.

Mitkä ovat Henoch-Schönleinin purppuran mahdolliset komplikaatiot?

Vaikka useimmat HSP:stä kärsivät toipuvat täysin, on tärkeää ymmärtää mahdolliset komplikaatiot, jotta voit varoa varoitusmerkkejä. Hyvä uutinen on, että vakavat komplikaatiot ovat harvinaisia, varsinkin asianmukaisella seurannalla.

Yleisimmät komplikaatiot ovat:

• Munuaisongelmat (vaikuttavat noin 30–50 %:iin HSP:stä kärsivistä)
• Vatsakipu, joka saattaa vaatia sairaalahoitoa
• Niveljäykkyys, joka voi kestää viikkoja tai kuukausia
• Arpikudoksen muodostuminen iholle, jossa ihottuma oli vakava
• Oireiden uusiutuminen viikkojen tai kuukausien kuluttua

Munuaisten vajaatoiminta on vakavin mahdollinen komplikaatio. Tämä voi vaihdella lievästä proteiinista virtsassa vakavampaan munuaistulehdukseen, joka vaatii hoitoa.

Harvinaisia, mutta vakavia komplikaatioita ovat vakava maha-suolikanavan verenvuoto, suolitukos tai krooninen munuaissairaus. Nämä ovat todennäköisempiä aikuisilla kuin lapsilla.

Miten Henoch-Schönleinin purppura diagnosoidaan?

Ei ole yhtä ainoaa testiä, joka lopullisesti diagnosoi HSP:n. Sen sijaan lääkäri tarkastelee oireitasi, tutkii ihottumaasi ja tekee useita testejä sulkeakseen pois muita sairauksia ja tarkistaakseen komplikaatiot.

Lääkäri aloittaa todennäköisesti kliinisella tutkimuksella, kiinnittäen erityistä huomiota ihottumaasi, niveliisi ja vatsaasi. He painavat ihottuman täpliä nähdäkseen, häviävätkö ne, mikä auttaa erottamaan HSP:n muista sairauksista.

Yleiset testit ovat:

• Virtsatestit veren tai proteiinin tarkistamiseksi
• Verikokeet munuaisten toiminnan tarkistamiseksi ja muiden sairauksien sulkemiseksi pois
• Verenpaineen mittaukset
• Joskus ihon biopsia, jos diagnoosi on epäselvä
• Ulosteenäytteet, jos on ruoansulatuskanavan oireita

Diagnoosi perustuu yleensä tunnusomaiseen ihottumaan ja vähintään yhteen muuhun oireeseen, kuten nivelkipuun, vatsakipuun tai munuaisten vajaatoimintaan.

Mikä on Henoch-Schönleinin purppuran hoito?

HSP:n hoito keskittyy oireiden hallintaan ja komplikaatioiden ehkäisyyn, koska taustalla olevaa sairautta ei voida parantaa. Hyvä uutinen on, että useimmat tapaukset paranevat itsestään muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

Hoitosuunnitelmaasi saattaa kuulua:

• Kipulääkkeitä, kuten parasetamolia tai ibuprofeenia nivelkipuun
• Kortikosteroideja voimakkaaseen vatsakipuun tai munuaisten vajaatoimintaan
• Lääkkeitä munuaisten suojaamiseksi, jos ne ovat vaurioituneet
• Verenpainelääkkeitä tarvittaessa
• Tarkka seuranta säännöllisillä tarkastuksilla ja virtsatesteillä

Lievissä tapauksissa et ehkä tarvitse mitään erityistä hoitoa lepoa ja oireiden hoitoa lukuun ottamatta. Lääkäri luo seuranta-aikataulun munuaisongelmien varalta.

Harvinaisissa tapauksissa, joissa munuaisten vajaatoiminta on vakavaa, saatat tarvita intensiivisempiä hoitoja, kuten immuunipuolustusta estäviä lääkkeitä tai jopa dialyysiä, vaikka tämä on hyvin harvinaista.

Miten oireita hoidetaan kotona Henoch-Schönleinin purppuran aikana?

Vaikka lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä, voit tehdä kotona useita asioita voidaksesi paremmin ja tukeaksesi toipumistasi. Nämä kotihoitotoimenpiteet toimivat rinnakkain lääketieteellisen hoitosi kanssa.

Tässä on, mikä voi auttaa:

• Lepää paljon auttaaksesi kehoasi parantamaan
• Käytä viileitä, kosteita liinoja kutiseville tai epämukaville ihottumille
• Nosta turvonneita niveliä lepäillessäsi
• Syö miedosti maustettuja ruokia, jos sinulla on vatsavaivoja
• Pysy hyvin nesteytettynä vedellä ja selkeillä nesteillä
• Vältä aktiviteetteja, jotka saattavat pahentaa nivelkipua

Seuraa oireitasi, mukaan lukien mahdolliset muutokset ihottumassa, nivelkivun tasossa tai vatsavaivoissa. Tämä tieto auttaa lääkäriäsi säätämään hoitoasi tarvittaessa.

Älä käytä aspiriinia kipulääkkeenä, varsinkin lapsilla, koska se voi lisätä verenvuotoriskiä. Käytä parasetamolia tai ibuprofeenia lääkärin ohjeiden mukaan.

Miten sinun tulisi valmistautua lääkärikäyntiin?

Hyvin lääkärikäyntiin valmistautuminen auttaa lääkäriäsi tekemään tarkan diagnoosin ja kehittämään sinulle parhaan hoitosuunnitelman. Pieni valmistelu voi parantaa huomattavasti saamasi hoidon laatua.

Ennen käyntiä:

• Kirjaa ylös, milloin oireet alkoivat ja miten ne ovat muuttuneet
• Luettele kaikki äskettäiset sairaudet, infektiot tai uudet lääkkeet
• Ota kuvia ihottumastasi näyttääksesi sen kehittymistä
• Huomaa mahdolliset autoimmuunisairauksien esiintymiset perheessäsi
• Valmistele kysymyksiä hoidosta ja jatkohoidosta
• Ota mukaan luettelo kaikista lääkkeistä ja lisäravinteista, joita käytät

Älä epäröi kysyä kysymyksiä mistään, mitä et ymmärrä. Lääkärisi haluaa auttaa sinua tuntemaan olosi tietoiseksi ja itsevarmaksi hoidostasi.

Mikä on tärkein asia, jonka tulisi tietää Henoch-Schönleinin purppurasta?

HSP on hallittavissa oleva sairaus, joka, vaikka se onkin huolestuttava, kun se ensimmäisen kerran ilmestyy, paranee yleensä hyvin asianmukaisella hoidolla ja seurannalla. Tunnusmerkki ihottuma ja siihen liittyvät oireet ovat kehosi tapa osoittaa, että immuunijärjestelmäsi tarvitsee tukea päästäkseen takaisin raiteilleen.

Useimmat lapset ja aikuiset, joilla on HSP, toipuvat täysin muutamassa viikossa tai kuukaudessa. Tärkeintä on tehdä yhteistyötä terveydenhuollon tiimisi kanssa komplikaatioiden, erityisesti munuaisten vajaatoiminnan, seurannassa ja oireiden hallinnassa niiden ilmetessä.

Muista, että HSP:n saaminen ei tarkoita, että immuunijärjestelmäsi on pysyvästi vaurioitunut. Ajan, kärsivällisyyden ja asianmukaisen lääketieteellisen hoidon avulla useimmat ihmiset palaavat normaaliin toimintaansa ja terveyteensä.

Usein kysytyt kysymykset Henoch-Schönleinin purppurasta

Onko Henoch-Schönleinin purppura tarttuvaa?

Ei, HSP itse ei ole tarttuvaa. Vaikka se usein seuraa infektiota (joka voi olla tarttuvaa), purppura itse ei voi levitä ihmisestä toiseen. Se on autoimmuunivaste, joka tapahtuu kehossasi.

Kuinka kauan Henoch-Schönleinin purppura kestää?

Useimmat HSP-tapaukset paranevat 4–6 viikossa, vaikka jotkut oireet, kuten nivelkipu, saattavat jatkua hieman kauemmin. Noin 30 %:lla ihmisistä oireet uusiutuvat ensimmäisten kuukausien aikana, mutta nämä jaksot ovat yleensä lievempiä kuin ensimmäinen.

Voiko aikuiset sairastua Henoch-Schönleinin purppuraan?

Kyllä, vaikka se on harvinaisempaa aikuisilla kuin lapsilla. Aikuisilla tapaukset ovat yleensä vakavampia ja todennäköisemmin aiheuttavat merkittäviä munuaisongelmia. Aikuisilla on myös suurempi riski kehittää kroonisia munuaisongelmia komplikaationa.

Jättääkö ihottuma pysyviä arpia?

Useimmissa tapauksissa HSP-ihottuma häviää kokonaan jättämättä arpia. Kuitenkin alueilla, joilla ihottuma oli erityisen vakava tai jos oli merkittävää ihon vaurioitumista, saattaa jäädä joitakin lieviä arpia tai ihon värimuutoksia.

Tarvitseeko minun noudattaa erityistä ruokavaliota HSP:n kanssa?

Ei ole erityistä HSP-ruokavaliota, mutta miedosti maustettujen, helposti sulavaa ruokaa syöminen voi auttaa, jos sinulla on vatsaoireita. Jos sinulla on munuaisten vajaatoiminta, lääkäri saattaa suositella suolan tai proteiinin rajoittamista tilapäisesti. Pysy hyvin nesteytettynä ja vältä ruokia, jotka näyttävät pahentavan oireitasi.