Henoch-Schönleinin Purpura

Henoch-Schönleinin purpura (tunnetaan myös IgA-vaskuliittina) on sairaus, joka aiheuttaa ihon, nivelten, suoliston ja munuaisten pieniin verisuoniin tulehdusta ja verenvuotoa.

Henoch-Schönleinin purppuran neljä pääasiallista ominaisuutta ovat:

• Ihottuma (purppura). Pakaroihin, jalkoihin ja jaloille ilmestyy punaruskeita läiskiä, jotka näyttävät mustelmilta. Ihottuma voi esiintyä myös käsissä, kasvoissa ja rungossa, ja se voi olla pahempaa paineen kohdistuskohdissa, kuten sukan reunassa ja vyötäröllä.
• Turvonneet, kipeät nivelet (niveltulehdus). Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavilla on usein kipua ja turvotusta nivelissä – pääasiassa polvissa ja nilkoissa. Nivelkipu saattaa joskus edeltää klassista ihottumaa yhdellä tai kahdella viikolla. Nämä oireet helpottavat taudin parantuessa, eivätkä ne jätä pysyviä vaurioita.
• Ruoansulatuskanavan oireet. Monilla Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavilla lapsilla esiintyy vatsakipua, pahoinvointia, oksentelua ja veristä ulostetta. Nämä oireet esiintyvät joskus ennen ihottuman ilmaantumista.
• Munuaisten vajaatoiminta. Henoch-Schönleinin purppura voi myös vaikuttaa munuaisiin. Useimmissa tapauksissa tämä ilmenee proteiinin tai veren esiintymisenä virtsassa, josta et ehkä edes tiedä, ellei sinulle tehdä virtsakoetta. Yleensä tämä häviää taudin parannuttua, mutta joillakin kehittyy pysyvä munuaissairaus.

Henoch-Schönleinin purpurassa kehon pienet verisuonet tulehtuvat, mikä voi aiheuttaa ihon, vatsan ja munuaisten verenvuotoa. Tämän alkuperäisen tulehduksen kehittymisen syy ei ole selvillä. Se voi johtua immuunijärjestelmän sopimattomasta vasteesta tiettyihin laukaisijaan.

Lähes puolet Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavista on sairastunut siihen ylähengitystieinfektion, kuten nuhakuumeen, jälkeen. Muita laukaisevia tekijöitä ovat vesirokko, streptokokki-infektiot, tuhkarokko, hepatiitti, tietyt lääkkeet, ruoka, hyönteisten puremat ja kylmään säähän altistuminen.

Henoch-Schönleinin purppuran riskiä lisäävät tekijät ovat:

• Ikä. Tauti esiintyy pääasiassa alle 10-vuotiailla lapsilla.
• Sukupuoli. Henoch-Schönleinin purppura on hiukan yleisempää miehillä kuin naisilla.
• Rotu. Valkoihoisilla ja aasialaisilla lapsilla on suurempi todennäköisyys sairastua Henoch-Schönleinin purppuraan kuin mustaihoisilla lapsilla.

Useimmilla oireet helpottavat kuukaudessa, eikä jää pysyviä ongelmia. Uudet esiintymät ovat kuitenkin melko yleisiä.

Henoch-Schönleinin purppuraan liittyviä komplikaatioita ovat:

• Munuaisvaurio. Vakavin Henoch-Schönleinin purppuran komplikaatio on munuaisvaurio. Tämä riski on suurempi aikuisilla kuin lapsilla. Joskus vaurio on niin vakava, että tarvitaan dialyysiä tai munuaissiirtoa.
• Suolitukos. Harvinaisissa tapauksissa Henoch-Schönleinin purppura voi aiheuttaa invaginaation – tilan, jossa osa suolistosta taittuu sisäänpäin teleskoopin tavoin, mikä estää aineiden kulkeutumisen suoliston läpi.

Lääkäri voi diagnosoida sinulla Henoch-Schönleinin purppuran, jos sinulla on klassinen ihottuma, nivelkipu ja ruoansulatuskanavan oireita. Jos jokin näistä oireista puuttuu, lääkäri saattaa ehdottaa yhtä tai useampaa seuraavista testeistä.

Yksikään laboratoriotesti ei voi vahvistaa Henoch-Schönleinin purppuraa, mutta tietyt testit voivat auttaa sulkemaan pois muita sairauksia ja tekemään Henoch-Schönleinin purppuran diagnoosin todennäköiseksi. Näitä voivat olla:

Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavilla on usein tietyn proteiinin, IgA:n (immunoglobuliini A), kertymiä vaurioituneeseen elimeen. Lääkäri saattaa ottaa pienen ihonäytteen, jotta sitä voidaan tutkia laboratoriossa. Vakavan munuaisten vaurion tapauksessa lääkäri saattaa ehdottaa munuaisbiopsiaa hoitopäätösten tueksi.

Lääkäri saattaa suositella ultraäänitutkimusta muiden vatsakipujen syiden sulkemiseksi pois ja mahdollisten komplikaatioiden, kuten suolitukoksen, tarkistamiseksi.

• Verikokeet. Verta voidaan tutkia, jos diagnoosi ei ole selvä oireidesi perusteella.
• Virtsakokeet. Virtsaa voidaan tutkia veren, proteiinin tai muiden poikkeavuuksien varalta sen selvittämiseksi, toimivatko munuaisesi edelleen kunnolla.

Henoch-Schönleinin purppura häviää yleensä itsestään kuukauden kuluessa ilman pysyviä haittavaikutuksia. Lepo, runsaasti nesteitä ja reseptivapaat kipulääkkeet voivat auttaa oireisiin.

Kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat auttaa lyhentämään nivel- ja vatsakipujen kestoa ja voimakkuutta. Koska näillä lääkkeillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia, keskustele lääkärisi kanssa niiden käytön riskeistä ja eduista.

Jos osa suolistosta on taittunut sisäänpäin tai repeytynyt, leikkaus voi olla tarpeen.

Kotihoidon keskittyy lievän Schönleinin-Genochin purppuran omaavien potilaiden mukavuuden ylläpitämiseen taudin keston ajan. Lepo, runsaasti nestettä ja reseptivapaat kipulääkkeet voivat auttaa.