Interstitiaalinen Keuhkosairaus

Interstitiaalinen (in-tur-STISH-ul) keuhkosairaus, jota kutsutaan myös ILD:ksi, kuvaa laaja joukko sairauksia. Useimmat näistä sairauksista aiheuttavat keuhkokudoksen tulehdusta ja etenevää arpeutumista. Osana tätä prosessia keuhkokudos paksunee ja jäykistyy, mikä vaikeuttaa keuhkojen laajentumista ja täyttymistä ilmalla.

Jossain vaiheessa interstitiaalisen keuhkosairauden arpeutuminen vaikeuttaa hengittämistä ja riittävän hapen saantia verenkiertoon. Monilla ILD-potilailla on hengenahdistusta rasituksessa ja heillä voi olla vaivaava kuiva yskä.

Interstitiaalisella keuhkosairaudella voi olla monia syitä, mukaan lukien pitkäaikainen altistuminen vaarallisille aineille, kuten asbestille. Tietyt autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma, voivat myös aiheuttaa interstitiaalista keuhkosairautta. Mutta syytä ei aina tiedetä. ILD:llä voi olla monia syitä, joten hoito vaihtelee.

Tauti voi pahentua hitaasti tai nopeasti tahdilla, jota ei usein voida ennustaa. Kun keuhkojen arpeutuminen on tapahtunut, se ei yleensä ole palautuvaa. Hoito keskittyy estämään uuden arpeutumisen, hallitsemaan oireita ja parantamaan elämänlaatua. Lääkkeet voivat hidastaa interstitiaalisen keuhkosairauden etenemistä, mutta monet ihmiset eivät koskaan saa keuhkojaan täysin käyttöön. Keuhkonsiirto on vaihtoehto joillekin ILD-potilaille.

Interstitiaalisen keuhkosairauden tärkeimmät oireet ovat:

• Hengästyneisyys levossa tai hengästyneisyys, joka pahenee liikunnan yhteydessä.
• Kuiva yskä.

Tietyissä interstitiaalisen keuhkosairauden muodoissa pysyvä keuhkovaurio on jo tapahtunut, kun oireet ilmaantuvat. Siksi on tärkeää hakeutua terveydenhuollon ammattilaisen vastaanotolle hengitysvaikeuksien ensimmäisillä merkillä. Monet muut kuin ILD-sairaus voivat vaikuttaa keuhkoihisi. Aikainen ja oikea diagnoosi on tärkeää asianmukaiselle hoidolle.

Kun tietyn tyyppisten interstitiaalisten keuhkosairauksien oireet ilmaantuvat, pysyvä keuhkovaurio on jo tapahtunut. Siksi on tärkeää mennä terveydenhuollon ammattilaisen vastaanotolle heti hengitysvaikeuksien ensimmäisten merkkien ilmetessä. Monet muut kuin ILD-sairaus voivat vaikuttaa keuhkoihisi. Aikainen ja oikea diagnoosi on tärkeää asianmukaiselle hoidolle.

Keuhkoissasi päähengitystiet, joita kutsutaan keuhkoputkiksi, haarautuvat yhä pienempiin ja pienempiin kulkuväyliin. Pienimmät hengitystiet, joita kutsutaan keuhkoputkikoiksi, johtavat pieniin ilmapusseihin, joita kutsutaan alveoleiksi.

Interstitiaalinen keuhkosairaus näyttää ilmenevän, kun keuhkojen vamma aiheuttaa paranemisreaktion, joka ei ole asianmukainen. Tavallisesti kehosi luo juuri oikean määrän kudosta vaurion korjaamiseksi. Mutta ILD:ssä korjausprosessi ei toimi kunnolla. Keuhkojen ilmapussien sisällä ja ympärillä oleva kudos, jota kutsutaan alveoleiksi, tulehtuu, arpeutuu ja paksunee. Tämä vaikeuttaa hapen siirtymistä verenkiertoosi.

Interstitiaalisen keuhkosairauden tyyppejä on monia. Ne ryhmitellään yleensä tunnettujen tai tuntemattomien syiden mukaan:

• Työsi tai ympäristö.
• Alin oleva systeeminen sairaus.
• Tietyntyyppiset lääkkeet tai säteily.
• Tuntematon syy.

Jotkut interstitiaaliset keuhkosairaudet voivat liittyä tupakointiin.

Pitkäaikainen altistuminen tietyille toksiineille ja epäpuhtauksille voi vahingoittaa keuhkojasi. Esimerkiksi:

• Pneumokonioosi. Pneumokonioosi (noo-moe-koh-nee-O-sis) viittaa interstitiaalisen keuhkosairauden tyyppiin, joka johtuu tietynlaisen pölyn hengittämisestä työssä tai muussa ympäristössä pitkään aikaan. Tämän ryhmän sairaudet voivat aiheuttaa keuhkojen arpeutumista ja vaurioita ajan myötä, mikä johtaa hengästyneisyyteen ja heikentyneeseen kykyyn ottaa happea. Näitä oireita ei voida kääntää. Sairaus on usein nimetty altistumistyyppien tai työroolien mukaan. Näitä ovat esimerkiksi kaivosmiehen keuhkosairaus, joka johtuu hiilipölyn hengittämisestä, ja asbestoosi, joka johtuu asbestihiukkasten hengittämisestä. Näihin sairauksiin kuuluu myös silikoosi, joka johtuu piidioksidipölyn hengittämisestä.
• Yliherkkyyspneumoniitti. Tämä keuhkotulehdus johtuu ilmassa olevien ärsykkeiden hengittämisestä, usein elävien organismien proteiineja sisältävien. Yleisimpiä näistä ilmassa olevista ärsykkeistä ovat lintujen proteiinit, home tai bakteerit. Tämän tyyppiset tilat on usein nimetty altistumistyyppien tai -lähteiden mukaan. Esimerkiksi kyyhkyskasvattajan tai lintujen ystävän tauti liittyy lintujen proteiineille altistumiseen ja maanviljelijän keuhkosairaus liittyy homeisen heinän hengittämiseen. Tämän tyyppisen keuhkotulehduksen saaneet voivat parantua pysymällä poissa ärsykkeestä. Mutta tämäntyyppinen keuhkotulehdus voi myös pahentua ja johtaa pysyvämpiin vaurioihin, jos ihmiset jatkavat ärsykkeen hengittämistä.

Tietyt sairaudet tai tilat voivat johtaa interstitiaaliseen keuhkosairauteen. Esimerkiksi:

• Sidekudostaudit. Näihin kuuluvat autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma, skleroderma ja seka-sidekudostauti. Nämä sairaudet johtavat epätasapainoiseen immuunivasteeseen ja voivat aiheuttaa kudoksen tulehdusta ja arpeutumista kehossa, myös keuhkoissa.
• Sarkoidoosi. Tämä on sairaus, johon kuuluu tulehdussolujen pienten keräämien, joita kutsutaan granulomiksi, kasvua missä tahansa kehon osassa – yleisimmin keuhkoissa ja imusolmukkeissa. Muita yleisesti vaurioituneita elimiä ovat silmät, iho, sydän, perna ja maksa.

Tietyntyyppiset lääkkeet voivat aiheuttaa interstitiaalisen keuhkosairauden joillekin ihmisille. Tämä voi olla tai ei välttämättä ole palautuvaa altistumistyyppien ja -pituuden mukaan.

Lääkkeet, joita yleisimmin yhdistetään ILD:hen, ovat:

• Sytostaattiset lääkkeet. Syöpäsoluja tappamaan tarkoitetut lääkkeet, kuten bleomysiini, gemcitabiini ja immuunikontrollin estäjät, voivat vahingoittaa keuhkokudosta.
• Sydänlääkkeet. Joitakin epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä hoitavia lääkkeitä, kuten amiodaroni (Nexterone, Pacerone), voi vahingoittaa keuhkokudosta.
• Jotkut antibiootit. Nitrofurantoiini (Macrobid, Macrodantin, muut) ja daptomysiini voivat aiheuttaa keuhkovaurioita.
• Tulehduskipulääkkeet. Tietyt tulehduskipulääkkeet, kuten metotreksaatti (Trexall, Xatmep, muut) tai sulfasalatsiini (Azulfidiini), voivat vahingoittaa keuhkoja.

Rintaan kohdistuva säteily tiettyjen syöpien, esimerkiksi rinta- ja keuhkosyöpien, hoidossa voi johtaa vaurioihin tai pitkäaikaiseen arpeutumiseen joillekin ihmisille. Vaurion vakavuus voi riippua:

• Kuinka paljon keuhkoja altistettiin säteilylle.
• Säteilyn kokonaismäärä.
• Käytettiinkö myös kemoterapiaa.
• Onko olemassa aluskeuhkosairautta.

Aineiden ja tilojen luettelo, jotka voivat johtaa interstitiaaliseen keuhkosairauteen, on pitkä. Silti joillakin ihmisillä syytä ei koskaan löydy. Tuntemattomasta syystä johtuvat tilat ryhmitellään idiopaattisten interstitiaalisten pneumonioiden nimikkeeksi. Esimerkiksi:

• Idiopaattinen keuhkofibroosi, jota kutsutaan myös IPF:ksi. IPF on tyypillisesti progressiivinen keuhkosairaus, joka ilmenee, kun keuhkokudos vaurioituu ja arpeutuu – sitä kutsutaan fibroosiksi. Idiopaattinen tarkoittaa, että syytä ei tunneta. IPF voidaan nähdä kuvantamisessa ja biopsiassa, jos keuhkobiopsia otetaan. Tämä paksuuntunut, jäykkä kudos vaikeuttaa keuhkojesi toimintaa oikein. Yleisin ILD-tyyppi, IPF usein pahenee eikä sitä voida kääntää.
• Kryptogeeninen järjestäytyvä pneumoniitti, jota kutsutaan myös COP:ksi. COP on harvinainen keuhkosairaus, jossa pienet hengitystiet, joita kutsutaan keuhkoputkikoiksi, ja pienet ilmaa vaihtavat säkit, joita kutsutaan alveoleiksi, tulehtuvat. Tämä tulehdus vaikeuttaa hengittämistä. Kuvantamiskokeet osoittavat keuhkokuumeen, mutta COP ei ole infektio, ja syytä ei tunneta. Arpeutumista tai fibroosi on harvinaista, mutta se voi tapahtua joillakin potilailla, jos tila palaa.
• Epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti. Tämäntyyppinen interstitiaalinen keuhkosairaus aiheuttaa solujen tulehtumista tai arpikudoksen kertymistä ilmapussien väliseen tilaan keuhkoissa. Se on todennäköisempää ihmisillä, joilla on sidekudostauteja, mutta se voi myös liittyä muihin sairauksiin.

Tekijät, jotka voivat lisätä riskiäsi saada interstitiaalinen keuhkosairaus, ovat:

• Ikä. ILD:tä esiintyy paljon todennäköisemmin aikuisilla, vaikka vauvat ja lapset voivat joskus sairastua.
• Altistuminen myrkkyille työssä tai ympäristössä. Työskentely kaivos-, maatalous- tai rakennusalalla tai muuten keuhkoja vahingoittaville epäpuhtauksien altistuminen lisää ILD:n riskiä.
• Tupakointi. Joitakin ILD-muotoja esiintyy todennäköisemmin tupakointitaustaisilla henkilöillä. Aktiivinen tupakointi voi pahentaa tilaa, varsinkin jos sinulla on myös keuhkoahtauma.
• Säteily ja kemoterapia. Rinnan sädehoito tai tiettyjen sytostaattien käyttö lisää keuhkosairauden riskiä.
• Sidekudossairaus. Tämä sisältää autoimmuunisairaudet, jotka voivat lisätä ILD:n riskiä.

Interstitiaalinen keuhkosairaus voi johtaa useisiin henkeä uhkaaviin komplikaatioihin, mukaan lukien:

• Keuhkoverenpainetauti, joka tunnetaan myös nimellä pulmonaalinen hypertensio. Toisin kuin systeeminen verenpainetauti, tämä tila vaikuttaa vain keuhkojen valtimoihin.
• Arpikudos tai alhainen happitaso rajoittavat pienimpiä verisuonia, mikä rajoittaa verenvirtausta keuhkoissa. Tämä nostaa painetta keuhkovaltimoissa ja voi pahentaa happikaasunvaihtoa, mikä alentaa veren happitasoa.
• Keuhkoverenpainetauti on vakava sairaus, joka voi pahentua ajan myötä ja johtaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Oikeapuoleinen sydämen vajaatoiminta, joka tunnetaan myös nimellä cor pulmonale. Tämä vakava tila ilmenee, kun sydämen oikea alaosa, joka tunnetaan myös nimellä oikea kammio, joutuu pumppaamaan kovemmin kuin tavallisesti verta tukkeutuneiden keuhkovaltimoiden läpi. Lopulta oikea kammio pettää ylimääräisen rasituksen vuoksi. Tämä johtuu usein keuhkoverenpainetaudista. Hengitysvajaus. Kroonisen ILD:n loppuvaiheessa ilmenee hengitysvajaus, kun vakavasti alhaiset veren happitasot sekä keuhkovaltimoiden ja oikean kammion nouseva paine aiheuttavat sydämen vajaatoiminnan.

Interstitiaalisen keuhkosairauden ehkäisemiseksi vältä altistumista työperäisille toksiineille, kuten asbestille, hiilipölylle ja piidioksidipölylle. Vältä myös ympäristöön liittyviä toksiineja, kuten lintujen proteiinia, hometta ja bakteereja. Jos joudut olemaan näiden toksiinien lähellä, suojaa itseäsi käyttämällä hengityssuojainta. Muita ILD:n ehkäisemiseen liittyviä tapoja ovat tupakoimattomuus ja vieroitus tupakansavusta. Jos sinulla on autoimmuunisairaus tai käytät lääkkeitä, jotka lisäävät ILD:n riskiä, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa ILD:n ehkäisemiseksi tehtävistä toimenpiteistä. Myös rokottautuminen on tärkeää, koska hengitystieinfektiot voivat pahentaa ILD:n oireita. Varmista, että saat pneumokokkirokotteen ja influenssarokotteen vuosittain. Kysy myös terveydenhuollon ammattilaiseltasi rokottautumisesta hinkuyskää, COVID-19:ää ja hengitystie-syncytiaa-virusta (RSV) vastaan.

Interstitiaalisen keuhkosairauden syyn löytäminen voi olla haastavaa, ja joskus syytä ei löydy. Monet sairaudet kuuluvat ILD-kategoriaan. Lisäksi monien sairauksien oireet voivat näyttää ILD:ltä. Terveydenhuollon ammattilaisten on suljettava nämä sairaudet pois ennen diagnoosin tekemistä. Seuraavia testejä saatetaan tarvita. Laboratoriokokeet Verikokeet. Tietyt verikokeet voivat havaita proteiineja, vasta-aineita ja muita autoimmuunisairauksien tai ympäristöaltistusten (kuten homeiden tai lintujen proteiinien aiheuttamien) aiheuttamien tulehdusreaktioita osoittavia merkkiaineita. Kuvantamiskokeet Tietokonetomografia eli tietokonekerroskuvaus. Tämä kuvantamiskoe on avainasemassa interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoinnissa. Se on joskus ensimmäinen diagnoosikoe. Tietokonetomografiat tuottavat 3D-kuvia sisäisistä rakenteista. Korkean resoluution tietokonetomografia voi olla erityisen hyödyllinen keuhkovaurioiden määrän selvittämisessä. Se voi näyttää fibrosoosiin liittyviä yksityiskohtia, mikä voi auttaa kaventamaan diagnoosia ja ohjaamaan hoitopäätöksiä. Sydänultraääni. Sydänultraääni käyttää ääniaaltoja sydämen visualisointiin. Se voi luoda sydämen rakenteiden paikallaan olevia kuvia ja videoita, jotka näyttävät sydämen toiminnan. Tämä testi voi mitata oikean sydänpuoliskon painetta. Keuhkofunktiotestit Spirometrit Kuvan suurentaminen Sulje Spirometrit Spirometrit Spirometrit ovat diagnostisia laitteita, jotka mittaavat hengitettävän ja uloshengitettävän ilman määrää sekä aikaa, joka kuluu täydelliseen uloshengitykseen syvän hengityksen jälkeen. Spirometrit ja diffuusiokapasiteetti. Tässä testissä sinun on hengitettävä nopeasti ja voimakkaasti putken läpi, joka on kytketty laitteeseen. Laite mittaa keuhkojesi ilmanmäärän ja nopeuden, jolla voit siirtää ilmaa keuhkoistasi. Se mittaa myös sitä, kuinka helposti happi voi siirtyä keuhkoistasi verenkiertoon. Oksimetria. Pieni laite asetetaan yhteen sormeesi mittaamaan veren happitasoa. Tämä testi voidaan tehdä levossa tai aktiivisesti keuhkosairauden kulun seuraamiseksi ja sen vakavuuden selvittämiseksi. Keuhkokudoksen analyysi Joskus interstitiaaliset keuhkosairaudet voidaan diagnosoida vain tarkastelemalla pientä määrää keuhkokudosta laboratoriossa – sitä kutsutaan biopsiaksi. Lääkäri tai muu terveydenhuollon ammattilainen voi ottaa kudosnäytteen käyttämällä yhtä seuraavista menetelmistä: Bronkoskopia. Tässä toimenpiteessä terveydenhuollon ammattilainen poistaa hyvin pieniä kudosnäytteitä – yleensä enintään neulanpään kokoisia. Tämä tehdään käyttämällä pientä, joustavaa putkea, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, joka viedään suun tai nenän kautta keuhkoihin. Bronkoskopian riskit ovat yleensä vähäisiä, nimittäin rajoitetun ajan kestävä kurkkukipu ja bronkoskoopin aiheuttama äänen käheys. Mutta kudosnäytteet ovat joskus liian pieniä diagnoosin tekemiseen. Bronkoalveolaarinen lavage. Tässä toimenpiteessä lääkäri ruiskuttaa noin ruokalusikallisen steriiliä suolavettä bronkoskoopin kautta keuhkojen osaan ja imee sen heti pois. Poistettu liuos sisältää soluja ilmapusseistasi. Vaikka bronkoalveolaarinen lavage ottaa näytteitä suuremmalta keuhkoalueelta kuin muut toimenpiteet, se ei välttämättä anna tarpeeksi tietoa keuhkofibroosin syyn selvittämiseksi. Kirurginen biopsia. Vaikka tämä on invasiivinen toimenpide, jolla on mahdollisia komplikaatioita, se on usein ainoa tapa saada riittävän suuri kudosnäyte oikean diagnoosin tekemiseksi. Tässä testissä käytetään yleisanestesiaa. Kirurgiset instrumentit ja pieni kamera viedään yhden tai useamman pienen viillon kautta kylkiluiden väliin. Kamera antaa kirurgin nähdä keuhkot videomonitorilla, kun hän poistaa kudosnäytteitä keuhkoista. Hoito Mayo Clinicissa Mayo Clinicin huolehtiva asiantuntijatiimi voi auttaa interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvissä terveysongelmissasi Aloita tästä Lisätietoja Interstitiaalisen keuhkosairauden hoito Mayo Clinicissa Bronkoskopia Tietokonetomografia Sydänultraääni Spirometrit Näytä lisää asiaankuuluvia tietoja

Keuhkovauriot, jotka ovat jo tapahtuneet interstitiaalisessa keuhkosairaudessa, eivät ole palautettavissa, eikä hoito aina estä sairauden pahenemista. Jotkut hoidot voivat lievittää oireita lyhyeksi aikaa tai hidastaa sairauden etenemistä. Toiset auttavat elämänlaadun ylläpitämisessä. Koska monilla eri tyyppisillä arpikudossairauksilla ei ole hyväksyttyjä tai todistettuja hoitoja, kliiniset tutkimukset voivat olla vaihtoehto kokeellisen hoidon saamiseksi. Lääkkeet Intensiivinen tutkimus interstitiaalisen keuhkosairauden erityyppisten hoitovaihtoehtojen löytämiseksi on käynnissä. Hoito voi vaihdella ILD:n syyn ja keuhkoihin tapahtuneiden vaurioiden mukaan. Käyttäen uusimpia tieteellisiä todisteita, terveydenhuollon ammattilainen voi suositella: Kortikosteroidilääkkeitä. Alkuvaiheessa monia ILD-diagnoosin saaneita hoidetaan kortikosteroidilla, nimittäin prednisonilla (Prednisone Intensol, Rayos). Joskus ihmisiä hoidetaan muilla lääkkeillä, jotka hillitsevät immuunijärjestelmää. ILD:n syystä riippuen nämä lääkkeet voivat hidastaa tai jopa estää sairauden pahenemista. Lääkkeet, jotka hidastavat idiopaattisen keuhkofibroosin pahenemista. Pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanibi (Ofev) ovat lääkkeitä, jotka voivat hidastaa IPF:n pahenemisnopeutta. Ofev on myös hyväksytty ihmisille, joilla on keuhkofibroosi, joka pahenee muiden interstitiaalisten keuhkosairauksien vuoksi. Molempien lääkkeiden sivuvaikutukset ovat yleisiä. Keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa näiden lääkkeiden eduista ja haitoista. Lääkkeet, jotka vähentävät mahahapon eritystä. Gastroesofageaalinen refluksitauti, joka tunnetaan myös nimellä GERD, vaikuttaa useimpiin idiopaattista keuhkofibroosia sairastaviin. GERD liittyy pahempaan keuhkovaurioon. Jos sinulla on närästysoireita, terveydenhuollon ammattilainen voi määrätä GERD:n hoitokeinoja, jotka vähentävät mahahapon eritystä. Happiterapia Happea käyttämällä ei voida pysäyttää keuhkovaurioita, mutta se voi: Helpottaa hengittämistä ja liikuntaa. Ehkäistä tai vähentää alhaisen veren happitasoon liittyviä komplikaatioita. Alentaa verenpainetta sydämen oikealla puolella. Parantaa unta ja hyvinvointia. Happea käytetään todennäköisimmin nukkuessa tai liikkuessa, vaikka jotkut ihmiset voivat käyttää sitä ympäri vuorokauden. Keuhkojen kuntoutus Keuhkojen kuntoutuksen tavoitteena on parantaa toimintakykyäsi ja elää täysipainoista ja tyydyttävää elämää. Siksi keuhkojen kuntoutusohjelmat keskittyvät: Keuhkosairaudesta oppimiseen. Liikuntaan, jotta voit olla fyysisesti aktiivisempi pidempiä aikoja. Hengitystekniikoihin, jotka tehostavat keuhkojen toimintaa. Emotionaaliseen tukeen. Ravitsemusneuvontaan. Leikkaus Keuhkonsiirto voi olla viimeinen vaihtoehto joillekin vaikean interstitiaalisen keuhkosairauden sairastaville, kun muut hoitovaihtoehdot eivät ole auttaneet. Lisätietoja Interstitiaalisen keuhkosairauden hoito Mayo Clinicissa Keuhkonsiirto Tupakoinnin lopetuspalvelut Ajanvaraus

Keuhkosairauden kanssa eläminen on sekä henkisesti että fyysisesti raskasta. Sinun on ehkä muutettava päivittäisiä rutiinejasi ja aktiviteettejasi – joskus paljonkin – hengitysvaikeuksien pahentuessa tai terveydenhuollon tarpeiden lisääntyessä. Pelko, viha ja suru ovat tyypillisiä tunteita, kun suree menetetyn elämäntyylin puolesta ja on huolissaan siitä, mitä tulevaisuus tuo tullessaan sinulle ja perheellesi. Jaa tunteesi läheistesi ja terveydenhuollon ammattilaisen kanssa. Avoin keskustelu voi auttaa sinua ja läheisiäsi selviytymään sairauden henkisistä haasteista. Selkeä kommunikointi voi myös auttaa sinua ja perhettäsi suunnittelemaan tarpeitanne, jos sairaus pahenee. Mieti tukiryhmään liittymistä, jossa voit keskustella ihmisten kanssa, jotka kohtaavat samanlaisia haasteita kuin sinä. Ryhmän jäsenet voivat jakaa selviytymisstrategioita, vaihtaa tietoa uusista hoidoista tai yksinkertaisesti kuunnella, kun ilmaisee tunteita. Jos ryhmä ei ole sinulle sopiva, voit halutessasi keskustella yksilöllisesti neuvojan kanssa.