Nefrogeninen Systeeminen Fibroosi
Yleiskatsaus
Nefrogeninen systeeminen fibroosi on harvinainen sairaus, joka esiintyy pääasiassa ihmisillä, joilla on edennyt munuaisten vajaatoiminta dialyysihoidosta riippumatta. Nefrogeninen systeeminen fibroosi voi muistuttaa ihosairauksia, kuten sklerodermaa ja skleromyxedemaa, jolloin iholle kehittyy paksuuntumista ja tummumista laajoille alueille.
Nefrogeninen systeeminen fibroosi voi myös vaikuttaa sisäelimiin, kuten sydämeen ja keuhkoihin, ja se voi aiheuttaa nivelten lihasten ja jänteiden toimintaa heikentävää lyhenemistä (nivelten jäykkyyttä).
Joillakin ihmisillä, joilla on edennyt munuaissairaus, vanhempien gadoliniumpohjaisten varjoaineiden (ryhmä 1) käyttö magneettikuvauksessa (MRI) ja muissa kuvantamismenetelmissä on tunnistettu tämän sairauden kehittymisen laukaisijaksi. Tämän yhteyden tunnistaminen on vähentänyt dramaattisesti nefrogenisen systeemisen fibroosin esiintyvyyttä. Uudemmat gadoliniumpohjaiset varjoaineet (ryhmä 2) eivät liity lisääntyneeseen systeemisen nefrogenisen fibroosin riskiin.
Oireet
Nefrogeninen systeeminen fibroosi voi alkaa päivien, kuukausien ja jopa vuosien kuluttua altistumisesta vanhemmalle gadoliniumia sisältävälle varjoaineelle (ryhmä 1). Nefrogenisen systeemisen fibroosion joitakin oireita voivat olla:
- Ihon turvotus ja kireys
- Ihon punoittavat tai tummuneet läiskät
- Ihon paksuuntuminen ja kovettuminen, tyypillisesti käsissä ja jaloissa ja joskus vartalossa, mutta lähes koskaan kasvoissa tai päässä
- Iho, joka voi tuntua "puumaiselta" ja saada appelsiininkuoren kaltaisen ulkonäön
- Polttava tunne, kutina tai voimakkaat terävät kivut oirealueilla
- Ihon paksuuntuminen, joka rajoittaa liikettä ja johtaa nivelten liikkuvuuden heikkenemiseen
- Harvoin rakkuloita tai haavaumia
Joillakin ihmisillä lihasten ja elimien vaurioituminen voi aiheuttaa:
- Lihasheikkoutta
- Nivelten liikkeen rajoitusta lihasten kireyden (kontraktuurat) vuoksi käsissä, jaloissa ja jalkaterissä
- Luukipua, erityisesti lonkkaluissa tai kylkiluissa
- Sisäelinten toiminnan heikkenemistä, mukaan lukien sydän, keuhkot, pallea, ruoansulatuskanava tai maksa
- Keltaisia läiskiä silmän valkoisella pinnalla (sidekalvo)
Tila on yleensä pitkäaikainen (krooninen), mutta joidenkin ihmisten tila voi parantua. Harvoin se voi aiheuttaa vakavaa toimintakyvyn heikkenemistä tai jopa kuoleman.
Syyt
Nefrogenisen systeemisen fibroosin tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Ihoon ja sidekudoksiin muodostuu sidekudosta, mikä johtaa arpikudoksen muodostumiseen kaikkialle kehoon, useimmiten ihoon ja ihonalaiseen kudokseen.
Vanhempien gadoliniumpohjaisten varjoaineiden (ryhmä 1) käyttö magneettikuvauksessa (MRI) on tunnistettu tämän taudin kehittymisen laukaisijaksi munuaissairauksia sairastavilla. Tämän lisääntyneen riskin uskotaan liittyvän munuaisten vähentyneeseen kykyyn poistaa varjoainetta verenkierrosta.
Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) suosittelee vanhempien gadoliniumpohjaisten varjoaineiden (ryhmä 1) välttämistä akuuttia munuaisvauriota tai kroonista munuaissairautta sairastavilla.
Muut sairaudet voivat lisätä nefrogenisen systeemisen fibroosin riskiä, kun niitä esiintyy yhdessä olemassa olevan munuaissairauden ja vanhempien gadoliniumpohjaisten varjoaineiden (ryhmä 1) käyttöön, mutta yhteys on epävarma. Näitä ovat:
- Suurten erytropoietiiniannosten (EPO) käyttö, hormoni, joka edistää punasolujen tuotantoa ja jota käytetään usein anemian hoitoon
- Äskettäinen verisuonikirurgia
- Veren hyytymisongelmat
- Vakava infektio
Riskitekijät
Suurin nefrogenisen systeemisen fibrosoosiriski altistumisen jälkeen vanhemmille gadoliniumpohjaisille varjoaineille (ryhmä 1) on henkilöillä, joilla on:
- Kohtalainen tai vaikea munuaissairaus
- Munuaissiirto, mutta heikentynyt munuaisten toiminta
- Hemodialyysi tai peritoneaalidialyysi
- Akuutti munuaisvaurio
Ehkäisy
Vanhempien gadoliniumpohjaisten varjoaineiden (ryhmä 1) välttäminen on avainasemassa nefrogenisen systeemisen fibrosoosiin liittyvän riskin ehkäisemisessä, sillä uudemmat gadoliniumpohjaiset varjoaineet (ryhmä 2) ovat turvallisempia eivätkä ne liity lisääntyneeseen riskiin.
Diagnoosi
Nefrogenisen systeemisen fibrosoosiin liittyvä diagnoosi tehdään seuraavien avulla:
- Kliininen tutkimus, jossa tarkastellaan taudin oireita ja löydöksiä sekä arvioidaan mahdollinen anamneesi gadoliniumia sisältävän varjoaineen käytöstä magneettikuvauksessa, kun edistynyt munuaissairaus on läsnä
- Ihon ja lihaksen kudosnäyte (biopsia)
- Muut tarvittavat tutkimukset, jotka voivat osoittaa lihasten ja sisäelinten osallisuutta
Hoito
Nefrogeniseen systeemiseen fibroosiin ei ole parannuskeinoa, eikä mikään hoito ole johdonmukaisesti onnistunut pysäyttämään tai kääntämään taudin etenemistä. Nefrogeninen systeeminen fibroosi on harvinainen, mikä vaikeuttaa laajojen tutkimusten tekemistä.
Tietyt hoidot ovat osoittaneet rajoitettua tehoa joillakin nefrogenisesta systeemisesta fibroosista kärsivillä, mutta tarvitaan lisätutkimuksia selvittämään, auttavatko nämä hoidot:
- Hemodialyysi. Ihmisillä, joilla on edennyt krooninen munuaissairaus ja jotka saavat hemodialyysiä, hemodialyysin suorittaminen välittömästi gadoliniumia sisältävän varjoaineen saannin jälkeen voi vähentää nefrogenisen systeemisen fibroosin mahdollisuutta.
- Fysioterapia. Fysioterapia, joka auttaa venyttämään sairaita raajoja, voi auttaa hidastamaan nivelten jäykistymisen etenemistä ja säilyttämään liikkuvuutta.
- Munuaissiirto. Ihmisillä, jotka ovat sopivia ehdokkaita, munuaissiirron aiheuttama munuaisten toiminnan paraneminen voi auttaa parantamaan nefrogenistä systeemistä fibroosia ajan myötä.
- Ekstrakorporaalinen fotofereesi ultravioletti A:lla. Tämä hoito sisältää veren ottamisen kehon ulkopuolelle ja veren käsittelyn lääkkeellä, joka tekee siitä herkemmän ultraviolettivalolle. Veri altistetaan sitten ultraviolettivalolle ja palautetaan kehoon. Jotkut ihmiset ovat osoittaneet paranemista tämän hoidon jälkeen.
Nämä lääkkeet ovat kokeellisia, mutta eivät tällä hetkellä käytössä. Niiden on osoitettu auttavan joitakin ihmisiä, mutta sivuvaikutukset rajoittavat niiden käyttöä:
- Imatinibi (Gleevec). Vaikka tämä hoito osoittaa lupausta ihon paksuuntumisen ja kireyden vähentämisessä, tarvitaan lisätutkimuksia.
- Pentoksifyllini (Pentoxil). Tällä lääkkeellä on rajoitettua tehoa, joka teoriassa vähentää veren paksuutta ja tahmeutta (viskositeettia) parantaen verenkiertoa. Tarvitaan lisätutkimuksia.
- Natriumtiosulfaatti. Mahdollista hyötyä on osoitettu käyttämällä tätä lääkettä, mutta tarvitaan lisätutkimuksia.
- Suuriannoksinen suonensisäinen immunoglobuliini. Mahdollista hyötyä on osoitettu käyttämällä tätä lääkettä, mutta tarvitaan lisätutkimuksia.
Vastuuvapauslauseke: August on terveysinfopalvelu, eikä sen vastaukset ole lääketieteellistä neuvontaa.Ota aina yhteyttä lääkäriin ennen muutoksia.
Valmistettu Intiassa, maailmalle