Paraganglioma

Paragangliooma on solujen kasvain, joka voi esiintyä eri puolilla kehoa. Kasvain, jota kutsutaan tuumoriksi, muodostuu tärkeästä hermosolujen tyypistä, jota esiintyy kaikkialla kehossa. Paraganglioomat alkavat useimmiten päässä, kaulassa, vatsan alueella tai lantiossa.

Paragangliooma on harvinainen. Ja useimmiten se ei ole syöpä. Kun tuumori ei ole syöpä, sitä kutsutaan hyvänlaatuiseksi. Joskus paragangliooma on syöpäkasvain. Syöpäkasvain voi levitä muihin kehon osiin.

Paraganglioomilla ei usein ole selvää syytä. Jotkut paraganglioomat johtuvat DNA-muutoksista, jotka siirtyvät vanhemmilta lapsille.

Paraganglioomat voivat muodostua missä iässä tahansa. Terveydenhuollon ammattilaiset löytävät ne useimmiten 20–50-vuotiailla aikuisilla.

Paragangliooman hoitoon kuuluu tyypillisesti leikkaus tuumorin poistamiseksi. Jos paragangliooma on syöpäkasvain ja leviää muihin kehon osiin, saatetaan tarvita lisähoitoja.

Paragangliooman oireet voivat riippua siitä, missä kasvain alkaa. Paraganglioomat alkavat useimmiten päässä, kaulassa, vatsaseudulla tai lantiossa. Pään tai kaulan paragangliooman oireita voivat olla: Rytminen sykkivä tai suhiseva ääni korvissa, jota kutsutaan pulsatiiliseksi tinnitus-oireeksi. Nielemishäiriöt. Ääni käheä. Kuulohäviö. Näön hämärtyminen. Huimaus. Pään ja kaulan alueen paragangliooman oireita voi ilmetä kasvaimen kasvaessa suuremmaksi. Kasvain voi painaa läheisiä rakenteita. Kun paraganglioomat muodostuvat muualle kehoon, oireet johtuvat todennäköisemmin hormoneista, joita paraganglioomat tuottavat. Hormoneja, joita kutsutaan katekoliamiineiksi, on mukana kehon stressinsietokyvyssä. Niitä ovat adrenaliini, joka tunnetaan myös taistelu- tai pakoreaktion hormonina. Hormonia tuottavien paragangliomien oireita ovat: Kohonnut verenpaine. Tunne nopeasti lyövästä, lepattavasta tai jyskyttävästä sydämestä. Kasvojen äkillinen kalpeus. Hikoilu. Päänsärky. Hallitsematon vapina käsissä tai käsissä. Yleinen heikkous. Nämä oireet voivat tulla ja mennä. Joillakin paraganglioomata sairastavilla ei ole oireita. He voivat saada tietää kasvaimistaan, kun kuvantamiskokeita, jotka tehdään muista syistä, sattuu havaitsemaan kasvaimet. Varaa aika lääkärille tai muulle terveydenhuollon ammattilaiselle, jos olet huolissasi mahdollisista paragangliooman oireista. Tämä on tärkeää, jos sinulla on useita paragangliooman oireita samanaikaisesti. Keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa paragangliooman riskistäsi, jos sinulla on kohonnut verenpaine, jota on vaikea hallita. Tämä sisältää kohonneen verenpaineen, joka vaatii hoitoa useammalla kuin yhdellä lääkkeellä. Keskustele myös terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, jos verenpaineesi nousee ajoittain, kun sinä tai terveydenhuollon ammattilainen mittaa sitä.

Varaa aika lääkärille tai muulle terveydenhuollon ammattilaiselle, jos olet huolissasi mahdollisista paraganglioomaan viittaavista oireista. Tämä on tärkeää, jos sinulla on useita paraganglioomaan viittaavia oireita samaan aikaan. Keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa paragangliooman riskistäsi, jos sinulla on korkea verenpaine, jota on vaikea hallita. Tämä sisältää korkea verenpaineen, joka vaatii hoitoa useammalla kuin yhdellä lääkkeellä. Keskustele myös terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, jos verenpaineesi nousee ajoittain, kun sinä tai terveydenhuollon ammattilainen mittaat sitä.

Paraganglioomilla ei usein ole selvää syytä. Joskus nämä kasvaimet ovat perinnöllisiä. Ne voivat johtua vanhemmilta lapsille periytyvistä DNA-muutoksista. Mutta monilla paraganglioomat sairastavilla ei ole perhehistoriaa näistä kasvaimista, ja syy on tuntematon. Paragangliooma on solujen kasvainta. Se muodostuu kromaffiinisoluiksi kutsutuista hermosoluista. Kromaffiinisolut suorittavat kehossa keskeisiä tehtäviä, mukaan lukien verenpaineen säätely. Paragangliooma alkaa, kun kromaffiinisolujen DNA:ssa tapahtuu muutoksia. Solun DNA sisältää ohjeet, jotka kertovat solulle, mitä sen tulee tehdä. Terveissä soluissa DNA antaa ohjeet kasvaa ja lisääntyä tietyllä nopeudella. Ohjeet kertovat myös soluille, milloin niiden tulee kuolla. Paraganglioomasoluissa DNA:n muutokset antavat erilaisia ​​ohjeita. Muutokset kertovat paraganglioomasoluille, että niiden tulee tuottaa paljon enemmän soluja nopeasti. Solut jatkavat elämäänsä, kun terveet solut kuolisivat. Tämä aiheuttaa solujen kasvua, jota kutsutaan kasvaimeksi. Useimmat paraganglioomat pysyvät alkuperäisessä paikassaan. Ne eivät leviä muihin kehon osiin. Mutta joskus solut voivat irrota paragangliomasta ja levitä. Kun tämä tapahtuu, sitä kutsutaan metastasoituneeksi paraganglioomiksi. Kun paragangliooma leviää, se leviää useimmiten lähellä oleviin imusolmukkeisiin. Se voi myös levitä keuhkoihin, maksaan ja luihin. Paragangliooma on läheisesti sukua toiselle harvinaiselle kasvaimelle, jota kutsutaan feokromosytoomiksi. Feokromosytooma on kasvain, joka alkaa lisämunuaisissa olevista kromaffiinisoluista. Lisämunuaiset ovat kaksi munuaisten päällä sijaitsevaa rauhasta.

Paragangliooman riski on suurempi henkilöillä, joilla on perheessä esiintynyttä kyseistä kasvainta. Jotkut paraganglioomat johtuvat DNA-muutoksista, jotka periytyvät vanhemmilta lapsille. Perheessä esiintyvä paragangliooman historia voi olla merkki siitä, että tiettyjä DNA-muutoksia esiintyy perheessäsi.

Jotkut muut DNA-muutoksista johtuvat sairaudet, jotka periytyvät vanhemmilta lapsille, lisäävät paragangliooman riskiä. Näitä sairauksia ovat:

• Monimuotoinen endokriininen neoplasia, tyyppi 2. Monimuotoinen endokriininen neoplasia, tyyppi 2, jota kutsutaan myös MEN 2:ksi, voi aiheuttaa kasvaimia yhteen tai useampaan hormonia tuottavaan rauhaseen, mukaan lukien kilpirauhanen ja lisäkilpirauhaset. MEN 2:lla on kaksi tyyppiä – tyyppi 2A ja tyyppi 2B. Molemmat lisäävät paragangliooman riskiä.
• Von Hippel-Lindau -tauti. Von Hippel-Lindau -tauti voi aiheuttaa kasvainten ja kystojen muodostumista moniin kehon osiin. Mahdollisia kohtia ovat aivot, selkäydin ja munuaiset.
• Neurofibromatoosi 1. Neurofibromatoosi 1 aiheuttaa neurofibroomiksi kutsuttujen kasvainten muodostumista ihoon. Tila voi myös aiheuttaa näköhermon kasvaimia. Näköhermo on silmän takaosassa oleva hermo, joka yhdistää silmän aivoihin.
• Perinnölliset paraganglioomasyndroomat. Perinnölliset paraganglioomasyndroomat voivat aiheuttaa feokromosytoomia tai paraganglioomia. Näitä syndroomoja sairastavilla on usein useampi kuin yksi paraganglioma.
• Carney-Stratakis-dyas. Carney-Stratakis-dyas aiheuttaa ruoansulatuskanavan kasvaimia ja paraganglioomia.

Paragangliooman diagnoosi alkaa usein verikokeilla ja virtsakokeilla. Näillä kokeilla voidaan etsiä merkkejä siitä, että kasvain tuottaa ylimääräisiä hormoneja. Muita testejä voivat olla kuvantamiskokeet ja geneettiset testit.

Veri- ja virtsakokeet voivat mitata elimistön hormonitasoja. Niillä voidaan havaita paragangliooman tuottamia ylimääräisiä katekoliamiinihormoneja. Tai niillä voidaan löytää muita paragangliooman viitteitä, kuten kromograniini A -niminen proteiini.

Terveydenhuollon ammattilainen saattaa suositella kuvantamiskokeita, jos oireesi, perheesi sairaushistoria tai veri- ja virtsakokeet viittaavat siihen, että sinulla saattaa olla paraganglioomi. Nämä kuvat voivat osoittaa kasvaimen sijainnin ja koon. Ne voivat myös auttaa hoitovaihtoehtojen valinnassa.

Seuraavia kuvantamiskokeita voidaan käyttää paragangliooman tutkimisessa:

• Magneettikuvaus, jota kutsutaan myös MRI:ksi, käyttää radioaaltoja ja magneettikenttää yksityiskohtaisten kuvien tuottamiseen.
• Tietokonetomografia, jota kutsutaan myös TT-kuvaukseksi, yhdistää useita eri kulmista kehon ympäri otettuja röntgenkuvia.
• Metajodobentsyyligvanidiini-skannaus, jota kutsutaan myös MIBG-skannaukseksi, havaitsee injektoitavan radioaktiivisen merkkiaineen, jota paraganglioomat imevät.
• Positroniemissiotomografia, jota kutsutaan myös PET-kuvaukseksi, havaitsee myös radioaktiivisen merkkiaineen, jota kasvain imee.

Jotkut vanhemmilta lapsille periytyvät DNA-muutokset lisäävät paragangliooman muodostumisriskiä. Jos sinulla on paraganglioomi, terveydenhuollon ammattilainen saattaa suositella geneettistä testausta näiden DNA-muutosten etsimiseksi elimistöstäsi. Geneettisen testauksen tulokset voivat auttaa ennustamaan kasvaimen uusiutumisen todennäköisyyttä hoidon jälkeen.

Vanhempasi, lapsesi tai sisaruksesi voidaan myös tarkastaa DNA-muutosten varalta, jotka lisäävät paragangliooman riskiä. Terveydenhuoltotiimi saattaa ohjata sinut geneettiseen neuvonantajaan tai muuhun genetiikkaan erikoistuneeseen terveydenhuollon ammattilaiseen. Tämä henkilö voi auttaa sinua ja läheisiäsi päättämään, kannattaako geneettinen testaus tehdä.

Useimmiten paragangliooman hoitoon kuuluu kasvaimen kirurginen poisto. Jos kasvain tuottaa hormoneja, terveydenhuollon ammattilaiset käyttävät usein lääkkeitä hormonien estämiseen ensin. Jos paragangliomaa ei voida poistaa leikkauksella tai jos se leviää, saatat tarvita muita hoitoja. Paragangliooman hoitovaihtoehdot riippuvat useista tekijöistä. Näitä ovat: Kasvaimen sijainti. Onko se syöpäkasvain ja onko se levinnyt muihin kehon osiin. Tuottaako se ylimääräisiä hormoneja, jotka aiheuttavat oireita. Hoitovaihtoehtoja ovat: Kasvaimen tuottamien hormonien hallintaan tarkoitetut hoidot Jos paraganglioomasi tuottaa ylimääräisiä katekoliamiineja, tarvitset todennäköisesti hoitoja, jotka estävät näiden hormonien vaikutuksia tai alentavat niiden tasoja. Nämä hoidot alentavat korkeaa verenpainetta ja hallitsevat muita oireita. On tärkeää, että verenpaine ja oireet ovat hallinnassa ennen kuin muu paragangliooman hoito alkaa. Tämä johtuu siitä, että hoito voi aiheuttaa kasvaimen vapauttavan erittäin suuria määriä katekoliamiineja, mikä voi johtaa vakaviin ongelmiin. Katekoliamiinien vaikutusten hallintaan käytettäviä lääkkeitä ovat jotkut verenpainelääkkeet. Näitä lääkkeitä ovat alfa-estäjät, beeta-estäjät ja kalsiumkanavan salpaajat. Muita toimenpiteitä voivat olla natriumia runsaasti sisältävän ruokavalion noudattaminen ja runsaasti nesteiden juominen. Leikkaus Leikkauksella voidaan poistaa paragangliooman. Vaikka paragangliomaa ei voida poistaa kokonaan, terveydenhuollon ammattilainen saattaa suositella leikkausta mahdollisimman suuren osan kasvaimesta poistamiseksi. Paragangliooman poistamiseen käytettävä leikkaus riippuu sen sijainnista. Kasvaimen sijainti määrää myös sen, mikä kirurgi suorittaa toimenpiteen. Esimerkiksi: Pään ja kaulan alueen kasvaimia voivat hoitaa pään ja kaulan kirurgit. Aivoja, selkärankaa ja hermoja koskevia kasvaimia voivat hoitaa neurokirurgit. Hormonituottavia rauhasia koskevia kasvaimia voivat hoitaa endokriinikirurgit. Verisuonia koskevia kasvaimia voivat hoitaa verisuonikirurgit. Joskus eri erikoisalojen kirurgit työskentelevät yhdessä paragangliooman leikkauksen aikana. Säteilyhoito Säteilyhoidossa käytetään tehokkaita energiakeiloja kasvainten hoitoon. Energia voi olla peräisin röntgensäteistä, protoneista tai muista lähteistä. Terveydenhuollon ammattilainen saattaa suositella säteilyhoitoa, jos paragangliomaa ei voida poistaa kokonaan leikkauksella. Säteilyhoito voi myös lievittää paragangliooman aiheuttamaa kipua, jos se leviää muihin kehon osiin. Joskus pään ja kaulan alueen paraganglioomien hoitoon käytetään erityistä säteilyhoitoa, jota kutsutaan stereotaktiseksi radiosurgiseksi hoidoksi. Tässä säteilytyypissä monia energiakeiloja kohdistetaan kasvaimeen. Yksittäinen keila ei ole kovin tehokas. Mutta piste, jossa keilat kohtaavat, saa suuren säteilyannoksen kasvainsolujen tuhoamiseksi. Ablaatiohoito Ablaatiohoidossa käytetään lämpöä tai kylmää kasvainsolujen tuhoamiseen ja paragangliooman kasvun hallintaan. Tämä voi olla vaihtoehto, jos paraganglioma on levinnyt muihin kehon osiin. Radiotaajuusablaatiossa käytetään sähköenergiaa kasvainsolujen lämmittämiseen. Toinen ablaatiotyyppi, kryoablaatio, käyttää kylmää kaasua kasvainsolujen jäädyttämiseen. Kemoterapia Kemoterapia on hoito, jossa käytetään voimakkaita lääkkeitä. Jos paraganglioomasi on levinnyt, terveydenhuollon ammattilainen saattaa suositella kemoterapiaa kasvainten kutistamiseksi. Jos paraganglioomasi tuottaa ylimääräisiä hormoneja, saat lääkkeitä hormonitasojen hallintaan ennen kemoterapian aloittamista. Kohdennettu hoito Kohdennetussa hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka hyökkäävät kasvainsolujen spesifiisiin kemikaaleihin. Estämällä näitä kemikaaleja kohdennetut hoidot voivat aiheuttaa kasvainsolujen kuoleman. Paraganglioomassa kohdennettuja hoitolääkkeitä voidaan käyttää, jos leikkaus ei ole vaihtoehto. Kohdennettua hoitoa voidaan käyttää myös, jos kasvain leviää muihin kehon osiin. Peptidireseptorin radionuklidihoito Peptidireseptorin radionuklidihoito, jota kutsutaan myös PRRT:ksi, käyttää lääkettä säteilyn antamiseen suoraan kasvainsoluihin. Lääke yhdistää aineen, joka löytää kasvainsolut, ja aineen, joka sisältää säteilyä. Lääke annetaan suonensisäisesti. Lääke kulkee kehon läpi ja kiinnittyy paraganglioomasoluihin. Päivien tai viikkojen aikana lääke antaa säteilyä suoraan kasvainsoluihin. Yksi lääke, joka toimii tällä tavalla, on lutetium Lu 177 dotataatti (Lutathera). Sitä voidaan käyttää, jos leikkaus ei ole vaihtoehto tai jos paraganglioma leviää muihin kehon osiin. Kliiniset tutkimukset Kliiniset tutkimukset ovat uusia hoitoja tai vanhojen hoitojen uusia käyttötapoja koskevia tutkimuksia. Jos olet kiinnostunut paragangliooman kliinisistä tutkimuksista, keskustele vaihtoehdoista terveydenhuollon ammattilaisen kanssa. Yhdessä voitte punnita tutkijoiden tutkimien hoitojen hyötyjä ja riskejä. Tarkkaileva odottelu Joskus terveydenhuollon ammattilaiset suosittelevat, ettei paragangliooman hoitoa aloiteta heti. Sen sijaan he saattavat mieluummin seurata tilaaasi säännöllisillä terveystarkastuksilla. Tätä kutsutaan tarkkailevaksi odotteluksi. Esimerkiksi tarkkaileva odottelu voi olla vaihtoehto, jos paraganglioma kasvaa hitaasti eikä aiheuta oireita. Lisätietoja Ablaatiohoito Säteilyhoito Varaa aika