Papvr

Osittainen poikkeava keuhkoverenkierron paluu

Osittaisessa poikkeavassa keuhkoverenkierron paluussa osa keuhko suonista lähettää verta virheellisesti sydämen oikean yläkammion. Tätä kammiota kutsutaan oikeanpuoleiseksi eteiseksi. Tavallisesti happeen rikas veri virtaa keuhkosuonista sydämen vasempaan yläkammioon, kuten vasemmalla olevassa kuvassa näkyy.

Osittainen poikkeava keuhkoverenkierron paluu on harvinainen sydänvika, joka on läsnä syntymästä lähtien. Tämä tarkoittaa, että se on synnynnäinen sydänvika.

Muita nimiä tälle tilalle ovat:

• PAPVR.
• Osittainen poikkeava keuhkoverenkierron yhteys.
• PAPVC.

Tämän tilan yhteydessä osa keuhkojen verisuonia kiinnittyy sydämessä väärään paikkaan. Näitä verisuonia kutsutaan keuhkosuoniksi.

Tavanomaisessa sydämessä happeen rikas veri kulkee keuhkoista sydämen vasempaan yläkammioon, jota kutsutaan vasemmaksi eteiseksi. Sitten veri virtaa kehon läpi.

PAPVR:ssä veri virtaa keuhkoista sydämen oikean yläkammion, jota kutsutaan oikeanpuoleiseksi eteiseksi. Ylimääräistä verta virtaa sydämen oikealle puolelle. Tämä voi aiheuttaa oikeanpuoleisten sydänkammioiden turvotusta.

Joillakin PAPVR-potilailla on reikä sydämen yläkammioiden välissä, jota kutsutaan eteiskammioväliseksi viaksi. Reikä antaa veren virrata yläkammioiden välillä. Myös muita sydänongelmia voi esiintyä. Turner-oireyhtymän kanssa syntyneellä lapsella on lisääntynyt PAPVR-riski.

Oireet riippuvat siitä, onko potilaalla muita sydänongelmia. Yleinen PAPVR-oire on hengitysvaikeus.

Jos PAPVR esiintyy muiden sydänongelmien kanssa, se voidaan diagnosoida pian syntymän jälkeen. Jos vaiva on lievä, sitä ei ehkä diagnosoida ennen aikuisikää.

Terveydenhuollon ammattilainen tekee fyysisen tutkimuksen ja kuuntelee sydäntä stetoskoopilla. Sydänmurinaa, joka on kohinaa, voidaan kuulla.

Osittaisen anomaloisen keuhkolaskimoonpalautumisen diagnosoimiseksi tehdään sydänultraääni. Tässä testissä käytetään ääniaaltoja sydämen lyönnin kuvaamiseen. Sydänultraääni näyttää keuhkolaskimot ja sydänkammioiden koon. Se mittaa myös veren virtausnopeutta. Sydänultraääni voi auttaa diagnosoimaan reiän sydämessä.

Muita testejä, kuten EKG (elektrokardiogrammi), rintakuva tai tietokonetomografia, voidaan tehdä, jos tarvitaan lisätietoja.

Sydänleikkaus voi olla tarpeen, jos:

• Sydämessä sekoittuu paljon happipitoista ja happiköyhää verta.
• Vaiva aiheuttaa monia keuhkoinfektioita.

Jos sinulla ei ole oireita, leikkausta ei ehkä tarvita. Jos toisen sydänvaivan leikkaus on tarpeen, kirurgit voivat korjata PAPVR:n samanaikaisesti.

PAPVR-korjausleikkauksen aikana sydänkirurgi:

• Liittää keuhkolaskimot uudelleen vasemman yläsydänkammion kanssa.
• Sulkee mahdolliset reiät sydämessä.

Osittaista anomaloista keuhkolaskimoonpalautumista sairastavan henkilön on käytävä säännöllisissä terveystarkastuksissa koko elämänsä ajan komplikaatioiden varalta. On parasta mennä terveydenhuollon ammattilaisen luokse, joka on erikoistunut synnynnäisiin sydänsairauksiin. Tätä tyyppistä ammattilaista kutsutaan synnynnäisten sydänsairauksien kardiologiksi.

Aikuisen synnynnäisen sydänsairauden diagnosoimiseksi terveydenhuollon ammattilainen tutkii sinut ja kuuntelee sydäntäsi stetoskoopilla. Sinulta kysytään yleensä oireistasi sekä sairaus- ja perhehistoriastasi.

Testejä tehdään sydämen terveydentilan tarkistamiseksi ja muiden samanlaisia oireita mahdollisesti aiheuttavien sairauksien selvittämiseksi.

Aikuisen synnynnäisen sydänsairauden diagnosointiin tai vahvistamiseen käytettäviä testejä ovat:

• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea testi rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa. Se osoittaa, miten sydän lyö. Rintaan ja joskus käsiin tai jalkoihin kiinnitetään tahmeita laastareita, joissa on antureita eli elektrodeja. Johdot yhdistävät laastarit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset. EKG voi auttaa epäsäännöllisten sydämen rytmien diagnosoinnissa.
• Röntgentutkimus rinnassa. Rintakuvauksessa näkyy sydämen ja keuhkojen kunto. Siitä voidaan nähdä, onko sydän suurentunut tai onko keuhkoissa ylimääräistä verta tai muuta nestettä. Nämä voivat olla sydämen vajaatoiminnan merkkejä.
• Pulssioksimetria. Sormenpäähän kiinnitetty anturi rekisteröi veren happipitoisuuden. Liian alhainen happipitoisuus voi olla sydän- tai keuhkosairauden merkki.
• Ekokardiografia. Ekokardiografiassa käytetään ääniaaltoja sydämen lyönnin kuvaamiseen. Se näyttää, miten veri virtaa sydämmen läpi ja sydänläppien kautta. Tavanomaisessa ekokardiografiassa otetaan kuvia sydämestä kehon ulkopuolelta.

Jos tavanomainen ekokardiografia ei anna tarpeeksi yksityiskohtaista tietoa, terveydenhuollon ammattilainen voi tehdä transesofageaalisen ekokardiografian (TEE). Tämä testi antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä ja kehon päävaltimosta, aorasta. TEE ottaa kuvia sydämestä kehon sisältä. Sitä tehdään usein aorttaläpän tutkimiseen.

• Rasituskokeet. Näissä testeissä kävellään usein juoksumatolla tai poljetaan kuntopyörää, samalla kun sydämen toimintaa seurataan. Rasituskokeet voivat osoittaa, miten sydän reagoi fyysisen rasituksen aikana. Jos et pysty liikkumaan, saatat saada lääkkeitä, jotka vaikuttavat sydämeen samalla tavalla kuin liikunta. Ekokardiografia voidaan tehdä rasituskokeen aikana.
• Sydän-MRI. Sydän-MRI:tä, jota kutsutaan myös sydänmagneettikuvaukseksi, voidaan käyttää synnynnäisen sydänsairauden diagnosointiin ja tutkimiseen. Testi luo 3D-kuvia sydämestä, mikä mahdollistaa sydänkammioiden tarkan mittaamisen.
• Sydänkatetrointi. Tässä testissä ohut, joustava putki, katetri, viedään verisuoneen, yleensä nivusten alueelle, ja ohjataan sydämeen. Tämä testi voi antaa yksityiskohtaista tietoa verenkierron ja sydämen toiminnasta. Tietyntyyppisiä sydänhoitoja voidaan tehdä sydänkatetroinnin yhteydessä.

Ekokardiografia. Ekokardiografiassa käytetään ääniaaltoja sydämen lyönnin kuvaamiseen. Se näyttää, miten veri virtaa sydämen läpi ja sydänläppien kautta. Tavanomaisessa ekokardiografiassa otetaan kuvia sydämestä kehon ulkopuolelta.

Jos tavanomainen ekokardiografia ei anna tarpeeksi yksityiskohtaista tietoa, terveydenhuollon ammattilainen voi tehdä transesofageaalisen ekokardiografian (TEE). Tämä testi antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä ja kehon päävaltimosta, aorasta. TEE ottaa kuvia sydämestä kehon sisältä. Sitä tehdään usein aorttaläpän tutkimiseen.

Joitakin tai kaikkia näitä testejä voidaan tehdä myös lasten synnynnäisten sydänvikojen diagnosoimiseksi.

Synnynnäisen sydänvian kanssa syntynyt henkilö voidaan usein hoitaa onnistuneesti lapsuudessa. Mutta joskus sydänvaivaa ei tarvitse korjata lapsuudessa tai oireita ei havaita ennen aikuisikää.

Aikuisen synnynnäisen sydänsairauden hoito riippuu sydänvian tyypistä ja sen vakavuudesta. Jos sydänvika on lievä, säännölliset terveystarkastukset voivat olla ainoa tarvittava hoito.

Muita synnynnäisen sydänsairauden hoitoja aikuisilla voivat olla lääkkeet ja leikkaus.

Jotkut lievät synnynnäisen sydänsairauden tyypit aikuisilla voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka auttavat sydäntä toimimaan paremmin. Lääkkeitä voidaan myös antaa veritulppien estämiseksi tai epäsäännöllisen sydämenlyönnin hallitsemiseksi.

Jotkut synnynnäistä sydänsairautta sairastavat aikuiset voivat tarvita lääketieteellistä laitetta tai sydänleikkausta.

• Ihmiseen istutettavat sydänlaitteet. Tahdistin tai implantoitava kardioverteri-defibrillaattori (ICD) voi olla tarpeen. Nämä laitteet auttavat parantamaan joitakin synnynnäiseen sydänsairauteen liittyviä komplikaatioita aikuisilla.
• Katetrihoidot. Jotkut synnynnäisen sydänsairauden tyypit aikuisilla voidaan korjata ohuilla, joustavilla putkilla, joita kutsutaan katetereiksi. Tällaiset hoidot mahdollistavat lääkäreiden sydämen korjaamisen ilman avointa sydänleikkausta. Lääkäri asettaa katetrin verisuoneen, yleensä nivusiin, ja ohjaa sen sydämeen. Joskus käytetään useampaa kuin yhtä katetria. Kun katetri on paikallaan, lääkäri pujottaa pieniä työkaluja katetrin läpi sydänvian korjaamiseksi.
• Avoin sydänleikkaus. Jos katetrihoito ei pysty korjaamaan synnynnäistä sydänsairautta, avoin sydänleikkaus voi olla tarpeen. Sydänleikkauksen tyyppi riippuu sydänvian tyypistä.
• Sydänsiirto. Jos vakavaa sydänvaivaa ei voida hoitaa, sydänsiirto voi olla tarpeen.

Aikuiset, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, ovat vaarassa kehittää komplikaatioita – vaikka lapsuudessa tehtiin leikkaus vian korjaamiseksi. Pitkäaikainen seurantahoito on tärkeää. Ihanteellisesti sinun hoitoasi tulisi hoitaa lääkäri, joka on erikoistunut synnynnäisen sydänsairauden hoitoon aikuisilla. Tämän tyyppistä lääkäriä kutsutaan synnynnäisten sydänsairauksien kardiologiksi.

Seurantahoitoon voi kuulua verikokeita ja kuvantamiskokeita komplikaatioiden tarkistamiseksi. Kuinka usein tarvitset terveystarkastuksia, riippuu siitä, onko synnynnäinen sydänsairautesi lievä vai monimutkainen.

Jos sinulla on synnynnäinen sydänsairaus, elämäntapamuutoksia voidaan suositella sydämen terveyden ylläpitämiseksi ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Muiden synnynnäistä sydänsairautta sairastavien kanssa keskusteleminen voi tuoda lohtua ja rohkaisua. Kysy hoitotiimiltäsi, onko alueellasi tukiryhmiä.

Myös oman sairautesi tunteminen voi olla hyödyllistä. Sinun kannattaa oppia:

• Sydänsairautesi nimi ja yksityiskohdat sekä sen hoito.
• Synnynnäisen sydänsairautesi tyypin oireet ja milloin sinun tulee ottaa yhteyttä hoitotiimiin.
• Kuinka usein sinun tulee käydä terveystarkastuksissa.
• Tietoa lääkkeistäsi ja niiden sivuvaikutuksista.
• Kuinka ehkäistä sydäninfektioita ja tarvitsetko antibiootteja ennen hammashoitoa.
• Liikuntasuositukset ja työrajoitukset.
• Tietoa ehkäisystä ja perhesuunnittelusta.
• Tietoa sairausvakuutuksesta ja korvausvaihtoehdoista.