Primaarinen Sklerosoiva Kolangiitti

Sappitiehyt kuljettavat sappea maksastasi ohutsuoleen. Kun sappitiehyt vaurioituvat, sappi voi kertyä takaisin maksaan ja aiheuttaa maksasolujen vaurioitumista. Tämä vaurio voi johtaa maksavajaukseen.

Pääasiallinen sklerosoiva kolangiitti on sappitiehyiden sairaus. Sappitiehyt kuljettavat ruoansulatusnestettä, sappea, maksastasi ohutsuoleen. Pääasiallisessa sklerosoivassa kolangiitissa tulehdus aiheuttaa arpia sappitiehyiden sisään. Nämä arvet tekevät tiehyistä kovia ja kapeita ja aiheuttavat vähitellen vakavaa maksavauriota. Suurimmalla osalla pääasiallisesta sklerosoivasta kolangiitista kärsiviä on myös tulehduksellinen suolistosairaus, kuten haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti.

Useimmilla pääasiallisesta sklerosoivasta kolangiitista kärsivillä tauti etenee hitaasti. Se voi lopulta johtaa maksavajaukseen, toistuviin infektioihin ja sappitiehyiden tai maksan kasvaimiin. Maksansiirto on ainoa tunnettu parannuskeino edenneeseen pääasiallisen sklerosoivan kolangiitin, mutta tauti voi uusiutua siirrettyyn maksaan pienellä osalla potilaista.

Pääasiallisen sklerosoivan kolangiitin hoito keskittyy maksan toiminnan seurantaan, oireiden hoitoon ja, mahdollisuuksien mukaan, toimenpiteisiin, jotka avaavat tilapäisesti tukkeutuneet sappitiehyt.

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti diagnosoidaan usein ennen oireiden ilmaantumista, kun rutiininomainen verikoe tai muusta syystä otettu röntgenkuva paljastaa maksan poikkeavuuksia. Varhaisia oireita ovat usein: Väsymys Kutina Keltaiset silmät ja iho (keltaisuus) Vatsakipu Monet primaarisen sklerosoivan kolangiitin saaneet henkilöt voivat voida yleisesti ottaen hyvin useita vuosia ennen kuin heillä ilmenee oireita. Ei kuitenkaan ole luotettavaa tapaa ennustaa, kuinka nopeasti tai hitaasti tauti etenee yksilöllisesti. Taudin edetessä saattaa ilmetä seuraavia oireita: Kuumetta Vileä Yöhikoilua Suurentunut maksa Suurentunut perna Painonpudotus Ajanvaraus lääkärille on tarpeen, jos sinulla on voimakasta, selittämätöntä kutinaa suuressa osassa kehoa – kutinaa, joka jatkuu riippumatta siitä, kuinka paljon raapii. Ota myös yhteyttä lääkäriin, jos olet jatkuvasti äärimmäisen väsynyt, riippumatta siitä, mitä teet. On erityisen tärkeää tuoda selittämätön väsymys ja kutina lääkärin huomioon, jos sinulla on haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti, jotka molemmat ovat tulehduksellisia suolistosairauksia. Suurimmalla osalla primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavista on myös yksi näistä sairauksista.

Varaa aika lääkärille, jos sinulla on voimakasta, selittämätöntä kutinaa suuressa osassa kehoasi – kutinaa, joka jatkuu riippumatta siitä, kuinka paljon raapimista teet. Hakeudu myös lääkäriin, jos olet jatkuvasti äärimmäisen väsynyt, riippumatta siitä, mitä teet. On erityisen tärkeää tuoda selittämätön väsymys ja kutina lääkärin huomioon, jos sinulla on haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti, jotka molemmat ovat tulehduksellisia suolistosairauksia. Suurimmalla osalla primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavista on myös toinen näistä sairauksista.

Ei ole selvää, mikä aiheuttaa primäärisen sklerosoivaa kolangiittia. Immuunijärjestelmän reaktio infektioon tai toksiiniin voi laukaista taudin ihmisillä, jotka ovat geneettisesti alttiita sille.

Suurilla osalla primääristä sklerosoivaa kolangiittia sairastavia on myös tulehduksellinen suolistosairaus, joka on yleisnimitys, johon kuuluvat haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti.

Primäärisen sklerosoiva kolangiitti ja tulehduksellinen suolistosairaus eivät kuitenkaan aina ilmene samaan aikaan. Joissakin tapauksissa primäärisen sklerosoiva kolangiitti on ollut olemassa vuosia ennen tulehduksellisen suolistosairauden puhkeamista. Jos primäärisen sklerosoiva kolangiitti diagnosoidaan, on tärkeää etsiä tulehduksellinen suolistosairaus, koska paksusuolensyövän riski on suurempi.

Jonkin verran harvemmin tulehduksellisesta suolistosairaudesta hoitoa saavilla henkilöillä on myös primäärisen sklerosoiva kolangiitti. Ja harvoin primäärisen sklerosoivaa kolangiittia sairastavat henkilöt sairastuvat tulehdukselliseen suolistosairauteen vasta maksansiirron jälkeen.

Primaarisen sklerosoivaan kolangiittiin liittyviä riskitekijöitä ovat:

• Ikä. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se diagnosoidaan useimmiten 30–40 vuoden iässä.
• Sukupuoli. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on yleisempää miehillä.
• Tulehduksellinen suolistosairaus. Suurilla osalla primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavista on myös tulehduksellinen suolistosairaus.
• Maantieteellinen sijainti. Pohjois-Eurooppalaista alkuperää olevilla on suurempi riski sairastua primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin.

Primaarisen sklerosoivaan kolangiittiin voi liittyä seuraavia komplikaatioita:

• Maksasairaus ja maksan vajaatoiminta. Sappitiehyiden krooninen tulehdus maksassa voi johtaa kudosarpeutumiseen (kirroosiin), maksasolujen kuolemaan ja lopulta maksan toiminnan heikkenemiseen.
• Toistuvat infektiot. Jos sappitiehyiden arpeutuminen hidastaa tai pysäyttää sappinesteen virtauksen maksasta, saatat kokea toistuvia sappitiehyiden infektioita. Infektio-riski on erityisen suuri, jos sinulle on tehty leikkaus pahasti arpeutuneen sappitiehyen laajentamiseksi tai sappitiehyttä tukkivan kiven poistamiseksi.
• Luukato. Primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavilla voi esiintyä luukatoa (osteoporoosia). Lääkäri saattaa suositella luuntiheysmittausta osteoporoosin varalta muutaman vuoden välein. Kalsium- ja D-vitamiinilisät voivat olla tarpeen luukadon ehkäisemiseksi.
• Sappitiehyiden syöpä. Primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavilla on lisääntynyt riski sairastua sappitiehyiden tai sappirakon syöpään.
• Suolistosyöpä. Primaarista sklerosoivaa kolangiittia ja tulehduksellista suolistosairautta sairastavilla on lisääntynyt riski sairastua paksusuolensyöpään. Jos sinulla on todettu primaarinen sklerosoiva kolangiitti, lääkäri saattaa suositella tulehduksellisen suolistosairauden tutkimista, vaikka sinulla ei olisi oireita, koska paksusuolensyöpäriski on kohonnut, jos sinulla on molemmat sairaudet.

Portaalihypertensio voi aiheuttaa nesteen vuotamista maksasta vatsaonteloon (askites). Se voi myös ohjata verta portaalilaskimosta muihin laskimoihin, mikä saa nämä laskimot turpoamaan (varikset). Varikset ovat heikkoja laskimoita ja ne vuotavat helposti, mikä voi olla hengenvaarallista.

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopancreatografia (ERCP) käyttää väriainetta sappitiehyiden korostamiseen röntgenkuvissa. Ohut, joustava kameraa päässä oleva putki, jota kutsutaan endoskoopiksi, viedään kurkun kautta ohutsuoleen. Väriaine menee tiehyisiin pienen onttoputken, katetrin, kautta, joka viedään endoskoopin läpi. Katetrin kautta voidaan viedä myös pieniä työkaluja sappikivien poistamiseen.

A maksan biopsia on toimenpide, jossa otetaan pieni näyte maksakudoksesta laboratoriokokeita varten. Maksabiopsia tehdään yleensä pistämällä ohut neula ihon läpi maksaan.

Ensisijaisen sklerosoivaan kolangiitin diagnosointiin käytettäviä testejä ja toimenpiteitä ovat:

• Maksan toimintaa mittaava verikoe. Verikoe, jolla tarkistetaan maksan toiminta, mukaan lukien maksaentsyymien tasot, voi antaa lääkärille vihjeitä diagnoosista.
• Sappitiehyiden magneettikuvaus. Magneettiresonanssikolangiopancreatografia (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) käyttää magneettikuvausta (MRI) maksan ja sappitiehyiden kuvien tekemiseen ja on ensisijainen testi ensisijaisen sklerosoivaan kolangiitin diagnosointiin.
• Maksan biopsia. Maksan biopsia on toimenpide, jossa otetaan pala maksakudosta laboratoriokokeita varten. Lääkäri pistää neulan ihon läpi maksaan kudosnäytteen ottamiseksi.

Maksan biopsia voi auttaa määrittämään maksan vaurion laajuuden. Testiä käytetään vain, jos ensisijaisen sklerosoivaan kolangiitin diagnoosi on edelleen epäselvä vähemmän invasiivisten testien jälkeen.

Sappitiehyiden röntgenkuvat. Endoskooppinen retrogradinen kolangiopancreatografia (ERCP) -tyyppinen sappitiehyiden röntgenkuvaus saattaa olla tarpeen MRI:n lisäksi tai sen sijaan. Mutta tätä testiä käytetään harvoin diagnosointiin komplikaatioriskin vuoksi.

Jotta sappitiehyt näkyvät röntgenkuvassa, lääkäri käyttää joustavaa putkea, joka viedään kurkun kautta väriaineen ruiskuttamiseksi ohutsuolen alueelle, johon sappitiehyt tyhjenevät.

ERCP on ensisijainen testi, jos oireet jatkuvat, vaikka MRI:ssä ei ole poikkeavuuksia. ERCP on usein ensimmäinen testi, jos MRI:tä ei voida tehdä kehon metalliimplantin vuoksi.

Maksan biopsia. Maksan biopsia on toimenpide, jossa otetaan pala maksakudosta laboratoriokokeita varten. Lääkäri pistää neulan ihon läpi maksaan kudosnäytteen ottamiseksi.

Maksan biopsia voi auttaa määrittämään maksan vaurion laajuuden. Testiä käytetään vain, jos ensisijaisen sklerosoivaan kolangiitin diagnoosi on edelleen epäselvä vähemmän invasiivisten testien jälkeen.