Mitä on Wilmsin kasvain? Oireet, syyt ja hoito

Wilmsin kasvain on munuaissyöpä, joka esiintyy pääasiassa lapsilla, tyypillisesti ennen 5-vuotissyntymäpäivää. Tämä kasvain kehittyy munuaisia muodostavista soluista vauvan kehityksen aikana kohdussa, minkä vuoksi se ilmenee lähes aina hyvin nuorilla lapsilla.

Vaikka "munuaissyöpä" kuulostaa pelottavalta, on syytä toivoon. Wilmsin kasvaimella on yksi parhaista paranemisprosenteista lasten syöpien joukossa, yli 90 % lapsista elää terveen ja normaalin elämän hoidon jälkeen. Ymmärtäminen, mitä käsittelette, voi auttaa sinua tuntemaan olosi valmiimmaksi ja itsevarmemmaksi navigoidessasi tätä matkaa.

Mikä on Wilmsin kasvain?

Wilmsin kasvain on munuaissyöpä, joka alkaa lasten kehittyvän munuaiskudoksen soluista. Se on nimetty tohtori Max Wilmsin mukaan, joka kuvasi sitä ensimmäisen kerran yksityiskohtaisesti yli sata vuotta sitten.

Tämä kasvain muodostuu, kun tietyt munuaissolut, joiden pitäisi hävitä normaalin kehityksen aikana, jatkavat kasvuaan epänormaalisti. Ajattele sitä kuin rakennusmateriaaleja, jotka olisi pitänyt siivota talon rakentamisen jälkeen, mutta jotka sen sijaan jatkoivat kasaantumista väärään paikkaan. Useimmat tapaukset vaikuttavat vain yhteen munuaiseen, vaikka noin 5–10 % lapsista kehittää kasvaimia molempiin munuaisiin.

Wilmsin kasvain on yleisin munuaissyöpätyyppi lapsilla, ja se vaikuttaa noin yhteen kymmenestätuhannesta lapsesta. Se on melko harvinaista yleisesti ottaen, ja Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 500–600 uutta tapausta.

Mitkä ovat Wilmsin kasvaimen oireet?

Yleisin merkki on kivuton turvotus tai kyhmy lapsesi vatsassa, jonka saatat huomata kylvettäessä tai kun lapsesi makaa. Monet vanhemmat kuvailevat sitä tukevana massana vatsan toisella puolella.

Tässä on oireita, joita kannattaa tarkkailla, muistaen, että monilla lapsilla voi olla vain yksi tai kaksi näistä merkeistä:

• Kivuton kyhmy tai turvotus vatsassa, jonka voit tuntea
• Veri virtsassa, joka voi näyttää vaaleanpunaiselta, punaiselta tai kolajuoman väriseltä
• Vatsakipu tai -vaivat
• Kuumetta ilman ilmeistä syytä
• Heikentynyt ruokahalu tai nopea kylläisyys
• Pahoinvointi tai oksentelu
• Ummetus kasvaimen painaessa lähellä olevia elimiä
• Korkea verenpaine (vaatii yleensä lääketieteellistä laitetta havaitsemiseen)

Harvemmin jotkut lapset saattavat kokea hengästyneisyyttä, jos syöpä on levinnyt keuhkoihin, tai tuntea itsensä yleisesti huonoksi ja väsyneeksi. Muista, että näillä oireilla voi olla monia muita, yleisempiä syitä, joten yhden löytäminen ei välttämättä tarkoita, että syöpä on läsnä.

Mitä Wilmsin kasvaimen aiheuttaa?

Wilmsin kasvain kehittyy, kun munuaissolut, joiden pitäisi lopettaa kasvaminen normaalin kehityksen aikana, jatkavat lisääntymistä epänormaalisti. Tämän prosessin tarkkaa laukaisijaa ei täysin ymmärretä, mutta tutkijat ovat tunnistaneet useita myötävaikuttavia tekijöitä.

Useimmat tapaukset tapahtuvat sattumalta ilman selkeää syytä. Jotkut lapset syntyvät kuitenkin geneettisillä muutoksilla, jotka tekevät heistä todennäköisemmin kehittämään tämän kasvaimen. Nämä geneettiset tekijät selittävät noin 10–15 % tapauksista.

Tässä on tunnetut myötävaikuttavat tekijät:

• Geneettiset mutaatiot, jotka tapahtuvat munuaisten kehityksen aikana kohdussa
• Perinnölliset geneettiset oireyhtymät, kuten WAGR-oireyhtymä tai Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä
• Synnynnäiset virheet, jotka vaikuttavat sukuelimiin tai virtsateihin
• Wilmsin kasvaimen perhehistoria (vaikka tämä on melko harvinaista)
• Tietyt geneettiset sairaudet, jotka vaikuttavat normaaliin solun kasvuun

On tärkeää ymmärtää, että mikään, mitä teit tai et tehnyt raskauden aikana, ei aiheuttanut tätä kasvainta. Wilmsin kasvainta ei aiheuta ympäristötekijät, ruokavalio tai elämäntavat. Se on yksinkertaisesti valitettava seuraus siitä, miten joidenkin lasten munuaiset kehittyvät.

Milloin hakeutua lääkäriin Wilmsin kasvaimen vuoksi?

Sinun tulee ottaa yhteyttä lapsesi lääkäriin viipymättä, jos huomaat kyhmyn tai turvotuksen lapsesi vatsassa, joka jatkuu yli muutaman päivän. Vaikka useimmat vatsakyhmät lapsilla eivät ole syöpää, se on aina syytä tarkastuttaa.

Hae lääkärinhoitoa päivän tai kahden sisällä, jos lapsesi virtsassa on verta, varsinkin jos siihen liittyy muita oireita, kuten vatsakipu tai kuume. Vaikka virtsassa olevalla verellä voi olla monia syitä lapsilla, se on asia, joka tulisi aina arvioida terveydenhuollon tarjoajan toimesta.

Soita lääkärillesi välittömästi, jos lapsesi kärsii voimakkaasta vatsakivusta, jatkuvasta oksentelusta tai vaikuttaa epätavallisen huonolta. Luota vanhempana intuitioosi – jos jokin tuntuu väärältä tai erilaiselta lapsesi terveydessä, on aina hyvä hakea lääkärin neuvoja.

Mitkä ovat Wilmsin kasvaimen riskitekijät?

Useat tekijät voivat lisätä lapsen mahdollisuuksia kehittää Wilmsin kasvain, vaikka näiden riskitekijöiden omaaminen ei tarkoita, että lapsesi saa varmasti syövän. Useimmat lapset, joilla on nämä tekijät, eivät koskaan kehitä kasvaimia.

Vahvimmat riskitekijät ovat tietyt geneettiset sairaudet ja synnynnäiset virheet, jotka vaikuttavat normaaliin kehitykseen:

• WAGR-oireyhtymä (vaikuttaa silmiin, sukuelimiin ja älylliseen kehitykseen)
• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä (aiheuttaa kehon osien liikakasvua)
• Denys-Drashin oireyhtymä (vaikuttaa munuaisten toimintaan ja sukupuolielinten kehitykseen)
• Sukuelimien tai virtsateiden synnynnäiset virheet
• Kivespussiin laskeutumaton kives
• Wilmsin kasvaimen perhehistoria (vaikka tämä selittää alle 2 % tapauksista)

Jotkut harvinaisemmat riskitekijät ovat tietyt geneettiset mutaatiot ja se, että syntyy munuaiskudoksella, joka ei ole kehittynyt normaalisti. Afrikkalaisamerikkalaisilla lapsilla on hieman suurempi riski kuin muilla etnisillä ryhmillä, vaikka syitä tähän ei täysin ymmärretä.

Ikä on myös tekijä, ja useimmat tapaukset tapahtuvat 2–5 vuoden iässä. Se on erittäin harvinaista yli 10-vuotiailla lapsilla.

Mitkä ovat Wilmsin kasvaimen mahdolliset komplikaatiot?

Kun se havaitaan varhain ja hoidetaan asianmukaisesti, useimmat Wilmsin kasvaimesta kärsivät lapset toipuvat täysin ilman pitkäaikaisia ongelmia. Kuitenkin, kuten mikä tahansa vakava sairaus, voi olla komplikaatioita sekä itse kasvaimesta että sen hoidosta.

Kasvaimesta johtuvia komplikaatioita voivat olla:

• Kasvaimen kasvaminen niin suureksi, että se painaa lähellä olevia elimiä
• Korkea verenpaine munuaisten osallistumisen vuoksi
• Munuaisten toimintahäiriöt, jos molemmat munuaiset ovat vaurioituneet
• Levinneisyys muihin kehon osiin, useimmiten keuhkoihin tai maksaan
• Kasvaimen repeäminen, mikä voi tapahtua tutkimuksen tai leikkauksen aikana

Hoitoon liittyviä komplikaatioita, vaikka ne ovat hallittavissa, voivat olla kemoterapian vaikutukset, kuten tilapäinen hiustenlähtö, lisääntynyt infektioriski tai pahoinvointi. Säteilyhoito voi aiheuttaa ihon ärsytystä tai harvoin vaikuttaa hoidettujen alueiden kasvuun. Leikkauksen riskit sisältävät tyypillisiä leikkauskomplikaatioita, kuten verenvuotoa tai infektiota.

Pitkäaikaiset vaikutukset ovat harvinaisia, mutta voivat sisältää kuulo-ongelmia tietyistä kemoterapialääkkeistä tai hyvin harvoin muiden syöpien kehittymistä myöhemmin elämässä. Lääkäritiimisi seuraa näitä mahdollisuuksia ja ryhtyy toimiin riskien minimoimiseksi.

Miten Wilmsin kasvain diagnosoidaan?

Diagnoosi alkaa tyypillisesti lastenlääkärin tutkiessa lastasi ja tunnustelemalla kyhmyjä tai turvotusta vatsassa. Jos löytyy jotain huolestuttavaa, sinut ohjataan todennäköisesti lastentautien erikoislääkärille lisätutkimuksia varten.

Diagnostiikkaprosessi sisältää yleensä useita kuvantamiskokeita, jotta saadaan selkeä kuva siitä, mitä tapahtuu. Ultraääni on usein ensimmäinen testi, koska se on kivuton eikä käytä säteilyä. Se voi näyttää, onko munuaisessa massaa ja auttaa määrittämään sen koon ja ominaisuudet.

Lisätutkimuksia ovat tyypillisesti:

1. Tietokonetomografia (TT) tai magneettikuvaus (MRI) kasvaimen yksityiskohtaisten kuvien saamiseksi ja sen leviämisen tarkistamiseksi
2. Rintakuva tai tietokonetomografia (TT) keuhkoihin leviämisen tarkistamiseksi
3. Verikokeet munuaisten toiminnan ja yleisen terveydentilan tarkistamiseksi
4. Virtsakokeet veren tai muiden poikkeavuuksien havaitsemiseksi
5. Joskus pieni kudosnäyte (biopsia) diagnoosin vahvistamiseksi

Koko diagnostiikkaprosessi kestää yleensä muutaman päivän tai viikon. Vaikka odottaminen tuloksiin voi tuntua stressaavalta, muista, että tarkan diagnoosin saaminen on ensimmäinen askel kohti tehokkaimpaa hoitosuunnitelmaa lapsellesi.

Mikä on Wilmsin kasvaimen hoito?

Wilmsin kasvaimen hoito on erittäin onnistunutta, ja paranemisprosentti on yli 90 %, kun syöpä havaitaan varhain. Hoitosuunnitelma riippuu kasvaimen koosta, sijainnista ja siitä, onko se levinnyt, mutta se sisältää tyypillisesti sekä leikkauksen että kemoterapian.

Useimmilla lapsilla on leikkaus vaurioituneen munuaisen poistamiseksi (kutsutaan nefrektomiaksi) yhdessä kasvaimen kanssa. Älä huoli – ihmiset voivat elää täysin normaalia elämää yhdellä terveellä munuaisella. Ennen leikkausta lapsellesi voidaan antaa kemoterapiaa kasvaimen pienentämiseksi ja sen helpommaksi poistamiseksi turvallisesti.

Tyypillinen hoitokäytäntö sisältää:

1. Leikkausta edeltävä kemoterapia (yleensä 4–6 viikkoa) kasvaimen pienentämiseksi
2. Leikkaus munuaisen ja kasvaimen poistamiseksi
3. Lisäkemoterapia leikkauksen jälkeen (yleensä 6–24 viikkoa)
4. Säteilyhoito joissakin tapauksissa, erityisesti jos syöpä on levinnyt
5. Säännölliset seurantakäynnit toipumisen seurantaan ja uusiutumisen varalta

Lapsilla, joilla on kasvaimia molemmissa munuaisissa, lähestymistapa on monimutkaisempi ja keskittyy mahdollisimman paljon munuaisten toiminnan säilyttämiseen. Tämä voi sisältää munuaiskudoksen osittaisen poistamisen kokonaisen munuaisen poistamisen sijaan.

Hoito on yleensä valmis 6–9 kuukaudessa, ja useimmat lapset palaavat normaaliin toimintaansa suhteellisen nopeasti hoidon päättymisen jälkeen.

Miten tarjota kotiin hoitoa hoidon aikana?

Lapsesi hoitaminen kotona hoidon aikana keskittyy hänen mukavuutensa säilyttämiseen, infektioiden ehkäisemiseen ja mahdollisimman normaalin elämän ylläpitämiseen. Lääkäritiimisi antaa sinulle erityisiä ohjeita, mutta on yleisiä periaatteita, jotka voivat auttaa.

Hoidon sivuvaikutusten hallinta on usein suurin haaste. Pahoinvointiin tarjoa pieniä, usein aterioita miedolla ruoalla, jota lapsesi nauttii. Nesteytys on tärkeää, joten kannusta juomaan vettä, jääpaloja tai jäätikköjä päivän aikana.

Tässä on avainstrategioita kotiin hoitoon:

• Pidä lapsesi poissa sairaista ihmisistä, koska kemoterapia voi heikentää immuunijärjestelmää
• Pese kädet usein ja kannusta lastasi tekemään sama
• Seuraa kuumetta ja soita lääkäritiimille välittömästi, jos sitä esiintyy
• Tarjoa lisälepoaikaa ja älä huoli, jos lapsesi nukkuu enemmän kuin tavallista
• Tarjoa ravitsevaa ruokaa, kun lapsesi haluaa syödä, mutta älä pakota aterioita
• Pidä leikkausalue puhtaana ja kuivana kirurgin ohjeiden mukaan
• Anna lääkkeitä täsmälleen ohjeiden mukaan, vaikka lapsesi tuntisikin paremmin

Emotionaalisesti ylläpidä rutiineja mahdollisuuksien mukaan ja jatka lapsesi nauttimia aktiviteetteja, muokaten niitä tarvittaessa hänen energiatasoonsa. Monet perheet huomaavat, että yhteydenpito koulukavereihin ja harrastusten harrastaminen auttaa lapsia tuntemaan olonsa normaalimmaksi hoidon aikana.

Miten valmistautua lääkärikäynteihin?

Valmistautuminen lääkärikäynteihin voi auttaa sinua saamaan irti eniten ajasta terveydenhuoltotiimin kanssa ja varmistaa, että kaikki huolesi otetaan huomioon. Aloita kirjoittamalla kysymyksesi ylös ennen jokaista käyntiä – on helppo unohtaa tärkeitä asioita, kun tunnet olosi stressaantuneeksi tai ylikuormittuneeksi.

Ota mukaan täydellinen luettelo kaikista lääkkeistä, joita lapsesi käyttää, mukaan lukien reseptivapaat lääkkeet ja kaikki lisäravinteet. Pidä myös yksinkertainen päiväkirja oireista, sivuvaikutuksista tai muutoksista, joita olet huomannut viime käynnin jälkeen.

Harkitse näiden asioiden valmisteluun:

• Luettelo nykyisistä oireista ja niiden alkamisajankohdista
• Kysymyksiä hoidon edistymisestä ja siitä, mitä seuraavaksi odotetaan
• Kaikki huolenaiheet sivuvaikutuksista tai lapsesi päivittäisistä aktiviteeteista
• Vakuutuskortit ja kaikki tarvittavat paperit
• Luotettava perheenjäsen tai ystävä tukemaan ja auttamaan muistamaan tietoja
• Jotain, jolla lapsesi voi pitää itsensä kiireisenä odotusaikana
• Välipaloja ja juomia, jos käynti kestää kauan

Älä epäröi pyytää selvennystä, jos lääketieteelliset termit ovat hämmentäviä, ja pyydä kirjallisia ohjeita monimutkaisiin hoito-ohjeisiin. Monet vanhemmat pitävät hyödyllisenä muistiinpanojen tekemistä tai kysyä, voivatko he tallentaa tärkeät osat keskustelusta tarkistettavaksi myöhemmin.

Mikä on tärkein asia, jonka tulisi tietää Wilmsin kasvaimesta?

Tärkein asia, jonka on muistettava, on, että Wilmsin kasvain, vaikka se on vakava, on erinomainen ennuste, kun sitä hoidetaan asianmukaisesti. Yli 90 % tästä syövästä diagnosoiduista lapsista elää täysin normaalia, terveellistä elämää hoidon jälkeen.

Varhainen havaitseminen tekee merkittävän eron hoidon onnistumisessa, joten luota intuitioosi, jos huomaat huolestuttavia muutoksia lapsesi terveydessä. Leikkauksen ja kemoterapian yhdistelmä on erittäin tehokas, ja useimmat lapset saavat hoidon päätökseen alle vuodessa.

Vaikka edessä oleva matka voi tuntua ylivoimaiselta juuri nyt, et ole yksin. Lasten syöpätiimit ovat erityisesti koulutettuja hoitamaan sekä lapsia että perheitä tämän prosessin läpi. Monet perheet huomaavat, että yhteydenpito muihin vanhempiin, jotka ovat käyneet läpi samanlaisia kokemuksia, tarjoaa arvokasta tukea ja näkökulmaa.

Muista myös huolehtia itsestäsi – lapsesi tarvitsee sinun olevan mahdollisimman terve ja vahva. Hyväksy apua ystäviltä ja perheeltä, äläkä epäröi käyttää lääkärikeskuksesi tarjoamia tukipalveluita.

Usein kysytyt kysymykset Wilmsin kasvaimesta

Voiko lapseni elää normaalia elämää yhdellä munuaisella?

Kyllä, ehdottomasti. Ihmiset voivat elää täysin normaalia elämää yhdellä terveellä munuaisella. Jäljelle jäänyt munuainen lisää vähitellen toimintaansa kompensoidakseen poistetun munuaisen. Lapsesi pystyy osallistumaan useimpiin aktiviteetteihin, mukaan lukien urheilu, vaikka lääkäri saattaa suositella välttämään kontaktiurheilua, joka voisi vahingoittaa jäljellä olevaa munuaista.

Saavatko muut lapseni myös Wilmsin kasvaimen?

Mahdollisuudet ovat hyvin pienet. Vain noin 1–2 % Wilmsin kasvaintapauksista on perinnöllisiä, mikä tarkoittaa, että ne kulkevat perheissä. Jos lapsesi kuitenkin sairastaa tiettyjä Wilmsin kasvaimeen liittyviä geneettisiä oireyhtymiä, lääkäri saattaa suositella geneettistä neuvontaa sisarusten ja tulevien lasten riskin arvioimiseksi.

Kuinka kauan lapseni tarvitsee seurantaa hoidon jälkeen?

Useimmat lapset käyvät säännöllisissä seurantakäynneissä vähintään viisi vuotta hoidon päättymisen jälkeen. Nämä käynnit alkavat tyypillisesti muutaman kuukauden välein ja harvenevat vähitellen. Seuranta sisältää lääkärintarkastuksia, verikokeita ja ajoittaisia kuvantamiskokeita sen varmistamiseksi, että syöpä ei ole uusiutunut ja että lapsesi kehittyy normaalisti.

Voiko Wilmsin kasvain uusiutua hoidon jälkeen?

Uusiutuminen on harvinaista, mutta mahdollista, ja se tapahtuu noin 10–15 % tapauksista. Useimmat uusiutumiset tapahtuvat kahden ensimmäisen vuoden aikana hoidon jälkeen, minkä vuoksi seurantahoito on niin tärkeää. Jos syöpä uusiutuu, sitä voidaan usein hoitaa edelleen onnistuneesti, vaikka lähestymistapa voi olla erilainen kuin alkuperäinen hoito.

Mitä minun pitäisi kertoa lapselle diagnoosista?

Ole rehellinen ikätasoon sopivalla tavalla. Pienet lapset tarvitsevat yksinkertaisia, konkreettisia selityksiä, kuten "Sinulla on joitakin sairaita soluja munuaisessasi, jotka lääkärien on poistettava, jotta voit parantua." Vanhemmat lapset voivat ymmärtää enemmän yksityiskohtia hoidosta ja siitä, miksi se on tarpeen. Sairaalan lastenlääkärit voivat auttaa sinua löytämään oikeat sanat ja tarjota resursseja lapsesi auttamiseksi selviytymään.