Zollinger-Ellisonin Oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tila, jossa yksi tai useampi kasvain kasvaa haimassa tai ohutsuolessa. Kasvaimia, joita kutsutaan gastrinoomiksi, tuottaa suuria määriä gastriinihormonia. Gastriini saa mahan tuottamaan liikaa happoa, mikä johtaa peptisiin haavaumiin. Korkeat gastriinipitoisuudet voivat myös aiheuttaa ripulia, vatsakipua ja muita oireita. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen. Vaikka se voi ilmetä missä tahansa elämänvaiheessa, ihmiset yleensä huomaavat sairastavansa sitä joskus 20–50 vuoden iässä. Mahasuojan vähentäminen ja haavaumien paraneminen lääkkeillä on tavallinen hoito. Joillekin ihmisille saatetaan myös tarvita leikkausta kasvainten poistamiseksi.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireita voivat olla: Vatsakipu. Ripuli. Polttava, särkevä tai epämukava tunne ylävatsassa. Happoruoansulatus ja närästys. Röyhtäily. Pahoinvointi ja oksentelu. Verenvuoto ruoansulatuskanavassa. Painonpudotus ilman yritystä. Heikentynyt ruokahalu. Hakeudu terveydenhuollon ammattilaisen hoitoon, jos sinulla on polttava, särkevä kipu ylävatsassa, joka ei mene ohi – etenkin jos sinulla on myös pahoinvointia, oksentelua ja ripulia. Kerro hoitavalle lääkärillesi, jos olet käyttänyt reseptivapaita lääkkeitä vatsahapon vähentämiseen. Näitä ovat esimerkiksi omepratsoli (Prilosec, Zegerid), simetidiini (Tagamet HB) tai famotidiini (Pepcid AC). Nämä lääkkeet voivat peittää oireesi, mikä voi viivästyttää diagnoosia.

Ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen, jos sinulla on polttava, särkevä kipu ylävatsassa, joka ei mene ohi – etenkin jos sinulla on myös pahoinvointia, oksentelua ja ripulia. Kerro hoitohenkilökunnalle, jos olet käyttänyt reseptivapaita lääkkeitä vatsahapon vähentämiseen. Näitä ovat esimerkiksi omepratsoli (Prilosec, Zegerid), simetidiini (Tagamet HB) tai famotidiini (Pepcid AC). Nämä lääkkeet voivat peittää oireesi, mikä voi viivästyttää diagnoosia.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tarkkaa syytä ei tunneta. Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä tapahtuvien tapahtumien kulku on kuitenkin tyypillisesti sama. Oireyhtymä alkaa, kun haimaan tai pohjukaissuoleen, joka on osa ohutsuolta ja liittyy mahaan, muodostuu yksi tai useampi kasvain. Joskus kasvaimia muodostuu muualle, kuten haiman vieressä oleviin imusolmukkeisiin. Haima sijaitsee mahan takana. Se tuottaa ruoansulatukseen tarvittavia entsyymejä. Haima tuottaa myös monia hormoneja, mukaan lukien insuliinin. Insuliini on hormoni, joka auttaa säätelemään verensokeria, jota kutsutaan myös glukoosiksi. Haiman, maksan ja sappirakon ruoansulatusmehut sekoittuvat pohjukaissuolessa. Siellä tapahtuu suurin osa ruoansulatuksesta. Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä muodostuvat kasvaimet koostuvat soluista, jotka erittävät suuria määriä gastriinihormonia. Tästä syystä niitä kutsutaan joskus gastrinoomiksi. Gastriinin lisääntyminen saa mahan tuottamaan liikaa happamia. Ylimääräinen happo johtaa sitten peptisiin haavaumiin ja joskus ripuliin. Ylimääräisen hapon tuotannon lisäksi kasvaimet ovat usein syöpäkasvaimia. Vaikka kasvaimet yleensä kasvavat hitaasti, syöpä voi levitä muualle – useimmiten lähellä oleviin imusolmukkeisiin tai maksaan. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi johtua perinnöllisestä sairaudesta, jota kutsutaan moninkertaiseksi endokriiniseksi neoplasiaksi, tyyppi 1 (MEN 1). MEN 1 -sairautta sairastavilla on myös kasvaimia lisäkilpirauhasissa. Heillä voi olla myös kasvaimia aivolisäkkeessä. Noin 25 %:lla gastrinoomia sairastavista on ne osa MEN 1 -sairautta. Heillä voi myös olla kasvaimia haimassa ja muissa elimissä.

Jos sinulla on ensimmäisen asteen sukulainen, kuten sisarus tai vanhempi, jolla on MEN 1, on todennäköisempää, että sinulla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.

Lääkäri perustaa diagnoosin yleensä seuraaviin: Sairauskulku. Lääkäri kysyy yleensä oireista ja tarkistaa sairaushistorian. Verikokeet. Verinäyte tutkitaan korkeiden gastriinitasojen varalta. Vaikka korkeat gastriinitasot voivat viitata haiman tai pohjukaissuolen kasvaimiin, ne voivat johtua myös muista sairauksista. Esimerkiksi gastriini voi olla korkeampi, jos vatsa ei tuota happamia tai jos olet käynyt läpi vatsaleikkauksen. Hapon vähentävien lääkkeiden ottaminen voi myös nostaa gastriinitasoja. Sinun on paastottava ennen tätä testiä. Sinun on ehkä myös lopetettava hapon vähentävien lääkkeiden ottaminen. Koska gastriinitaso voi vaihdella, tätä testiä voidaan toistaa muutaman kerran. Sinulla voi olla myös sekretiinistimulaatiotesti. Sekretiini on hormoni, joka säätelee mahahapon eritystä. Tässä testissä lääkäri mittaa ensin gastriinitasosi. Saat sitten sekretiini-injektion. Gastriinitasosi mitataan uudelleen. Jos sinulla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, gastriinitasosi nousee dramaattisesti. Verta voidaan myös testata kromograniini A -nimisen proteiinin varalta, joka on korkea useimmilla gastrinoomia sairastavilla. Ylävatsan endoskopia. Tämä testi vaatii sedaatiota. Endoskopiaan kuuluu ohut, joustava instrumentti, joka viedään kurkun kautta vatsaan ja pohjukaissuoleen. Tätä instrumenttia kutsutaan endoskoopiksi. Siinä on lopussa valo ja kamera. Se antaa lääkärin etsiä haavaumia. Endoskopian aikana kudosnäytteitä voidaan poistaa. Tätä kutsutaan biopsiaksi. Kudosta tutkitaan gastriinia tuottavien kasvainten varalta. Endoskopia voi myös selvittää, tuottaa vatsa happamia vai ei. Jos vatsa tuottaa happamia ja gastriinitaso on korkea, Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä. Sinua pyydetään paastoamaan puolenyön jälkeen edellisenä yönä. Endoskooppinen ultraääni. Tässä toimenpiteessä käytetään ultraäänianturilla varustettua endoskooppia. Anturi helpottaa kasvainten havaitsemista vatsasta, pohjukaissuolesta ja haimasta. Terveydenhuollon ammattilainen voi poistaa kudosnäytteen endoskoopin kautta. Tämä testi vaatii myös paastoamista puolenyön jälkeen ja sedaatiota. Kuvantamiskokeet. Kuvantamistekniikoita voidaan käyttää kasvainten etsimiseen, kuten tietokonetomografia (TT), magneettikuvaus (MRI) ja Ga-DOTATATE PET-CT -skannaus. Lisätietoja Tietokonetomografia Endoskooppinen ultraääni Magneettikuvaus Ultraääni Ylävatsan endoskopia Näytä lisää asiaankuuluvaa tietoa

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito keskittyy hormonia erittävien kasvainten sekä niiden aiheuttamien haavaumien hoitoon. Kasvainten hoito Gastrinooma-kasvainten poistamiseen tarvittava leikkaus vaatii taitavaa kirurgia, koska kasvaimet ovat usein pieniä ja vaikeasti löydettäviä. Jos sinulla on vain yksi kasvain, lääkäri voi pystyä poistamaan sen kirurgisesti. Mutta leikkaus ei välttämättä ole vaihtoehto, jos sinulla on useita kasvaimia tai kasvaimia, jotka ovat levinneet maksaan. Toisaalta, vaikka sinulla olisi useita kasvaimia, kirurgi voi silti suositella yhden suuren kasvaimen poistamista. Joissakin tapauksissa hoitajat suosittelevat muita hoitoja kasvaimen kasvun hallitsemiseksi, mukaan lukien: Maksakasvaimen mahdollisimman suuren osan poistaminen, jota kutsutaan debulkingiksi. Kasvaimen tuhoamisyritys katkaisemalla verenkierto, jota kutsutaan embolisaatioksi. Lämpöä käytetään syöpäsolujen tuhoamiseen radiotaajuusablaatioksi kutsutulla menetelmällä. Lääkkeiden injisointi kasvaimeen syöpäoireiden lievittämiseksi. Kemoterapian käyttö kasvaimen kasvun hidastamiseksi. Maksansiirto. Liikaa hapon hoito Liika hapon tuotanto voidaan melkein aina hallita. Protonipumpun estäjät ovat ensisijainen hoito. Nämä ovat tehokkaita lääkkeitä hapon tuotannon hallitsemiseksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä. Protonipumpun estäjät ovat tehokkaita hapon vähentäviä lääkkeitä. Ne toimivat estämällä happoa erittävien solujen pienten "pumppujen" toimintaa. Yleisesti määrättyjä lääkkeitä ovat lansopratsoli (Prevacid), omepratsoli (Prilosec, Zegerid), pantopratsoli (Protonix), rabepratsoli (Aciphex) ja esomepratsoli (Nexium). Keskustele hoitohenkilökunnan kanssa näiden lääkkeiden pitkäaikaisen käytön riskeistä. Oktreotidi (Sandostatin), somatostatiinihormonin kaltainen lääke, voi vastustaa gastriinin vaikutuksia ja olla hyödyllinen joillekin ihmisille. Lisätietoja Kemoterapia Maksansiirto Radiotaajuusablaatio syöpään Varaa aika