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Neurinome Acoustique

Aperçu

Un neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse qui se développe sur le nerf principal reliant l'oreille interne au cerveau. Ce nerf est appelé nerf vestibulaire. Ses branches affectent directement l'équilibre et l'audition. La pression exercée par un neurinome acoustique peut entraîner une perte auditive, des acouphènes et des problèmes d'équilibre. Un autre nom pour un neurinome acoustique est schwannome vestibulaire. Un neurinome acoustique se développe à partir des cellules de Schwann recouvrant le nerf vestibulaire. Un neurinome acoustique est généralement à croissance lente. Rarement, il peut croître rapidement et devenir assez gros pour comprimer le cerveau et affecter des fonctions vitales. Les traitements d'un neurinome acoustique comprennent la surveillance, la radiothérapie et l'ablation chirurgicale.

Symptômes

À mesure que la tumeur grossit, elle est susceptible de provoquer des symptômes plus visibles ou plus graves. Les symptômes courants d'un neurinome de l'acoustique comprennent :

  • Une perte auditive, généralement progressive sur des mois voire des années. Dans de rares cas, la perte auditive peut être soudaine. La perte auditive survient généralement d'un seul côté ou est plus importante d'un côté.
  • Des bourdonnements dans l'oreille affectée, appelés acouphènes.
  • Une perte d'équilibre ou une sensation d'instabilité.
  • Des vertiges.
  • Un engourdissement du visage et, très rarement, une faiblesse ou une perte de mouvement musculaire. Consultez un professionnel de santé si vous remarquez une perte auditive dans une oreille, des bourdonnements dans l'oreille ou des problèmes d'équilibre. Un diagnostic précoce d'un neurinome de l'acoustique peut contribuer à empêcher la tumeur de grossir suffisamment pour entraîner des complications telles qu'une perte auditive totale. Inscrivez-vous gratuitement et recevez les dernières informations sur le traitement, le diagnostic et la chirurgie des tumeurs cérébrales.
Causes

La cause des neurinomes acoustiques peut parfois être liée à un problème d'un gène situé sur le chromosome 22. Typiquement, ce gène produit une protéine suppresseur de tumeur qui aide à contrôler la croissance des cellules de Schwann recouvrant les nerfs. Les experts ne savent pas ce qui cause ce problème avec le gène. Souvent, il n'y a pas de cause connue pour un neurinome acoustique. Cette modification génétique est héréditaire chez les personnes atteintes d'une maladie rare appelée neurofibromatose de type 2. Les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 ont généralement une croissance de tumeurs sur les nerfs de l'audition et de l'équilibre des deux côtés de la tête. Ces tumeurs sont connues sous le nom de schwannomes vestibulaires bilatéraux.

Facteurs de risque

Dans un trouble autosomique dominant, le gène modifié est un gène dominant. Il est situé sur l'un des chromosomes non sexuels, appelés autosomes. Un seul gène modifié suffit pour qu'une personne soit affectée par ce type de maladie. Une personne atteinte d'une maladie autosomique dominante — dans cet exemple, le père — a 50 % de chances d'avoir un enfant affecté avec un gène modifié et 50 % de chances d'avoir un enfant non affecté.

Le seul facteur de risque confirmé pour les neurinomes acoustiques est d'avoir un parent atteint de la maladie génétique rare qu'est la neurofibromatose de type 2. Cependant, la neurofibromatose de type 2 ne représente qu'environ 5 % des cas de neurinome acoustique.

Une caractéristique essentielle de la neurofibromatose de type 2 est la présence de tumeurs non cancéreuses sur les nerfs de l'équilibre des deux côtés de la tête. Des tumeurs peuvent également se développer sur d'autres nerfs.

La neurofibromatose de type 2 est connue comme un trouble autosomique dominant. Cela signifie que le gène lié au trouble peut être transmis à un enfant par un seul parent. Chaque enfant d'un parent affecté a une chance sur deux de l'hériter.

Complications

Un neurinome acoustique peut entraîner des complications permanentes, notamment :

  • Perte auditive.
  • Engourdissement et faiblesse du visage.
  • Troubles de l'équilibre.
  • Acouphènes.
Diagnostic

Un examen physique complet, incluant un examen des oreilles, est souvent la première étape du diagnostic et du traitement d'un neurinome de l'acoustique.

Un neurinome de l'acoustique est souvent difficile à diagnostiquer aux premiers stades, car les symptômes peuvent être faciles à manquer et se développent lentement au fil du temps. Des symptômes courants tels que la perte auditive sont également associés à de nombreux autres problèmes de l'oreille moyenne et interne.

Après avoir posé des questions sur vos symptômes, un membre de votre équipe de soins de santé effectue un examen des oreilles. Vous pourriez avoir besoin des tests suivants :

  • Test auditif, appelé audiométrie. Ce test est effectué par un spécialiste de l'audition appelé audiologiste. Pendant le test, des sons sont dirigés vers une oreille à la fois. L'audiologiste présente une gamme de sons de différentes tonalités. Vous indiquez chaque fois que vous entendez le son. Chaque tonalité est répétée à des niveaux faibles pour déterminer quand vous entendez à peine.

    L'audiologiste peut également présenter différents mots pour tester votre audition.

  • Imagerie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec produit de contraste est généralement utilisée pour diagnostiquer un neurinome de l'acoustique. Cet examen d'imagerie peut détecter des tumeurs aussi petites que 1 à 2 millimètres de diamètre. Si l'IRM n'est pas disponible ou si vous ne pouvez pas subir d'IRM, la tomodensitométrie (TDM) peut être utilisée. Cependant, les TDM peuvent manquer les petites tumeurs.

Test auditif, appelé audiométrie. Ce test est effectué par un spécialiste de l'audition appelé audiologiste. Pendant le test, des sons sont dirigés vers une oreille à la fois. L'audiologiste présente une gamme de sons de différentes tonalités. Vous indiquez chaque fois que vous entendez le son. Chaque tonalité est répétée à des niveaux faibles pour déterminer quand vous entendez à peine.

L'audiologiste peut également présenter différents mots pour tester votre audition.

Traitement

Votre traitement de neurinome acoustique peut varier, selon :

  • La taille et le taux de croissance du neurinome acoustique.
  • Votre état de santé général.
  • Vos symptômes. Il existe trois approches thérapeutiques pour le neurinome acoustique : la surveillance, la chirurgie ou la radiothérapie. Vous et votre équipe de soins de santé pouvez décider de surveiller un neurinome acoustique s’il est petit et ne croît pas ou s’il croît lentement. Cela peut être une option si le neurinome acoustique provoque peu ou pas de symptômes. Une surveillance peut également être recommandée si vous êtes une personne âgée ou si vous n’êtes pas un bon candidat pour un traitement plus agressif. Pendant la surveillance, vous devrez passer des examens d’imagerie et des tests auditifs réguliers, généralement tous les 6 à 12 mois. Ces tests permettent de déterminer si la tumeur croît et à quelle vitesse. Si les examens montrent que la tumeur croît ou si la tumeur provoque des symptômes ou d’autres problèmes plus graves, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale ou une radiothérapie. Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer un neurinome acoustique, surtout si la tumeur :
  • Continue de croître.
  • Est très grosse.
  • Provoque des symptômes. Votre chirurgien peut utiliser l’une de plusieurs techniques pour retirer un neurinome acoustique. La technique chirurgicale dépend de la taille de la tumeur, de votre audition et d’autres facteurs. L’objectif de la chirurgie est de retirer la tumeur et de préserver le nerf facial pour éviter la paralysie des muscles du visage. Il n’est pas toujours possible de retirer la tumeur entière. Par exemple, si la tumeur est trop près de parties importantes du cerveau ou du nerf facial, seule une partie de la tumeur peut être retirée. La chirurgie d’un neurinome acoustique est effectuée sous anesthésie générale. La chirurgie consiste à retirer la tumeur par l’oreille interne ou par une fenêtre dans le crâne. Parfois, le retrait de la tumeur peut aggraver les symptômes si l’audition, l’équilibre ou les nerfs faciaux sont irrités ou endommagés pendant l’opération. L’audition peut être perdue du côté où la chirurgie est effectuée. L’équilibre est généralement affecté temporairement. Les complications peuvent inclure :
  • Une fuite du liquide qui entoure votre cerveau et votre moelle épinière, appelé liquide céphalorachidien. La fuite peut se produire par la plaie.
  • Une perte auditive.
  • Une faiblesse ou un engourdissement du visage.
  • Des acouphènes.
  • Des problèmes d’équilibre.
  • Des maux de tête persistants.
  • Rarement, une infection du liquide céphalorachidien, appelée méningite.
  • Très rarement, un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie cérébrale. La technologie de radiochirurgie stéréotaxique utilise de nombreux petits rayons gamma pour administrer une dose précise de rayonnement à la cible. Il existe plusieurs types de radiothérapie utilisés pour traiter un neurinome acoustique :
  • Radiochirurgie stéréotaxique. Un type de radiothérapie appelé radiochirurgie stéréotaxique peut traiter un neurinome acoustique. Il est souvent utilisé si la tumeur est petite — moins de 2,5 centimètres de diamètre. La radiothérapie peut également être utilisée si vous êtes une personne âgée ou si vous ne pouvez pas tolérer une intervention chirurgicale pour des raisons de santé. La radiochirurgie stéréotaxique, comme Gamma Knife et CyberKnife, utilise de nombreux petits rayons gamma pour administrer une dose de rayonnement précisément ciblée sur une tumeur. Cette technique offre un traitement sans endommager les tissus environnants ni faire d’incision. L’objectif de la radiochirurgie stéréotaxique est d’arrêter la croissance d’une tumeur, de préserver la fonction du nerf facial et éventuellement de préserver l’audition. Il peut s’écouler des semaines, des mois ou des années avant que vous ne remarquiez les effets de la radiochirurgie. Votre équipe de soins de santé surveille votre progression grâce à des études d’imagerie de suivi et à des tests auditifs. Les risques de la radiochirurgie comprennent :
    • Une perte auditive.
    • Des acouphènes.
    • Une faiblesse ou un engourdissement du visage.
    • Des problèmes d’équilibre.
    • Une croissance continue de la tumeur.
  • Une perte auditive.
  • Des acouphènes.
  • Une faiblesse ou un engourdissement du visage.
  • Des problèmes d’équilibre.
  • Une croissance continue de la tumeur.
  • Radiothérapie stéréotaxique fractionnée. La radiothérapie stéréotaxique fractionnée (RSF) administre une faible dose de rayonnement à la tumeur sur plusieurs séances. La RSF est effectuée pour ralentir la croissance de la tumeur sans endommager les tissus cérébraux environnants.
  • Protonthérapie. Ce type de radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie de particules chargées positivement appelées protons. Les faisceaux de protons sont administrés à la zone affectée à des doses ciblées pour traiter les tumeurs. Ce type de thérapie réduit l’exposition aux rayonnements de la zone environnante. Radiochirurgie stéréotaxique. Un type de radiothérapie appelé radiochirurgie stéréotaxique peut traiter un neurinome acoustique. Il est souvent utilisé si la tumeur est petite — moins de 2,5 centimètres de diamètre. La radiothérapie peut également être utilisée si vous êtes une personne âgée ou si vous ne pouvez pas tolérer une intervention chirurgicale pour des raisons de santé. La radiochirurgie stéréotaxique, comme Gamma Knife et CyberKnife, utilise de nombreux petits rayons gamma pour administrer une dose de rayonnement précisément ciblée sur une tumeur. Cette technique offre un traitement sans endommager les tissus environnants ni faire d’incision. L’objectif de la radiochirurgie stéréotaxique est d’arrêter la croissance d’une tumeur, de préserver la fonction du nerf facial et éventuellement de préserver l’audition. Il peut s’écouler des semaines, des mois ou des années avant que vous ne remarquiez les effets de la radiochirurgie. Votre équipe de soins de santé surveille votre progression grâce à des études d’imagerie de suivi et à des tests auditifs. Les risques de la radiochirurgie comprennent :
  • Une perte auditive.
  • Des acouphènes.
  • Une faiblesse ou un engourdissement du visage.
  • Des problèmes d’équilibre.
  • Une croissance continue de la tumeur. En plus du traitement visant à retirer ou à arrêter la croissance de la tumeur, des thérapies de soutien peuvent être utiles. Les thérapies de soutien traitent les symptômes ou les complications d’un neurinome acoustique et de son traitement, tels que les vertiges ou les problèmes d’équilibre. Des implants cochléaires ou d’autres traitements peuvent être utilisés pour la perte auditive. Inscrivez-vous gratuitement et recevez les dernières informations sur le traitement, le diagnostic et la chirurgie des tumeurs cérébrales. le lien de désinscription dans l’e-mail. Faire face à la possibilité d’une perte auditive et d’une paralysie faciale peut être très stressant. Décider quel traitement serait le meilleur pour vous peut également être difficile. Ces suggestions peuvent vous aider :
  • Informez-vous sur les neurinomes acoustiques. Plus vous en savez, mieux vous serez préparé à faire de bons choix en matière de traitement. En plus de parler à votre équipe de soins de santé et à votre audiologiste, vous voudrez peut-être parler à un conseiller ou à un travailleur social. Ou vous pourriez trouver utile de parler à d’autres personnes qui ont eu un neurinome acoustique. Il peut être utile d’en apprendre davantage sur leurs expériences pendant et après le traitement.
  • Maintenez un solide réseau de soutien. Votre famille et vos amis peuvent vous aider pendant cette période difficile. Parfois, cependant, vous pouvez trouver que la préoccupation et la compréhension d’autres personnes atteintes d’un neurinome acoustique sont particulièrement réconfortantes. Votre équipe de soins de santé ou un travailleur social peut vous mettre en contact avec un groupe de soutien. Ou vous pouvez trouver un groupe de soutien en personne ou en ligne par l’intermédiaire de l’Acoustic Neuroma Association. Maintenez un solide réseau de soutien. Votre famille et vos amis peuvent vous aider pendant cette période difficile. Parfois, cependant, vous pouvez trouver que la préoccupation et la compréhension d’autres personnes atteintes d’un neurinome acoustique sont particulièrement réconfortantes. Votre équipe de soins de santé ou un travailleur social peut vous mettre en contact avec un groupe de soutien. Ou vous pouvez trouver un groupe de soutien en personne ou en ligne par l’intermédiaire de l’Acoustic Neuroma Association.

Adresse : 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Avertissement : August est une plateforme d'informations sur la santé et ses réponses ne constituent pas un avis médical. Consultez toujours un professionnel de santé agréé près de chez vous avant d'apporter des modifications.

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