Un neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse qui se développe sur le nerf principal reliant l'oreille interne au cerveau. Ce nerf est appelé nerf vestibulaire. Ses branches affectent directement l'équilibre et l'audition. La pression exercée par un neurinome acoustique peut entraîner une perte auditive, des acouphènes et des problèmes d'équilibre. Un autre nom pour un neurinome acoustique est schwannome vestibulaire. Un neurinome acoustique se développe à partir des cellules de Schwann recouvrant le nerf vestibulaire. Un neurinome acoustique est généralement à croissance lente. Rarement, il peut croître rapidement et devenir assez gros pour comprimer le cerveau et affecter des fonctions vitales. Les traitements d'un neurinome acoustique comprennent la surveillance, la radiothérapie et l'ablation chirurgicale.
À mesure que la tumeur grossit, elle est susceptible de provoquer des symptômes plus visibles ou plus graves. Les symptômes courants d'un neurinome de l'acoustique comprennent :
La cause des neurinomes acoustiques peut parfois être liée à un problème d'un gène situé sur le chromosome 22. Typiquement, ce gène produit une protéine suppresseur de tumeur qui aide à contrôler la croissance des cellules de Schwann recouvrant les nerfs. Les experts ne savent pas ce qui cause ce problème avec le gène. Souvent, il n'y a pas de cause connue pour un neurinome acoustique. Cette modification génétique est héréditaire chez les personnes atteintes d'une maladie rare appelée neurofibromatose de type 2. Les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 ont généralement une croissance de tumeurs sur les nerfs de l'audition et de l'équilibre des deux côtés de la tête. Ces tumeurs sont connues sous le nom de schwannomes vestibulaires bilatéraux.
Dans un trouble autosomique dominant, le gène modifié est un gène dominant. Il est situé sur l'un des chromosomes non sexuels, appelés autosomes. Un seul gène modifié suffit pour qu'une personne soit affectée par ce type de maladie. Une personne atteinte d'une maladie autosomique dominante — dans cet exemple, le père — a 50 % de chances d'avoir un enfant affecté avec un gène modifié et 50 % de chances d'avoir un enfant non affecté.
Le seul facteur de risque confirmé pour les neurinomes acoustiques est d'avoir un parent atteint de la maladie génétique rare qu'est la neurofibromatose de type 2. Cependant, la neurofibromatose de type 2 ne représente qu'environ 5 % des cas de neurinome acoustique.
Une caractéristique essentielle de la neurofibromatose de type 2 est la présence de tumeurs non cancéreuses sur les nerfs de l'équilibre des deux côtés de la tête. Des tumeurs peuvent également se développer sur d'autres nerfs.
La neurofibromatose de type 2 est connue comme un trouble autosomique dominant. Cela signifie que le gène lié au trouble peut être transmis à un enfant par un seul parent. Chaque enfant d'un parent affecté a une chance sur deux de l'hériter.
Un neurinome acoustique peut entraîner des complications permanentes, notamment :
Un examen physique complet, incluant un examen des oreilles, est souvent la première étape du diagnostic et du traitement d'un neurinome de l'acoustique.
Un neurinome de l'acoustique est souvent difficile à diagnostiquer aux premiers stades, car les symptômes peuvent être faciles à manquer et se développent lentement au fil du temps. Des symptômes courants tels que la perte auditive sont également associés à de nombreux autres problèmes de l'oreille moyenne et interne.
Après avoir posé des questions sur vos symptômes, un membre de votre équipe de soins de santé effectue un examen des oreilles. Vous pourriez avoir besoin des tests suivants :
Test auditif, appelé audiométrie. Ce test est effectué par un spécialiste de l'audition appelé audiologiste. Pendant le test, des sons sont dirigés vers une oreille à la fois. L'audiologiste présente une gamme de sons de différentes tonalités. Vous indiquez chaque fois que vous entendez le son. Chaque tonalité est répétée à des niveaux faibles pour déterminer quand vous entendez à peine.
L'audiologiste peut également présenter différents mots pour tester votre audition.
Imagerie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec produit de contraste est généralement utilisée pour diagnostiquer un neurinome de l'acoustique. Cet examen d'imagerie peut détecter des tumeurs aussi petites que 1 à 2 millimètres de diamètre. Si l'IRM n'est pas disponible ou si vous ne pouvez pas subir d'IRM, la tomodensitométrie (TDM) peut être utilisée. Cependant, les TDM peuvent manquer les petites tumeurs.
Test auditif, appelé audiométrie. Ce test est effectué par un spécialiste de l'audition appelé audiologiste. Pendant le test, des sons sont dirigés vers une oreille à la fois. L'audiologiste présente une gamme de sons de différentes tonalités. Vous indiquez chaque fois que vous entendez le son. Chaque tonalité est répétée à des niveaux faibles pour déterminer quand vous entendez à peine.
L'audiologiste peut également présenter différents mots pour tester votre audition.
Votre traitement de neurinome acoustique peut varier, selon :
Avertissement : August est une plateforme d'informations sur la santé et ses réponses ne constituent pas un avis médical. Consultez toujours un professionnel de santé agréé près de chez vous avant d'apporter des modifications.
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