Acromégalie

Les symptômes de l'acromégalie comprennent un visage et des mains élargis. Des changements au niveau du visage peuvent entraîner une saillie de l'arcade sourcilière et de la mâchoire inférieure, ainsi qu'une augmentation de la taille du nez et des lèvres.

L'acromégalie est un trouble hormonal qui se développe lorsque votre glande pituitaire produit trop d'hormone de croissance à l'âge adulte.

Lorsque vous avez trop d'hormone de croissance, vos os augmentent en taille. Dans l'enfance, cela entraîne une augmentation de la taille et est appelé gigantisme. Mais à l'âge adulte, il n'y a pas de changement de taille. Au lieu de cela, l'augmentation de la taille des os est limitée aux os des mains, des pieds et du visage, et est appelée acromégalie.

Parce que l'acromégalie est rare et que les changements physiques se produisent lentement sur de nombreuses années, la maladie prend parfois beaucoup de temps à reconnaître. Non traitée, une forte concentration d'hormone de croissance peut affecter d'autres parties du corps, en plus de vos os. Cela peut entraîner de graves problèmes de santé, parfois même mortels. Mais le traitement peut réduire votre risque de complications et améliorer considérablement vos symptômes, y compris l'élargissement de vos traits.

Un signe courant de l'acromégalie est l'augmentation de la taille des mains et des pieds. Par exemple, vous remarquerez peut-être que vous ne pouvez plus mettre des bagues qui vous allaient auparavant et que votre pointure a progressivement augmenté. L'acromégalie peut également entraîner des modifications graduelles de la forme du visage, telles qu'une saillie de la mâchoire inférieure et de l'arcade sourcilière, un nez élargi, des lèvres épaissies et un écartement plus important des dents. Comme l'acromégalie a tendance à progresser lentement, les premiers signes peuvent ne pas être évidents pendant des années. Parfois, les personnes ne remarquent les changements physiques qu'en comparant de vieilles photos à des photos plus récentes. Dans l'ensemble, les signes et les symptômes de l'acromégalie varient d'une personne à l'autre et peuvent inclure les éléments suivants :

• Augmentation de la taille des mains et des pieds.
• Augmentation des traits du visage, y compris les os du visage, les lèvres, le nez et la langue.
• Peau épaisse, grasse et rêche.
• Transpiration excessive et odeur corporelle.
• Petites excroissances de tissu cutané (acrochordon).
• Fatigue et faiblesse musculaire ou articulaire.
• Douleur et mobilité articulaire limitée.
• Voix grave et rauque due à l'augmentation de la taille des cordes vocales et des sinus.
• Ronflements importants dus à une obstruction des voies respiratoires supérieures.
• Troubles de la vision.
• Céphalées, qui peuvent être persistantes ou intenses.
• Irrégularités du cycle menstruel chez les femmes.
• Dysfonction érectile chez les hommes.
• Perte d'intérêt pour le sexe. Si vous présentez des signes et des symptômes associés à l'acromégalie, consultez votre médecin pour un examen. L'acromégalie se développe généralement lentement. Même les membres de votre famille peuvent ne pas remarquer au début les changements physiques graduels qui se produisent avec ce trouble. Mais un diagnostic précoce est important afin que vous puissiez commencer à recevoir des soins appropriés. L'acromégalie peut entraîner de graves problèmes de santé si elle n'est pas traitée.

Si vous présentez des signes et symptômes associés à l'acromégalie, contactez votre médecin pour un examen.

L'acromégalie se développe généralement lentement. Même les membres de votre famille peuvent ne pas remarquer au début les changements physiques progressifs qui surviennent avec ce trouble. Mais un diagnostic précoce est important afin que vous puissiez commencer à recevoir des soins appropriés. L'acromégalie peut entraîner de graves problèmes de santé si elle n'est pas traitée.

L'acromégalie survient lorsque l'hypophyse produit trop d'hormone de croissance (GH) sur une longue période. L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, derrière l'arête du nez. Elle produit l'hormone de croissance et un certain nombre d'autres hormones. L'hormone de croissance joue un rôle important dans la gestion de votre croissance physique. Lorsque l'hypophyse libère de l'hormone de croissance dans votre circulation sanguine, elle déclenche la production par votre foie d'une hormone appelée facteur de croissance insulinique de type 1 (IGF-1) - parfois aussi appelé facteur de croissance insulinique de type I, ou IGF-I. L'IGF-1 est ce qui provoque la croissance de vos os et d'autres tissus. Un excès d'hormone de croissance entraîne un excès d'IGF-1, ce qui peut provoquer des signes, des symptômes et des complications de l'acromégalie. Chez les adultes, une tumeur est la cause la plus fréquente d'une production excessive d'hormone de croissance : Tumeurs hypophysaires. La plupart des cas d'acromégalie sont causés par une tumeur (adénome) non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse. La tumeur produit des quantités excessives d'hormone de croissance, provoquant de nombreux signes et symptômes de l'acromégalie. Certains des symptômes de l'acromégalie, tels que les maux de tête et les troubles de la vision, sont dus à la pression exercée par la tumeur sur les tissus cérébraux voisins. Tumeurs non hypophysaires. Chez quelques personnes atteintes d'acromégalie, des tumeurs situées dans d'autres parties du corps, telles que les poumons ou le pancréas, sont à l'origine du trouble. Parfois, ces tumeurs sécrètent de l'hormone de croissance. Dans d'autres cas, les tumeurs produisent une hormone appelée hormone de libération de l'hormone de croissance (GH-RH), qui signale à l'hypophyse de produire plus d'hormone de croissance.

Les personnes atteintes d'une maladie génétique rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) présentent un risque accru de développer une acromégalie. Dans la NEM 1, les glandes endocrines — généralement les glandes parathyroïdes, le pancréas et l'hypophyse — développent des tumeurs et libèrent des hormones supplémentaires. Ces hormones peuvent déclencher une acromégalie.

Non traitée, l'acromégalie peut entraîner de graves problèmes de santé. Les complications peuvent inclure :

• Hypercholestérolémie.
• Problèmes cardiaques, notamment l'hypertrophie du cœur (cardiomyopathie).
• Ostéoarthrite.
• Diabète de type 2.
• Goitre (augmentation du volume de la thyroïde).
• Croissances précancéreuses (polypes) sur la muqueuse du côlon.
• Apnée du sommeil, affection caractérisée par des arrêts et des reprises répétés de la respiration pendant le sommeil.
• Syndrome du canal carpien.
• Risque accru de tumeurs cancéreuses.
• Troubles de la vision ou perte de la vision.

Un traitement précoce de l'acromégalie peut empêcher le développement ou l'aggravation de ces complications. Non traitée, l'acromégalie et ses complications peuvent entraîner une mort prématurée.

Votre médecin vous interrogera sur vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Ensuite, il ou elle pourra recommander les étapes suivantes : Mesure de l’IGF-1. Après une nuit de jeûne, votre médecin prélèvera un échantillon de sang pour mesurer le taux d’IGF-1 dans votre sang. Un taux d’IGF-1 élevé suggère une acromégalie. Test de suppression de l’hormone de croissance. Il s’agit de la meilleure méthode pour confirmer un diagnostic d’acromégalie. Au cours de ce test, votre taux d’hormone de croissance dans le sang est mesuré avant et après avoir bu une préparation sucrée (glucose). Chez les personnes qui n’ont pas d’acromégalie, la boisson au glucose provoque généralement une baisse du taux d’hormone de croissance. Mais si vous souffrez d’acromégalie, votre taux d’hormone de croissance aura tendance à rester élevé. Imagerie. Votre médecin peut recommander un examen d’imagerie, tel qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM), pour aider à déterminer l’emplacement et la taille d’une tumeur sur votre glande pituitaire. Si aucune tumeur pituitaire n’est détectée, votre médecin peut prescrire d’autres examens d’imagerie pour rechercher des tumeurs non pituitaires. Plus d’informations : Scanographie par ordinateur, IRM

Le traitement de l'acromégalie varie d'une personne à l'autre. Votre plan de traitement dépendra probablement de l'emplacement et de la taille de votre tumeur, de la gravité de vos symptômes, ainsi que de votre âge et de votre état de santé général. Pour aider à réduire vos taux de GH et d'IGF-1, les options de traitement comprennent généralement une intervention chirurgicale ou une radiothérapie pour retirer ou réduire la taille de la tumeur à l'origine de vos symptômes, ainsi que des médicaments pour aider à normaliser vos taux d'hormones. Si vous rencontrez des problèmes de santé à la suite d'une acromégalie, votre médecin peut vous recommander des traitements supplémentaires pour vous aider à gérer vos complications. Chirurgie Chirurgie endoscopique transnasale transsphénoïdale Agrandir l'image Fermer Chirurgie endoscopique transnasale transsphénoïdale Chirurgie endoscopique transnasale transsphénoïdale Dans la chirurgie endoscopique transnasale transsphénoïdale, un instrument chirurgical est placé à travers la narine et le long de la cloison nasale pour accéder à une tumeur hypophysaire. Les médecins peuvent retirer la plupart des tumeurs hypophysaires en utilisant une méthode appelée chirurgie transsphénoïdale. Au cours de cette procédure, votre chirurgien travaille à travers votre nez pour retirer la tumeur de votre glande pituitaire. Si la tumeur à l'origine de vos symptômes ne se trouve pas sur votre glande pituitaire, votre médecin vous recommandera un autre type de chirurgie pour retirer la tumeur. Dans de nombreux cas, surtout si votre tumeur est petite, le retrait de la tumeur ramène vos taux de GH à la normale. Si la tumeur exerçait une pression sur les tissus autour de votre glande pituitaire, le retrait de la tumeur aide également à soulager les maux de tête et les changements de vision. Dans certains cas, votre chirurgien ne pourra peut-être pas retirer la tumeur entière. Si tel est le cas, vous pouvez toujours avoir des taux de GH élevés après la chirurgie. Votre médecin peut vous recommander une autre intervention chirurgicale, des médicaments ou une radiothérapie. Médicaments Votre médecin peut vous recommander l'un des médicaments suivants, ou une association de médicaments, pour aider vos taux d'hormones à revenir à la normale : Médicaments qui réduisent la production d'hormone de croissance (analogues de la somatostatine). Dans l'organisme, une hormone cérébrale appelée somatostatine agit contre (inhibe) la production de GH. Les médicaments octreotide (Sandostatin) et lanréotide (Somatuline Depot) sont des versions synthétiques de la somatostatine. La prise de l'un de ces médicaments signale à la glande pituitaire de produire moins de GH et peut même réduire la taille d'une tumeur hypophysaire. Généralement, ces médicaments sont injectés dans les muscles des fesses (muscles fessiers) une fois par mois par un professionnel de santé. Médicaments pour réduire les taux d'hormones (agonistes de la dopamine). Les médicaments oraux cabergoline et bromocriptine (Parlodel) peuvent aider à réduire les taux de GH et d'IGF-1 chez certaines personnes. Ces médicaments peuvent également aider à réduire la taille de la tumeur. Pour traiter l'acromégalie, ces médicaments doivent généralement être pris à fortes doses, ce qui peut augmenter le risque d'effets secondaires. Les effets secondaires courants de ces médicaments comprennent des nausées, des vomissements, un nez bouché, de la fatigue, des étourdissements, des troubles du sommeil et des changements d'humeur. Médicament pour bloquer l'action de la GH (antagoniste de l'hormone de croissance). Le médicament pegvisomant (Somavert) bloque l'effet de la GH sur les tissus de l'organisme. Le pegvisomant peut être particulièrement utile pour les personnes qui n'ont pas obtenu de bons résultats avec d'autres traitements. Administré par injection quotidienne, ce médicament peut aider à réduire les taux d'IGF-1 et à soulager les symptômes, mais il ne réduit pas les taux de GH ni la taille de la tumeur. Radiothérapie Si votre chirurgien n'a pas pu retirer toute la tumeur lors de la chirurgie, votre médecin peut vous recommander une radiothérapie. La radiothérapie détruit les cellules tumorales restantes et réduit lentement les taux de GH. Il peut falloir des années pour que ce traitement améliore sensiblement les symptômes de l'acromégalie. La radiothérapie réduit souvent également les taux d'autres hormones hypophysaires, et pas seulement la GH. Si vous recevez une radiothérapie, vous devrez probablement effectuer des visites de suivi régulières chez votre médecin pour vous assurer que votre glande pituitaire fonctionne correctement et pour vérifier vos taux d'hormones. Ces soins de suivi peuvent durer toute votre vie. Les types de radiothérapie comprennent : Radiothérapie conventionnelle. Ce type de radiothérapie est généralement administré tous les jours ouvrables sur une période de quatre à six semaines. Vous ne verrez peut-être pas l'effet complet de la radiothérapie conventionnelle avant 10 ans ou plus après le traitement. Radiochirurgie stéréotaxique. La radiochirurgie stéréotaxique utilise l'imagerie 3D pour administrer une forte dose de rayonnement aux cellules tumorales, tout en limitant la quantité de rayonnement aux tissus normaux environnants. Elle peut généralement être administrée en une seule dose. Ce type de rayonnement peut ramener les taux de GH à la normale dans les cinq à dix ans. Plus d'informations Radiothérapie Radiochirurgie stéréotaxique Demander un rendez-vous