Qu'est-ce qu'un défaut du canal atrioventriculaire ? Symptômes, causes et traitement

Un défaut du canal atrioventriculaire est une malformation cardiaque présente dès la naissance. Les parois séparant les cavités du cœur ne se forment pas correctement. Cela crée des ouvertures entre les cavités supérieures et inférieures du cœur, permettant au sang de se mélanger alors qu'il ne le devrait pas.

Cette affection affecte le flux sanguin normal dans le cœur de votre bébé, ce qui peut le forcer à travailler plus que d'habitude. Bien que cela puisse sembler inquiétant, de nombreux enfants atteints de cette affection mènent une vie pleine et active grâce à des soins médicaux et un traitement appropriés.

Qu'est-ce qu'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Un défaut du canal atrioventriculaire survient lorsque le tissu qui sépare normalement les quatre cavités du cœur ne se développe pas complètement pendant la grossesse. Au lieu d'avoir des parois solides entre les cavités, il y a des espaces qui permettent au sang de circuler là où il ne devrait pas.

Votre cœur possède quatre cavités : deux supérieures appelées oreillettes et deux inférieures appelées ventricules. Normalement, le sang pauvre en oxygène reste du côté droit tandis que le sang riche en oxygène reste du côté gauche. Avec ce défaut, le sang se mélange entre ces côtés, ce qui signifie que votre corps pourrait ne pas recevoir assez de sang riche en oxygène.

Cette affection est également appelée défaut septal atrioventriculaire ou défaut du coussin endocardique. C'est l'un des défauts cardiaques congénitaux les plus complexes, ce qui signifie qu'il est présent dès la naissance et affecte plusieurs parties de la structure du cœur.

Quels sont les types de défaut du canal atrioventriculaire ?

Il existe deux principaux types de ce défaut cardiaque, et comprendre quel type affecte votre enfant aide les médecins à planifier la meilleure approche thérapeutique.

Défaut du canal atrioventriculaire partiel : il implique une ouverture dans la paroi entre les deux cavités supérieures du cœur. Les valves cardiaques qui contrôlent le flux sanguin peuvent également avoir une forme anormale, mais elles sont toujours séparées les unes des autres. Ce type provoque généralement moins de symptômes et peut ne pas être remarqué avant plus tard dans l'enfance.

Défaut du canal atrioventriculaire complet : il est plus complexe, avec des ouvertures dans les parois des cavités supérieures et inférieures. Les valves cardiaques sont également connectées, formant une seule grande valve au lieu de deux valves séparées. Ce type provoque généralement des symptômes plus tôt dans la petite enfance car il y a plus de mélange de sang.

Certains enfants présentent ce que les médecins appellent une forme intermédiaire ou transitionnelle, qui se situe entre partielle et complète. Votre cardiologue pédiatrique déterminera le type dont souffre votre enfant à l'aide de tests cardiaques et d'imagerie spéciaux.

Quels sont les symptômes d'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Les symptômes que votre enfant ressent dépendent de la gravité du défaut et de la quantité de sang qui se mélange dans son cœur. Certains enfants présentent des signes très tôt, tandis que d'autres peuvent ne pas avoir de symptômes évidents pendant des mois, voire des années.

Voici les signes les plus courants que les parents remarquent chez les bébés et les jeunes enfants :

• Difficulté à se nourrir ou à manger, les bébés se fatiguant rapidement pendant l'allaitement ou le biberon
• Mauvaise prise de poids malgré un appétit normal, car le cœur doit travailler plus fort
• Respiration rapide ou difficile, surtout pendant les activités ou l'alimentation
• Couleur bleutée autour des lèvres, des ongles ou de la peau, en particulier lorsqu'ils pleurent ou sont actifs
• Transpiration excessive pendant l'alimentation ou une activité légère
• Infections respiratoires fréquentes ou pneumonie
• Fatigue ou apparence moins active que les autres enfants de leur âge

À mesure que les enfants grandissent, vous remarquerez peut-être qu'ils ne peuvent pas suivre leurs camarades de jeu pendant les activités physiques. Ils peuvent avoir besoin de se reposer plus souvent ou d'éviter les activités qui leur donnent le souffle court.

Certains enfants atteints de formes plus légères de cette affection peuvent ne présenter aucun symptôme évident avant l'âge de la petite enfance, voire de l'âge scolaire. C'est pourquoi les bilans pédiatriques réguliers sont si importants : votre médecin peut détecter des souffles cardiaques ou d'autres signes subtils lors d'examens de routine.

Quelles sont les causes d'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Ce défaut cardiaque se développe au cours des huit premières semaines de la grossesse, lorsque le cœur de votre bébé se forme. La cause exacte n'est pas toujours claire, mais cela se produit lorsque le tissu qui devrait séparer les cavités du cœur ne se développe pas correctement pendant cette période critique.

La plupart des cas surviennent de manière aléatoire, sans déclencheur spécifique ni action parentale les causant. Il est important de comprendre que rien de ce que vous avez fait ou n'avez pas fait pendant la grossesse n'a causé cette affection ; c'est simplement la façon dont le cœur de votre bébé s'est développé.

Cependant, certains facteurs peuvent augmenter la probabilité de survenue de ce défaut :

• Affections génétiques, en particulier le syndrome de Down, qui est associé à environ 40 à 50 % des défauts du canal atrioventriculaire
• Antécédents familiaux de cardiopathies congénitales
• Certains médicaments pris en début de grossesse
• Diabète maternel mal contrôlé pendant la grossesse
• Infections maternelles en début de grossesse, telles que la rubéole
• Consommation excessive d'alcool pendant la grossesse

Même en présence de ces facteurs de risque, la plupart des bébés naissent avec un cœur normal. La grande majorité des défauts du canal atrioventriculaire surviennent dans des familles sans antécédents de problèmes cardiaques.

Quand consulter un médecin pour un défaut du canal atrioventriculaire ?

Si vous remarquez des symptômes qui vous préoccupent concernant la respiration, l'alimentation ou le niveau d'énergie de votre enfant, il est toujours préférable de le faire examiner plus tôt que plus tard. Faites confiance à votre instinct de parent : vous connaissez le mieux votre enfant.

Contactez votre pédiatre rapidement si votre enfant présente l'un de ces signes :

• Difficulté respiratoire persistante ou respiration rapide, surtout au repos
• Coloration bleutée autour des lèvres, du visage ou des ongles
• Mauvaise alimentation avec fatigue excessive pendant les repas
• Échec de la prise de poids malgré un appétit normal
• Fatigue inhabituelle ou incapacité à suivre les activités normales
• Infections respiratoires fréquentes

Appelez les services d'urgence immédiatement si votre enfant a de graves difficultés respiratoires, devient très pâle ou bleu, ou semble inhabituellement léthargique et ne répond pas. Cela pourrait être des signes que son cœur ne pompe pas assez efficacement pour répondre aux besoins de son corps.

N'oubliez pas que la détection et le traitement précoces conduisent à de bien meilleurs résultats. De nombreux enfants atteints de cette affection se portent très bien lorsque leurs soins sont gérés par des spécialistes du cœur pédiatrique expérimentés.

Quels sont les facteurs de risque d'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Bien que la plupart des cas surviennent de manière aléatoire, certains facteurs peuvent augmenter les chances qu'un bébé naisse avec ce défaut cardiaque. Comprendre ces facteurs de risque peut vous aider à savoir à quoi vous attendre et quand une surveillance plus étroite pourrait être nécessaire.

Le facteur de risque le plus important est le syndrome de Down, car près de la moitié des enfants atteints de cette affection génétique présentent également des défauts du canal atrioventriculaire. Si votre enfant est atteint du syndrome de Down, votre équipe médicale surveillera probablement son cœur de très près dès la naissance.

D'autres facteurs peuvent augmenter le risque :

• Antécédents familiaux de cardiopathies congénitales chez les parents ou les frères et sœurs
• Âge maternel supérieur à 35 ans au moment de la conception
• Diabète mal contrôlé chez la mère pendant la grossesse
• Certains syndromes génétiques au-delà du syndrome de Down
• Exposition à des médicaments spécifiques en début de grossesse
• Infections maternelles comme la rubéole au cours du premier trimestre

Il est essentiel de se rappeler que la présence de facteurs de risque ne signifie pas que votre enfant aura forcément cette affection. De nombreux bébés nés de mères présentant de multiples facteurs de risque ont un cœur parfaitement normal, tandis que d'autres sans facteurs de risque peuvent toujours développer des malformations cardiaques.

Quelles sont les complications possibles d'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Sans traitement approprié, ce défaut cardiaque peut entraîner de graves complications au fil du temps. Cependant, grâce à des soins médicaux et à une intervention chirurgicale appropriés si nécessaire, la plupart de ces complications peuvent être évitées ou gérées efficacement.

Les complications les plus courantes qui peuvent se développer comprennent :

• Insuffisance cardiaque, où le cœur devient trop faible pour pomper efficacement le sang dans tout le corps
• Hypertension pulmonaire, ce qui signifie une pression artérielle élevée dans les poumons due à un flux sanguin excessif
• Infections respiratoires fréquentes dues à un excès de liquide dans les poumons
• Croissance et développement insuffisants car le cœur ne fournit pas assez d'oxygène aux tissus en croissance
• Rythmes cardiaques irréguliers qui peuvent affecter l'efficacité du pompage du cœur
• Caillots sanguins qui pourraient se déplacer vers d'autres parties du corps

Des complications plus graves mais moins fréquentes peuvent inclure un accident vasculaire cérébral, en particulier chez les enfants atteints de la forme complète du défaut. Certains enfants peuvent également développer une affection appelée syndrome d'Eisenmenger, où les vaisseaux sanguins des poumons sont endommagés de manière permanente par une pression élevée.

La bonne nouvelle est que la réparation chirurgicale précoce réduit considérablement le risque de ces complications. La plupart des enfants qui subissent une intervention chirurgicale au moment opportun mènent une vie normale et saine avec un très faible risque de problèmes cardiaques graves.

Comment un défaut du canal atrioventriculaire est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic commence souvent lorsque votre pédiatre entend un bruit cardiaque anormal appelé souffle cardiaque lors d'un examen de routine. Tous les souffles cardiaques n'indiquent pas de problèmes, mais votre médecin voudra enquêter plus avant pour s'assurer que le cœur de votre enfant fonctionne correctement.

La première étape est généralement une échocardiographie, qui est comme une échographie du cœur. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images détaillées de la structure du cœur de votre enfant et montre comment le sang circule à travers les cavités. C'est complètement indolore et ne nécessite aucune aiguille ni médicament.

Votre médecin peut également commander ces tests supplémentaires :

• Radiographie thoracique pour voir la taille et la forme du cœur et des poumons
• Électrocardiogramme (ECG) pour vérifier l'activité électrique et le rythme du cœur
• Cathétérisme cardiaque dans certains cas, où un tube fin est inséré dans les vaisseaux sanguins pour obtenir des mesures de pression détaillées
• Scanner ou IRM pour des images plus détaillées de la structure du cœur

Parfois, cette affection est détectée avant la naissance lors d'échographies de grossesse de routine. Si les médecins suspectent une malformation cardiaque pendant la grossesse, vous pourriez avoir une échocardiographie fœtale spécialisée pour obtenir une image plus claire du développement cardiaque de votre bébé.

Obtenir un diagnostic précis aide votre équipe médicale à planifier la meilleure approche thérapeutique et le calendrier pour la situation spécifique de votre enfant.

Quel est le traitement d'un défaut du canal atrioventriculaire ?

Le traitement dépend du type et de la gravité du défaut spécifique de votre enfant. L'objectif principal est de rétablir le flux sanguin normal à travers le cœur et d'empêcher les complications de se développer au fil du temps.

Pour les défauts partiels avec des symptômes légers, les médecins peuvent initialement surveiller votre enfant de près tout en gérant les symptômes avec des médicaments. Ces médicaments peuvent aider le cœur à pomper plus efficacement et à réduire l'accumulation de liquide dans les poumons.

La chirurgie est le traitement définitif pour la plupart des enfants atteints de cette affection. Le calendrier dépend des symptômes de votre enfant et du fonctionnement de son cœur :

• Les défauts complets nécessitent généralement une intervention chirurgicale au cours des 6 à 12 premiers mois de la vie
• Les défauts partiels peuvent être réparés entre 2 et 5 ans, ou plus tôt si des symptômes se développent
• Une intervention chirurgicale d'urgence peut être nécessaire en cas d'insuffisance cardiaque grave

Pendant la chirurgie, le chirurgien cardiaque ferme les ouvertures anormales avec des patchs et répare ou remplace les valves cardiaques anormales. La plupart des enfants n'ont besoin que d'une seule intervention chirurgicale, bien que certains puissent avoir besoin de procédures supplémentaires à mesure qu'ils grandissent.

Le taux de réussite de la chirurgie est très élevé, surtout lorsqu'elle est effectuée dans des centres cardiaques pédiatriques spécialisés. La plupart des enfants récupèrent bien et peuvent participer à des activités infantiles normales quelques mois après la chirurgie.

Comment prodiguer des soins à domicile pendant le traitement ?

Prendre soin d'un enfant atteint de cette cardiopathie à domicile implique de surveiller ses symptômes, de suivre les horaires des médicaments et de créer un environnement qui soutient sa santé et son développement.

Avant la chirurgie, concentrez-vous sur l'aide à votre enfant pour économiser de l'énergie et grandir le mieux possible. Cela peut signifier offrir des repas plus petits et plus fréquents si l'alimentation est difficile, ou permettre des temps de repos supplémentaires pendant la journée.

Voici les aspects importants des soins à domicile :

• Administrez les médicaments exactement comme prescrit, même si votre enfant semble aller mieux
• Surveillez la prise de poids et signalez toute perte de poids soudaine ou tout manque d'appétit à votre médecin
• Surveillez les changements dans les habitudes respiratoires ou les difficultés croissantes avec les activités
• Protégez-vous contre les infections en suivant les vaccinations et en pratiquant une bonne hygiène
• Maintenez des rendez-vous de suivi réguliers avec votre cardiologue pédiatrique

Après la chirurgie, votre enfant aura besoin de temps pour guérir, mais la plupart des enfants se rétablissent remarquablement rapidement. Suivez les instructions de votre chirurgien concernant les restrictions d'activité, les soins des plaies et le moment de reprendre les activités normales.

N'oubliez pas que chaque enfant récupère à son propre rythme. Certains enfants se sentent mieux en quelques semaines, tandis que d'autres peuvent prendre quelques mois pour retrouver toute leur énergie et leur force.

Comment vous préparer à votre rendez-vous chez le médecin ?

Être bien préparé pour les rendez-vous médicaux permet de s'assurer que vous obtenez les informations les plus utiles et que vous vous sentez confiant quant au plan de soins de votre enfant. Notez vos questions à l'avance afin de ne pas oublier les préoccupations importantes lors de la visite.

Apportez une liste complète de tous les médicaments ou suppléments que prend votre enfant, y compris les doses et le calendrier. Rassemblez également tous les résultats de tests précédents, les dossiers médicaux ou les informations de référence d'autres médecins.

Envisagez de préparer ces questions pour votre équipe médicale :

• Quel type de défaut du canal atrioventriculaire mon enfant a-t-il ?
• Quand une intervention chirurgicale sera-t-elle nécessaire et qu'implique la procédure ?
• Quels symptômes devraient m'inciter à vous appeler immédiatement ?
• Y a-t-il des restrictions d'activité que mon enfant devrait suivre ?
• À quelle fréquence aurons-nous besoin de rendez-vous de suivi ?
• Quelles sont les perspectives à long terme pour mon enfant ?

N'hésitez pas à demander des éclaircissements si les termes médicaux ou les plans de traitement semblent confus. Votre équipe de soins de santé souhaite s'assurer que vous comprenez parfaitement l'état de votre enfant et que vous vous sentez à l'aise avec le plan de soins.

Apportez un bloc-notes ou demandez si vous pouvez enregistrer les parties importantes de la conversation. Les informations médicales peuvent être accablantes, et avoir des notes auxquelles se référer plus tard peut être très utile.

Quel est le principal point à retenir concernant le défaut du canal atrioventriculaire ?

Bien qu'apprendre que votre enfant a une malformation cardiaque puisse sembler effrayant, il est important de savoir que les défauts du canal atrioventriculaire sont des affections bien comprises avec d'excellents résultats de traitement. La plupart des enfants qui reçoivent des soins appropriés mènent une vie tout à fait normale.

La clé du succès est de travailler avec des spécialistes du cœur pédiatrique expérimentés qui peuvent vous guider tout au long du processus de traitement. Les techniques chirurgicales modernes ont rendu la réparation de ces défauts très sûre et efficace, avec des taux de réussite dépassant 95 % dans les principaux centres cardiaques pédiatriques.

L'équipe médicale de votre enfant élaborera un plan de soins personnalisé en fonction de son type de défaut spécifique et de son état de santé général. Grâce à un traitement approprié, la plupart des enfants atteints de cette affection peuvent participer à toutes les activités infantiles normales, y compris les sports et autres activités physiques.

N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul dans ce parcours. De nombreuses familles ont déjà parcouru ce chemin avant vous, et il existe d'excellentes ressources de soutien pour vous aider à naviguer dans les aspects médicaux et émotionnels des soins de votre enfant.

Foire aux questions sur le défaut du canal atrioventriculaire

Mon enfant pourra-t-il faire du sport après la chirurgie ?

La plupart des enfants peuvent participer à des activités physiques normales et à des sports après une intervention chirurgicale réussie. Votre cardiologue pédiatrique évaluera la fonction cardiaque de votre enfant et vous fournira des directives spécifiques concernant les niveaux d'activité. De nombreux enfants atteints de défauts du canal atrioventriculaire réparés participent à des sports de compétition sans restrictions, tandis que d'autres peuvent avoir des limitations mineures sur les activités très intenses.

Combien de temps mon enfant devra-t-il prendre des médicaments pour le cœur ?

Les besoins en médicaments varient en fonction de la situation spécifique de votre enfant et du fonctionnement de son cœur après la chirurgie. Certains enfants n'ont besoin de médicaments que temporairement avant et après la chirurgie, tandis que d'autres peuvent en avoir besoin à long terme pour aider leur cœur à fonctionner efficacement. Votre cardiologue évaluera régulièrement si les médicaments sont toujours nécessaires et ajustera le plan de traitement à mesure que votre enfant grandit.

Cette affection peut-elle se reproduire si j'ai un autre bébé ?

Le risque d'avoir un autre enfant atteint d'une cardiopathie congénitale est légèrement plus élevé que la moyenne, mais reste relativement faible. La plupart des familles n'ont pas un autre enfant atteint de la même affection. Votre médecin peut vous recommander un conseil génétique pour discuter des facteurs de risque spécifiques à votre famille et des options de test disponibles lors de futures grossesses.

Mon enfant aura-t-il besoin d'autres interventions chirurgicales au fur et à mesure qu'il grandit ?

La plupart des enfants n'ont besoin que d'une seule intervention chirurgicale pour réparer leur défaut du canal atrioventriculaire. Cependant, certains enfants peuvent avoir besoin de procédures supplémentaires à mesure qu'ils grandissent, en particulier si les valves cardiaques ne fonctionnent pas parfaitement après la réparation initiale. Le cardiologue de votre enfant surveillera sa fonction cardiaque au fil du temps et ne recommandera des traitements supplémentaires que si nécessaire.

Combien de temps après la chirurgie mon enfant peut-il reprendre ses activités normales ?

Le temps de récupération varie, mais la plupart des enfants peuvent progressivement reprendre leurs activités normales dans les 6 à 8 semaines suivant la chirurgie. Votre chirurgien vous fournira des directives spécifiques concernant les restrictions de levage, le moment où votre enfant peut retourner à l'école et le moment où il peut reprendre les activités physiques. La plupart des enfants se sentent beaucoup mieux dans les premières semaines et continuent de s'améliorer au cours des mois suivants.