Pancréatite Autoimmune

La pancréatite autoimmune est une inflammation du pancréas. Elle peut être causée par une attaque du pancréas par le système immunitaire. La pancréatite autoimmune est également appelée AIP. Deux sous-types d'AIP sont désormais reconnus, les types 1 et 2.

Le type 1 d'AIP est appelé maladie liée à IgG4 (IgG4-RD). Ce type affecte souvent de multiples organes, notamment le pancréas, les voies biliaires du foie, les glandes salivaires, les reins et les ganglions lymphatiques.

Le type 2 d'AIP semble affecter uniquement le pancréas, bien qu'environ un tiers des personnes atteintes du type 2 d'AIP présentent une maladie inflammatoire de l'intestin associée.

Le type 1 d'AIP peut être diagnostiqué à tort comme un cancer du pancréas. Les deux affections présentent des symptômes qui se chevauchent, mais des traitements très différents, il est donc très important de les distinguer l'une de l'autre.

La pancréatite autoimmune, aussi appelée PIA, est difficile à diagnostiquer. Souvent, elle ne provoque aucun symptôme. Les symptômes de la PIA de type 1 ressemblent à ceux du cancer du pancréas. Les symptômes du cancer du pancréas peuvent inclure : des urines foncées ; des selles pâles ou des selles qui flottent dans les toilettes ; une peau et des yeux jaunes, appelés jaunisse ; une douleur dans le haut du ventre ou le milieu du dos ; des nausées et des vomissements ; une faiblesse ou une fatigue extrême ; une perte d'appétit ou une sensation de satiété ; une perte de poids sans raison connue. Le signe le plus courant de la PIA de type 1 est une jaunisse indolore. Environ 80 % des personnes atteintes de PIA de type 1 présentent une jaunisse indolore. Ceci est causé par une obstruction des voies biliaires. Les personnes atteintes de PIA de type 2 peuvent avoir des épisodes répétés de pancréatite aiguë. La douleur dans le haut de l'abdomen, un symptôme courant du cancer du pancréas, est souvent absente dans la pancréatite autoimmune. Différences entre la PIA de type 1 et de type 2 : Dans la PIA de type 1, la maladie peut affecter d'autres organes en plus du pancréas. La PIA de type 2 n'affecte que le pancréas. La maladie de type 2 est également associée à une autre affection autoimmune appelée maladie inflammatoire de l'intestin. La PIA de type 1 touche principalement les hommes de la sixième à la septième décennie de la vie. La PIA de type 2 touche aussi bien les hommes que les femmes et a un âge de début plus jeune que la PIA de type 1. La PIA de type 1 est plus susceptible de récidiver après l'arrêt du traitement. La pancréatite autoimmune ne provoque souvent aucun symptôme. Consultez un professionnel de santé, cependant, si vous souffrez d'une perte de poids inexpliquée, de douleurs abdominales, de jaunisse ou d'autres symptômes qui vous préoccupent.

La pancréatite autoimmune ne provoque souvent aucun symptôme. Consultez un professionnel de la santé, cependant, si vous souffrez d'une perte de poids inexpliquée, de douleurs abdominales, de jaunisse ou d'autres symptômes qui vous incommodent.

Les experts ne savent pas ce qui cause la pancréatite autoimmune, mais on pense qu'elle est causée par le système immunitaire du corps qui attaque les tissus sains du corps. C'est ce que l'on appelle une maladie autoimmune.

Les deux types de pancréatite auto-immune (PAI) surviennent avec des fréquences différentes selon les régions du monde. Aux États-Unis, environ 80 % des personnes atteintes de pancréatite auto-immune, également appelée PAI, présentent le type 1.

Les personnes atteintes de PAI de type 1 :

• Ont souvent plus de 60 ans.
• Sont souvent de sexe masculin.

Les personnes atteintes de PAI de type 2 :

• Ont souvent une ou deux décennies de moins que celles atteintes du type 1.
• Ont autant de chances d'être de sexe féminin que masculin.
• Sont plus susceptibles d'avoir une maladie inflammatoire de l'intestin, telle que la rectocolite hémorragique.

La pancréatite autoimmune peut entraîner diverses complications.

• Insuffisance pancréatique exocrine. La PIA peut affecter la capacité de votre pancréas à produire suffisamment d'enzymes. Les symptômes peuvent inclure de la diarrhée, une perte de poids, une maladie métabolique osseuse et une carence en vitamines ou en minéraux.
• Diabète. Le pancréas étant l'organe qui produit l'insuline, son atteinte peut provoquer un diabète. Vous devrez peut-être suivre un traitement médicamenteux oral ou à l'insuline.
• Rétrécissement du pancréas et des voies biliaires, appelé sténose.
• Calcifications ou calculs pancréatiques.

Les traitements de la pancréatite autoimmune, tels que l'utilisation prolongée de stéroïdes, peuvent entraîner des complications. Cependant, même avec ces complications, les personnes traitées pour une pancréatite autoimmune ont une espérance de vie normale.

Il n'existe aucun lien établi entre la PIA et le cancer du pancréas.

La pancréatite autoimmune est difficile à diagnostiquer, car ses symptômes ressemblent beaucoup à ceux du cancer du pancréas. Cependant, un diagnostic précis est extrêmement important. Un cancer non diagnostiqué peut entraîner un retard ou une absence de traitement nécessaire.

Les personnes atteintes de pancréatite autoimmune ont tendance à présenter une augmentation générale de la taille du pancréas, mais elles peuvent également avoir une masse dans le pancréas. Pour identifier le diagnostic et déterminer le type de pancréatite autoimmune, des analyses sanguines et des examens d'imagerie sont nécessaires.

Il n'existe pas de test unique ou de caractéristique spécifique permettant d'identifier la pancréatite autoimmune. Les lignes directrices recommandées pour le diagnostic utilisent une combinaison d'imagerie, d'analyses sanguines et de résultats de biopsie.

Des tests spécifiques peuvent inclure :

• Examens d'imagerie. Les examens de votre pancréas et d'autres organes peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'échographie endoscopique (EUS) et la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).
• Analyses sanguines. Vous pouvez subir un test pour vérifier les taux élevés d'une immunoglobuline appelée IgG4. L'IgG4 est produite par votre système immunitaire. Les personnes atteintes de pancréatite autoimmune de type 1 ont souvent des taux élevés d'IgG4 dans le sang. Les personnes atteintes de pancréatite autoimmune de type 2 n'en ont généralement pas.

Cependant, un test positif ne signifie pas nécessairement que vous avez la maladie. Un petit nombre de personnes qui n'ont pas de pancréatite autoimmune, y compris certaines personnes atteintes d'un cancer du pancréas, ont également des taux élevés d'IgG4 dans le sang.

• Biopsie à l'emporte-pièce endoscopique. Lors de ce test, un professionnel de la santé appelé pathologiste étudie un échantillon de tissu pancréatique en laboratoire. La pancréatite autoimmune a une apparence distinctive qui peut être facilement reconnue au microscope par un pathologiste expert. Un petit tube appelé endoscope est inséré par la bouche dans l'estomac, guidé par les ultrasons. Un échantillon de tissu est ensuite prélevé sur le pancréas à l'aide d'une aiguille spéciale.

Le défi consiste à obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour être étudié, plutôt que quelques cellules seulement. Cette procédure n'est pas largement disponible et les résultats peuvent ne pas être concluants.

• Test aux stéroïdes. La pancréatite autoimmune répond généralement aux stéroïdes ; les professionnels de la santé utilisent parfois une cure d'essai de ce médicament pour confirmer un diagnostic. Cependant, cette stratégie devrait idéalement se faire sous la direction d'un expert. Elle doit être utilisée avec parcimonie et uniquement lorsqu'il existe des preuves solides pour étayer un diagnostic de pancréatite autoimmune. La réponse aux corticoïdes est mesurée par la TDM et l'amélioration des taux sériques d'IgG4.

Analyses sanguines. Vous pouvez subir un test pour vérifier les taux élevés d'une immunoglobuline appelée IgG4. L'IgG4 est produite par votre système immunitaire. Les personnes atteintes de pancréatite autoimmune de type 1 ont souvent des taux élevés d'IgG4 dans le sang. Les personnes atteintes de pancréatite autoimmune de type 2 n'en ont généralement pas.

Cependant, un test positif ne signifie pas nécessairement que vous avez la maladie. Un petit nombre de personnes qui n'ont pas de pancréatite autoimmune, y compris certaines personnes atteintes d'un cancer du pancréas, ont également des taux élevés d'IgG4 dans le sang.

Biopsie à l'emporte-pièce endoscopique. Lors de ce test, un professionnel de la santé appelé pathologiste étudie un échantillon de tissu pancréatique en laboratoire. La pancréatite autoimmune a une apparence distinctive qui peut être facilement reconnue au microscope par un pathologiste expert. Un petit tube appelé endoscope est inséré par la bouche dans l'estomac, guidé par les ultrasons. Un échantillon de tissu est ensuite prélevé sur le pancréas à l'aide d'une aiguille spéciale.

Le défi consiste à obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour être étudié, plutôt que quelques cellules seulement. Cette procédure n'est pas largement disponible et les résultats peuvent ne pas être concluants.