Maladie De Behçet

La maladie de Behçet, aussi appelée syndrome de Behçet, est un trouble rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps. La maladie peut entraîner de nombreux signes et symptômes qui peuvent sembler sans rapport au premier abord. Ils peuvent inclure des aphtes buccaux, une inflammation des yeux, des éruptions cutanées et des lésions, et des aphtes génitaux. Le traitement comprend des médicaments pour réduire les signes et les symptômes de la maladie de Behçet et pour prévenir des complications graves, telles que la cécité.

Les symptômes de la maladie de Behçet varient d'une personne à l'autre, peuvent apparaître et disparaître ou devenir moins graves avec le temps. Les signes et les symptômes dépendent des parties du corps touchées. Les zones fréquemment touchées par la maladie de Behçet comprennent :

Bouche. Des aphtes douloureux ressemblant à des aphtes sont le signe le plus courant de la maladie de Behçet. Ils commencent par des lésions surélevées et rondes dans la bouche qui se transforment rapidement en ulcères douloureux. Les aphtes guérissent généralement en une à trois semaines, bien qu'ils réapparaissent. Peau. Certaines personnes développent des lésions semblables à de l'acné sur leur corps. D'autres développent des nodules rouges, surélevés et sensibles sur leur peau, notamment sur le bas des jambes. Organes génitaux. Des plaies rouges et ouvertes peuvent apparaître sur le scrotum ou la vulve. Les plaies sont généralement douloureuses et peuvent laisser des cicatrices. Yeux. L'inflammation de l'œil (uvéite) provoque des rougeurs, des douleurs et une vision floue, généralement dans les deux yeux. Chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet, l'affection peut apparaître et disparaître. Articulations. Le gonflement et la douleur articulaires touchent souvent les genoux chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet. Les chevilles, les coudes ou les poignets peuvent également être touchés. Les signes et les symptômes peuvent durer une à trois semaines et disparaître d'eux-mêmes. Vaisseaux sanguins. L'inflammation des veines et des artères peut provoquer des rougeurs, des douleurs et un gonflement des bras ou des jambes lorsqu'un caillot sanguin se forme. L'inflammation des grosses artères peut entraîner des complications, telles que des anévrismes et un rétrécissement ou un blocage du vaisseau. Appareil digestif. Divers signes et symptômes peuvent affecter l'appareil digestif, notamment des douleurs abdominales, des diarrhées et des saignements. Cerceau. L'inflammation du cerveau et du système nerveux peut provoquer des maux de tête, de la fièvre, une désorientation, un mauvais équilibre ou un accident vasculaire cérébral. Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez des signes et des symptômes inhabituels qui pourraient indiquer la maladie de Behçet. Si vous avez reçu un diagnostic de cette affection, consultez votre médecin si vous remarquez de nouveaux signes ou symptômes.

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez des signes et symptômes inhabituels qui pourraient indiquer la maladie de Behçet. Si vous avez reçu un diagnostic de cette affection, consultez votre médecin si vous remarquez de nouveaux signes et symptômes.

La maladie de Behçet pourrait être une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de l'organisme attaque par erreur certaines de ses propres cellules saines. Il est probable que des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle. Les signes et symptômes de la maladie de Behçet sont considérés comme étant dus à une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). L'affection peut toucher les artères et les veines de toutes tailles, les endommageant dans tout le corps. Plusieurs gènes ont été associés à la maladie. Certains chercheurs pensent qu'un virus ou une bactérie peut déclencher la maladie de Behçet chez les personnes qui possèdent certains gènes les rendant susceptibles à la maladie.

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de développer la maladie de Behçet :

Âge. La maladie de Behçet touche généralement les hommes et les femmes dans la vingtaine et la trentaine, bien que des enfants et des adultes plus âgés puissent également développer cette affection.

Lieu de résidence. Les personnes originaires de pays du Moyen-Orient et d’Asie de l’Est, notamment la Turquie, l’Iran, le Japon et la Chine, sont plus susceptibles de développer la maladie de Behçet.

Sexe. Bien que la maladie de Behçet touche aussi bien les hommes que les femmes, elle est généralement plus grave chez les hommes.

Gènes. La présence de certains gènes est associée à un risque accru de développer la maladie de Behçet.

Les complications de la maladie de Behçet dépendent de vos signes et symptômes. Par exemple, une uvéite non traitée peut entraîner une baisse de la vision ou la cécité. Les personnes présentant des signes et symptômes oculaires de la maladie de Behçet doivent consulter régulièrement un ophtalmologiste, car un traitement peut aider à prévenir cette complication.

Aucun test ne peut déterminer si vous souffrez de la maladie de Behçet. Votre médecin se basera donc principalement sur vos signes et symptômes. Étant donné que presque toutes les personnes atteintes de cette maladie développent des aphtes buccaux, la présence d'aphtes buccaux récurrents au moins trois fois en 12 mois est généralement nécessaire pour diagnostiquer la maladie de Behçet. De plus, le diagnostic de la maladie de Behçet nécessite au moins deux autres signes, tels que : Aphtes génitaux récurrents Inflammation oculaire Lésions cutanées Les tests dont vous pourriez avoir besoin comprennent : Des analyses de sang ou d'autres analyses de laboratoire pourraient permettre d'écarter d'autres affections. Test de pathergie, au cours duquel votre médecin introduit une aiguille stérile dans votre peau et examine la zone un à deux jours plus tard. Si le test est positif, une petite bosse rouge se forme sous votre peau à l'endroit où l'aiguille a été insérée. Cela indique que votre système immunitaire réagit de manière excessive à une blessure mineure.

Il n'existe pas de remède contre la maladie de Behçet. Si vous souffrez d'une forme légère, votre médecin peut vous suggérer des médicaments pour contrôler la douleur et l'inflammation des poussées. Vous n'aurez peut-être pas besoin de médicaments entre les poussées. Pour les signes et symptômes plus graves, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour contrôler la maladie de Behçet dans tout votre corps, en plus des médicaments pour les poussées. Traitements des signes et symptômes individuels de la maladie de Behçet Les médicaments pour contrôler les signes et symptômes que vous présentez pendant les poussées peuvent inclure : Crèmes, gels et onguents pour la peau. Les corticoïdes topiques sont appliqués directement sur les plaies cutanées et génitales pour réduire l'inflammation et la douleur. Bain de bouche. L'utilisation de bains de bouche spéciaux contenant des corticoïdes et d'autres agents peut réduire la douleur des aphtes. Collyres. Les collyres contenant des corticoïdes ou d'autres médicaments anti-inflammatoires peuvent soulager la douleur et les rougeurs des yeux si l'inflammation est légère. Traitements systémiques de la maladie de Behçet Si les médicaments topiques ne sont pas efficaces, votre médecin peut vous recommander un médicament appelé colchicine (Colcrys, Mitigare) pour les aphtes buccaux et génitaux récurrents. Le gonflement des articulations peut également s'améliorer avec la colchicine. Les cas graves de maladie de Behçet nécessitent des traitements pour contrôler les dommages causés par la maladie entre les poussées. Si vous souffrez d'une maladie de Behçet modérée à sévère, votre médecin peut vous prescrire : Des corticoïdes pour contrôler l'inflammation. Les corticoïdes, tels que la prednisone, sont utilisés pour réduire l'inflammation causée par la maladie de Behçet. Les médecins les prescrivent souvent avec un autre médicament pour supprimer l'activité de votre système immunitaire. Les effets secondaires des corticoïdes comprennent une prise de poids, des brûlures d'estomac persistantes, une hypertension artérielle et une raréfaction osseuse (ostéoporose). Des médicaments qui suppriment votre système immunitaire. L'inflammation associée à la maladie de Behçet peut être réduite par des médicaments qui empêchent votre système immunitaire d'attaquer les tissus sains. Ces médicaments peuvent inclure l'azathioprine (Azasan, Imuran), la ciclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) et la cyclophosphamide. Ces médicaments peuvent augmenter votre risque d'infection. D'autres effets secondaires possibles comprennent des problèmes hépatiques et rénaux, une baisse de la numération sanguine et une hypertension artérielle. Des médicaments qui modifient la réponse de votre système immunitaire. L'interféron alfa-2b (Intron A) régule l'activité de votre système immunitaire pour contrôler l'inflammation. Il peut être utilisé seul ou avec d'autres médicaments pour aider à contrôler les plaies cutanées, les douleurs articulaires et l'inflammation oculaire chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet. Les effets secondaires comprennent des signes et symptômes pseudo-grippaux, tels que des douleurs musculaires et de la fatigue. Les médicaments qui bloquent une substance appelée facteur de nécrose tumorale (TNF) sont efficaces pour traiter certains des signes et symptômes de la maladie de Behçet, en particulier pour les personnes qui présentent des symptômes plus graves ou résistants. Parmi les exemples, citons l'infliximab (Remicade) et l'adalimumab (Humira). Les effets secondaires peuvent inclure des maux de tête, des éruptions cutanées et un risque accru d'infections. Demander un rendez-vous

L'imprévisibilité de la maladie de Behçet peut la rendre particulièrement frustrante. Prendre soin de soi peut vous aider à y faire face. En général, essayez de : vous reposer pendant les poussées. Lorsque des signes et des symptômes apparaissent, prenez du temps pour vous. Soyez flexible et ajustez votre emploi du temps autant que possible afin de pouvoir vous reposer lorsque vous en avez besoin. Essayez de minimiser le stress. Soyez actif lorsque vous avez de l'énergie. Une activité physique modérée, comme la marche ou la natation, peut vous faire sentir mieux entre les poussées de la maladie de Behçet. L'exercice renforce votre corps, aide à maintenir la souplesse de vos articulations et peut améliorer votre humeur. Communiquez avec les autres. La maladie de Behçet étant une maladie rare, il peut être difficile de trouver d'autres personnes atteintes de cette maladie. Demandez à votre médecin s'il existe des groupes de soutien dans votre région. S'il n'est pas possible de communiquer avec une personne proche, l'American Behçet's Disease Association propose des forums de discussion et des salles de clavardage où vous pouvez communiquer avec d'autres personnes atteintes de la maladie de Behçet.