Valve Aortique Bicuspide

Valve aortique bicuspide

Une valve aortique bicuspide possède deux valves, appelées cuspides, au lieu de trois. Elle peut entraîner un rétrécissement ou un blocage de l'ouverture de la valve. Lorsque cela se produit, l'affection est appelée sténose aortique. Le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang dans la principale artère du corps, appelée aorte.

La valve aortique bicuspide est un problème cardiaque présent à la naissance. Cela signifie que c'est une malformation cardiaque congénitale.

La valve aortique se situe entre la chambre inférieure gauche du cœur et la principale artère du corps, appelée aorte. Les valves tissulaires de la valve s'ouvrent et se ferment à chaque battement cardiaque. Les valves sont appelées cuspides. Elles veillent à ce que le sang circule dans la bonne direction.

Habituellement, la valve aortique possède trois cuspides. Une valve bicuspide ne possède que deux cuspides. Rarement, certaines personnes naissent avec une valve aortique qui possède une ou quatre cuspides. Une valve à une cuspide est appelée unicuspide. Une valve à quatre cuspides est appelée quadricuspidie.

Des modifications de la valve aortique peuvent entraîner des problèmes de santé, notamment :

• Rétrécissement de la valve aortique, appelé sténose aortique. La valve peut ne pas s'ouvrir complètement. Le flux sanguin du cœur vers le corps est réduit ou bloqué.
• Reflux sanguin, appelé régurgitation aortique. Parfois, la valve aortique bicuspide ne se ferme pas hermétiquement. Cela provoque un reflux sanguin.
• Dilatation de l'aorte, appelée aortopathie. Une dilatation de l'aorte augmente le risque de déchirure de la paroi de l'aorte. Cette déchirure est appelée dissection aortique.

Si la valve bicuspide provoque une sténose aortique sévère ou une insuffisance aortique sévère, les symptômes peuvent inclure :

• Douleur thoracique.
• Essoufflement.
• Difficulté à faire de l'exercice.
• Évanouissement ou presque évanouissement.

La plupart des personnes atteintes d'une valve aortique bicuspide ne présentent pas de symptômes de valvulopathie avant l'âge adulte. Mais certains nourrissons peuvent présenter des symptômes graves.

Une valve aortique bicuspide peut être découverte lors de tests effectués pour un autre problème de santé. Le fournisseur de soins de santé peut entendre un souffle cardiaque lorsqu'il ausculte le cœur.

Un échocardiogramme peut confirmer un diagnostic de valve aortique bicuspide. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des vidéos du cœur battant. Il montre comment le sang se déplace à travers les cavités cardiaques, les valves cardiaques et l'aorte.

Si vous avez une valve aortique bicuspide, vous subirez généralement un scanner pour vérifier les modifications de la taille de l'aorte.

Si vous avez une valve aortique bicuspide, vous êtes généralement adressé à un fournisseur de soins de santé spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Ce type de fournisseur est appelé cardiologue congénital.

Toute personne atteinte d'une valve aortique bicuspide a besoin de contrôles de santé réguliers et d'examens d'imagerie. Les échocardiogrammes permettent de vérifier si une valve aortique est rétrécie ou fuit. Le test recherche également des modifications de la taille de l'aorte.

Le traitement d'une valve aortique bicuspide dépend de la gravité de la valvulopathie. Il peut inclure des médicaments, des interventions et une chirurgie.

Lors d'un remplacement valvulaire biologique, une valve fabriquée à partir de tissu cardiaque de vache, de porc ou d'humain remplace la valve cardiaque endommagée.

Lors d'un remplacement valvulaire mécanique, une valve cardiaque artificielle fabriquée dans un matériau résistant remplace la valve endommagée.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire si une valve aortique bicuspide provoque :

• Une sténose de la valve aortique.
• Une insuffisance de la valve aortique.
• Une dilatation de l'aorte.

La chirurgie est pratiquée pour réparer ou remplacer la valve aortique. Le type de chirurgie pratiquée dépend de l'affection spécifique de la valve cardiaque et de vos symptômes.

• Remplacement valvulaire aortique. Le chirurgien retire la valve endommagée. Elle est remplacée par une valve mécanique ou une valve fabriquée à partir de tissu cardiaque de vache, de porc ou d'humain. La valve tissulaire est appelée valve tissulaire biologique. Parfois, la valve aortique est remplacée par la propre valve pulmonaire de la personne. La valve pulmonaire est remplacée par une valve tissulaire pulmonaire provenant d'un donneur décédé. Cette chirurgie plus complexe est appelée procédure de Ross.

Les valves tissulaires biologiques se dégradent avec le temps. Elles peuvent éventuellement devoir être remplacées. Si vous avez une valve mécanique, vous devrez prendre des anticoagulants à vie pour prévenir la formation de caillots sanguins. Ensemble, vous et votre fournisseur de soins de santé discuterez des avantages et des risques de chaque type de valve.

• Chirurgie de la racine aortique et de l'aorte ascendante. Les chirurgiens retirent la partie élargie de l'aorte située près du cœur. Elle est remplacée par un tube synthétique, appelé greffon, qui est suturé en place. Parfois, seule la partie élargie de l'aorte est retirée et la valve aortique reste en place. La valve aortique peut également être remplacée ou réparée au cours de cette intervention.
• Valvuloplastie par ballonnet. Cette intervention peut traiter la sténose de la valve aortique chez les nourrissons et les enfants. Chez les adultes, la valve aortique a tendance à se rétrécir à nouveau après l'intervention. Elle n'est donc généralement pratiquée que si vous êtes trop malade pour subir une intervention chirurgicale ou si vous attendez un remplacement valvulaire.

Cette intervention sur la valve cardiaque utilise un tube fin et flexible appelé cathéter. Le cathéter a un ballonnet à son extrémité. Le chirurgien introduit le cathéter dans une artère du bras ou de l'aine. Ensuite, le cathéter est guidé jusqu'à la valve aortique. Une fois en place, le ballonnet se gonfle, ce qui agrandit l'ouverture de la valve. Le ballonnet est dégonflé. Le cathéter et le ballonnet sont retirés.

Remplacement valvulaire aortique. Le chirurgien retire la valve endommagée. Elle est remplacée par une valve mécanique ou une valve fabriquée à partir de tissu cardiaque de vache, de porc ou d'humain. La valve tissulaire est appelée valve tissulaire biologique. Parfois, la valve aortique est remplacée par la propre valve pulmonaire de la personne. La valve pulmonaire est remplacée par une valve tissulaire pulmonaire provenant d'un donneur décédé. Cette chirurgie plus complexe est appelée procédure de Ross.

Les valves tissulaires biologiques se dégradent avec le temps. Elles peuvent éventuellement devoir être remplacées. Si vous avez une valve mécanique, vous devrez prendre des anticoagulants à vie pour prévenir la formation de caillots sanguins. Ensemble, vous et votre fournisseur de soins de santé discuterez des avantages et des risques de chaque type de valve.

Valvuloplastie par ballonnet. Cette intervention peut traiter la sténose de la valve aortique chez les nourrissons et les enfants. Chez les adultes, la valve aortique a tendance à se rétrécir à nouveau après l'intervention. Elle n'est donc généralement pratiquée que si vous êtes trop malade pour subir une intervention chirurgicale ou si vous attendez un remplacement valvulaire.

Cette intervention sur la valve cardiaque utilise un tube fin et flexible appelé cathéter. Le cathéter a un ballonnet à son extrémité. Le chirurgien introduit le cathéter dans une artère du bras ou de l'aine. Ensuite, le cathéter est guidé jusqu'à la valve aortique. Une fois en place, le ballonnet se gonfle, ce qui agrandit l'ouverture de la valve. Le ballonnet est dégonflé. Le cathéter et le ballonnet sont retirés.

Toute personne née avec une valve aortique bicuspide a besoin de contrôles de santé à vie. Un fournisseur spécialisé dans les maladies cardiaques, appelé cardiologue, doit vous examiner pour détecter les modifications de votre état.

Les personnes atteintes d'une valve aortique bicuspide sont plus susceptibles de développer une infection de la paroi interne du cœur. Cette infection est appelée endocardite infectieuse. Des soins dentaires appropriés peuvent contribuer à réduire votre risque.

Une valve aortique bicuspide peut être transmise dans les familles, ce qui signifie qu'elle est héréditaire. Les parents, les enfants et les frères et sœurs d'une personne atteinte d'une valve aortique bicuspide doivent subir un échocardiogramme pour vérifier la présence de l'affection.

Le cardiologue pédiatrique Jonathan Johnson, M.D., répond aux questions les plus fréquemment posées sur les cardiopathies congénitales chez les enfants.

Certaines formes très mineures de cardiopathie congénitale, comme de très petits trous dans le cœur ou une sténose très légère de différentes valves cardiaques, peuvent simplement nécessiter un suivi tous les deux ans environ avec une étude d'imagerie comme une échocardiographie. D'autres formes plus importantes de cardiopathie congénitale peuvent nécessiter une intervention chirurgicale qui pourrait être réalisée par une chirurgie à cœur ouvert, ou elle pourrait être réalisée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque à l'aide de différents dispositifs ou de différentes techniques. Dans certaines situations très graves, si une intervention chirurgicale ne peut pas être effectuée, une transplantation peut être indiquée.

Les symptômes spécifiques qu'un enfant peut présenter s'il souffre d'une cardiopathie congénitale dépendent vraiment de l'âge de l'enfant. Chez les nourrissons, leur principale source de dépense calorique est en fait pendant les repas. Ainsi, la plupart des signes de cardiopathie congénitale ou d'insuffisance cardiaque apparaissent en fait lorsqu'ils mangent. Cela peut inclure un essoufflement, des difficultés respiratoires, ou même de la transpiration pendant l'alimentation. Les jeunes enfants présenteront souvent des symptômes liés à leur système abdominal. Ils peuvent avoir des nausées, des vomissements en mangeant, et ils peuvent également avoir ces symptômes avec l'activité physique. Les adolescents plus âgés, quant à eux, ont tendance à présenter davantage de symptômes tels que des douleurs thoraciques, des évanouissements ou des palpitations. Ils peuvent également présenter des symptômes pendant l'exercice ou l'activité physique. Et c'est en fait un très gros signal d'alarme pour moi en tant que cardiologue. Si j'entends parler d'un enfant, surtout d'un adolescent qui a eu des douleurs thoraciques, ou qui s'est évanoui pendant une activité ou un exercice, j'ai vraiment besoin de voir cet enfant et je dois m'assurer qu'il bénéficie d'une évaluation appropriée.

Souvent, lorsque votre enfant vient d'être diagnostiqué avec une cardiopathie congénitale, il est difficile de se souvenir de tout ce qui vous a été dit lors de cette première visite. Vous pouvez être sous le choc d'avoir entendu cette nouvelle. Et souvent, vous ne vous souvenez peut-être pas de tout. Il est donc important, lors des visites de suivi, de poser ce type de questions. À quoi ressembleront mes cinq prochaines années ? Y aura-t-il des interventions qui seront nécessaires au cours de ces cinq années ? Des chirurgies ? Quel type de tests, quel type de suivi, quel type de visites cliniques seront nécessaires ? Qu'est-ce que cela signifie pour les activités, les activités sportives et les différentes choses que mon enfant veut faire au quotidien ? Et surtout, comment pouvons-nous travailler ensemble pour que cet enfant puisse avoir une vie aussi normale que possible malgré ce diagnostic de cardiopathie congénitale.

Vous devriez demander à votre médecin quel type d'interventions peuvent être nécessaires pour cette forme de cardiopathie congénitale à l'avenir. Elles peuvent être réalisées par une chirurgie à cœur ouvert, ou elles pourraient être réalisées à l'aide d'un cathétérisme cardiaque. Pour la chirurgie à cœur ouvert, il est important de demander à votre médecin le calendrier de cette intervention chirurgicale. Pour les différents types spécifiques de cardiopathies congénitales, il existe en fait certains moments où il est préférable de réaliser l'intervention chirurgicale que d'autres pour obtenir le meilleur résultat possible, à court et à long terme pour l'enfant. Demandez donc à votre médecin s'il existe un moment particulier qui convient mieux à cette maladie particulière et à votre enfant.

Il s'agit en fait de la question la plus courante que je reçois des parents et des enfants après avoir posé un diagnostic de cardiopathie congénitale. Le sport est si important pour la vie de nombreux enfants, pour leurs groupes d'amis et la façon dont ils interagissent avec leurs communautés. Dans la plupart des formes de cardiopathies congénitales, nous faisons de notre mieux pour trouver un moyen de leur permettre de continuer à participer. Il existe cependant certaines formes de cardiopathies congénitales pour lesquelles certains sports peuvent ne pas être conseillés. Par exemple, pour certains de nos patients, ils peuvent avoir un certain type de syndrome génétique qui rend les parois de leurs artères très fragiles. Et pour ces patients, nous ne voulons pas qu'ils fassent de la musculation ou qu'ils effectuent des efforts de poussée importants qui pourraient entraîner une dilatation et une rupture potentielle de ces artères. Dans la plupart des cas, cependant, nous sommes en mesure de trouver un moyen de permettre aux enfants de pratiquer les sports qu'ils aiment au quotidien.

Pour nos patients atteints de cardiopathie congénitale, en vieillissant, nous les conseillons souvent sur le fait que certaines formes de cardiopathie congénitale sont héréditaires. Cela signifie que si un parent souffre d'une cardiopathie congénitale, il existe un faible risque que son enfant souffre également d'une cardiopathie congénitale. Il peut s'agir du même type de cardiopathie congénitale que celle de son parent, ou il peut s'agir d'un type différent. Ainsi, si ces patientes tombent enceintes, nous devons les surveiller de près pendant la grossesse, notamment en effectuant des échographies supplémentaires du fœtus à l'aide d'une échocardiographie pendant la grossesse. Heureusement, la grande majorité de nos patients atteints de cardiopathie congénitale sont capables d'avoir des enfants à l'heure actuelle.

La relation entre un patient, sa famille et le cardiologue est extrêmement importante. Nous suivons souvent ces patients pendant des décennies en vieillissant. Nous les voyons passer de bébés à adultes. Si quelque chose se produit que vous ne comprenez pas, mais qui n'a pas de sens pour vous, posez des questions. N'hésitez pas à nous contacter. Vous devriez toujours vous sentir capable de contacter votre équipe de cardiologie et de lui poser toutes les questions qui pourraient se poser.

Une échographie fœtale 2D peut aider votre professionnel de santé à évaluer la croissance et le développement de votre bébé.

Un défaut cardiaque congénital peut être diagnostiqué pendant la grossesse ou après la naissance. Des signes de certains défauts cardiaques peuvent être visibles sur un examen échographique de routine pendant la grossesse (échographie fœtale).

Après la naissance d'un bébé, un professionnel de santé peut penser qu'il existe un défaut cardiaque congénital si le bébé présente :

• Des retards de croissance.
• Des changements de couleur des lèvres, de la langue ou des ongles.

Le professionnel de santé peut entendre un son, appelé souffle cardiaque, lorsqu'il écoute le cœur de l'enfant avec un stéthoscope. La plupart des souffles cardiaques sont innocents, ce qui signifie qu'il n'y a pas de défaut cardiaque et que le souffle n'est pas dangereux pour la santé de votre enfant. Cependant, certains souffles peuvent être causés par des changements du flux sanguin vers et depuis le cœur.

Les tests permettant de diagnostiquer un défaut cardiaque congénital comprennent :

• Oxymétrie de pouls. Un capteur placé sur le bout du doigt enregistre la quantité d'oxygène dans le sang. Une quantité d'oxygène trop faible peut être un signe de problème cardiaque ou pulmonaire.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Ce test rapide enregistre l'activité électrique du cœur. Il montre comment le cœur bat. Des patchs adhésifs avec des capteurs, appelés électrodes, sont fixés à la poitrine et parfois aux bras ou aux jambes. Des fils relient les patchs à un ordinateur, qui imprime ou affiche les résultats.
• Échocardiographie. Des ondes sonores sont utilisées pour créer des images du cœur en mouvement. Une échocardiographie montre comment le sang circule dans le cœur et les valves cardiaques. Si le test est effectué sur un bébé avant la naissance, il est appelé échocardiographie fœtale.
• Radiographie thoracique. Une radiographie thoracique montre l'état du cœur et des poumons. Elle peut montrer si le cœur est élargi, ou si les poumons contiennent du sang supplémentaire ou d'autres liquides. Cela pourrait être des signes d'insuffisance cardiaque.
• Cathétérisme cardiaque. Lors de ce test, un médecin insère un tube fin et flexible appelé cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement dans la région de l'aine, et le guide jusqu'au cœur. Ce test peut fournir des informations détaillées sur le flux sanguin et le fonctionnement du cœur. Certains traitements cardiaques peuvent être effectués pendant le cathétérisme cardiaque.
• IRM cardiaque. Également appelée IRM cardiaque, ce test utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images détaillées du cœur. Une IRM cardiaque peut être effectuée pour diagnostiquer et évaluer les cardiopathies congénitales chez les adolescents et les adultes. Une IRM cardiaque crée des images 3D du cœur, ce qui permet une mesure précise des cavités cardiaques.

Le traitement des cardiopathies congénitales chez les enfants dépend du problème cardiaque spécifique et de sa gravité.

Certaines cardiopathies congénitales n'ont pas d'effet à long terme sur la santé de l'enfant. Elles peuvent ne pas nécessiter de traitement.

D'autres cardiopathies congénitales, comme un petit trou dans le cœur, peuvent se refermer à mesure que l'enfant grandit.

Les cardiopathies congénitales graves nécessitent un traitement rapidement après leur découverte. Le traitement peut inclure :

• Médicaments.
• Interventions cardiaques.
• Chirurgie cardiaque.
• Greffe cardiaque.

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes ou les complications d'une cardiopathie congénitale. Ils peuvent être utilisés seuls ou avec d'autres traitements. Les médicaments pour les cardiopathies congénitales comprennent :

• Pilules pour l'eau, également appelées diurétiques. Ce type de médicament aide à éliminer les liquides de l'organisme. Ils aident à réduire la tension sur le cœur.
• Médicaments pour le rythme cardiaque, appelés anti-arythmiques. Ces médicaments aident à contrôler les battements cardiaques irréguliers.

Si votre enfant présente une cardiopathie congénitale grave, une intervention ou une chirurgie cardiaque peut être recommandée.

Les interventions et chirurgies cardiaques effectuées pour traiter les cardiopathies congénitales comprennent :

• Cathétérisme cardiaque. Certains types de cardiopathies congénitales chez les enfants peuvent être réparés à l'aide de tubes minces et flexibles appelés cathéters. De tels traitements permettent aux médecins de réparer le cœur sans chirurgie à cœur ouvert. Le médecin insère un cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement à l'aine, et le guide jusqu'au cœur. Parfois, plus d'un cathéter est utilisé. Une fois en place, le médecin introduit de minuscules instruments à travers le cathéter pour réparer l'affection cardiaque. Par exemple, le chirurgien peut réparer des trous dans le cœur ou des zones de rétrécissement. Certains traitements par cathéter doivent être effectués par étapes sur une période de plusieurs années.
• Chirurgie cardiaque. Un enfant peut avoir besoin d'une chirurgie à cœur ouvert ou d'une chirurgie cardiaque mini-invasive pour réparer une cardiopathie congénitale. Le type de chirurgie cardiaque dépend du changement spécifique dans le cœur.
• Greffe cardiaque. Si une cardiopathie congénitale grave ne peut pas être réparée, une greffe cardiaque peut être nécessaire.
• Intervention cardiaque fœtale. Il s'agit d'un type de traitement pour un bébé ayant un problème cardiaque qui est effectué avant la naissance. Il peut être effectué pour réparer une cardiopathie congénitale grave ou prévenir des complications à mesure que le bébé grandit pendant la grossesse. L'intervention cardiaque fœtale est rarement effectuée et n'est possible que dans des situations très spécifiques.

Certains enfants nés avec une cardiopathie congénitale ont besoin de nombreuses interventions et chirurgies tout au long de leur vie. Un suivi régulier est important. L'enfant a besoin de contrôles de santé réguliers par un médecin spécialisé dans les maladies cardiaques, appelé cardiologue. Les soins de suivi peuvent inclure des analyses de sang et des examens d'imagerie pour vérifier les complications.

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Espoir et guérison pour les petits cœurs.

Dr Dearani : Si je regarde ma propre pratique, je fais beaucoup de chirurgie cardiaque mini-invasive. Et j'ai pu faire cela parce que je l'ai appris dans la population adulte, là où cela a commencé. Ainsi, effectuer une chirurgie cardiaque robotisée chez les adolescents est quelque chose que vous ne pouvez pas obtenir dans un hôpital pour enfants, car ils n'ont pas la technologie disponible pour le faire, alors que nous pouvons le faire ici.

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Si votre enfant présente une cardiopathie congénitale, des modifications de son mode de vie peuvent être recommandées pour préserver la santé de son cœur et prévenir les complications.

• Restrictions sportives et d'activités. Certains enfants atteints d'une cardiopathie congénitale peuvent avoir besoin de réduire leurs activités sportives ou physiques. Cependant, beaucoup d'autres enfants atteints d'une cardiopathie congénitale peuvent participer à de telles activités. Le professionnel de santé de votre enfant peut vous indiquer quels sports et types d'exercices sont sans danger pour votre enfant.
• Antibiotiques prophylactiques. Certaines cardiopathies congénitales peuvent augmenter le risque d'infection du revêtement du cœur ou des valves cardiaques, appelée endocardite infectieuse. Des antibiotiques peuvent être recommandés avant les interventions dentaires pour prévenir l'infection, notamment chez les personnes porteuses d'une valve cardiaque mécanique. Demandez au cardiologue de votre enfant si votre enfant a besoin d'antibiotiques prophylactiques.

Vous constaterez peut-être que le fait de parler à d'autres personnes ayant vécu la même situation vous apporte réconfort et encouragement. Demandez à votre équipe de soins s'il existe des groupes de soutien dans votre région.

Vivre avec une cardiopathie congénitale peut rendre certains enfants stressés ou anxieux. Parler à un conseiller peut vous aider, vous et votre enfant, à apprendre de nouvelles façons de gérer le stress et l'anxiété. Demandez à un professionnel de santé des informations sur les conseillers de votre région.