Syndrome Carcinoïde

Le syndrome carcinoïde survient lorsqu'une tumeur cancéreuse rare appelée tumeur carcinoïde sécrète certaines substances chimiques dans le sang, provoquant divers signes et symptômes. Une tumeur carcinoïde, qui est un type de tumeur neuroendocrine, apparaît le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal ou les poumons.

Le syndrome carcinoïde survient généralement chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes de stade avancé. Le traitement du syndrome carcinoïde consiste généralement à traiter le cancer. Cependant, comme la plupart des tumeurs carcinoïdes ne provoquent pas de syndrome carcinoïde avant d'être à un stade avancé, une guérison peut ne pas être possible. Des médicaments peuvent être recommandés pour soulager les symptômes de votre syndrome carcinoïde et vous mettre plus à l'aise.

Les signes et symptômes du syndrome carcinoïde dépendent des substances chimiques que la tumeur carcinoïde sécrète dans le sang.

Les signes et symptômes les plus courants comprennent :

• Bouffées vasomotrices. La peau du visage et du haut de la poitrine est chaude au toucher et change de couleur, allant du rose au violet. Les épisodes de bouffées vasomotrices peuvent durer de quelques minutes à quelques heures, voire plus.

  Les bouffées vasomotrices peuvent survenir sans raison apparente, bien que parfois elles puissent être déclenchées par le stress, l'exercice physique ou la consommation d'alcool.

• Lésions cutanées faciales. Des zones violacées de veines en forme d'araignée peuvent apparaître sur le nez et la lèvre supérieure.

• Diarrhée. Des selles fréquentes et liquides, parfois accompagnées de crampes abdominales, peuvent survenir chez les personnes atteintes du syndrome carcinoïde.

• Difficulté respiratoire. Des signes et symptômes de type asthme, tels que des sifflements et un essoufflement, peuvent survenir en même temps que des bouffées vasomotrices.

• Accélération du rythme cardiaque. Des périodes de fréquence cardiaque rapide peuvent être un signe du syndrome carcinoïde.

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous avez des signes et des symptômes qui vous inquiètent.

Le syndrome carcinoïde est causé par une tumeur carcinoïde qui sécrète de la sérotonine ou d'autres produits chimiques dans la circulation sanguine. Les tumeurs carcinoïdes se produisent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal, y compris l'estomac, l'intestin grêle, l'appendice, le côlon et le rectum.

Seul un faible pourcentage de tumeurs carcinoïdes sécrètent les produits chimiques responsables du syndrome carcinoïde. Lorsque ces tumeurs sécrètent ces produits chimiques, le foie les neutralise normalement avant qu'ils n'aient la chance de circuler dans le corps et de provoquer des symptômes.

Cependant, lorsqu'une tumeur avancée se propage (métastase) au foie lui-même, elle peut sécréter des produits chimiques qui ne sont pas neutralisés avant d'atteindre la circulation sanguine. La plupart des personnes qui souffrent du syndrome carcinoïde ont un cancer avancé qui s'est propagé au foie.

Certaines tumeurs carcinoïdes n'ont pas besoin d'être avancées pour causer le syndrome carcinoïde. Par exemple, les tumeurs carcinoïdes pulmonaires qui sécrètent des produits chimiques dans le sang le font plus en amont du foie, qui ne peut alors pas traiter et éliminer les produits chimiques.

Les tumeurs carcinoïdes intestinales, en revanche, sécrètent les produits chimiques dans le sang qui doit d'abord passer par le foie avant d'atteindre le reste du corps. Le foie neutralise généralement les produits chimiques avant qu'ils ne puissent affecter le reste du corps.

Les causes des tumeurs carcinoïdes ne sont pas claires.

Le syndrome carcinoïde peut entraîner les complications suivantes :

• Cardiopathie carcinoïde. Certaines personnes atteintes du syndrome carcinoïde développent une cardiopathie carcinoïde. Le syndrome carcinoïde provoque des problèmes avec les valves cardiaques, ce qui les empêche de fonctionner correctement. En conséquence, les valves cardiaques peuvent fuir.

  Les signes et symptômes de la cardiopathie carcinoïde comprennent la fatigue et l'essoufflement. La cardiopathie carcinoïde peut éventuellement entraîner une insuffisance cardiaque. Une réparation chirurgicale des valves cardiaques endommagées peut être envisagée.

• Crise carcinoïde. La crise carcinoïde provoque un épisode sévère de bouffées vasomotrices, d'hypotension artérielle, de confusion et de difficultés respiratoires. La crise carcinoïde peut survenir chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes lorsqu'elles sont exposées à certains facteurs déclenchants, notamment les anesthésiques utilisés pendant la chirurgie. La crise carcinoïde peut être fatale. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments avant la chirurgie pour réduire le risque de crise carcinoïde.

Votre médecin évaluera vos signes et symptômes afin d'écarter d'autres causes de bouffées vasomotrices et de diarrhée. Si aucune autre cause n'est trouvée, votre médecin peut suspecter un syndrome carcinoïde.

Pour confirmer un diagnostic, votre médecin peut recommander des examens complémentaires, notamment :

Un endoscope ou une caméra pour visualiser l'intérieur de votre corps. Votre médecin peut utiliser un tube long et fin équipé d'une lentille ou d'une caméra pour examiner les zones à l'intérieur de votre corps.

Une endoscopie, qui consiste à passer un endoscope dans votre gorge, peut aider votre médecin à visualiser l'intérieur de votre appareil gastro-intestinal. Une bronchoscopie, qui utilise un endoscope passé dans la gorge et dans les poumons, peut aider à détecter des tumeurs carcinoïdes pulmonaires. Le passage d'un endoscope par votre rectum (coloscopie) peut aider à diagnostiquer des tumeurs carcinoïdes rectales.

• Analyse d'urine. Vos urines peuvent contenir une substance produite lorsque votre corps décompose la sérotonine. Un excès de cette substance pourrait indiquer que votre corps traite une quantité supplémentaire de sérotonine, la substance chimique le plus souvent excrétée par les tumeurs carcinoïdes.
• Analyse de sang. Votre sang peut contenir des taux élevés de certaines substances libérées par certaines tumeurs carcinoïdes.
• Examens d'imagerie. Des examens d'imagerie peuvent être utilisés pour localiser la tumeur carcinoïde principale et déterminer si elle s'est propagée. Votre médecin peut commencer par un scanner tomodensitométrique (TDM) de votre abdomen, car la plupart des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans l'appareil gastro-intestinal. D'autres examens, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou les scintigraphies, peuvent être utiles dans certaines situations.
• Un endoscope ou une caméra pour visualiser l'intérieur de votre corps. Votre médecin peut utiliser un tube long et fin équipé d'une lentille ou d'une caméra pour examiner les zones à l'intérieur de votre corps.

Une endoscopie, qui consiste à passer un endoscope dans votre gorge, peut aider votre médecin à visualiser l'intérieur de votre appareil gastro-intestinal. Une bronchoscopie, qui utilise un endoscope passé dans la gorge et dans les poumons, peut aider à détecter des tumeurs carcinoïdes pulmonaires. Le passage d'un endoscope par votre rectum (coloscopie) peut aider à diagnostiquer des tumeurs carcinoïdes rectales.

• Prélèvement de tissu pour analyse en laboratoire. Un échantillon de tissu de la tumeur (biopsie) peut être prélevé pour confirmer votre diagnostic. Le type de biopsie que vous subirez dépend de l'emplacement de votre tumeur.

Le traitement du syndrome carcinoïde consiste à traiter votre cancer et peut également nécessiter des médicaments pour contrôler vos signes et symptômes spécifiques.

Les traitements peuvent inclure :

• Chirurgie. Une intervention chirurgicale pour retirer votre cancer ou la majeure partie de votre cancer peut être une option.
• Médicaments bloquant la sécrétion de produits chimiques par les cellules cancéreuses. Des injections de médicaments tels que l'octreotide (Sandostatin) et le lanréotide (Somatuline Depot) peuvent réduire les signes et symptômes du syndrome carcinoïde, notamment les bouffées de chaleur et la diarrhée. Un médicament appelé télotristat (Xermelo) peut être associé à ces médicaments pour contrôler la diarrhée causée par le syndrome carcinoïde.
• Médicaments délivrant une radiation directement aux cellules cancéreuses. La thérapie radionucléidique par récepteur peptidique (PRRT) associe un médicament qui cible les cellules cancéreuses à une substance radioactive qui les détruit. Dans la thérapie radionucléidique par récepteur peptidique (PRRT) des tumeurs carcinoïdes, le médicament est injecté dans votre corps, où il se déplace vers les cellules cancéreuses, se lie aux cellules et leur délivre la radiation directement. Cette thérapie est utilisée chez les personnes atteintes d'un cancer avancé qui n'a pas répondu à d'autres traitements.
• Interruption de l'apport sanguin aux tumeurs hépatiques. Dans une procédure appelée embolisation de l'artère hépatique, un médecin insère un cathéter par une aiguille près de votre aine et le fait remonter jusqu'à l'artère principale qui transporte le sang vers votre foie (artère hépatique). Le médecin injecte des particules conçues pour obstruer l'artère hépatique, coupant ainsi l'apport sanguin aux cellules cancéreuses qui se sont propagées au foie. Les cellules hépatiques saines survivent en s'appuyant sur le sang provenant d'autres vaisseaux sanguins.
• Destruction des cellules cancéreuses dans le foie par la chaleur ou le froid. L'ablation par radiofréquence délivre de la chaleur aux cellules cancéreuses du foie par le biais d'une aiguille, ce qui provoque la mort des cellules. La cryothérapie est similaire, mais elle fonctionne en congelant la tumeur.
• Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. Les médicaments de chimiothérapie peuvent être administrés par voie intraveineuse ou sous forme de comprimés, ou les deux méthodes peuvent être utilisées.