Qu'est-ce qu'un chordome ? Symptômes, causes et traitement

Un chordome est un type rare de cancer des os qui se développe à partir de cellules résiduelles de votre période embryonnaire. Ces tumeurs se développent lentement le long de votre colonne vertébrale ou à la base de votre crâne, là où votre colonne vertébrale s'est formée lors du développement embryonnaire.

Bien que les chordomes soient rares, affectant seulement environ 1 personne sur 1 million chaque année, comprendre cette affection peut vous aider à reconnaître les symptômes et à obtenir les soins appropriés. Ces tumeurs ont tendance à se développer progressivement sur des mois ou des années, ce qui signifie qu'une détection et un traitement précoces peuvent faire une différence significative sur les résultats.

Qu'est-ce qu'un chordome ?

Un chordome se développe à partir de restes de la notocorde, une structure flexible en forme de tige qui aide à former votre colonne vertébrale pendant le développement embryonnaire. Normalement, cette structure disparaît au fur et à mesure que votre colonne vertébrale se développe, mais parfois de petits amas de ces cellules persistent.

Ces cellules résiduelles peuvent éventuellement se développer en tumeurs, apparaissant généralement dans deux zones principales. Environ la moitié des chordomes se produisent à la base du crâne, tandis que l'autre moitié se développe dans le bas du dos, notamment autour du coccyx.

Les tumeurs se développent très lentement, prenant souvent des années pour devenir assez grosses pour causer des symptômes. Ce schéma de croissance graduelle signifie que les chordomes peuvent atteindre une taille considérable avant que vous ne remarquiez des problèmes, c'est pourquoi on les appelle parfois « tumeurs silencieuses ».

Quels sont les symptômes d'un chordome ?

Les symptômes du chordome dépendent fortement de l'emplacement de la tumeur et de sa taille. Comme ces tumeurs se développent lentement, les symptômes apparaissent généralement progressivement et peuvent être subtils au début.

Lorsque les chordomes se produisent à la base du crâne, vous pouvez ressentir :

• Des maux de tête persistants qui ne répondent pas bien aux analgésiques classiques
• Une vision double ou d'autres changements de la vision
• Des problèmes d'audition ou des acouphènes
• Des difficultés à avaler ou à parler
• Des engourdissements ou des picotements au visage
• Une congestion nasale qui ne s'améliore pas
• Des saignements de nez sans cause apparente

Pour les chordomes de la colonne vertébrale, notamment dans le bas du dos ou la région du coccyx, les symptômes peuvent inclure :

• Une douleur persistante dans le bas du dos ou le coccyx
• Une douleur qui s'aggrave en position assise ou couchée
• Des problèmes de contrôle intestinal ou vésical
• Des engourdissements ou une faiblesse dans les jambes
• Une bosse ou une masse perceptible que vous pouvez sentir
• Des difficultés à marcher ou des changements dans votre démarche

Dans de rares cas, les chordomes peuvent se produire dans la partie médiane de votre colonne vertébrale, causant des douleurs dorsales, une faiblesse des bras ou des problèmes de coordination. Ces emplacements sont moins fréquents, mais peuvent causer des symptômes importants à mesure que la tumeur grandit.

Quelles sont les causes d'un chordome ?

Un chordome se développe lorsque des cellules restantes du développement embryonnaire commencent à se développer anormalement. Pendant vos premiers stades de développement, une structure appelée notocorde aide à former votre colonne vertébrale, puis disparaît généralement.

Parfois, de petits groupes de ces cellules primitives restent dans votre corps après la naissance. Chez la plupart des gens, ces cellules résiduelles ne causent jamais de problèmes et restent dormantes tout au long de la vie. Cependant, dans de rares cas, ces cellules peuvent commencer à se diviser et à se développer en tumeurs, bien que nous ne comprenions pas complètement ce qui déclenche ce processus.

La plupart des chordomes surviennent de manière aléatoire sans cause ou déclencheur clair. Contrairement à certains cancers, les chordomes ne sont généralement pas liés à des facteurs de style de vie comme le tabagisme, l'alimentation ou les expositions environnementales. Ils ne semblent pas non plus être causés par des infections ou des blessures.

Dans de très rares cas, les chordomes peuvent être héréditaires en raison de modifications génétiques, mais cela représente moins de 5 % de tous les cas. La grande majorité des personnes atteintes d'un chordome n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie.

Quels sont les types de chordome ?

Les médecins classent les chordomes en trois types principaux en fonction de leur aspect au microscope. Chaque type présente des caractéristiques et des comportements légèrement différents, bien que tous les chordomes soient considérés comme des cancers rares.

Le chordome conventionnel est le type le plus courant, représentant environ 85 % de tous les chordomes. Ces tumeurs se développent lentement et ont un aspect caractéristique avec des cellules qui ressemblent à des bulles de savon au microscope.

Le chordome chondroïde représente environ 10 % des cas et contient à la fois des cellules de chordome et des tissus cartilagineux. Ce type a tendance à survenir plus souvent à la base du crâne et peut avoir un pronostic légèrement meilleur que le chordome conventionnel.

Le chordome dédifférencié est le type le plus rare et le plus agressif, représentant moins de 5 % de tous les chordomes. Ces tumeurs se développent plus rapidement que les autres types et sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties de votre corps, ce qui les rend plus difficiles à traiter.

Quand consulter un médecin pour un chordome ?

Vous devriez consulter votre médecin si vous présentez des symptômes persistants qui ne s'améliorent pas avec les traitements ou le repos habituels. Comme les symptômes du chordome peuvent être subtils et se développer lentement, il est important de ne pas ignorer les problèmes persistants.

Consultez un médecin si vous souffrez de maux de tête différents de vos maux de tête habituels, surtout s'ils sont accompagnés de troubles de la vision, de problèmes d'audition ou d'engourdissements du visage. Ces combinaisons de symptômes justifient une évaluation rapide.

Pour les symptômes liés à la colonne vertébrale, consultez votre médecin si vous souffrez de douleurs persistantes au dos ou au coccyx qui ne s'améliorent pas avec le repos, surtout si elles sont accompagnées de problèmes intestinaux ou vésicaux, de faiblesse des jambes ou d'engourdissements. Ces symptômes pourraient indiquer une pression sur des nerfs importants.

N'attendez pas si vous remarquez des changements soudains dans vos symptômes ou s'ils s'aggravent rapidement. Bien que les chordomes se développent généralement lentement, toute tumeur peut parfois causer des changements rapides qui nécessitent une attention immédiate.

Quels sont les facteurs de risque de chordome ?

L'âge est le facteur de risque le plus important pour le chordome, la plupart des cas survenant chez les adultes âgés de 40 à 70 ans. Cependant, ces tumeurs peuvent se développer à tout âge, y compris chez les enfants et les adolescents, bien que cela soit moins fréquent.

Les hommes sont légèrement plus susceptibles de développer un chordome que les femmes, en particulier pour les tumeurs qui se produisent dans la colonne vertébrale. Pour les chordomes du crâne, le risque est plus uniformément réparti entre les hommes et les femmes.

Le fait d'avoir une maladie génétique rare appelée sclérose tubéreuse complexe augmente légèrement votre risque de développer un chordome. Cependant, cela ne représente qu'un très faible pourcentage de cas, et la plupart des personnes atteintes de sclérose tubéreuse ne développent jamais de chordome.

Dans des cas extrêmement rares, le chordome peut être héréditaire en raison de modifications génétiques héréditaires. Si un membre de votre famille proche est atteint d'un chordome, votre risque peut être légèrement plus élevé, mais cela reste très rare et la plupart des chordomes surviennent chez des personnes sans antécédents familiaux.

Quelles sont les complications possibles d'un chordome ?

Les complications du chordome résultent principalement de l'emplacement et de la taille de la tumeur plutôt que de sa tendance à se propager dans tout le corps. Comme ces tumeurs se développent dans des zones critiques près du cerveau et de la moelle épinière, elles peuvent causer des problèmes importants à mesure qu'elles grossissent.

Les complications courantes peuvent inclure :

• Des lésions nerveuses permanentes causant faiblesse, engourdissements ou paralysie
• Un dysfonctionnement intestinal ou vésical si la tumeur affecte les nerfs spinaux
• Une perte de vision ou d'audition pour les tumeurs du crâne
• Des difficultés à avaler ou à parler
• Des douleurs chroniques difficiles à gérer
• Des problèmes de mobilité ou des difficultés à marcher

Dans de rares cas, le chordome peut se propager à d'autres parties du corps, le plus souvent aux poumons, au foie ou à d'autres os. Cela se produit dans environ 30 % des cas, généralement des années après le diagnostic initial. Lorsque le chordome se propage, il devient beaucoup plus difficile à traiter.

Des complications liées au traitement peuvent également survenir, notamment après une intervention chirurgicale dans ces zones délicates. Celles-ci peuvent inclure une infection, des fuites de liquide céphalo-rachidien ou des lésions nerveuses supplémentaires. Cependant, les techniques chirurgicales modernes ont considérablement réduit ces risques.

Comment diagnostique-t-on un chordome ?

Le diagnostic d'un chordome commence généralement par votre médecin qui prend un historique détaillé de vos symptômes et effectue un examen physique. Comme les symptômes du chordome peuvent être similaires à d'autres affections, votre médecin vous prescrira probablement des examens d'imagerie pour mieux visualiser la zone.

Les IRM sont les examens d'imagerie les plus utiles pour le chordome car ils fournissent des images détaillées des tissus mous et peuvent montrer l'emplacement et la taille exacts de la tumeur. Des tomodensitogrammes peuvent également être utilisés pour voir comment la tumeur affecte les structures osseuses voisines.

La seule façon de diagnostiquer définitivement un chordome est par une biopsie, où un petit échantillon de la tumeur est prélevé et examiné au microscope. Cette procédure nécessite une planification minutieuse car les chordomes se produisent dans des zones délicates près de structures critiques.

Votre médecin peut également vous prescrire des examens supplémentaires, tels que des TEP, pour déterminer si la tumeur s'est propagée à d'autres parties de votre corps. Les analyses de sang ne sont généralement pas utiles pour diagnostiquer un chordome, car ces tumeurs ne produisent généralement pas de marqueurs détectables dans votre sang.

Quel est le traitement d'un chordome ?

La chirurgie est le traitement principal du chordome et offre les meilleures chances de contrôle à long terme. L'objectif est d'enlever autant de tumeur que possible tout en préservant les structures voisines importantes comme les nerfs et les vaisseaux sanguins.

L'ablation chirurgicale complète peut être difficile car les chordomes poussent souvent très près de structures critiques. Votre équipe chirurgicale comprendra des spécialistes expérimentés dans ces zones complexes, tels que des neurochirurgiens et des oncologues orthopédiques.

La radiothérapie est généralement utilisée après la chirurgie pour traiter les cellules tumorales restantes qui n'ont pas pu être retirées en toute sécurité. Des techniques avancées comme la protonthérapie ou la radiochirurgie stéréotaxique peuvent administrer des doses élevées de radiations précisément à la tumeur tout en minimisant les dommages aux tissus sains environnants.

La chimiothérapie n'est généralement pas efficace pour la plupart des chordomes, mais de nouvelles thérapies ciblées sont prometteuses. Certains médicaments qui bloquent des signaux de croissance spécifiques dans les cellules cancéreuses sont à l'étude et peuvent être recommandés dans certaines situations.

Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être retirées chirurgicalement, la radiothérapie seule peut être utilisée pour ralentir la croissance et contrôler les symptômes. Votre équipe de traitement travaillera avec vous pour élaborer la meilleure approche en fonction de votre situation spécifique.

Comment gérer un chordome à domicile ?

La prise en charge d'un chordome à domicile vise à maintenir votre qualité de vie et à soutenir votre santé globale pendant le traitement. La gestion de la douleur est souvent un élément crucial des soins à domicile, et votre médecin peut vous prescrire des médicaments appropriés pour vous soulager.

Rester actif dans les limites de vos capacités physiques peut vous aider à maintenir votre force et votre mobilité. Des exercices de physiothérapie, recommandés par votre équipe de soins de santé, peuvent aider à prévenir la faiblesse musculaire et à maintenir les fonctions des zones touchées.

Une alimentation équilibrée et nutritive soutient la capacité de votre corps à guérir et à faire face au traitement. Concentrez-vous sur l'apport suffisant en protéines, vitamines et minéraux, et restez bien hydraté tout au long de votre traitement.

La gestion du stress et du bien-être émotionnel est tout aussi importante. Envisagez de rejoindre des groupes de soutien pour les personnes atteintes de cancers rares, de pratiquer des techniques de relaxation ou de travailler avec un conseiller qui comprend les défis liés à la vie avec une maladie rare.

Surveillez tout symptôme nouveau ou changeant et communiquez régulièrement avec votre équipe de soins de santé. Tenir un journal de vos symptômes, de vos niveaux de douleur et de votre état général peut aider vos médecins à adapter votre plan de traitement selon les besoins.

Comment vous préparer à votre rendez-vous chez le médecin ?

Avant votre rendez-vous, notez tous vos symptômes, y compris quand ils ont commencé, comment ils ont évolué au fil du temps et ce qui les améliore ou les aggrave. Ces informations aident votre médecin à mieux comprendre votre état.

Apportez une liste complète de tous les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments sur ordonnance, les médicaments en vente libre et les suppléments. Rassembler également tous les dossiers médicaux précédents, les résultats des tests ou les études d'imagerie liés à vos symptômes.

Préparez une liste de questions que vous souhaitez poser à votre médecin. Les questions importantes pourraient inclure les tests dont vous avez besoin, les options de traitement disponibles et ce à quoi vous attendre pour la suite. N'hésitez pas à demander des éclaircissements si quelque chose n'est pas clair.

Envisagez d'amener un membre de votre famille ou un ami de confiance à votre rendez-vous. Ils peuvent vous aider à vous souvenir d'informations importantes et vous apporter un soutien émotionnel pendant ce qui peut être une période stressante.

Quelles sont les principales conclusions concernant le chordome ?

Le chordome est une affection rare mais grave qui nécessite des soins spécialisés de la part d'équipes médicales expérimentées. Bien que le diagnostic puisse être accablant, les progrès des techniques chirurgicales et de la radiothérapie ont considérablement amélioré les résultats pour de nombreuses personnes.

La détection et le traitement précoces sont essentiels pour obtenir les meilleurs résultats possibles. Si vous présentez des symptômes persistants, en particulier ceux qui affectent votre tête, votre cou ou votre colonne vertébrale, n'hésitez pas à consulter un médecin.

N'oubliez pas qu'avoir un chordome ne signifie pas que vous êtes seul. Contactez des professionnels de la santé spécialisés dans les cancers rares et envisagez de contacter des groupes de soutien où vous pourrez partager vos expériences avec d'autres personnes confrontées à des défis similaires.

Avec un traitement et un soutien appropriés, de nombreuses personnes atteintes d'un chordome peuvent maintenir une bonne qualité de vie. Tenez-vous informé de votre état, défendez-vous et travaillez en étroite collaboration avec votre équipe de soins de santé pour élaborer le meilleur plan de traitement pour votre situation spécifique.

Foire aux questions sur le chordome

Q1 : Le chordome est-il héréditaire ?

La plupart des chordomes surviennent de manière aléatoire et ne sont pas héréditaires. Moins de 5 % des cas sont familiaux en raison de modifications génétiques. Si vous avez des antécédents familiaux de chordome, vous pouvez avoir un risque légèrement plus élevé, mais cela est extrêmement rare et la plupart des personnes atteintes d'un chordome n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie.

Q2 : À quelle vitesse un chordome se développe-t-il ?

Les chordomes se développent généralement très lentement sur des mois ou des années. Ce schéma de croissance lente signifie que les symptômes se développent souvent progressivement et peuvent être subtils au début. Cependant, le type de chordome dédifférencié peut se développer plus rapidement que les autres types et se comporter de manière plus agressive.

Q3 : Un chordome peut-il être guéri ?

Une guérison complète est possible si la tumeur entière peut être retirée chirurgicalement, mais cela peut être difficile en raison de l'emplacement du chordome près de structures critiques. De nombreuses personnes parviennent à contrôler leur maladie à long terme grâce à une combinaison de chirurgie et de radiothérapie, même si certaines cellules tumorales persistent.

Q4 : Le chordome se propage-t-il à d'autres parties du corps ?

Le chordome peut se propager à d'autres organes, mais cela se produit moins fréquemment qu'avec de nombreux autres cancers. Environ 30 % des chordomes finissent par se propager, le plus souvent aux poumons, au foie ou à d'autres os. Cela se produit généralement des années après le diagnostic initial.

Q5 : Quelle est l'espérance de vie avec un chordome ?

L'espérance de vie varie considérablement en fonction de facteurs tels que l'emplacement, la taille, le type de la tumeur et la manière dont elle peut être traitée complètement. De nombreuses personnes vivent pendant des années, voire des décennies, après le diagnostic, surtout lorsque la tumeur est détectée tôt et traitée de manière agressive. Votre équipe de soins de santé peut vous fournir des informations plus précises en fonction de votre situation individuelle.