Chordome

Chordome

Le chordome est un type rare de cancer des os qui survient le plus souvent dans les os de la colonne vertébrale ou du crâne. Il se forme le plus souvent à l'endroit où le crâne repose sur la colonne vertébrale (base du crâne) ou au bas de la colonne vertébrale (sacrum).

Le chordome prend naissance dans les cellules qui, autrefois, constituaient un groupe de cellules dans l'embryon en développement et qui deviennent les disques de la colonne vertébrale. La plupart de ces cellules disparaissent à la naissance ou peu de temps après. Mais il arrive parfois que quelques-unes de ces cellules persistent et, rarement, elles peuvent devenir cancéreuses.

Le chordome survient le plus souvent chez les adultes âgés de 40 à 60 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge.

Le chordome croît généralement lentement. Il peut être difficile à traiter car il est souvent situé très près de la moelle épinière et d'autres structures importantes, comme les artères, les nerfs ou le cerveau.

Les tests et les procédures utilisés pour diagnostiquer un chordome comprennent :

• Prélèvement d'un échantillon de cellules pour analyse en laboratoire (biopsie). Une biopsie est une procédure visant à prélever un échantillon de cellules suspectes pour analyse en laboratoire. Au laboratoire, des médecins spécialement formés, appelés pathologistes, examinent les cellules au microscope afin de déterminer la présence de cellules cancéreuses.

  La détermination de la manière dont la biopsie doit être effectuée nécessite une planification minutieuse de la part de l'équipe médicale. Les médecins doivent effectuer la biopsie d'une manière qui n'interférera pas avec une intervention chirurgicale ultérieure visant à retirer le cancer. Pour cette raison, demandez à votre médecin une consultation auprès d'une équipe d'experts possédant une vaste expérience du traitement du chordome.

• Obtention d'images plus détaillées. Votre médecin peut vous recommander des examens d'imagerie pour aider à visualiser votre chordome et à déterminer s'il s'est propagé au-delà de la colonne vertébrale ou de la base du crâne. Les examens peuvent comprendre une IRM ou un scanner.

Prélèvement d'un échantillon de cellules pour analyse en laboratoire (biopsie). Une biopsie est une procédure visant à prélever un échantillon de cellules suspectes pour analyse en laboratoire. Au laboratoire, des médecins spécialement formés, appelés pathologistes, examinent les cellules au microscope afin de déterminer la présence de cellules cancéreuses.

La détermination de la manière dont la biopsie doit être effectuée nécessite une planification minutieuse de la part de l'équipe médicale. Les médecins doivent effectuer la biopsie d'une manière qui n'interférera pas avec une intervention chirurgicale ultérieure visant à retirer le cancer. Pour cette raison, demandez à votre médecin une consultation auprès d'une équipe d'experts possédant une vaste expérience du traitement du chordome.

Après avoir reçu un diagnostic de chordome, votre médecin élaborera un plan de traitement adapté à vos besoins, en consultation avec des experts en médecine ORL (otorhinolaryngologie), en cancérologie (oncologie) et en radiothérapie (oncoradiologie) ou en chirurgie. Votre équipe de soins peut également faire appel à des experts en endocrinologie, en ophtalmologie et en réadaptation, selon les besoins.

Le traitement du chordome dépend de la taille et de l'emplacement du cancer, ainsi que de son invasion éventuelle des nerfs ou d'autres tissus. Les options peuvent comprendre la chirurgie, la radiothérapie, la radiochirurgie et les thérapies ciblées.

Si le chordome affecte la partie inférieure de la colonne vertébrale (sacrum), les options de traitement peuvent comprendre :

• Chirurgie. L'objectif de la chirurgie d'un cancer de la colonne vertébrale sacrée est d'enlever tout le cancer et une partie des tissus sains qui l'entourent. La chirurgie peut être difficile à réaliser car le cancer est proche de structures critiques, telles que les nerfs et les vaisseaux sanguins. Lorsque le cancer ne peut pas être complètement enlevé, les chirurgiens peuvent essayer d'en enlever le plus possible.

• Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. Pendant la radiothérapie, vous êtes allongé sur une table tandis qu'une machine se déplace autour de vous, dirigeant les faisceaux de radiation vers des points précis de votre corps.

  La radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille d'un cancer et le rendre plus facile à enlever. Elle peut également être utilisée après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Si la chirurgie n'est pas une option, la radiothérapie peut être recommandée à la place.

  Le traitement avec de nouveaux types de radiothérapie, tels que la protonthérapie, permet aux médecins d'utiliser des doses plus élevées de radiation tout en protégeant les tissus sains, ce qui peut être plus efficace dans le traitement d'un chordome.

• Radiochirurgie. La radiochirurgie stéréotaxique utilise de multiples faisceaux de radiation pour tuer les cellules cancéreuses dans une très petite zone. Chaque faisceau de radiation n'est pas très puissant, mais le point où tous les faisceaux se rencontrent — au niveau du chordome — reçoit une forte dose de radiation pour tuer les cellules cancéreuses. La radiochirurgie peut être utilisée avant ou après la chirurgie pour un chordome. Si la chirurgie n'est pas une option, la radiochirurgie peut être recommandée à la place.

• Thérapie ciblée. La thérapie ciblée utilise des médicaments qui ciblent des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En attaquant ces anomalies, les traitements médicamenteux ciblés peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. La thérapie ciblée est parfois utilisée pour traiter un chordome qui se propage à d'autres parties du corps.

Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. Pendant la radiothérapie, vous êtes allongé sur une table tandis qu'une machine se déplace autour de vous, dirigeant les faisceaux de radiation vers des points précis de votre corps.

La radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille d'un cancer et le rendre plus facile à enlever. Elle peut également être utilisée après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Si la chirurgie n'est pas une option, la radiothérapie peut être recommandée à la place.

Le traitement avec de nouveaux types de radiothérapie, tels que la protonthérapie, permet aux médecins d'utiliser des doses plus élevées de radiation tout en protégeant les tissus sains, ce qui peut être plus efficace dans le traitement d'un chordome.

Un long tube mince (endoscope) est utilisé pour enlever une tumeur par le nez, sans aucune incision cutanée.

Si le chordome affecte la zone où la colonne vertébrale se joint au crâne (base du crâne), les options de traitement peuvent comprendre :

• Chirurgie. Le traitement commence généralement par une opération visant à enlever le plus de cancer possible sans endommager les tissus sains voisins ou causer de nouveaux problèmes, tels que des lésions au cerveau ou à la moelle épinière. L'ablation complète peut ne pas être possible si le cancer est proche de structures importantes, telles que l'artère carotide.

  Dans certaines situations, les chirurgiens peuvent utiliser des techniques spéciales, telles que la chirurgie endoscopique, pour accéder au cancer. La chirurgie endoscopique de la base du crâne est une technique mini-invasive qui consiste à utiliser un long tube mince (endoscope) inséré par le nez pour accéder au cancer. Des instruments spéciaux peuvent être passés à travers le tube pour enlever le cancer.

  Rarement, les chirurgiens peuvent recommander une intervention supplémentaire afin d'enlever le plus de cancer possible ou de stabiliser la zone où le cancer se trouvait.

• Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie est souvent recommandée après une chirurgie de chordome de la base du crâne pour tuer les cellules cancéreuses qui pourraient subsister. Si la chirurgie n'est pas une option, la radiothérapie peut être recommandée à la place.

  Les techniques de radiothérapie qui ciblent le traitement de manière plus précise permettent aux médecins d'utiliser des doses plus élevées de radiation, ce qui peut être plus efficace pour le chordome. Il s'agit notamment de la protonthérapie et de la radiochirurgie stéréotaxique.

• Nouveaux traitements. Des essais cliniques étudient de nouveaux traitements pour le chordome de la base du crâne, y compris de nouveaux traitements qui ciblent les faiblesses spécifiques des cellules du chordome. Si vous souhaitez essayer ces nouveaux traitements, discutez des options avec votre médecin.

Chirurgie. Le traitement commence généralement par une opération visant à enlever le plus de cancer possible sans endommager les tissus sains voisins ou causer de nouveaux problèmes, tels que des lésions au cerveau ou à la moelle épinière. L'ablation complète peut ne pas être possible si le cancer est proche de structures importantes, telles que l'artère carotide.

Dans certaines situations, les chirurgiens peuvent utiliser des techniques spéciales, telles que la chirurgie endoscopique, pour accéder au cancer. La chirurgie endoscopique de la base du crâne est une technique mini-invasive qui consiste à utiliser un long tube mince (endoscope) inséré par le nez pour accéder au cancer. Des instruments spéciaux peuvent être passés à travers le tube pour enlever le cancer.

Rarement, les chirurgiens peuvent recommander une intervention supplémentaire afin d'enlever le plus de cancer possible ou de stabiliser la zone où le cancer se trouvait.

Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie est souvent recommandée après une chirurgie de chordome de la base du crâne pour tuer les cellules cancéreuses qui pourraient subsister. Si la chirurgie n'est pas une option, la radiothérapie peut être recommandée à la place.

Les techniques de radiothérapie qui ciblent le traitement de manière plus précise permettent aux médecins d'utiliser des doses plus élevées de radiation, ce qui peut être plus efficace pour le chordome. Il s'agit notamment de la protonthérapie et de la radiochirurgie stéréotaxique.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent provoquer différents signes et symptômes, notamment à mesure que les tumeurs grossissent. Les tumeurs peuvent affecter votre moelle épinière ou les racines nerveuses, les vaisseaux sanguins ou les os de votre colonne vertébrale. Les signes et symptômes peuvent inclure : douleur au site de la tumeur due à la croissance tumorale Douleur dorsale, souvent irradiant vers d'autres parties de votre corps Sensibilité réduite à la douleur, à la chaleur et au froid Perte de la fonction intestinale ou vésicale Difficulté à marcher, parfois entraînant des chutes Douleur dorsale qui est pire la nuit Perte de sensation ou faiblesse musculaire, surtout dans les bras ou les jambes Faiblesse musculaire, qui peut être légère ou grave, dans différentes parties du corps La douleur dorsale est un symptôme précoce courant des tumeurs spinales. La douleur peut également s'étendre au-delà du dos jusqu'aux hanches, aux jambes, aux pieds ou aux bras et peut s'aggraver avec le temps, même avec un traitement. Les tumeurs spinales progressent à des rythmes différents selon le type de tumeur. Il existe de nombreuses causes de douleur dorsale, et la plupart des douleurs dorsales ne sont pas causées par une tumeur. Mais comme le diagnostic et le traitement précoces sont importants pour les tumeurs spinales, consultez votre médecin pour votre douleur dorsale si : elle est persistante et progressive Elle n'est pas liée à l'activité Elle s'aggrave la nuit Vous avez des antécédents de cancer et développez une nouvelle douleur dorsale Vous présentez d'autres symptômes de cancer, tels que des nausées, des vomissements ou des étourdissements Consultez immédiatement un médecin si vous ressentez : une faiblesse musculaire progressive ou un engourdissement dans les jambes ou les bras Des changements dans la fonction intestinale ou vésicale

Il existe de nombreuses causes de maux de dos, et la plupart des maux de dos ne sont pas causés par une tumeur. Mais comme un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour les tumeurs de la colonne vertébrale, consultez votre médecin pour vos maux de dos si : Ils sont persistants et progressifs Ils ne sont pas liés à l'activité Ils s'aggravent la nuit Vous avez des antécédents de cancer et développez de nouveaux maux de dos Vous présentez d'autres symptômes de cancer, tels que des nausées, des vomissements ou des étourdissements Consultez immédiatement un médecin si vous ressentez : Une faiblesse musculaire progressive ou un engourdissement dans les jambes ou les bras Des changements dans la fonction intestinale ou vésicale

On ne sait pas exactement pourquoi la plupart des tumeurs de la colonne vertébrale se développent. Les experts suspectent que des gènes défectueux jouent un rôle. Mais on ignore généralement si de tels défauts génétiques sont héréditaires ou se développent simplement avec le temps. Ils pourraient être causés par un facteur environnemental, tel qu'une exposition à certaines substances chimiques. Dans certains cas, cependant, les tumeurs de la moelle épinière sont liées à des syndromes héréditaires connus, tels que la neurofibromatose de type 2 et la maladie de von Hippel-Lindau.

Les tumeurs de la moelle épinière sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de : Neurofibromatose de type 2. Dans ce trouble héréditaire, des tumeurs bénignes se développent sur ou près des nerfs liés à l'audition. Cela peut entraîner une perte auditive progressive à une ou aux deux oreilles. Certaines personnes atteintes de neurofibromatose de type 2 développent également des tumeurs du canal rachidien. Maladie de Von Hippel-Lindau. Ce trouble multisystémique rare est associé à des tumeurs vasculaires (hémangioblastomes) dans le cerveau, la rétine et la moelle épinière, ainsi qu'à d'autres types de tumeurs dans les reins ou les glandes surrénales.

Les tumeurs de la colonne vertébrale peuvent comprimer les nerfs spinaux, entraînant une perte de mouvement ou de sensation en dessous de l'emplacement de la tumeur. Cela peut parfois entraîner des modifications de la fonction intestinale et vésicale. Les lésions nerveuses peuvent être permanentes. Cependant, si elles sont détectées tôt et traitées de manière agressive, il peut être possible de prévenir une perte de fonction supplémentaire et de récupérer la fonction nerveuse. Selon son emplacement, une tumeur qui comprime la moelle épinière elle-même peut mettre la vie en danger.

Les tumeurs de la colonne vertébrale peuvent parfois passer inaperçues car elles sont rares et leurs symptômes ressemblent à ceux d'affections plus courantes. Pour cette raison, il est particulièrement important que votre médecin connaisse vos antécédents médicaux complets et effectue un examen physique général et neurologique.

Si votre médecin suspecte une tumeur de la colonne vertébrale, ces examens peuvent aider à confirmer le diagnostic et à identifier l'emplacement de la tumeur :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale. L'IRM utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio pour produire des images précises de votre colonne vertébrale, de votre moelle épinière et de vos nerfs. L'IRM est généralement l'examen privilégié pour diagnostiquer les tumeurs de la moelle épinière et des tissus environnants. Un agent de contraste qui permet de mettre en évidence certains tissus et structures peut être injecté dans une veine de votre main ou de votre avant-bras pendant l'examen.

Certaines personnes peuvent ressentir de la claustrophobie à l'intérieur de l'appareil d'IRM ou trouver le bruit sourd qu'il produit gênant. Mais vous recevez généralement des bouchons d'oreille pour atténuer le bruit, et certains appareils sont équipés de télévisions ou de casques audio. Si vous êtes très anxieux, renseignez-vous sur un léger sédatif pour vous calmer. Dans certaines situations, une anesthésie générale peut être nécessaire.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale. L'IRM utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio pour produire des images précises de votre colonne vertébrale, de votre moelle épinière et de vos nerfs. L'IRM est généralement l'examen privilégié pour diagnostiquer les tumeurs de la moelle épinière et des tissus environnants. Un agent de contraste qui permet de mettre en évidence certains tissus et structures peut être injecté dans une veine de votre main ou de votre avant-bras pendant l'examen.

Certaines personnes peuvent ressentir de la claustrophobie à l'intérieur de l'appareil d'IRM ou trouver le bruit sourd qu'il produit gênant. Mais vous recevez généralement des bouchons d'oreille pour atténuer le bruit, et certains appareils sont équipés de télévisions ou de casques audio. Si vous êtes très anxieux, renseignez-vous sur un léger sédatif pour vous calmer. Dans certaines situations, une anesthésie générale peut être nécessaire.

• Tomodensitométrie (TDM). Cet examen utilise un faisceau étroit de radiations pour produire des images détaillées de votre colonne vertébrale. Il est parfois combiné à un produit de contraste injecté pour faciliter la visualisation des anomalies du canal rachidien ou de la moelle épinière. Un scanner est rarement utilisé pour aider à diagnostiquer les tumeurs de la colonne vertébrale.
• Biopsie. Le seul moyen de déterminer le type exact d'une tumeur de la colonne vertébrale est d'examiner un petit échantillon de tissu (biopsie) au microscope. Les résultats de la biopsie aideront à déterminer les options de traitement.