Granulomatose Allergique

Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation peut restreindre le flux sanguin vers les organes et les tissus, parfois en les endommageant de façon permanente. Cette affection est également connue sous le nom de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).

L'asthme d'apparition chez l'adulte est le signe le plus courant du syndrome de Churg-Strauss. Ce trouble peut également entraîner d'autres problèmes, tels que des allergies nasales, des problèmes sinusaux, des éruptions cutanées, des saignements gastro-intestinaux, ainsi que des douleurs et des engourdissements dans les mains et les pieds.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare et incurable. Les symptômes peuvent généralement être contrôlés avec des stéroïdes et d'autres immunosuppresseurs puissants.

Le syndrome de Churg-Strauss varie considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes ne présentent que des symptômes légers. D'autres présentent des complications graves ou mettant la vie en danger.

Aussi connu sous le nom d'EGPA, le syndrome a tendance à se manifester en trois stades et à s'aggraver progressivement. Presque toutes les personnes atteintes présentent de l'asthme, une sinusite chronique et une augmentation du nombre de globules blancs appelés éosinophiles.

D'autres signes et symptômes peuvent inclure :

• Perte d'appétit et perte de poids
• Douleurs articulaires et musculaires
• Douleurs abdominales et saignements gastro-intestinaux
• Faiblesse, fatigue ou sensation générale de malaise
• Éruption cutanée ou plaies cutanées
• Douleur, engourdissement et picotements dans les mains et les pieds

Consultez votre médecin si vous développez des difficultés respiratoires ou un écoulement nasal persistant, surtout s'il est accompagné de douleurs faciales persistantes. Consultez également votre médecin si vous souffrez d'asthme ou d'allergies nasales qui s'aggravent soudainement.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare, et il est plus probable que ces symptômes aient une autre cause. Mais il est important que votre médecin les évalue. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances d'un bon résultat.

La cause du syndrome de Churg-Strauss est en grande partie inconnue. Il est probable qu'une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux, tels que des allergènes ou certains médicaments, déclenche une réponse immunitaire hyperactive. Au lieu de protéger contre les bactéries et les virus envahissants, le système immunitaire cible les tissus sains, provoquant une inflammation généralisée.

Bien que le syndrome de Churg-Strauss puisse toucher n'importe qui, les personnes sont généralement âgées d'environ 50 ans au moment du diagnostic. Parmi les autres facteurs de risque potentiels, on retrouve l'asthme chronique ou des problèmes nasaux. La génétique et l'exposition à des allergènes environnementaux peuvent également jouer un rôle.

Le syndrome de Churg-Strauss peut affecter de nombreux organes, notamment les poumons, les sinus, la peau, le système gastro-intestinal, les reins, les muscles, les articulations et le cœur. Sans traitement, la maladie peut être mortelle.

Les complications, qui dépendent des organes touchés, peuvent inclure :

• Lésions des nerfs périphériques. Le syndrome de Churg-Strauss peut endommager les nerfs des mains et des pieds, entraînant un engourdissement, des brûlures et une perte de fonction.
• Maladie cardiaque. Les complications cardiaques du syndrome de Churg-Strauss comprennent l'inflammation de la membrane entourant le cœur, l'inflammation de la couche musculaire de la paroi cardiaque, une crise cardiaque et une insuffisance cardiaque.
• Lésions rénales. Si le syndrome de Churg-Strauss affecte les reins, une glomérulonéphrite peut se développer. Cette maladie entrave la capacité de filtration des reins, entraînant une accumulation de déchets dans le sang.

Pour diagnostiquer le syndrome de Churg-Strauss, les médecins demandent généralement plusieurs types de tests, notamment :

• Analyses de sang. Une analyse de sang peut détecter certains anticorps dans votre sang qui peuvent suggérer, mais pas confirmer, un diagnostic de syndrome de Churg-Strauss. Elle peut également mesurer le taux d'éosinophiles, bien que d'autres maladies, notamment l'asthme, puissent augmenter le nombre de ces cellules.
• Examens d'imagerie. Les radiographies et les tomodensitogrammes peuvent révéler des anomalies dans vos poumons et vos sinus. Si vous présentez des signes d'insuffisance cardiaque, votre médecin peut également vous suggérer des échocardiogrammes réguliers.
• Biopsie des tissus affectés. Si d'autres tests suggèrent un syndrome de Churg-Strauss, il est possible qu'un petit échantillon de tissu soit prélevé pour examen au microscope. Le tissu peut provenir de vos poumons ou d'un autre organe, tel que la peau ou les muscles, afin de confirmer ou d'exclure la présence de vascularite.

Il n'existe pas de remède pour le syndrome de Churg-Strauss, également connu sous le nom de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Mais des médicaments peuvent aider à gérer vos symptômes.

La prednisone, qui réduit l'inflammation, est le médicament le plus souvent prescrit pour le syndrome de Churg-Strauss. Votre médecin peut vous prescrire une forte dose de corticoïdes ou une augmentation de votre dose actuelle de corticoïdes pour maîtriser rapidement vos symptômes.

Des doses élevées de corticoïdes peuvent entraîner des effets secondaires graves. Votre médecin diminuera donc progressivement la dose jusqu'à ce que vous preniez la plus petite quantité qui permettra de contrôler votre maladie. Même des doses plus faibles prises pendant de longues périodes peuvent entraîner des effets secondaires.

Les effets secondaires des corticoïdes comprennent la perte osseuse, l'hyperglycémie, la prise de poids, la cataracte et les infections difficiles à traiter.

Pour les personnes présentant des symptômes légers, un corticoïde seul peut suffire. D'autres personnes peuvent avoir besoin d'ajouter un autre médicament pour aider à supprimer leur système immunitaire.

Le mépolizumab (Nucala) est actuellement le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement du syndrome de Churg-Strauss. Cependant, selon la gravité de la maladie et les organes touchés, d'autres médicaments peuvent être nécessaires. Voici des exemples :

Étant donné que ces médicaments altèrent la capacité de votre corps à combattre les infections et peuvent entraîner d'autres effets secondaires graves, votre état sera étroitement surveillé pendant que vous les prenez.

• Azathioprine (Azasan, Imuran)
• Bénralizumab (Fasenra)
• Cyclophosphamide
• Méthotrexate (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Un traitement prolongé par corticoïdes peut entraîner un certain nombre d'effets secondaires. Vous pouvez minimiser ces problèmes en suivant les étapes suivantes :

• Protégez vos os. Demandez à votre médecin quelle quantité de vitamine D et de calcium vous devez consommer dans votre alimentation et discutez de la nécessité de prendre des suppléments.
• Faites de l'exercice. L'exercice peut vous aider à maintenir un poids santé, ce qui est important lorsque vous prenez des corticoïdes qui peuvent causer une prise de poids. Les exercices de musculation et les exercices avec charge, comme la marche et le jogging, contribuent également à améliorer la santé osseuse.
• Adoptez une alimentation saine. Les stéroïdes peuvent causer une hyperglycémie et, éventuellement, un diabète de type 2. Consommez des aliments qui aident à maintenir une glycémie stable, tels que les fruits, les légumes et les grains entiers.