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Jumeaux Siamois

Aperçu

Les jumeaux siamois peuvent être joints à plusieurs endroits. Ces jumeaux siamois sont joints à la poitrine (thoracopages). Ils ont des cœurs séparés mais partagent d'autres organes.

Les jumeaux siamois sont deux bébés nés physiquement connectés l'un à l'autre.

Les jumeaux siamois se développent lorsqu'un embryon précoce ne se sépare que partiellement pour former deux individus. Bien que deux bébés se développent à partir de cet embryon, ils restent physiquement connectés - le plus souvent à la poitrine, à l'abdomen ou au bassin. Les jumeaux siamois peuvent également partager un ou plusieurs organes internes.

Bien que de nombreux jumeaux siamois ne soient pas vivants à la naissance (mort-nés) ou meurent peu après la naissance, les progrès de la chirurgie et de la technologie ont amélioré les taux de survie. Certains jumeaux siamois survivants peuvent être séparés chirurgicalement. Le succès de la chirurgie dépend de l'endroit où les jumeaux sont joints et du nombre et des organes partagés. Cela dépend également de l'expérience et des compétences de l'équipe chirurgicale.

Symptômes

Il n’existe pas de symptômes spécifiques indiquant une grossesse gémellaire siamoise. Comme pour les autres grossesses gémellaires, l’utérus peut se développer plus rapidement que lors d’une grossesse simple. Et il peut y avoir plus de fatigue, de nausées et de vomissements en début de grossesse. Les jumeaux siamois peuvent être diagnostiqués tôt dans la grossesse grâce à une échographie.

Les jumeaux siamois sont généralement classés en fonction de l’endroit où ils sont joints. Les jumeaux partagent parfois des organes ou d’autres parties de leur corps. Chaque paire de jumeaux siamois est unique.

Les jumeaux siamois peuvent être joints à n’importe lequel de ces endroits :

  • Poitrine. Les jumeaux thoracopages (thor-uh-KOP-uh-gus) sont joints face à face à la poitrine. Ils ont souvent un cœur commun et peuvent également partager un foie et une partie supérieure de l’intestin. C’est l’un des endroits les plus courants pour les jumeaux siamois.
  • Abdomen. Les jumeaux omphalopages (om-fuh-LOP-uh-gus) sont joints près du nombril. De nombreux jumeaux omphalopages partagent le foie et une partie du tube digestif supérieur (gastro-intestinal ou GI). Certains jumeaux partagent la partie inférieure de l’intestin grêle (iléon) et la partie la plus longue du gros intestin (côlon). Ils ne partagent généralement pas de cœur.
  • Base de la colonne vertébrale. Les jumeaux pygopages (pie-GOP-uh-gus) sont généralement joints dos à dos à la base de la colonne vertébrale et des fesses. Certains jumeaux pygopages partagent le tube digestif inférieur (GI). Quelques jumeaux partagent les organes génitaux et urinaires.
  • Longueur de la colonne vertébrale. Les jumeaux rachipages (ray-KIP-uh-gus), aussi appelés rachiopages (ray-kee-OP-uh-gus), sont joints dos à dos sur toute la longueur de la colonne vertébrale. Ce type est très rare.
  • Bassin. Les jumeaux ischiopages (is-kee-OP-uh-gus) sont joints au bassin, soit face à face, soit bout à bout. De nombreux jumeaux ischiopages partagent le tube digestif inférieur (GI), ainsi que le foie et les organes génitaux et urinaires. Chaque jumeau peut avoir deux jambes ou, moins fréquemment, les jumeaux partagent deux ou trois jambes.
  • Tronc. Les jumeaux parapages (pa-RAP-uh-gus) sont joints côte à côte au bassin et à une partie ou à la totalité du ventre (abdomen) et de la poitrine, mais avec des têtes séparées. Les jumeaux peuvent avoir deux, trois ou quatre bras et deux ou trois jambes.
  • Tête. Les jumeaux craniopages (kray-nee-OP-uh-gus) sont joints à l’arrière, au sommet ou sur le côté de la tête, mais pas au visage. Les jumeaux craniopages partagent une partie du crâne. Mais leurs cerveaux sont généralement séparés, bien qu’ils puissent partager une partie du tissu cérébral.
  • Tête et poitrine. Les jumeaux céphalopages (sef-uh-LOP-uh-gus) sont joints à la tête et au haut du corps. Les visages sont de part et d’autre d’une seule tête commune, et ils partagent un cerveau. Ces jumeaux survivent rarement.

Dans de rares cas, les jumeaux peuvent être siamois, l’un étant plus petit et moins complètement formé que l’autre (jumeaux siamois asymétriques). Dans des cas extrêmement rares, un jumeau peut être trouvé partiellement développé dans l’autre jumeau (fœtus in fœtu).

Causes

Les vrais jumeaux (jumeaux monozygotes) apparaissent lorsqu'un seul ovule fécondé se divise et se développe en deux individus. Huit à douze jours après la conception, les couches embryonnaires qui se divisent pour former des jumeaux monozygotes commencent à se développer en organes et structures spécifiques.

On pense que lorsque l'embryon se divise plus tard que cela — généralement entre 13 et 15 jours après la conception — la séparation s'arrête avant que le processus ne soit terminé. Les jumeaux qui en résultent sont siamois.

Une théorie alternative suggère que deux embryons distincts pourraient en quelque sorte fusionner au cours du développement précoce.

On ignore ce qui pourrait causer l'une ou l'autre de ces chaînes d'événements.

Facteurs de risque

Comme les jumeaux siamois sont très rares et que leur cause n'est pas claire, on ignore ce qui pourrait rendre certains couples plus susceptibles d'avoir des jumeaux siamois.

Complications

Une grossesse avec des jumeaux siamois est complexe et augmente considérablement le risque de complications graves. Les bébés siamois nécessitent un accouchement chirurgical par césarienne.

Comme pour les jumeaux, les bébés siamois sont susceptibles de naître prématurément, et l'un ou les deux pourraient naître morts-nés ou mourir peu après la naissance. Des problèmes de santé graves peuvent survenir immédiatement chez les jumeaux, tels que des difficultés respiratoires ou des problèmes cardiaques. Plus tard dans la vie, des problèmes de santé tels que la scoliose, la paralysie cérébrale ou des troubles d'apprentissage peuvent survenir.

Les complications possibles dépendent de l'endroit où les jumeaux sont joints, des organes ou autres parties du corps qu'ils partagent, et de l'expertise et de l'expérience de l'équipe de soins de santé. Lorsqu'on s'attend à des jumeaux siamois, la famille et l'équipe de soins de santé doivent discuter en détail des complications possibles et de la manière de s'y préparer.

Diagnostic

Les jumeaux siamois peuvent être diagnostiqués à l'aide d'une échographie de routine dès 7 à 12 semaines de grossesse. Des échographies plus détaillées et des tests utilisant des ondes sonores pour produire des images du cœur des bébés (échocardiographies) peuvent être utilisés vers le milieu de la grossesse. Ces tests peuvent mieux déterminer l'étendue de la connexion des jumeaux et le fonctionnement de leurs organes.

Si une échographie détecte des jumeaux siamois, une IRM (imagerie par résonance magnétique) peut être effectuée. L'IRM peut fournir plus de détails sur l'endroit où les jumeaux siamois sont connectés et quels organes ils partagent. L'IRM fœtale et l'échocardiographie fœtale aident à planifier les soins pendant et après la grossesse. Après la naissance, d'autres tests sont effectués pour aider à identifier la structure corporelle et la fonction des organes de chaque jumeau et ce qui est partagé.

Traitement

Le traitement des jumeaux siamois dépend de leur situation unique — leurs problèmes de santé, l'endroit où ils sont joints, s'ils partagent des organes ou d'autres structures vitales, et d'autres complications possibles.

Si vous portez des jumeaux siamois, vous serez probablement étroitement surveillée tout au long de votre grossesse. Vous serez probablement adressée à un spécialiste de la médecine maternelle et fœtale en grossesse à haut risque. Au besoin, vous pouvez également être adressée à d'autres spécialistes pédiatriques :

  • Chirurgie (chirurgien pédiatrique)
  • Système urinaire, tel que les reins et la vessie (urologue pédiatrique)
  • Chirurgie osseuse et articulaire (chirurgien orthopédiste pédiatrique)
  • Réparation et correction chirurgicales (chirurgien plastique et reconstructeur)
  • Cœur et vaisseaux sanguins (cardiologue pédiatrique)
  • Chirurgie cardiaque et vasculaire (chirurgien cardiovasculaire pédiatrique)
  • Soins des nouveau-nés (néonatologue)

Vos spécialistes et les autres membres de votre équipe de soins de santé apprennent le plus possible sur vos jumeaux. Cela comprend l'apprentissage de leurs structures corporelles, de leur capacité à effectuer certaines activités (capacités fonctionnelles) et du résultat probable (pronostic) afin d'élaborer un plan de traitement pour vos jumeaux.

Une césarienne est planifiée à l'avance, souvent 3 à 4 semaines avant votre date d'accouchement.

Après la naissance de vos jumeaux siamois, ils sont entièrement évalués. Grâce à ces informations, vous et votre équipe de soins de santé pouvez prendre des décisions concernant leurs soins et déterminer si une intervention chirurgicale de séparation est appropriée.

Si la décision est prise de séparer les jumeaux, l'intervention chirurgicale de séparation est généralement effectuée environ 6 à 12 mois après la naissance afin de laisser le temps à la planification et à la préparation. Parfois, une séparation d'urgence peut être nécessaire si l'un des jumeaux décède, développe une affection mettant sa vie en danger ou menace la survie de l'autre jumeau.

De nombreux facteurs complexes doivent être pris en compte dans le cadre de la décision d'effectuer une intervention chirurgicale de séparation. Chaque paire de jumeaux siamois présente un ensemble unique de problèmes en raison des différences de structure et de fonction corporelles. Les problèmes comprennent :

  • Si les jumeaux partagent des organes vitaux, tels que le cœur
  • Si les jumeaux sont suffisamment en bonne santé pour supporter une intervention chirurgicale de séparation
  • Probabilités de séparation réussie
  • Type et étendue de la chirurgie reconstructive nécessaire pour chaque jumeau après la séparation
  • Type et étendue du soutien fonctionnel nécessaire après la séparation
  • Quels défis les jumeaux rencontrent s'ils restent joints

Les progrès récents en matière d'imagerie avant la naissance, de soins intensifs et de soins anesthésiques ont amélioré les résultats de la chirurgie de séparation. Après la chirurgie de séparation, les services de réadaptation pédiatrique sont essentiels pour aider les jumeaux à se développer correctement. Les services peuvent inclure des thérapies physiques, occupationnelles et logopédiques, ainsi que toute autre assistance nécessaire.

Si une intervention chirurgicale de séparation n'est pas possible ou si vous décidez de ne pas faire effectuer l'intervention chirurgicale, votre équipe peut vous aider à répondre aux besoins médicaux de vos jumeaux.

Si les circonstances sont graves, des soins médicaux de confort — tels que la nutrition, les liquides, le contact humain et le soulagement de la douleur — sont fournis.

Apprendre que vos jumeaux à naître ont un problème médical majeur ou une affection mettant leur vie en danger peut être dévastateur. En tant que parent, vous vous débattez avec des décisions difficiles pour vos jumeaux siamois et l'avenir incertain. Les résultats peuvent être difficiles à déterminer, et les jumeaux siamois qui survivent sont parfois confrontés à d'énormes obstacles.

Étant donné que les jumeaux siamois sont rares, il peut être difficile de trouver des ressources de soutien. Demandez à votre équipe de soins de santé si des travailleurs sociaux médicaux ou des conseillers sont disponibles pour vous aider. Selon vos besoins, demandez des informations sur les organismes qui soutiennent les parents d'enfants ayant des problèmes physiques qui limitent leurs capacités ou qui ont perdu des enfants.

Adresse : 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Avertissement : August est une plateforme d'informations sur la santé et ses réponses ne constituent pas un avis médical. Consultez toujours un professionnel de santé agréé près de chez vous avant d'apporter des modifications.

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