Syndrome D'Eisenmenger

Le syndrome d'Eisenmenger (I-sun-meng-ur) est une complication à long terme d'une cardiopathie congénitale non corrigée présente à la naissance. Le syndrome d'Eisenmenger est une affection potentiellement mortelle. Dans le syndrome d'Eisenmenger, le flux sanguin dans le cœur et les poumons est irrégulier. Cela provoque une rigidification et un rétrécissement des vaisseaux sanguins des poumons. La pression artérielle augmente dans les artères pulmonaires. Le syndrome d'Eisenmenger provoque des dommages permanents aux vaisseaux sanguins des poumons. Un diagnostic précoce et la réparation des cardiopathies congénitales préviennent généralement le syndrome d'Eisenmenger. S'il se développe, le traitement comprend des contrôles de santé réguliers et des médicaments pour améliorer les symptômes.

Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger comprennent : Une peau bleue ou grise. Selon la couleur de la peau, ces changements peuvent être plus ou moins faciles à voir. Des douleurs ou une oppression thoracique. Des crachats de sang. Des étourdissements ou des syncopes. Une fatigue facile et un essoufflement à l'effort. Des maux de tête. Des ongles des mains ou des pieds larges et arrondis, appelés hippocratisme digital. Des engourdissements ou des fourmillements dans les doigts ou les orteils. Un essoufflement au repos. Des palpitations ou une accélération du rythme cardiaque. Si vous présentez des symptômes du syndrome d'Eisenmenger, consultez votre professionnel de santé. Prenez rendez-vous même si vous n'avez jamais reçu de diagnostic de maladie cardiaque. Obtenez une aide médicale d'urgence pour des symptômes tels qu'un essoufflement ou des douleurs thoraciques.

Si vous présentez des symptômes du syndrome d'Eisenmenger, consultez votre professionnel de santé. Prenez rendez-vous même si vous n'avez jamais reçu de diagnostic de maladie cardiaque.

Consultez un médecin d'urgence en cas de symptômes tels que des difficultés respiratoires ou des douleurs thoraciques.

Le syndrome d'Eisenmenger est généralement causé par un orifice non réparé entre les principaux vaisseaux sanguins ou les cavités du cœur. Cet orifice est appelé shunt. Un shunt est un problème cardiaque présent à la naissance, ce qui signifie qu'il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale. Les malformations cardiaques congénitales pouvant causer le syndrome d'Eisenmenger comprennent :

• Défaut septal ventriculaire. Il s'agit de la cause la plus fréquente du syndrome d'Eisenmenger. Il y a un trou dans la paroi tissulaire entre les cavités cardiaques inférieures.
• Défaut du canal atrioventriculaire. Il s'agit d'un gros trou au centre du cœur. Le trou se situe à l'endroit où les parois entre les cavités supérieures et les cavités inférieures se rejoignent. Certaines des valves du cœur peuvent également ne pas fonctionner correctement.
• Défaut septal auriculaire. Il s'agit d'un trou dans la paroi tissulaire entre les deux cavités cardiaques supérieures.
• Canal artériel persistant. Il s'agit d'une ouverture entre l'artère qui transporte le sang pauvre en oxygène vers les poumons et l'artère principale de l'organisme. Dans toutes ces affections cardiaques, le sang circule d'une manière inhabituelle. En conséquence, la pression augmente dans l'artère pulmonaire. Au fil du temps, l'augmentation de la pression endommage les petits vaisseaux sanguins des poumons. Les parois des vaisseaux sanguins endommagés rendent difficile pour le cœur de pomper le sang vers les poumons. Dans le syndrome d'Eisenmenger, la pression artérielle augmente du côté du cœur contenant du sang pauvre en oxygène, également appelé sang bleu. Le sang bleu passe par le trou dans le cœur ou les vaisseaux sanguins. Le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène se mélangent maintenant. Cela provoque une faible teneur en oxygène dans le sang.

Des antécédents familiaux de cardiopathies congénitales augmentent le risque de problèmes cardiaques similaires chez un bébé. Si vous avez reçu un diagnostic de syndrome d'Eisenmenger, discutez avec votre professionnel de la santé du dépistage des cardiopathies congénitales chez les autres membres de votre famille.

Le syndrome d'Eisenmenger est une affection potentiellement mortelle. L'évolution d'une personne atteinte du syndrome d'Eisenmenger dépend de la cause spécifique et de la présence d'autres affections médicales.

Les complications du syndrome d'Eisenmenger peuvent inclure :

• Faible taux d'oxygène dans le sang. La modification du flux sanguin à travers le cœur envoie moins d'oxygène aux tissus et aux organes du corps. Sans traitement rapide, les taux d'oxygène s'aggravent.
• Battements cardiaques irréguliers, également appelés arythmies. Le syndrome d'Eisenmenger provoque une augmentation de la taille et de l'épaisseur des parois du cœur. Il provoque également une baisse des taux d'oxygène. Ces changements peuvent entraîner des battements cardiaques irréguliers. Certaines arythmies augmentent le risque de caillots sanguins qui peuvent provoquer des crises cardiaques ou des accidents vasculaires cérébraux.
• Arrêt cardiaque soudain. Il s'agit de la perte soudaine de l'activité cardiaque due à un rythme cardiaque irrégulier. S'il n'est pas traité immédiatement, un arrêt cardiaque soudain peut rapidement entraîner la mort. La survie est possible grâce à des soins médicaux rapides et appropriés.
• Saignement pulmonaire. Le syndrome d'Eisenmenger peut provoquer des saignements pulmonaires et des voies respiratoires mettant la vie en danger. Des saignements peuvent également survenir dans d'autres parties du corps.
• Accident vasculaire cérébral. Si un caillot sanguin se déplace du côté droit au côté gauche du cœur, il peut bloquer un vaisseau sanguin dans le cerveau. Un caillot sanguin dans le cerveau peut entraîner un accident vasculaire cérébral.
• Maladie rénale. De faibles taux d'oxygène dans le sang peuvent entraîner des problèmes rénaux.
• Goutte. Le syndrome d'Eisenmenger peut augmenter le risque d'un type d'arthrite appelé goutte. La goutte provoque des crises soudaines et intenses de douleur et d'enflure dans une ou plusieurs articulations, généralement le gros orteil.
• Infection cardiaque. Les personnes atteintes du syndrome d'Eisenmenger présentent un risque plus élevé d'infection cardiaque appelée endocardite.
• Risques liés à la grossesse. Pendant la grossesse, le cœur et les poumons doivent travailler plus fort pour soutenir le développement du bébé. Pour cette raison, la grossesse avec le syndrome d'Eisenmenger présente un risque élevé de décès pour la personne enceinte et le bébé. Si vous souffrez du syndrome d'Eisenmenger, discutez de vos risques spécifiques de grossesse avec votre professionnel de santé.

Pour diagnostiquer le syndrome d'Eisenmenger, votre professionnel de santé vous examine et vous pose des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux.

Les tests permettant de diagnostiquer le syndrome d'Eisenmenger peuvent inclure :

• Analyses de sang. Une numération formule sanguine complète est souvent effectuée. Le nombre de globules rouges peut être élevé dans le syndrome d'Eisenmenger. Des analyses de sang sont également effectuées pour vérifier le fonctionnement des reins et du foie. Une autre analyse de sang vérifie le taux de fer.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Ce test rapide et indolore mesure l'activité électrique du cœur. Lors d'un ECG, des patchs adhésifs munis de capteurs sont fixés à la poitrine et parfois aux bras ou aux jambes. Des fils relient les capteurs à un appareil qui affiche ou imprime les résultats. Un ECG peut montrer la vitesse à laquelle le cœur bat.
• Radiographie pulmonaire. Une radiographie pulmonaire montre l'état du cœur et des poumons.
• Échocardiogramme. Des ondes sonores créent des images détaillées du cœur en mouvement. Un échocardiogramme montre le flux sanguin à travers le cœur et les valvules cardiaques.
• Tomodensitométrie (TDM) des poumons. Ce type de TDM utilise des rayons X pour créer des images détaillées des poumons et des artères pulmonaires. Les images de la TDM fournissent des informations plus détaillées que les simples radiographies. Un colorant, appelé produit de contraste, peut être administré par voie intraveineuse (IV) pour ce test. Le colorant permet de visualiser plus clairement les vaisseaux sanguins sur les images.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) des poumons. Ce test utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images détaillées des vaisseaux sanguins dans les poumons.
• Test de marche. Il peut vous être demandé de marcher pendant plusieurs minutes pour voir comment votre corps réagit à un exercice léger.