Syndrome Du Qt Long

Le syndrome du QT long (SQTL) est un trouble du rythme cardiaque qui provoque des battements cardiaques rapides et chaotiques. Ces battements cardiaques irréguliers peuvent mettre la vie en danger. Le SQTL affecte les signaux électriques qui traversent le cœur et le font battre.

Certaines personnes naissent avec des modifications de l'ADN qui causent le syndrome du QT long. C'est ce que l'on appelle le syndrome du QT long congénital. Le SQTL peut également survenir plus tard dans la vie en raison de certains problèmes de santé, de certains médicaments ou de modifications des taux de minéraux dans l'organisme. On appelle cela le syndrome du QT long acquis.

Le syndrome du QT long peut provoquer des évanouissements soudains et des crises convulsives. Les jeunes atteints du syndrome du SQTL présentent un risque plus élevé de mort subite cardiaque.

Le traitement du syndrome du QT long comprend des modifications du mode de vie et des médicaments pour prévenir les battements cardiaques dangereux. Parfois, un dispositif médical ou une intervention chirurgicale est nécessaire.

Le symptôme le plus courant du syndrome du QT long est la syncope, aussi appelée évanouissement. Un épisode de syncope dû au syndrome du QT long peut survenir avec peu ou pas d'avertissement. La syncope survient lorsque le cœur bat de manière irrégulière pendant une courte période. Vous pouvez vous évanouir lorsque vous êtes excité, en colère ou effrayé, ou pendant l'exercice. Si vous souffrez du syndrome du QT long, les choses qui vous surprennent peuvent vous faire perdre connaissance, comme une sonnerie forte ou un réveil. Avant de s'évanouir, certaines personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent présenter des symptômes tels que : Vision floue. Sensation de vertige. Palpitations cardiaques, c'est-à-dire des battements de cœur rapides et forts. Faiblesse. Le syndrome du QT long peut également provoquer des crises convulsives chez certaines personnes. Les bébés nés avec le syndrome du QT long peuvent présenter des symptômes au cours des premières semaines ou des premiers mois de leur vie. Parfois, les symptômes apparaissent plus tard dans l'enfance. La plupart des personnes nées avec le syndrome du QT long présentent des symptômes avant l'âge de 40 ans. Les symptômes du syndrome du QT long surviennent parfois pendant le sommeil. Certaines personnes atteintes du syndrome du QT long (LQTS) ne remarquent aucun symptôme. Le trouble peut être détecté lors d'un examen cardiaque appelé électrocardiogramme. Ou il peut être découvert lorsque des tests génétiques sont effectués pour d'autres raisons. Prenez rendez-vous pour un examen de santé si vous vous évanouissez ou si vous sentez que vous avez des battements de cœur rapides ou forts. Informez votre équipe de soins de santé si vous avez un parent, un frère, une sœur ou un enfant atteint du syndrome du QT long. Le syndrome du QT long peut être héréditaire, ce qui signifie qu'il peut être transmis de génération en génération.

Prenez rendez-vous pour un bilan de santé si vous vous évanouissez ou si vous ressentez des palpitations ou un rythme cardiaque accéléré.

Prévenez votre équipe soignante si un de vos parents, frères, sœurs ou enfants est atteint du syndrome du QT long. Le syndrome du QT long peut être héréditaire et se transmettre au sein des familles.

Un cœur typique possède deux cavités supérieures et deux cavités inférieures. Les cavités supérieures, l'oreillette droite et l'oreillette gauche, reçoivent le sang entrant. Les cavités inférieures, les ventricules droit et gauche, plus musclés, pompent le sang hors du cœur. Les valvules cardiaques sont des portes situées aux ouvertures des cavités. Elles maintiennent le sang circulant dans le bon sens.

Le syndrome du QT long (SQTL) est causé par des modifications du système de signalisation électrique du cœur. Il n'affecte pas la forme ou la structure du cœur.

Pour comprendre les causes du SQTL, il peut être utile de savoir comment le cœur bat normalement.

Dans un cœur typique, le cœur envoie du sang au corps à chaque battement cardiaque. Les cavités du cœur se contractent et se relâchent pour pomper le sang. Le système électrique du cœur contrôle cette action coordonnée. Des signaux électriques appelés impulsions se déplacent du haut vers le bas du cœur. Ils indiquent au cœur quand se contracter et battre. Après chaque battement cardiaque, le système se recharge pour se préparer au battement cardiaque suivant.

Mais dans le syndrome du QT long, le système électrique du cœur met plus de temps que d'habitude à récupérer entre les battements. Ce retard est appelé intervalle QT prolongé.

Le syndrome du QT long est généralement classé en deux groupes.

• Syndrome du QT long congénital. Vous naissez avec ce type de SQTL. Il est causé par des modifications de l'ADN qui sont transmises de génération en génération. Cela signifie qu'il est héréditaire.
• Syndrome du QT long acquis. Ce type de SQTL est causé par une autre affection ou un médicament. Il est généralement réversible lorsque la cause spécifique est identifiée et traitée.

De nombreux gènes et modifications génétiques ont été associés au syndrome du QT long (SQTL).

Il existe deux types de syndrome du QT long congénital :

• Syndrome de Romano-Ward. Ce type, plus fréquent, survient chez les personnes qui ne reçoivent qu'une seule modification génétique d'un parent. La réception d'un gène modifié d'un parent est connue sous le nom de mode de transmission autosomique dominant.
• Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Cette forme rare de SQTL survient généralement très tôt dans la vie et est grave. Les enfants atteints de ce type de SQTL sont également sourds. Dans ce syndrome, les enfants reçoivent la modification génétique des deux parents. On parle alors de mode de transmission autosomique récessif.

Un médicament ou une autre affection médicale peut provoquer un syndrome du QT long acquis.

Si un médicament provoque un syndrome du QT long acquis, le trouble peut être appelé syndrome du QT long induit par les médicaments. Plus de 100 médicaments peuvent provoquer des intervalles QT prolongés chez des personnes par ailleurs en bonne santé. Les médicaments pouvant provoquer un SQTL comprennent :

• Certains antibiotiques, tels que l'érythromycine (Eryc, Erythrocin, et autres), l'azithromycine (Zithromax) et d'autres.
• Certains antifongiques utilisés pour traiter les infections à levures.
• Les diurétiques, également appelés pilules pour l'eau, qui provoquent l'élimination d'une trop grande quantité de potassium ou d'autres minéraux par l'organisme.
• Les médicaments anti-arythmiques, qui peuvent allonger l'intervalle QT.
• Certains médicaments utilisés pour traiter les maux d'estomac.

Informez toujours votre professionnel de santé de tous les médicaments que vous prenez, y compris ceux que vous achetez sans ordonnance.

Les affections médicales pouvant provoquer un syndrome du QT long acquis comprennent :

• Une température corporelle inférieure à 35 degrés Celsius (95 degrés Fahrenheit), une affection appelée hypothermie.
• Une faible teneur en calcium, également appelée hypocalcémie.
• Une faible teneur en magnésium, également appelée hypomagnésémie.
• Une faible teneur en potassium, également appelée hypokaliémie.
• Une tumeur de la glande surrénale qui n'est généralement pas cancéreuse, appelée phéochromocytome.
• Un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie cérébrale.
• Une hypothyroïdie.

Les facteurs pouvant augmenter le risque de syndrome du QT long (SQTL) comprennent :

• Antécédents d'arrêt cardiaque.
• Avoir un parent, un frère, une sœur ou un enfant atteint du syndrome du QT long.
• Prise de médicaments connus pour provoquer un allongement de l'intervalle QT.
• Les personnes de sexe féminin à la naissance qui prennent certains médicaments pour le cœur.
• De nombreux vomissements ou diarrhées, pouvant entraîner des modifications des minéraux corporels tels que le potassium.
• Troubles alimentaires tels que l'anorexie mentale, qui entraînent également des modifications des taux de minéraux corporels.

Si vous souffrez du syndrome du QT long et souhaitez tomber enceinte, informez votre professionnel de santé. Votre équipe de soins vous surveillera attentivement pendant la grossesse afin d'éviter les éléments pouvant déclencher les symptômes du SQTL.

Habituellement, après un épisode de syndrome du QT long (LQTS), le cœur retrouve un rythme régulier. Mais une mort subite cardiaque peut survenir si le rythme cardiaque n'est pas corrigé rapidement. Le rythme cardiaque peut se réinitialiser de lui-même. Parfois, un traitement est nécessaire pour réinitialiser le rythme cardiaque.

Complications du syndrome du QT long :

• Torsades de pointes. Il s'agit d'une tachycardie potentiellement mortelle. Les deux cavités inférieures du cœur battent rapidement et de manière irrégulière. Le cœur pompe moins de sang. Le manque de sang au cerveau provoque une syncope soudaine, souvent sans avertissement.

  Si un intervalle QT long dure longtemps, une syncope peut être suivie d'une crise convulsive généralisée. Si le rythme dangereux ne se corrige pas de lui-même, une arythmie potentiellement mortelle appelée fibrillation ventriculaire s'ensuit.

• Fibrillation ventriculaire. Ce type de rythme cardiaque irrégulier provoque une contraction si rapide des cavités inférieures du cœur que celui-ci tremble et cesse de pomper le sang. À moins qu'un appareil appelé défibrillateur ne soit rapidement utilisé pour corriger le rythme cardiaque, des lésions cérébrales et la mort peuvent survenir.

• Mort subite cardiaque. Il s'agit de la cessation rapide et inattendue de toute activité cardiaque. Le syndrome du QT long a été associé à une mort subite cardiaque chez de jeunes personnes par ailleurs en bonne santé. Le LQTS pourrait être responsable de certains événements inexpliqués chez les enfants et les jeunes adultes, tels que des syncopes, des noyades ou des crises convulsives inexpliquées.

Torsades de pointes. Il s'agit d'une tachycardie potentiellement mortelle. Les deux cavités inférieures du cœur battent rapidement et de manière irrégulière. Le cœur pompe moins de sang. Le manque de sang au cerveau provoque une syncope soudaine, souvent sans avertissement.

Si un intervalle QT long dure longtemps, une syncope peut être suivie d'une crise convulsive généralisée. Si le rythme dangereux ne se corrige pas de lui-même, une arythmie potentiellement mortelle appelée fibrillation ventriculaire s'ensuit.

Un traitement médical approprié et des modifications du mode de vie peuvent aider à prévenir les complications du syndrome du QT long.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir le syndrome congénital du QT long (LQTS). Si une personne de votre famille est atteinte du LQTS, demandez à un professionnel de la santé si un dépistage génétique vous convient. Avec un traitement approprié, vous pouvez gérer et prévenir les battements cardiaques dangereux qui peuvent entraîner des complications du LQTS. Des contrôles de santé réguliers et une bonne communication avec votre professionnel de santé peuvent également contribuer à prévenir les causes de certains types de syndrome du QT long acquis. Il est particulièrement important de ne pas prendre de médicaments pouvant affecter le rythme cardiaque et provoquer un allongement de l'intervalle QT.

Pour diagnostiquer le syndrome du QT long (SQTL), un professionnel de la santé vous examine. On vous pose généralement des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux et familiaux. Le professionnel de la santé ausculte votre cœur à l'aide d'un appareil appelé stéthoscope, placé contre votre poitrine. Si votre professionnel de la santé pense que vous avez un rythme cardiaque irrégulier, des tests peuvent être effectués pour vérifier le cœur. Tests Des tests sont effectués pour vérifier la santé du cœur et confirmer le syndrome du QT long (SQTL). Électrocardiogramme (ECG ou EKG) Intervalle QT prolongé Agrandir l'image Fermer Intervalle QT prolongé Intervalle QT prolongé Un intervalle QT prolongé est un rythme cardiaque irrégulier. Il s'agit d'un changement dans la façon dont les chambres inférieures du cœur envoient des signaux. Dans un intervalle QT prolongé, il faut plus de temps que d'habitude pour que le cœur se recharge entre les battements. Un intervalle QT prolongé peut être observé lors d'un test cardiaque appelé électrocardiogramme. Un ECG est le test le plus courant utilisé pour diagnostiquer le syndrome du QT long. Il enregistre les signaux électriques du cœur et montre la vitesse à laquelle le cœur bat. Des patchs adhésifs appelés électrodes sont fixés à la poitrine et parfois aux bras et aux jambes. Des fils relient les électrodes à un ordinateur, qui imprime ou affiche les résultats du test. Les signaux du cœur sont affichés sous forme d'ondes sur les résultats du test. Sur un ECG, il y a cinq ondes. Elles utilisent les lettres P, Q, R, S et T. Les ondes Q à T montrent la signalisation cardiaque dans les chambres inférieures du cœur. Le temps entre le début de l'onde Q et la fin de l'onde T est appelé intervalle QT. C'est le temps qu'il faut au cœur pour se contracter et se remplir de sang avant de battre à nouveau. Si l'intervalle prend plus de temps que d'habitude, on parle d'intervalle QT prolongé. Un intervalle QT idéal dépend de votre âge, de votre sexe et de votre fréquence cardiaque personnelle. Chez les personnes qui présentent une complication du SQTL appelée torsades de pointes, les ondes sur les résultats de l'ECG ont l'air tordues. Si les symptômes du QT long ne surviennent pas souvent, ils peuvent ne pas être visibles sur un ECG régulier. Dans ce cas, votre professionnel de la santé peut vous demander de porter un moniteur cardiaque à domicile. Il en existe plusieurs types différents. Moniteur Holter. Ce petit appareil ECG portable enregistre l'activité cardiaque. Il est porté pendant un jour ou deux pendant que vous effectuez vos activités habituelles. Enregistreur d'événements. Cet appareil est semblable à un moniteur Holter, mais il n'enregistre que pendant certaines périodes, pendant quelques minutes à la fois. Il est généralement porté pendant environ 30 jours. Vous appuyez généralement sur un bouton lorsque vous ressentez des symptômes. Certains appareils enregistrent automatiquement lorsqu'un rythme cardiaque irrégulier est détecté. Certains appareils personnels, tels que les montres intelligentes, ont des capteurs capables de réaliser un ECG. Demandez à votre professionnel de la santé si cette option vous convient. Tests d'effort Ces tests consistent souvent à marcher sur un tapis roulant ou à pédaler sur un vélo stationnaire. Un membre de votre équipe de soins vérifie votre activité cardiaque pendant que vous faites de l'exercice. Les tests d'effort montrent comment le cœur réagit à l'activité physique. Si vous ne pouvez pas faire d'exercice, vous pouvez recevoir des médicaments qui augmentent la fréquence cardiaque comme le fait l'exercice. Parfois, une échocardiographie est effectuée pendant un test d'effort. Tests génétiques Un test génétique est disponible pour confirmer le syndrome du QT long (SQTL). Le test vérifie les modifications génétiques qui peuvent causer le trouble. Vérifiez auprès de votre assureur pour voir si cela est couvert. Si vous souffrez du syndrome du QT long, votre équipe de soins peut suggérer que d'autres membres de votre famille subissent également un test génétique pour vérifier la présence du trouble. Les tests génétiques pour le syndrome du QT long ne peuvent pas détecter tous les cas héréditaires du syndrome du QT long. Il est recommandé aux familles de consulter un conseiller génétique avant et après les tests. Soins à la clinique Mayo Notre équipe dévouée d'experts de la clinique Mayo peut vous aider pour vos problèmes de santé liés au syndrome du QT long Commencez ici Plus d'informations Soins du syndrome du QT long à la clinique Mayo EEG (électroencéphalogramme) Électrocardiogramme (ECG ou EKG) Tests génétiques Moniteur Holter Afficher plus d'informations connexes

Le traitement du syndrome du QT long (SQTL) peut comprendre :

• Des modifications du style de vie.
• Des médicaments.
• Un dispositif médical.
• Une intervention chirurgicale.

Les objectifs du traitement du SQTL sont :

• Prévenir les battements cardiaques irréguliers.
• Prévenir la mort subite cardiaque.

Votre professionnel de santé discutera avec vous de vos options de traitement. Le traitement dépend de vos symptômes et de votre type de syndrome du QT long. Vous pourriez avoir besoin d’un traitement même si vous n’avez pas souvent de symptômes.

Certaines personnes atteintes d’un syndrome du QT long acquis peuvent recevoir des liquides ou des minéraux, tels que le magnésium, par une aiguille dans une veine.

Si un médicament provoque un syndrome du QT long (SQTL), l’arrêt du médicament peut être tout ce qui est nécessaire pour traiter le trouble. Votre professionnel de santé peut vous indiquer comment le faire en toute sécurité. Ne modifiez ni n’arrêtez de prendre des médicaments sans en parler à votre équipe de soins.

Certaines personnes atteintes de SQTL ont besoin de médicaments pour traiter les symptômes et prévenir les changements de rythme cardiaque mettant la vie en danger.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome du QT long peuvent comprendre :

• Bêtabloquants. Ces médicaments ralentissent le rythme cardiaque. Ils réduisent les risques de présenter un épisode de QT long. Les bêtabloquants utilisés pour traiter le syndrome du QT long comprennent le nadolol (Corgard) et le propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
• Mexilétine. La prise de ce médicament contre les troubles du rythme cardiaque avec un bêtabloquant peut aider à raccourcir l’intervalle QT. Elle peut contribuer à réduire le risque d’évanouissement, de crise ou de mort subite cardiaque.

Certaines personnes atteintes du syndrome du QT long ont besoin d’une intervention chirurgicale ou d’un dispositif pour contrôler les battements cardiaques. Les interventions chirurgicales ou autres procédures utilisées pour le traitement du SQTL peuvent comprendre :

• Chirurgie de dénervation sympathique cardiaque gauche (DSCG). Cette intervention chirurgicale peut être pratiquée si vous souffrez du syndrome du QT long et de changements continus du rythme cardiaque, mais que les bêtabloquants ne fonctionnent pas pour vous. Elle ne guérit pas le syndrome du QT long. Au lieu de cela, la chirurgie contribue à réduire le risque de mort subite cardiaque. Dans ce traitement, les chirurgiens enlèvent des nerfs spécifiques le long du côté gauche de la colonne vertébrale. Ces nerfs font partie du système nerveux sympathique de l’organisme, qui contribue à contrôler le rythme cardiaque.
• Défibrillateur automatique implantable (DAI). Cet appareil est placé sous la peau, près de la clavicule. Il vérifie en permanence le rythme cardiaque. Si l’appareil détecte un rythme cardiaque irrégulier, il envoie des chocs de faible ou de forte énergie pour réinitialiser le rythme cardiaque.

La plupart des personnes atteintes du syndrome du QT long n’ont pas besoin d’un DAI. Mais l’appareil peut être suggéré à certains athlètes pour les aider à reprendre les sports de compétition. La décision de poser un DAI, en particulier chez les enfants, doit être soigneusement étudiée. La pose d’un DAI nécessite une intervention chirurgicale. Parfois, l’appareil peut envoyer des chocs inutiles. Discutez avec votre équipe de soins des avantages et des risques d’un DAI.

Défibrillateur automatique implantable (DAI). Cet appareil est placé sous la peau, près de la clavicule. Il vérifie en permanence le rythme cardiaque. Si l’appareil détecte un rythme cardiaque irrégulier, il envoie des chocs de faible ou de forte énergie pour réinitialiser le rythme cardiaque.

La plupart des personnes atteintes du syndrome du QT long n’ont pas besoin d’un DAI. Mais l’appareil peut être suggéré à certains athlètes pour les aider à reprendre les sports de compétition. La décision de poser un DAI, en particulier chez les enfants, doit être soigneusement étudiée. La pose d’un DAI nécessite une intervention chirurgicale. Parfois, l’appareil peut envoyer des chocs inutiles. Discutez avec votre équipe de soins des avantages et des risques d’un DAI.

S'inquiéter des troubles du rythme cardiaque dangereux possibles liés au syndrome du QT long (LQTS) peut être une source de stress pour vous et vos proches. Voici quelques éléments qui pourraient vous aider à gérer votre affection. Informez les autres que vous souffrez du syndrome du QT long. Informez votre famille, vos amis, vos enseignants, vos voisins et toute autre personne en contact régulier avec vous de votre trouble du rythme cardiaque et de vos symptômes. Portez un bracelet d'identification médicale pour indiquer aux autres que vous souffrez du syndrome du QT long. Établissez un plan d'urgence. Les membres de votre famille peuvent souhaiter apprendre la réanimation cardio-pulmonaire (RCP) afin de pouvoir vous aider si nécessaire. Il peut être judicieux de posséder ou d'avoir rapidement accès à un défibrillateur externe automatisé (DEA). Cherchez du soutien ou des conseils. Il peut être utile de rejoindre un groupe de soutien, où vous pourrez partager vos expériences et vos sentiments avec d'autres personnes connaissant le syndrome du QT long. Les familles atteintes du syndrome du QT long héréditaire peuvent également trouver utile de consulter un conseiller génétique.