Narcolepsie

La narcolepsie est un trouble qui provoque une somnolence excessive diurne et peut entraîner des accès de sommeil soudains. Certaines personnes présentent également d'autres symptômes, tels qu'une faiblesse musculaire lorsqu'elles ressentent des émotions fortes.

Ces symptômes peuvent avoir des conséquences graves sur la vie quotidienne. Les personnes atteintes de narcolepsie ont du mal à rester éveillées pendant de longues périodes. Lorsque la narcolepsie provoque une perte soudaine du tonus musculaire, on parle de cataplexie (KAT-uh-plek-see). Celle-ci peut être déclenchée par une forte émotion, notamment un éclat de rire.

La narcolepsie est divisée en deux types. La plupart des personnes atteintes de narcolepsie de type 1 présentent une cataplexie. La plupart des personnes atteintes de narcolepsie de type 2 ne présentent pas de cataplexie.

La narcolepsie est une affection à vie et il n'existe pas de remède. Cependant, des médicaments et des modifications du style de vie peuvent aider à gérer les symptômes. Le soutien de la famille, des amis, des employeurs et des enseignants peut aider les personnes à faire face à cette affection.

Les symptômes de la narcolepsie peuvent s'aggraver au cours des premières années. Puis ils persistent à vie. Les symptômes comprennent :

Somnolence diurne excessive. La somnolence diurne est le premier symptôme à apparaître, et cette somnolence rend difficile la concentration et le fonctionnement. Les personnes atteintes de narcolepsie se sentent moins alertes et concentrées pendant la journée. Elles s'endorment également sans prévenir. Le sommeil peut survenir n'importe où et n'importe quand. Cela peut arriver lorsqu'elles s'ennuient ou lorsqu'elles effectuent une tâche. Par exemple, les personnes atteintes de narcolepsie peuvent soudainement s'endormir pendant qu'elles travaillent ou qu'elles parlent avec des amis. Il peut être particulièrement dangereux de s'endormir au volant. Le sommeil peut durer seulement quelques minutes ou jusqu'à une demi-heure. Après le réveil, les personnes atteintes de narcolepsie se sentent reposées, mais redeviennent somnolentes.

Comportements automatiques. Certaines personnes atteintes de narcolepsie continuent d'effectuer une tâche lorsqu'elles s'endorment brièvement. Par exemple, elles peuvent s'endormir en écrivant, en tapant ou en conduisant. Elles peuvent continuer à effectuer cette tâche pendant leur sommeil. Après le réveil, elles ne se souviennent pas de ce qu'elles ont fait, et elles ne l'ont probablement pas bien fait.

Perte soudaine du tonus musculaire. Cet état est appelé cataplexie. Elle peut provoquer un trouble de l'élocution ou une faiblesse complète de la plupart des muscles pendant quelques minutes. Elle est déclenchée par des émotions intenses, souvent des émotions positives. Le rire ou l'excitation peuvent provoquer une faiblesse musculaire soudaine. Mais parfois, la peur, la surprise ou la colère peuvent provoquer une perte du tonus musculaire. Par exemple, lorsque vous riez, votre tête peut tomber sans que vous puissiez la contrôler. Ou vos genoux peuvent soudainement perdre de leur force, vous faisant tomber. Certaines personnes atteintes de narcolepsie ne connaissent qu'un ou deux épisodes de cataplexie par an. D'autres ont plusieurs épisodes par jour. Toutes les personnes atteintes de narcolepsie ne présentent pas ces symptômes.

Paralysie du sommeil. Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent présenter une paralysie du sommeil. Pendant la paralysie du sommeil, la personne ne peut pas bouger ni parler lorsqu'elle s'endort ou au réveil. La paralysie est généralement brève, durant quelques secondes ou quelques minutes. Mais elle peut être effrayante. Vous pouvez être conscient de ce qui se passe et vous en souvenir par la suite. Toutes les personnes souffrant de paralysie du sommeil ne sont pas atteintes de narcolepsie.

Hallucinations. Parfois, les personnes voient des choses qui n'existent pas pendant la paralysie du sommeil. Des hallucinations peuvent également survenir au lit sans paralysie du sommeil. On parle d'hallucinations hypnagogiques si elles surviennent au moment de l'endormissement. On parle d'hallucinations hypnopompiques si elles surviennent au réveil. Par exemple, la personne pourrait penser voir un inconnu dans la chambre qui n'y est pas. Ces hallucinations peuvent être vives et effrayantes car vous n'êtes peut-être pas complètement endormi lorsque vous commencez à rêver.

Modifications du sommeil paradoxal. Le sommeil paradoxal est le moment où la plupart des rêves se produisent. Généralement, les personnes entrent en sommeil paradoxal 60 à 90 minutes après s'être endormies. Mais les personnes atteintes de narcolepsie passent souvent plus rapidement au sommeil paradoxal. Elles ont tendance à entrer en sommeil paradoxal dans les 15 minutes suivant l'endormissement. Le sommeil paradoxal peut également survenir à tout moment de la journée. Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent présenter d'autres troubles du sommeil. Elles peuvent souffrir d'apnée obstructive du sommeil, au cours de laquelle la respiration s'arrête et reprend pendant la nuit. Ou elles peuvent mettre en scène leurs rêves, ce que l'on appelle un trouble du comportement en sommeil paradoxal. Ou encore, elles peuvent avoir des difficultés à s'endormir ou à rester endormies, ce que l'on appelle une insomnie. Consultez votre professionnel de santé si vous souffrez de somnolence diurne qui affecte votre vie personnelle ou professionnelle.

Consultez votre professionnel de santé si vous souffrez de somnolence diurne qui affecte votre vie personnelle ou professionnelle.

La cause exacte de la narcolepsie n'est pas connue. Les personnes atteintes de narcolepsie de type 1 ont de faibles niveaux d'hypocrétine (hi-poe-KREE-tin), également appelée orexine. L'hypocrétine est une substance chimique du cerveau qui aide à contrôler l'éveil et l'entrée en sommeil paradoxal.

Les niveaux d'hypocrétine sont faibles chez les personnes atteintes de cataplexie. On ne sait pas exactement ce qui provoque la perte de cellules productrices d'hypocrétine dans le cerveau. Mais les experts suspectent une réaction auto-immune. Une réaction auto-immune est une réaction où le système immunitaire du corps détruit ses propres cellules.

Il est également probable que la génétique joue un rôle dans la narcolepsie. Mais le risque qu'un parent transmette cette affection du sommeil à un enfant est très faible - seulement environ 1 % à 2 %.

La narcolepsie peut être liée à une exposition au virus de la grippe H1N1, parfois appelée grippe porcine. Elle peut également être liée à un certain type de vaccin contre le H1N1 qui a été administré en Europe.

Le processus typique de l'endormissement commence par une phase appelée sommeil non paradoxal (SNP). Au cours de cette phase, les ondes cérébrales ralentissent. Après une heure environ de sommeil SNP, l'activité cérébrale change et le sommeil paradoxal commence. La plupart des rêves se produisent pendant le sommeil paradoxal.

Dans la narcolepsie, vous pouvez entrer soudainement en sommeil paradoxal après une phase minimale de sommeil SNP. Cela peut se produire la nuit et le jour. La cataplexie, la paralysie du sommeil et les hallucinations sont similaires aux changements qui se produisent pendant le sommeil paradoxal. Mais dans la narcolepsie, ces symptômes surviennent alors que vous êtes éveillé ou somnolent.

Il existe seulement quelques facteurs de risque connus pour la narcolepsie, notamment :

• Âge. La narcolepsie débute généralement entre 10 et 30 ans.
• Antécédents familiaux. Votre risque de narcolepsie est 20 à 40 fois plus élevé si un membre de votre famille proche en est atteint.

La narcolepsie peut entraîner des complications, telles que :

• Fausses croyances concernant l'affection. La narcolepsie peut affecter le travail, les études ou la vie personnelle. Les autres peuvent considérer les personnes atteintes de narcolepsie comme paresseuses ou léthargiques.
• Effets sur les relations intimes. Des sentiments intenses, tels que la colère ou la joie, peuvent déclencher une cataplexie. Cela peut amener les personnes atteintes de narcolepsie à se retirer des interactions émotionnelles.
• Dangers physiques. S'endormir soudainement peut entraîner des blessures. Vous courez un risque accru d'accident de voiture si vous vous endormez au volant. Votre risque de coupures et de brûlures est plus élevé si vous vous endormez en cuisinant.
• Obésité. Les personnes atteintes de narcolepsie sont plus susceptibles d'être en surpoids. Parfois, le poids augmente rapidement lorsque les symptômes commencent.

Votre professionnel de santé peut suspecter une narcolepsie en fonction de vos symptômes de somnolence diurne et de perte soudaine du tonus musculaire, appelée cataplexie. Votre professionnel de santé vous adressera probablement à un spécialiste du sommeil. Un diagnostic formel nécessite généralement un séjour d'une nuit dans un centre du sommeil pour une analyse approfondie du sommeil.

Un spécialiste du sommeil diagnostiquera probablement la narcolepsie et déterminera sa gravité en fonction de :

• Vos antécédents de sommeil. Des antécédents de sommeil détaillés peuvent aider à poser un diagnostic. Vous devrez probablement remplir l'échelle d'évaluation de la somnolence d'Epworth. L'échelle utilise de courtes questions pour mesurer votre degré de somnolence. Vous répondrez à la probabilité que vous vous endormez à certains moments, comme en vous asseyant après le déjeuner.
• Vos enregistrements de sommeil. Il peut vous être demandé de noter votre rythme de sommeil pendant une ou deux semaines. Cela permet à votre professionnel de santé de comparer la façon dont votre rythme de sommeil peut être lié à votre niveau de vigilance. Vous pourriez porter un appareil à votre poignet, appelé actigraphe. Il mesure les périodes d'activité et de repos, ainsi que la façon dont et quand vous dormez.
• Une étude du sommeil, appelée polysomnographie. Ce test mesure les signaux pendant le sommeil à l'aide de disques métalliques plats appelés électrodes placés sur votre cuir chevelu. Pour ce test, vous devez passer une nuit dans un établissement médical. Le test mesure vos ondes cérébrales, votre rythme cardiaque et votre respiration. Il enregistre également les mouvements de vos jambes et de vos yeux.
• Test de latence multiple du sommeil. Ce test mesure le temps qu'il vous faut pour vous endormir pendant la journée. Il vous sera demandé de faire quatre ou cinq siestes dans un centre du sommeil. Chaque sieste doit être espacée de deux heures. Les spécialistes observeront vos habitudes de sommeil. Les personnes atteintes de narcolepsie s'endorment facilement et entrent rapidement dans le sommeil paradoxal (REM).
• Tests génétiques et ponction lombaire, appelée ponction rachidienne. Occasionnellement, un test génétique peut être effectué pour voir si vous risquez de développer une narcolepsie de type 1. Si tel est le cas, votre spécialiste du sommeil peut vous recommander une ponction lombaire pour vérifier le taux d'hypocrétine dans votre liquide céphalo-rachidien. Ce test n'est effectué que dans des centres spécialisés.

Ces tests peuvent également aider à éliminer d'autres causes possibles de vos symptômes. Une somnolence diurne excessive peut également être causée par un manque de sommeil, des médicaments qui vous rendent somnolent et l'apnée du sommeil.