Fibrose Systémique Néphrogénique
Aperçu
La fibrose systémique néphrogénique est une maladie rare qui survient principalement chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée avec ou sans dialyse. La fibrose systémique néphrogénique peut ressembler à des maladies de la peau, telles que la sclérodermie et la sclérodermie, avec un épaississement et un assombrissement se développant sur de grandes zones de la peau.
La fibrose systémique néphrogénique peut également affecter les organes internes, tels que le cœur et les poumons, et elle peut provoquer un raccourcissement invalidant des muscles et des tendons des articulations (contracture articulaire).
Pour certaines personnes atteintes d'une maladie rénale avancée, l'exposition à des agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1) lors d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) et d'autres études d'imagerie a été identifiée comme un facteur déclenchant du développement de cette maladie. La reconnaissance de ce lien a considérablement réduit l'incidence de la fibrose systémique néphrogénique. Les agents de contraste à base de gadolinium plus récents (groupe 2) ne sont pas associés à un risque accru de fibrose néphrogénique systémique.
Symptômes
La fibrose systémique néphrogénique peut commencer des jours, des mois, voire des années après l'exposition à un agent de contraste à base de gadolinium plus ancien (groupe 1). Certains signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique peuvent inclure :
- Gonflement et raideur de la peau
- Plaques rouges ou foncées sur la peau
- Épaississement et durcissement de la peau, généralement sur les bras et les jambes et parfois sur le corps, mais presque jamais sur le visage ou la tête
- Peau pouvant avoir une texture "ligneuse" et présenter un aspect en peau d'orange
- Brûlures, démangeaisons ou douleurs vives intenses dans les zones touchées
- Épaississement cutané inhibant les mouvements, entraînant une perte de flexibilité articulaire
- Rarement, cloques ou ulcères
Chez certaines personnes, l'atteinte des muscles et des organes peut entraîner :
- Faiblesse musculaire
- Limitation des mouvements articulaires due à une tension musculaire (contractures) dans les bras, les mains, les jambes et les pieds
- Douleurs osseuses, notamment au niveau des os de la hanche ou des côtes
- Réduction de la fonction des organes internes, notamment du cœur, des poumons, du diaphragme, du tractus gastro-intestinal ou du foie
- Plaques jaunes sur la surface blanche (sclérotique) des yeux
L'affection est généralement à long terme (chronique), mais certaines personnes peuvent s'améliorer. Chez quelques personnes, elle peut entraîner une invalidité grave, voire la mort.
Causes
La cause exacte de la fibrose systémique néphrogénique n'est pas entièrement comprise. Un tissu conjonctif fibreux se forme dans la peau et les tissus conjonctifs, entraînant une cicatrisation des tissus dans tout le corps, le plus souvent la peau et les tissus sous-cutanés.
L'exposition à des agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1) lors d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été identifiée comme un facteur déclenchant du développement de cette maladie chez les personnes atteintes de maladie rénale. Ce risque accru serait lié à la capacité réduite des reins à éliminer l'agent de contraste du sang.
La Food and Drug Administration (FDA) recommande d'éviter les agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1) chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale aiguë ou chronique.
D'autres affections peuvent augmenter le risque de fibrose systémique néphrogénique lorsqu'elles sont associées à une maladie rénale préexistante et à une exposition à des agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1), mais le lien est incertain. Celles-ci comprennent :
- L'utilisation d'érythropoïétine (EPO) à haute dose, une hormone qui stimule la production de globules rouges, souvent utilisée pour traiter l'anémie
- Une chirurgie vasculaire récente
- Des problèmes de coagulation sanguine
- Une infection grave
Facteurs de risque
Le risque le plus élevé de fibrose systémique néphrogénique après exposition aux agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1) survient chez les personnes qui :
- Ont une maladie rénale modérée à sévère
- Ont subi une transplantation rénale mais ont une fonction rénale compromise
- Sont sous hémodialyse ou dialyse péritonéale
- Ont une lésion rénale aiguë
Prévention
L'évitement des agents de contraste à base de gadolinium plus anciens (groupe 1) est essentiel pour prévenir la fibrose systémique néphrogénique, car les agents de contraste à base de gadolinium plus récents (groupe 2) sont plus sûrs et ne sont pas associés à un risque accru.
Diagnostic
Le diagnostic de fibrose systémique néphrogénique est posé à l'aide de :
- Examen physique pour rechercher les signes et symptômes de la maladie, et évaluation d'une éventuelle antécédent d'IRM utilisant un agent de contraste à base de gadolinium en cas d'insuffisance rénale avancée
- Un échantillon de tissu (biopsie) prélevé sur la peau et les muscles
- Autres tests si nécessaire pouvant indiquer une atteinte des muscles et des organes internes
Traitement
Il n'existe aucun remède contre la fibrose systémique néphrogénique, et aucun traitement n'a systématiquement réussi à arrêter ou à inverser la progression de la maladie. La fibrose systémique néphrogénique est rare, ce qui rend difficile la réalisation d'études à grande échelle.
Certains traitements ont montré un succès limité chez certaines personnes atteintes de fibrose systémique néphrogénique, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si ces traitements sont efficaces :
- Hémodialyse. Chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique avancée sous hémodialyse, la réalisation d'une hémodialyse immédiatement après l'administration d'un agent de contraste à base de gadolinium peut diminuer le risque de fibrose systémique néphrogénique.
- Kinésithérapie. Une kinésithérapie visant à étirer les membres atteints peut contribuer à ralentir la progression des contractures articulaires et à préserver la mobilité.
- Greffe de rein. Pour les personnes qui sont des candidates appropriées, l'amélioration de la fonction rénale grâce à une greffe de rein peut contribuer à améliorer la fibrose systémique néphrogénique au fil du temps.
- Photophérèse extracorporelle avec ultraviolets A. Ce traitement consiste à prélever le sang en dehors du corps et à le traiter avec un médicament qui le sensibilise à la lumière ultraviolette. Le sang est ensuite exposé à la lumière ultraviolette et réinjecté dans le corps. Certaines personnes ont montré une amélioration après avoir reçu ce traitement.
Ces médicaments sont expérimentaux, mais ne sont pas actuellement utilisés. Ils ont montré leur efficacité chez certaines personnes, mais leurs effets secondaires limitent leur utilisation :
- Imatinib (Gleevec). Bien que ce traitement semble prometteur pour réduire l'épaississement et le resserrement de la peau, des recherches supplémentaires sont nécessaires.
- Pentoxifylline (Pentoxil). Ce médicament, qui diminue théoriquement l'épaisseur et la viscosité du sang, améliorant ainsi la circulation, a obtenu un succès limité. Des recherches supplémentaires sont nécessaires.
- Thiosulfate de sodium. Un bénéfice possible a été démontré avec ce médicament, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
- Immunoglobulines intraveineuses à haute dose. Un bénéfice possible a été démontré avec ce médicament, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
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