Neuromyélite Optique

La neuromyélite optique, aussi connue sous le nom de NMO, est un trouble du système nerveux central qui provoque une inflammation des nerfs de l'œil et de la moelle épinière.

La NMO est également appelée trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) et maladie de Devic. Elle survient lorsque le système immunitaire réagit contre les propres cellules de l'organisme. Cela se produit principalement dans la moelle épinière et dans les nerfs optiques qui relient la rétine de l'œil au cerveau. Mais cela arrive parfois dans le cerveau.

L'affection peut apparaître après une infection, ou elle peut être liée à une autre affection auto-immune. Des anticorps altérés se lient à des protéines du système nerveux central et causent des dommages.

La neuromyélite optique est souvent mal diagnostiquée comme une sclérose en plaques, également connue sous le nom de SP, ou est considérée comme un type de SP. Mais la NMO est une affection différente.

La neuromyélite optique peut provoquer une cécité, une faiblesse des jambes ou des bras et des spasmes douloureux. Elle peut également provoquer une perte de sensation, des vomissements et des hoquets, ainsi que des symptômes vésicaux ou intestinaux.

Les symptômes peuvent s'améliorer puis s'aggraver à nouveau, ce que l'on appelle une rechute. Un traitement pour prévenir les rechutes est important pour aider à prévenir l'invalidité. La NMO peut entraîner une perte de vision permanente et des difficultés à marcher.

Les symptômes de la neuromyélite optique sont liés à l'inflammation qui survient dans les nerfs de l'œil et de la moelle épinière.

Les changements de vision causés par la NMO sont appelés névrite optique. Ceux-ci peuvent inclure :

• Vision floue ou perte de vision dans un ou les deux yeux.
• Incapacité à voir les couleurs.
• Douleur oculaire.

Les symptômes liés à la moelle épinière sont appelés myélite transverse. Ceux-ci peuvent inclure :

• Raideur, faiblesse ou engourdissement dans les jambes et parfois dans les bras.
• Perte de sensation dans les bras ou les jambes.
• Incapacité à vider la vessie ou difficulté à gérer la fonction intestinale ou vésicale.
• Sensation de picotements ou douleur lancinante dans le cou, le dos ou l'estomac.

D'autres symptômes de la NMO peuvent inclure :

• Hoquets.
• Nausées et vomissements.

Les enfants peuvent présenter une confusion, des convulsions ou un coma. Cependant, ces symptômes chez les enfants sont plus fréquents dans une affection apparentée connue sous le nom de maladie associée à l'anticorps de la glycoprotéine oligodendrocytaire de la myéline (MOGAD).

Les symptômes peuvent s'améliorer, puis s'aggraver à nouveau. Lorsqu'ils s'aggravent, on parle de rechute. Les rechutes peuvent survenir après des semaines, des mois ou des années. Au fil du temps, les rechutes peuvent entraîner une cécité totale ou une perte de sensation, appelée paralysie.

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la neuromyélite optique. Chez les personnes atteintes de cette maladie, le système immunitaire attaque les tissus sains du système nerveux central. Le système nerveux central comprend la moelle épinière, le cerveau et les nerfs optiques qui relient la rétine de l’œil au cerveau. L’attaque se produit parce que des anticorps altérés se lient à des protéines du système nerveux central et causent des dommages.

Cette réaction du système immunitaire provoque un gonflement, appelé inflammation, et entraîne des lésions des cellules nerveuses.

La neuromyélite optique est rare. Parmi les facteurs pouvant augmenter le risque de NMO, on retrouve :

• Sexe assigné à la naissance. Les femmes sont plus souvent atteintes de NMO que les hommes.
• Âge. La NMO touche le plus souvent les adultes. L’âge moyen du diagnostic est de 40 ans. Cependant, les enfants et les adultes plus âgés peuvent également être atteints de neuromyélite optique.
• Race ou origine ethnique. Les personnes d’origine hispanique, asiatique ou africaine ou afro-caribéenne présentent des taux de NMO plus élevés que les personnes de race blanche.

Certaines recherches suggèrent qu’une carence en vitamine D, le tabagisme et un faible nombre d’infections au cours de la petite enfance pourraient également augmenter le risque de neuromyélite optique.

Le diagnostic de la neuromyélite optique repose sur un examen physique et des tests. Une partie du processus diagnostique consiste à éliminer d'autres affections du système nerveux présentant des symptômes similaires. Les professionnels de santé recherchent également des symptômes et des résultats de tests liés à la NMO. Des critères pour diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) ont été proposés en 2015 par le groupe international pour le diagnostic de la NMO.

Un professionnel de santé examine vos antécédents médicaux et vos symptômes et effectue un examen physique. D'autres tests comprennent :

• Examen neurologique. Un neurologue examine les mouvements, la force musculaire, la coordination, la sensibilité, la mémoire, la pensée, la vision et la parole. Un ophtalmologue peut également participer à l'examen.
• IRM. Cet examen d'imagerie utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer une vue détaillée du cerveau, des nerfs optiques et de la moelle épinière. Les résultats peuvent montrer des lésions ou des zones endommagées dans le cerveau, les nerfs optiques ou la moelle épinière.
• Analyses de sang. Un professionnel de santé peut analyser le sang pour détecter l'autoanticorps qui se lie aux protéines et provoque la NMO. L'autoanticorps s'appelle l'immunoglobuline G aquaporine-4, également connue sous le nom d'AQP4-IgG. Le dépistage de cet autoanticorps peut aider les professionnels de santé à faire la distinction entre la NMO et la SEP et à établir un diagnostic précoce de la NMO.

D'autres biomarqueurs tels que la protéine acide fibrillaire gliale sérique, également appelée GFAP, et la chaîne légère de neurofilaments sérique aident à détecter les rechutes. Un test d'anticorps d'immunoglobuline G de glycoprotéine myéline oligodendrocytaire, également appelé test d'anticorps MOG-IgG, peut également être utilisé pour rechercher un autre trouble inflammatoire qui imite la NMO.

• Ponction lombaire, également appelée ponction rachidienne. Au cours de ce test, un professionnel de santé insère une aiguille dans le bas du dos pour prélever une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. Ce test détermine les niveaux de cellules immunitaires, de protéines et d'anticorps dans le liquide. Ce test peut permettre de distinguer la NMO de la SEP.

Le liquide céphalo-rachidien peut présenter un niveau très élevé de globules blancs pendant les épisodes de NMO. Ceci est supérieur au niveau généralement observé dans la SEP, bien que ce symptôme ne se produise pas toujours.

• Test de réponse aux stimuli. Pour savoir comment le cerveau répond aux stimuli tels que les sons, les images ou le toucher, vous pouvez passer un test appelé test des potentiels évoqués ou test de réponse évoquée.

Des fils appelés électrodes sont fixés au cuir chevelu et, parfois, aux lobes des oreilles, au cou, aux bras, aux jambes et au dos. Un équipement connecté aux électrodes enregistre les réponses du cerveau aux stimuli. Ces tests aident à trouver des lésions ou des zones endommagées dans les nerfs, la moelle épinière, le nerf optique, le cerveau ou le tronc cérébral.

• Tomographie en cohérence optique. Ce test examine la couche de fibres nerveuses rétiniennes et son épaisseur. Les patients atteints de névrite optique inflammatoire due à la NMO présentent une perte de vision plus importante et un amincissement du nerf rétinien que les personnes atteintes de SEP.

Analyses de sang. Un professionnel de santé peut analyser le sang pour détecter l'autoanticorps qui se lie aux protéines et provoque la NMO. L'autoanticorps s'appelle l'immunoglobuline G aquaporine-4, également connue sous le nom d'AQP4-IgG. Le dépistage de cet autoanticorps peut aider les professionnels de santé à faire la distinction entre la NMO et la SEP et à établir un diagnostic précoce de la NMO.

D'autres biomarqueurs tels que la protéine acide fibrillaire gliale sérique, également appelée GFAP, et la chaîne légère de neurofilaments sérique aident à détecter les rechutes. Un test d'anticorps d'immunoglobuline G de glycoprotéine myéline oligodendrocytaire, également appelé test d'anticorps MOG-IgG, peut également être utilisé pour rechercher un autre trouble inflammatoire qui imite la NMO.

Ponction lombaire, également appelée ponction rachidienne. Au cours de ce test, un professionnel de santé insère une aiguille dans le bas du dos pour prélever une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. Ce test détermine les niveaux de cellules immunitaires, de protéines et d'anticorps dans le liquide. Ce test peut permettre de distinguer la NMO de la SEP.

Le liquide céphalo-rachidien peut présenter un niveau très élevé de globules blancs pendant les épisodes de NMO. Ceci est supérieur au niveau généralement observé dans la SEP, bien que ce symptôme ne se produise pas toujours.

Test de réponse aux stimuli. Pour savoir comment le cerveau répond aux stimuli tels que les sons, les images ou le toucher, vous pouvez passer un test appelé test des potentiels évoqués ou test de réponse évoquée.

Des fils appelés électrodes sont fixés au cuir chevelu et, parfois, aux lobes des oreilles, au cou, aux bras, aux jambes et au dos. Un équipement connecté aux électrodes enregistre les réponses du cerveau aux stimuli. Ces tests aident à trouver des lésions ou des zones endommagées dans les nerfs, la moelle épinière, le nerf optique, le cerveau ou le tronc cérébral.