Paragangliome

Un paragangliome est une croissance de cellules qui peut survenir à différents endroits du corps. Cette croissance, appelée tumeur, se forme à partir d'un type important de cellule nerveuse que l'on trouve dans tout le corps. Les paragangliomes apparaissent le plus souvent dans la tête, le cou, la région de l'estomac ou le bassin.

Un paragangliome est rare. Et le plus souvent, ce n'est pas un cancer. Lorsqu'une tumeur n'est pas cancéreuse, on dit qu'elle est bénigne. Parfois, un paragangliome est cancéreux. Une tumeur cancéreuse peut se propager à d'autres parties du corps.

Les paragangliomes n'ont souvent pas de cause claire. Certains paragangliomes sont causés par des modifications de l'ADN qui se transmettent des parents aux enfants.

Les paragangliomes peuvent se former à tout âge. Les professionnels de la santé les découvrent le plus souvent chez les adultes âgés de 20 à 50 ans.

Le traitement du paragangliome consiste généralement à une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Si le paragangliome est cancéreux et se propage à d'autres zones du corps, d'autres traitements peuvent être nécessaires.

Les symptômes du paragangliome peuvent dépendre de l'endroit où la tumeur prend naissance. Les paragangliomes apparaissent le plus souvent dans la tête, le cou, la région de l'estomac ou le bassin. Les symptômes d'un paragangliome de la tête ou du cou peuvent inclure : un bruit rythmique pulsatile ou un bruit de souffle dans les oreilles, appelé acouphène pulsatile. Difficulté à avaler. Voix rauque. Perte auditive. Vision floue. Étourdissements. Les symptômes d'un paragangliome de la tête et du cou peuvent survenir à mesure que la tumeur grossit. La tumeur peut comprimer les structures voisines. Lorsque des paragangliomes se forment ailleurs dans le corps, les symptômes sont plus susceptibles d'être causés par les hormones produites par le paragangliome. Les hormones, appelées catécholamines, jouent un rôle dans la façon dont le corps réagit au stress. Elles comprennent l'adrénaline, également connue sous le nom d'hormone de lutte ou de fuite. Les symptômes des paragangliomes qui produisent des hormones comprennent : une hypertension artérielle. Sensation de cœur qui bat vite, qui palpite ou qui cogne. Perte soudaine de couleur du visage. Transpiration. Maux de tête. Tremblements incontrôlés des mains ou des bras. Faiblesse générale. Ces symptômes peuvent apparaître et disparaître. Certaines personnes atteintes de paragangliomes ne présentent aucun symptôme. Elles peuvent découvrir qu'elles ont ces tumeurs lorsque des examens d'imagerie effectués pour d'autres raisons détectent par hasard les tumeurs. Prenez rendez-vous avec un médecin ou un autre professionnel de la santé si vous craignez de présenter des symptômes de paragangliome. Ceci est important si vous présentez plusieurs symptômes de paragangliome en même temps. Discutez avec votre professionnel de la santé de votre risque de paragangliome si vous souffrez d'hypertension artérielle difficile à contrôler. Cela inclut l'hypertension artérielle qui nécessite un traitement avec plus d'un médicament. Discutez également avec votre professionnel de la santé si votre tension artérielle monte de temps en temps lorsque vous ou un professionnel de la santé la mesurez.

Prenez rendez-vous avec un médecin ou un autre professionnel de la santé si vous craignez présenter des symptômes de paragangliome. Ceci est important si vous présentez plusieurs symptômes de paragangliome en même temps. Discutez avec votre professionnel de la santé de votre risque de paragangliome si vous souffrez d'hypertension artérielle difficile à contrôler. Cela inclut l'hypertension artérielle nécessitant un traitement avec plus d'un médicament. Consultez également votre professionnel de la santé si votre tension artérielle monte de temps en temps lorsque vous ou un professionnel de la santé la mesurez.

Les paragangliomes n'ont souvent pas de cause clairement identifiée. Parfois, ces tumeurs sont héréditaires. Elles peuvent être causées par des modifications de l'ADN transmises des parents aux enfants. Mais de nombreuses personnes atteintes de paragangliomes n'ont pas d'antécédents familiaux de ces tumeurs, et la cause reste inconnue. Un paragangliome est une croissance cellulaire. Il se forme à partir d'un type de cellule nerveuse appelée cellule chromaffine. Les cellules chromaffines jouent un rôle essentiel dans l'organisme, notamment dans le contrôle de la pression artérielle. Un paragangliome apparaît lorsque les cellules chromaffines présentent des modifications de leur ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui déterminent son fonctionnement. Dans les cellules saines, l'ADN donne des instructions pour la croissance et la multiplication à un rythme défini. Les instructions indiquent également aux cellules de mourir à un moment précis. Dans les cellules de paragangliome, les modifications de l'ADN donnent des instructions différentes. Les modifications indiquent aux cellules de paragangliome de produire beaucoup plus de cellules rapidement. Les cellules continuent à vivre alors que les cellules saines mourraient. Cela provoque une croissance cellulaire appelée tumeur. La plupart des paragangliomes restent à leur point d'origine. Ils ne se propagent pas à d'autres parties du corps. Mais il arrive parfois que des cellules se détachent d'un paragangliome et se propagent. Lorsque cela se produit, on parle de paragangliome métastatique. Lorsqu'un paragangliome se propage, il le fait le plus souvent aux ganglions lymphatiques voisins. Il peut également se propager aux poumons, au foie et aux os. Un paragangliome est étroitement lié à une autre tumeur rare appelée phéochromocytome. Un phéochromocytome est une tumeur qui prend naissance dans les cellules chromaffines des glandes surrénales. Les glandes surrénales sont deux glandes situées au-dessus des reins.

Le risque de paragangliome est plus élevé chez les personnes ayant des antécédents familiaux de cette tumeur. Certains paragangliomes sont causés par des modifications de l'ADN qui se transmettent des parents aux enfants. Des antécédents familiaux de paragangliome peuvent indiquer que certaines modifications de l'ADN sont présentes dans votre famille.

Certaines autres affections causées par des modifications de l'ADN qui se transmettent des parents aux enfants augmentent le risque de paragangliomes. Ces affections comprennent :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2. La néoplasie endocrinienne multiple de type 2, également appelée NEM 2, peut provoquer des tumeurs dans une ou plusieurs des glandes qui produisent des hormones, notamment la thyroïde et les glandes parathyroïdes. Il existe deux types de NEM 2 — le type 2A et le type 2B. Les deux augmentent le risque de paragangliomes.
• Maladie de Von Hippel-Lindau. La maladie de Von Hippel-Lindau peut provoquer la formation de tumeurs et de kystes dans de nombreuses parties du corps. Les sites possibles comprennent le cerveau, la moelle épinière et les reins.
• Neurofibromatose de type 1. La neurofibromatose de type 1 provoque la formation de tumeurs appelées neurofibromes dans la peau. Cette affection peut également provoquer des tumeurs du nerf optique. Le nerf optique est le nerf situé à l'arrière de l'œil qui se connecte au cerveau.
• Syndromes de paragangliome héréditaire. Les syndromes de paragangliome héréditaire peuvent provoquer des phéochromocytomes ou des paragangliomes. Les personnes atteintes de ces syndromes ont souvent plus d'un paragangliome.
• Dyade de Carney-Stratakis. La dyade de Carney-Stratakis provoque des tumeurs du tube digestif et des paragangliomes.

Le diagnostic de paragangliome commence souvent par des analyses de sang et d'urine. Ces tests peuvent rechercher des signes indiquant qu'une tumeur produit un excès d'hormones. D'autres tests peuvent inclure des examens d'imagerie et des tests génétiques.

Les analyses de sang et d'urine peuvent mesurer les taux d'hormones dans le corps. Elles peuvent détecter un excès d'hormones catécholamines produites par un paragangliome. Ou elles peuvent trouver d'autres indices de paragangliome tels qu'une protéine appelée chromogranine A.

Votre professionnel de santé peut recommander des examens d'imagerie si vos symptômes, vos antécédents familiaux ou vos analyses de sang et d'urine suggèrent que vous pourriez avoir un paragangliome. Ces images peuvent montrer l'emplacement et la taille de la tumeur. Elles peuvent également aider à orienter vos options de traitement.

Les examens d'imagerie suivants peuvent être utilisés pour le paragangliome :

• L'imagerie par résonance magnétique, également appelée IRM, utilise des ondes radio et un champ magnétique pour créer des images détaillées.
• Le scanner par tomodensitométrie, également appelé scanner TD ou CT-scan, combine une série d'images radiographiques prises sous différents angles autour du corps.
• La scintigraphie au méta-iodobenzyleguanidine, également appelée scintigraphie MIBG, détecte un traceur radioactif injecté qui est absorbé par les paragangliomes.
• La tomographie par émission de positons, également appelée TEP-scan, détecte également un traceur radioactif absorbé par une tumeur.

Certaines modifications de l'ADN transmises des parents aux enfants rendent les paragangliomes plus susceptibles de se former. Si vous avez un paragangliome, votre professionnel de santé peut recommander un test génétique pour rechercher ces modifications de l'ADN dans votre corps. Les résultats des tests génétiques peuvent aider à prédire les chances de réapparition de votre tumeur après le traitement.

Vos parents, vos enfants ou vos frères et sœurs peuvent également être examinés pour détecter les modifications de l'ADN qui augmentent le risque de paragangliomes. Votre équipe de soins peut vous référer à un conseiller génétique ou à un autre professionnel de santé spécialisé en génétique. Cette personne peut vous aider, vous et vos proches, à décider si vous devez effectuer un test génétique.

Le traitement du paragangliome consiste le plus souvent à une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Si la tumeur produit des hormones, les professionnels de la santé utilisent souvent des médicaments pour bloquer les hormones en premier. Si le paragangliome ne peut pas être retiré par chirurgie ou s'il se propage, d'autres traitements peuvent être nécessaires. Vos options de traitement pour le paragangliome dépendent de divers facteurs. Ceux-ci incluent : L'emplacement de la tumeur. Si elle est cancéreuse et s'est propagée à d'autres parties du corps. Si elle produit des hormones supplémentaires qui causent des symptômes. Les options de traitement comprennent : Traitements pour contrôler les hormones produites par la tumeur Si votre paragangliome produit des catécholamines supplémentaires, vous aurez probablement besoin de traitements pour bloquer les effets ou réduire les niveaux de ces hormones. Ces traitements abaissent l'hypertension artérielle et contrôlent d'autres symptômes. Il est important que la pression artérielle et les symptômes soient contrôlés avant le début d'un autre traitement du paragangliome. En effet, le traitement peut provoquer la libération de très grandes quantités de catécholamines par la tumeur, ce qui peut entraîner de graves problèmes. Les médicaments utilisés pour contrôler les effets des catécholamines comprennent certains médicaments contre l'hypertension artérielle. Ces médicaments comprennent les alpha-bloquants, les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques. D'autres mesures peuvent inclure un régime alimentaire riche en sodium et une consommation abondante de liquides. Chirurgie Une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour retirer un paragangliome. Même si un paragangliome ne peut pas être complètement retiré, votre professionnel de la santé peut vous recommander une intervention chirurgicale pour retirer autant de tumeur que possible. Le type de chirurgie utilisé pour retirer un paragangliome dépend de son emplacement. L'emplacement de la tumeur détermine également le type de chirurgien qui effectue l'intervention. Par exemple : Les tumeurs de la tête et du cou peuvent être traitées par des chirurgiens de la tête et du cou. Les tumeurs qui affectent le cerveau, la moelle épinière et les nerfs peuvent être traitées par des neurochirurgiens. Les tumeurs qui affectent les glandes productrices d'hormones peuvent être traitées par des chirurgiens endocriniens. Les tumeurs qui affectent les vaisseaux sanguins peuvent être traitées par des chirurgiens vasculaires. Parfois, des chirurgiens de différentes spécialités travaillent ensemble pendant la chirurgie du paragangliome. Radiothérapie La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d'énergie pour traiter les tumeurs. L'énergie peut provenir de rayons X, de protons ou d'autres sources. Votre professionnel de la santé peut vous recommander une radiothérapie si votre paragangliome ne peut pas être complètement retiré par chirurgie. La radiothérapie peut également aider à soulager la douleur causée par un paragangliome qui se propage à d'autres parties du corps. Parfois, un type spécial de radiothérapie appelé radiochirurgie stéréotaxique est utilisé pour traiter les paragangliomes de la tête et du cou. Ce type de radiothérapie vise de nombreux faisceaux d'énergie sur la tumeur. Chaque faisceau n'est pas très puissant. Mais le point où les faisceaux se rencontrent reçoit une forte dose de rayonnement pour tuer les cellules tumorales. Ablation thermique L'ablation thermique utilise la chaleur ou le froid pour tuer les cellules tumorales et contrôler la croissance du paragangliome. Cela peut être une option si un paragangliome s'est propagé à d'autres parties du corps. L'ablation par radiofréquence utilise l'énergie électrique pour chauffer les cellules tumorales. Un autre type d'ablation, appelé cryoablation, utilise du gaz froid pour congeler les cellules tumorales. Chimiothérapie La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments puissants. Si votre paragangliome s'est propagé, votre professionnel de la santé peut vous recommander une chimiothérapie pour aider à réduire la taille des tumeurs. Si votre paragangliome produit des hormones supplémentaires, vous recevrez des médicaments pour contrôler les niveaux d'hormones avant de commencer la chimiothérapie. Traitement ciblé Le traitement ciblé utilise des médicaments qui attaquent des produits chimiques spécifiques dans les cellules tumorales. En bloquant ces produits chimiques, les traitements ciblés peuvent provoquer la mort des cellules tumorales. Pour le paragangliome, des médicaments de thérapie ciblée peuvent être utilisés si la chirurgie n'est pas une option. Une thérapie ciblée peut également être utilisée si la tumeur se propage à d'autres parties du corps. Thérapie radionucléidique à récepteur peptidique La thérapie radionucléidique à récepteur peptidique, également appelée PRRT, utilise des médicaments pour administrer un rayonnement directement aux cellules tumorales. Le médicament combine une substance qui trouve les cellules tumorales avec une substance qui contient un rayonnement. Le médicament est administré par voie intraveineuse. Le médicament traverse le corps et se fixe aux cellules du paragangliome. Pendant des jours ou des semaines, le médicament délivre un rayonnement directement aux cellules tumorales. Un médicament qui fonctionne de cette manière est le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera). Il peut être utilisé lorsque la chirurgie n'est pas une option ou lorsque le paragangliome se propage à d'autres parties du corps. Essais cliniques Les essais cliniques sont des études de nouveaux traitements ou de nouvelles façons d'utiliser des traitements plus anciens. Si vous êtes intéressé par les essais cliniques sur le paragangliome, discutez de vos options avec votre professionnel de la santé. Ensemble, vous pouvez peser les avantages et les risques des traitements étudiés par les chercheurs. Surveillance vigilante Parfois, les professionnels de la santé recommandent de ne pas commencer le traitement du paragangliome immédiatement. Au lieu de cela, ils peuvent préférer surveiller de près votre état grâce à des contrôles médicaux réguliers. C'est ce qu'on appelle la surveillance vigilante. Par exemple, la surveillance vigilante peut être une option si un paragangliome se développe lentement et ne provoque pas de symptômes. 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