Cancer, Syndromes Paranéoplasiques

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux constituent un groupe d'affections rares qui se développent chez certaines personnes atteintes d'un cancer. En plus du système nerveux, les syndromes paranéoplasiques peuvent également affecter d'autres systèmes organiques, notamment les hormones, la peau, le sang et les articulations.

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux surviennent lorsque les agents anticancéreux du système immunitaire attaquent également des parties du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs périphériques ou des muscles.

Selon la partie du système nerveux affectée, les syndromes paranéoplasiques peuvent affecter les mouvements musculaires, la coordination, la perception sensorielle, la mémoire, les capacités cognitives ou même le sommeil.

Parfois, les lésions du système nerveux peuvent être inversées grâce à un traitement ciblant le cancer et le système immunitaire. Mais parfois, les syndromes paranéoplasiques peuvent entraîner des dommages permanents au système nerveux.

Le traitement du cancer et d'autres thérapies peuvent prévenir de nouvelles lésions, améliorer les symptômes et la qualité de vie.

Les symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux peuvent se développer relativement rapidement, souvent en quelques jours ou semaines. Ils commencent souvent avant même le diagnostic d'un cancer.

Les symptômes varient selon la partie du corps touchée et peuvent inclure :

• Difficulté à marcher.
• Troubles de l'équilibre.
• Perte de coordination musculaire.
• Perte du tonus musculaire ou faiblesse.
• Perte de la motricité fine, comme ramasser des objets.
• Difficulté à avaler.
• Difficultés d'élocution ou bégaiement.
• Perte de mémoire et autres troubles cognitifs.
• Troubles de la vision.
• Troubles du sommeil.
• Crises convulsives.
• Hallucinations.
• Mouvements incontrôlables.

Exemples de syndromes paranéoplasiques du système nerveux :

• Dégénérescence cérébelleuse, également connue sous le nom d'ataxie cérébelleuse. Dans ce syndrome, une perte de cellules nerveuses se produit dans la zone du cerveau appelée cervelet, qui contrôle les fonctions musculaires et l'équilibre. Les symptômes peuvent inclure des difficultés à marcher, un manque de coordination des bras et des jambes, des difficultés à maintenir la posture et des vertiges. Ils peuvent également inclure des nausées, des mouvements oculaires incontrôlables, une vision double, des difficultés à parler ou à avaler.
• Encéphalite limbique. Ce syndrome implique un gonflement, appelé inflammation, d'une zone du cerveau connue sous le nom de système limbique. Le système limbique contrôle les émotions, les comportements et certaines fonctions de la mémoire. Les personnes atteintes de cette affection peuvent présenter des changements de personnalité ou d'humeur, une perte de mémoire, des crises convulsives, des hallucinations ou une somnolence.
• Encéphalomyélite. Ce syndrome fait référence à une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Il peut y avoir une grande variété de symptômes selon la zone touchée.
• Opsoclonus-myoclonus. Ce syndrome survient lorsque le cervelet ou ses connexions ne fonctionnent pas correctement. Il peut provoquer des mouvements oculaires rapides et irréguliers et des saccades musculaires dans les bras, les jambes et le tronc.
• Syndrome de la personne raide. Auparavant appelé syndrome de l'homme raide, ce syndrome entraîne une raideur musculaire grave, appelée rigidité, qui s'aggrave avec le temps. La raideur affecte principalement la colonne vertébrale et les jambes. Elle peut également provoquer des spasmes musculaires douloureux.
• Myélopathie. Ce terme désigne un syndrome qui implique une lésion de la moelle épinière. Les symptômes dépendent du niveau de la lésion de la moelle épinière. Les symptômes peuvent inclure des modifications de la fonction intestinale et vésicale, ainsi qu'une faiblesse et un engourdissement jusqu'à un certain niveau du corps. Si le niveau de la lésion comprend le cou, cela peut entraîner un handicap grave affectant les bras et les jambes.
• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Ce syndrome est causé par une communication perturbée entre les nerfs et les muscles. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire au niveau du bassin et des jambes, ainsi que de la fatigue. Il peut également entraîner des difficultés à avaler et à parler, des mouvements oculaires irréguliers et une vision double. D'autres symptômes peuvent inclure une sécheresse buccale et un dysfonctionnement érectile.

Lorsque ce syndrome survient dans le cadre d'un syndrome paranéoplasique, le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est généralement associé à un cancer du poumon.

• Myasthénie grave. La myasthénie grave est également liée à une communication perturbée entre les nerfs et les muscles. Les personnes atteintes de myasthénie grave présentent une faiblesse et une fatigue rapide de tous les muscles soumis au contrôle volontaire. Il s'agit notamment des muscles du visage, des yeux, des bras et des jambes. Les muscles impliqués dans la mastication, la déglutition, la parole et la respiration peuvent également être affectés.

Lorsque la myasthénie grave survient dans le cadre d'un syndrome paranéoplasique, elle est généralement associée à un cancer de la glande du thymus, appelé thymome.

• Neuromyotonie, également connue sous le nom de syndrome d'Isaacs. La neuromyotonie survient lorsqu'il y a un excès d'impulsions nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires. Ceci est connu sous le nom d'hyperexcitabilité nerveuse périphérique. Ces impulsions peuvent provoquer des contractions, des ondulations musculaires qui ressemblent à un "sac de vers" et une raideur qui s'aggrave avec le temps. Elles peuvent également provoquer des crampes musculaires, un ralentissement des mouvements et d'autres problèmes musculaires.
• Neuropathie périphérique. Dans cette affection, les nerfs qui transmettent les messages du cerveau ou de la moelle épinière au reste du corps sont endommagés. Ces nerfs sont connus sous le nom de nerfs périphériques. Lorsque les dommages ne concernent que les nerfs sensoriels, cela provoque des douleurs et des modifications de la sensation n'importe où dans le corps.

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Ce syndrome est causé par une communication perturbée entre les nerfs et les muscles. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire au niveau du bassin et des jambes, ainsi que de la fatigue. Il peut également entraîner des difficultés à avaler et à parler, des mouvements oculaires irréguliers et une vision double. D'autres symptômes peuvent inclure une sécheresse buccale et un dysfonctionnement érectile.

Lorsque ce syndrome survient dans le cadre d'un syndrome paranéoplasique, le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est généralement associé à un cancer du poumon.

Myasthénie grave. La myasthénie grave est également liée à une communication perturbée entre les nerfs et les muscles. Les personnes atteintes de myasthénie grave présentent une faiblesse et une fatigue rapide de tous les muscles soumis au contrôle volontaire. Il s'agit notamment des muscles du visage, des yeux, des bras et des jambes. Les muscles impliqués dans la mastication, la déglutition, la parole et la respiration peuvent également être affectés.

Lorsque la myasthénie grave survient dans le cadre d'un syndrome paranéoplasique, elle est généralement associée à un cancer de la glande du thymus, appelé thymome.

Les symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont similaires à ceux de nombreuses affections, notamment le cancer, les complications du cancer et certains traitements contre le cancer.

Toutefois, si vous présentez des symptômes évoquant un syndrome paranéoplasique, consultez votre professionnel de santé dès que possible. Un diagnostic précoce et des soins appropriés sont importants pour traiter le cancer et prévenir de nouvelles lésions du système nerveux.

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux ne sont pas causés directement par les cellules cancéreuses ni par la propagation du cancer, connue sous le nom de métastase. Ils ne sont pas non plus causés par d'autres complications, telles que des infections ou des effets secondaires des traitements. Au lieu de cela, les syndromes surviennent parallèlement au cancer en raison de l'activation de votre système immunitaire.

Les chercheurs pensent que les syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont causés par les capacités de lutte contre le cancer du système immunitaire. En particulier, les anticorps et certains globules blancs, appelés cellules T, seraient impliqués. Au lieu d'attaquer uniquement les cellules cancéreuses, ces agents du système immunitaire attaquent également les cellules saines du système nerveux.

Tout cancer peut être associé à un syndrome paranéoplasique du système nerveux. Cependant, il survient plus souvent chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon, de l'ovaire, du sein, du testicule ou du système lymphatique.

Pour diagnostiquer un syndrome paranéoplasique du système nerveux, un examen physique et des analyses de sang peuvent être nécessaires. Des examens d'imagerie ou une ponction lombaire peuvent également être nécessaires.

Étant donné que les syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont associés au cancer, certains tests de dépistage du cancer peuvent être nécessaires en fonction de votre âge.

Votre professionnel de santé ou un neurologue effectue un examen physique général et un examen neurologique. On vous pose des questions et votre professionnel de santé effectue des tests simples au cabinet pour évaluer :

• Vos réflexes.
• Votre force musculaire.
• Votre tonus musculaire.
• Votre sens du toucher.
• Votre vision et votre audition.
• Votre coordination.
• Votre équilibre.
• Votre humeur.
• Votre mémoire.

Les analyses de laboratoire peuvent inclure :

• Analyses de sang. Du sang peut vous être prélevé pour un certain nombre d'analyses, notamment des analyses visant à identifier les anticorps couramment associés aux syndromes paranéoplasiques du système nerveux. D'autres analyses peuvent aider à diagnostiquer une infection, une affection hormonale ou une affection du métabolisme des nutriments, appelée affection métabolique.
• Ponction lombaire. Au cours d'une ponction lombaire, un échantillon de liquide céphalorachidien (LCR) est prélevé. Le LCR protège votre cerveau et votre moelle épinière. Un neurologue ou une infirmière spécialement formée introduit une aiguille dans le bas de votre colonne vertébrale pour prélever une petite quantité de LCR aux fins d'analyse.

Il arrive parfois que des anticorps paranéoplasiques soient détectés dans le LCR, mais qu'ils ne soient pas visibles dans le sang. Si ces anticorps sont détectés à la fois dans le LCR et dans le sang, cela fournit une forte indication qu'un syndrome paranéoplasique est à l'origine des symptômes.

Ponction lombaire. Au cours d'une ponction lombaire, un échantillon de liquide céphalorachidien (LCR) est prélevé. Le LCR protège votre cerveau et votre moelle épinière. Un neurologue ou une infirmière spécialement formée introduit une aiguille dans le bas de votre colonne vertébrale pour prélever une petite quantité de LCR aux fins d'analyse.

Il arrive parfois que des anticorps paranéoplasiques soient détectés dans le LCR, mais qu'ils ne soient pas visibles dans le sang. Si ces anticorps sont détectés à la fois dans le LCR et dans le sang, cela fournit une forte indication qu'un syndrome paranéoplasique est à l'origine des symptômes.

Des examens d'imagerie sont utilisés pour détecter une tumeur ou d'autres causes de vos symptômes. Un ou plusieurs des examens suivants peuvent être utilisés :

• La tomographie informatisée (CT) est une technologie de radiographie spécialisée qui produit des images transversales fines des tissus.
• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer des images transversales ou 3D détaillées des tissus de votre corps.
• La tomographie par émission de positons (TEP) utilise des composés radioactifs injectés dans votre circulation sanguine pour produire des images transversales ou 3D du corps. Les TEP peuvent être utilisées pour identifier les tumeurs, mesurer le métabolisme des tissus, montrer le flux sanguin et localiser les modifications cérébrales liées aux crises.
• La TEP + CT, une combinaison de TEP et de CT, peut aider à détecter les petits cancers. Les petits cancers sont fréquents chez les personnes atteintes de troubles neurologiques paranéoplasiques.

Si les tests ne révèlent pas de tumeur cancéreuse ou d'autre cause à vos symptômes, vous pouvez avoir une tumeur encore trop petite pour être détectée. La tumeur peut provoquer une réaction puissante du système immunitaire qui la maintient très petite. Votre professionnel de santé vous recommandera probablement de faire des tests de suivi tous les 3 à 6 mois jusqu'à ce qu'une cause soit trouvée.

En plus des traitements contre le cancer, tels que la chimiothérapie, votre professionnel de santé peut vous prescrire un ou plusieurs médicaments. Ces médicaments peuvent aider à empêcher votre système immunitaire d'endommager votre système nerveux :

Selon le type de syndrome paranéoplasique et les symptômes, d'autres médicaments peuvent inclure :

• Médicaments anticonvulsivants, qui peuvent aider à contrôler les crises associées aux syndromes qui provoquent une instabilité électrique dans le cerveau.
• Médicaments pour améliorer la transmission nerf-muscle. Ces médicaments peuvent améliorer les symptômes des syndromes qui affectent la fonction musculaire. Certains médicaments améliorent la libération d'un messager chimique qui transmet un signal des cellules nerveuses aux muscles. D'autres médicaments, tels que la pyridostigmine (Mestinon, Regonol), empêchent la dégradation de ces messagers chimiques.

D'autres traitements qui peuvent améliorer les symptômes comprennent :

• Aphérèse du plasma. Ce processus sépare la partie liquide du sang, appelée plasma, des cellules sanguines à l'aide d'un appareil appelé séparateur de cellules sanguines. Le plasma, qui contient les anticorps responsables des symptômes, est éliminé et remplacé par d'autres liquides. Vos globules rouges et blancs, ainsi que vos plaquettes, sont réintroduits dans votre corps.
• Immunoglobulines intraveineuses (IVIg). L'immunoglobuline contient des anticorps sains provenant de donneurs de sang. Des doses élevées d'immunoglobulines accélèrent la destruction des anticorps nocifs dans votre sang.

Si vous souffrez d'un syndrome neurologique paranéoplasique, il est généralement recommandé de ne pas utiliser certains médicaments anticancéreux appelés inhibiteurs des points de contrôle immunitaires. Ces traitements activent le système immunitaire pour lutter contre le cancer. Bien que cela puisse aider à détruire le cancer, cela peut également entraîner une aggravation de l'attaque immunitaire sur le système nerveux.

D'autres thérapies peuvent être utiles si un syndrome paranéoplasique a causé une invalidité :

• Kinésithérapie. Des exercices spécifiques peuvent vous aider à récupérer une partie de la fonction musculaire perdue.
• Orthophonie. Un orthophoniste peut vous aider à réapprendre le contrôle musculaire nécessaire si vous avez des difficultés à parler ou à avaler.

De nombreuses personnes atteintes d'un cancer bénéficient d'une éducation et de ressources conçues pour améliorer leurs capacités d'adaptation. Si vous avez des questions ou souhaitez des conseils, adressez-vous à un membre de votre équipe de soins de santé. Plus vous en savez sur votre état, mieux vous pourrez participer aux décisions concernant vos soins.

Les groupes de soutien peuvent vous mettre en contact avec d'autres personnes qui ont été confrontées aux mêmes défis que vous. Si vous ne trouvez pas de groupe de soutien approprié dans votre région, vous pouvez peut-être en trouver un sur Internet.