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Pemphigus

Aperçu

Le pemphigus est une maladie cutanée rare caractérisée par la formation de cloques sur la peau et les muqueuses. Le type le plus courant est le pemphigus vulgaire, qui provoque des plaies et des cloques douloureuses sur la peau et dans la bouche.

Le pemphigus foliacé n'affecte généralement pas les muqueuses. Les cloques peuvent apparaître sur le visage et le cuir chevelu, puis sur la poitrine et le dos. Elles peuvent être croûteuses, prurigineuses et douloureuses.

Le pemphigus est un groupe de maladies cutanées rares qui provoquent des cloques et des plaies sur la peau ou les muqueuses, comme dans la bouche ou sur les organes génitaux. Il est plus fréquent chez les personnes d'âge moyen ou plus âgées.

Le pemphigus est plus facile à contrôler s'il est détecté et traité tôt. Il est généralement traité avec des médicaments à prendre à long terme. Les plaies peuvent guérir lentement ou pas du tout. L'affection peut devenir mortelle si les plaies s'infectent.

Symptômes

Le pemphigus provoque des cloques sur la peau et les muqueuses. Les cloques se rompent facilement, laissant des plaies ouvertes. Les plaies peuvent s'infecter et suinter. Les symptômes de deux types courants de pemphigus sont les suivants : Pemphigus vulgaire. Ce type commence généralement par des cloques dans la bouche, puis sur la peau ou les muqueuses génitales. Elles sont souvent douloureuses mais ne démangent pas. Les cloques dans la bouche ou la gorge peuvent rendre difficile de parler, de boire et de manger. Pemphigus foliacé. Ce type provoque des cloques sur la poitrine, le dos et les épaules. Les cloques peuvent être douloureuses ou provoquer des démangeaisons. Le pemphigus foliacé ne provoque pas de cloques dans la bouche. Le pemphigus est distinct du pemphigoïde bulleux, qui est un autre type d'affection cutanée bulleuse qui touche les personnes âgées. Consultez un professionnel de santé si vous avez des cloques qui ne guérissent pas dans la bouche, sur la peau ou les muqueuses génitales.

Quand consulter un médecin

Consultez un professionnel de santé si vous avez des ampoules qui ne guérissent pas dans la bouche, sur la peau ou sur les muqueuses génitales.

Causes

Le pemphigus est une maladie auto-immune, ce qui signifie que votre système immunitaire attaque par erreur des cellules saines de votre corps. Dans le cas du pemphigus, le système immunitaire attaque les cellules de la peau et des muqueuses. Le pemphigus ne se transmet pas d'une personne à une autre. Dans la plupart des cas, on ignore la cause de la maladie. Rarement, la maladie peut se développer comme effet secondaire de médicaments, tels que la pénicillamine et certains médicaments contre l'hypertension artérielle. Ce type d'affection disparaît généralement à l'arrêt du médicament.

Facteurs de risque

Le risque de développer un pemphigus augmente avec l'âge, notamment à partir de la cinquantaine. Cette affection est également plus fréquente chez les personnes d'ascendance juive, indienne, sud-européenne ou moyen-orientale.

Complications

Les complications possibles du pemphigus incluent :

  • Infection de la peau.
  • Infection se propageant à la circulation sanguine, également appelée septicémie. Ce type d'infection peut mettre la vie en danger.
  • Cicatrices et modifications de la couleur de la peau après la guérison de la peau affectée. On parle d'hyperpigmentation post-inflammatoire lorsque la peau s'assombrit et d'hypopigmentation post-inflammatoire lorsque la peau perd de sa couleur. Les personnes à la peau brune ou noire présentent un risque plus élevé de modifications durables de la couleur de la peau.
  • Malnutrition, car les aphtes douloureux rendent l'alimentation difficile.
  • Décès, rarement, si certains types de pemphigus ne sont pas traités.
Diagnostic

Votre professionnel de santé commencera peut-être par vous interroger sur vos antécédents médicaux et vos symptômes, et examinera la zone affectée. De plus, vous pourriez subir des examens, notamment :

  • Une biopsie. Une biopsie est une procédure visant à prélever un échantillon de tissu pour analyse en laboratoire. Pour dépister le pemphigus, on utilise un morceau de la cloque.
  • Des analyses de sang. L’un des objectifs de ces analyses est de détecter et d’identifier les anticorps présents dans votre sang et connus pour être associés au pemphigus.

Votre professionnel de santé peut vous adresser à un spécialiste des affections cutanées. Ce type de spécialiste est un dermatologue.

Traitement

Le traitement du pemphigus commence généralement par des médicaments pour soulager les symptômes et prévenir l'apparition de nouvelles ampoules. Il peut s'agir de stéroïdes et de médicaments ciblant le système immunitaire. Si vos symptômes sont causés par l'utilisation de certains médicaments, l'arrêt de ce médicament peut suffire à les éliminer.

Certaines personnes peuvent avoir besoin d'une hospitalisation pour recevoir des liquides, une alimentation ou d'autres traitements.

Votre professionnel de santé peut vous proposer un ou plusieurs des médicaments suivants. Le choix des médicaments dépend du type de pemphigus que vous avez, de la gravité de vos symptômes et de la présence d'autres affections médicales.

  • Corticoïdes. Pour les personnes atteintes d'une maladie légère, une crème ou des injections de corticoïdes peuvent suffire à la contrôler. Pour d'autres, le traitement principal est un corticoïde administré par voie orale, comme des comprimés de prednisone.

L'utilisation de corticoïdes pendant une longue période ou à fortes doses peut entraîner des effets secondaires graves. Ceux-ci comprennent le diabète, la perte osseuse, un risque accru d'infection, des ulcères d'estomac et un déplacement de la graisse corporelle. Ce déplacement de graisse peut entraîner un visage rond, également appelé visage de lune. Pour éviter ces effets secondaires, les stéroïdes peuvent être utilisés uniquement pendant de courtes périodes pour contrôler les poussées. Et d'autres médicaments ciblant le système immunitaire peuvent être utilisés à long terme pour contrôler la maladie.

  • Médicaments ciblant le système immunitaire. Certains médicaments peuvent empêcher votre système immunitaire d'attaquer les tissus sains. Citons par exemple l'azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate (Cellcept) et le cyclophosphamide. Ceux-ci peuvent également avoir des effets secondaires graves, notamment un risque accru d'infection.
  • Autres médicaments. Si les médicaments de première intention ne vous aident pas, votre professionnel de santé peut vous proposer un autre médicament, tel que la dapsone, les immunoglobulines intraveineuses ou le rituximab-pvvr (Ruxience). Vous pourriez avoir besoin d'antibiotiques pour traiter les infections.

Corticoïdes. Pour les personnes atteintes d'une maladie légère, une crème ou des injections de corticoïdes peuvent suffire à la contrôler. Pour d'autres, le traitement principal est un corticoïde administré par voie orale, comme des comprimés de prednisone.

L'utilisation de corticoïdes pendant une longue période ou à fortes doses peut entraîner des effets secondaires graves. Ceux-ci comprennent le diabète, la perte osseuse, un risque accru d'infection, des ulcères d'estomac et un déplacement de la graisse corporelle. Ce déplacement de graisse peut entraîner un visage rond, également appelé visage de lune. Pour éviter ces effets secondaires, les stéroïdes peuvent être utilisés uniquement pendant de courtes périodes pour contrôler les poussées. Et d'autres médicaments ciblant le système immunitaire peuvent être utilisés à long terme pour contrôler la maladie.

De nombreuses personnes atteintes de pemphigus guérissent, surtout si le traitement est commencé tôt. Mais cela peut prendre des années et peut nécessiter la prise de médicaments pendant une longue période.

Adresse : 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Avertissement : August est une plateforme d'informations sur la santé et ses réponses ne constituent pas un avis médical. Consultez toujours un professionnel de santé agréé près de chez vous avant d'apporter des modifications.

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