Phéochromocytome

Un phéochromocytome (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) est une tumeur rare qui se développe dans une glande surrénale. Le plus souvent, la tumeur n'est pas cancéreuse. Lorsqu'une tumeur n'est pas cancéreuse, on dit qu'elle est bénigne. Vous avez deux glandes surrénales — une au sommet de chaque rein. Les glandes surrénales produisent des hormones qui aident à contrôler des processus clés dans le corps, tels que la pression artérielle. Habituellement, un phéochromocytome ne se forme que dans une seule glande surrénale. Mais des tumeurs peuvent se développer dans les deux glandes surrénales. Avec un phéochromocytome, la tumeur libère des hormones qui peuvent provoquer divers symptômes. Ceux-ci incluent une pression artérielle élevée, des maux de tête, des sueurs et des symptômes de crise de panique. Si un phéochromocytome n'est pas traité, des dommages graves ou mettant la vie en danger à d'autres systèmes corporels peuvent survenir. Une intervention chirurgicale pour retirer un phéochromocytome ramène souvent la pression artérielle dans une fourchette saine.

Un phéochromocytome provoque souvent les symptômes suivants : Hypertension artérielle. Céphalées. Transpiration abondante. Accélération du rythme cardiaque. Certaines personnes atteintes de phéochromocytome présentent également des symptômes tels que : Tremblements nerveux. Pâleur (peau qui prend une couleur plus claire). Essoufflement. Symptômes de type crise de panique, qui peuvent inclure une peur intense soudaine. Anxiété ou sentiment de catastrophe imminente. Troubles de la vision. Constipation. Perte de poids. Certaines personnes atteintes de phéochromocytome ne présentent aucun symptôme. Elles ne réalisent pas qu'elles ont la tumeur jusqu'à ce qu'un examen d'imagerie la décèle fortuitement. Le plus souvent, les symptômes du phéochromocytome apparaissent et disparaissent. Lorsqu'ils commencent soudainement et réapparaissent, ils sont appelés crises ou accès. Ces crises peuvent ou non avoir un déclencheur identifiable. Certaines activités ou conditions peuvent entraîner une crise, telles que : Travail physique intense. Anxiété ou stress. Changements de position du corps, tels que se pencher ou passer de la position assise ou couchée à la position debout. Accouchement. Chirurgie et anesthésie (médicament qui vous plonge dans un état semblable au sommeil pendant la chirurgie). Les aliments riches en tyramine, une substance qui affecte la tension artérielle, peuvent également déclencher des crises. La tyramine est courante dans les aliments fermentés, vieillis, marinés, conservés, trop mûrs ou avariés. Ces aliments comprennent : Certains fromages. Certaines bières et certains vins. Le soja ou les produits à base de soja. Le chocolat. Les viandes séchées ou fumées. Certains médicaments et drogues peuvent déclencher des crises, notamment : Les antidépresseurs tricycliques. Quelques exemples d'antidépresseurs tricycliques sont l'amitriptyline et la desipramine (Norpramin). Les inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO), tels que la phénelzine (Nardil), la tranylcypromine (Parnate) et l'isocarboxazide (Marplan). Le risque de crises est encore plus élevé si ces médicaments sont pris avec des aliments ou des boissons riches en tyramine. Les stimulants tels que la caféine, les amphétamines ou la cocaïne. L'hypertension artérielle est l'un des principaux symptômes d'un phéochromocytome. Mais la plupart des personnes hypertendues n'ont pas de tumeur surrénale. Consultez votre professionnel de santé si l'un des facteurs suivants s'applique à vous : Crises de symptômes liés au phéochromocytome, tels que maux de tête, transpiration et battements cardiaques rapides et forts. Difficulté à contrôler l'hypertension artérielle avec votre traitement actuel. Hypertension artérielle débutant avant l'âge de 20 ans. Augmentations importantes et récurrentes de la tension artérielle. Antécédents familiaux de phéochromocytome. Antécédents familiaux de maladie génétique apparentée. Il s'agit notamment de la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), de la maladie de von Hippel-Lindau, des syndromes de paragangliome héréditaires et de la neurofibromatose de type 1.

L'hypertension artérielle est l'un des principaux symptômes d'un phéochromocytome. Mais la plupart des personnes hypertendues n'ont pas de tumeur surrénale. Consultez votre professionnel de santé si l'un des facteurs suivants s'applique à vous : Épisodes de symptômes liés à un phéochromocytome, tels que maux de tête, transpiration et palpitations cardiaques rapides. Difficulté à contrôler l'hypertension artérielle avec votre traitement actuel. Hypertension artérielle débutant avant l'âge de 20 ans. Augmentations importantes et récurrentes de la pression artérielle. Antécédents familiaux de phéochromocytome. Antécédents familiaux de maladie génétique apparentée. Il s'agit notamment de la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), de la maladie de von Hippel-Lindau, des syndromes de paragangliome héréditaires et de la neurofibromatose de type 1.

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause un phéochromocytome. La tumeur se forme dans des cellules appelées cellules chromaffines. Ces cellules sont situées au centre d'une glande surrénale. Elles libèrent certaines hormones, principalement l'adrénaline et la noradrénaline. Ces hormones aident à contrôler de nombreuses fonctions corporelles, telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la glycémie. L'adrénaline et la noradrénaline déclenchent la réponse de combat ou de fuite de l'organisme. Cette réponse se produit lorsque le corps pense qu'il y a une menace. Les hormones provoquent une augmentation de la pression artérielle et une accélération du rythme cardiaque. Elles préparent également d'autres systèmes corporels afin que vous puissiez réagir rapidement. Un phéochromocytome provoque la libération d'une plus grande quantité de ces hormones. Et il les fait libérer lorsque vous n'êtes pas dans une situation menaçante. La plupart des cellules chromaffines se trouvent dans les glandes surrénales. Mais de petits groupes de ces cellules se trouvent également dans le cœur, la tête, le cou, la vessie, la région de l'estomac et le long de la colonne vertébrale. Les tumeurs des cellules chromaffines situées en dehors des glandes surrénales sont appelées paragangliomes. Elles peuvent avoir les mêmes effets sur l'organisme qu'un phéochromocytome.

Les personnes atteintes du syndrome MEN 2B présentent des tumeurs des nerfs des lèvres, de la bouche, des yeux et du tube digestif. Elles peuvent également présenter une tumeur sur la glande surrénale, appelée phéochromocytome, et un cancer médullaire de la thyroïde.

L'âge d'une personne et certaines affections médicales peuvent augmenter le risque de phéochromocytome.

La plupart des phéochromocytomes sont découverts chez des personnes âgées de 20 à 50 ans. Mais la tumeur peut se former à tout âge.

Les personnes atteintes de certaines maladies génétiques rares présentent un risque plus élevé de phéochromocytomes. Les tumeurs peuvent être bénignes, c'est-à-dire qu'il ne s'agit pas d'un cancer. Ou elles peuvent être malignes, c'est-à-dire qu'il s'agit d'un cancer. Souvent, les tumeurs bénignes liées à ces affections génétiques se forment dans les deux glandes surrénales. Les affections génétiques liées au phéochromocytome comprennent :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2). Cette affection peut provoquer des tumeurs dans plusieurs parties du système hormonal de l'organisme, appelé système endocrinien. Il existe deux types de NEM 2 : le type 2A et le type 2B. Les deux peuvent impliquer des phéochromocytomes. D'autres tumeurs liées à cette affection peuvent apparaître dans d'autres parties du corps. Ces parties du corps comprennent la thyroïde, les glandes parathyroïdes, les lèvres, la bouche et le système digestif.
• Maladie de Von Hippel-Lindau. Cette affection peut provoquer des tumeurs dans de nombreuses parties du corps. Les sites possibles comprennent le cerveau et la moelle épinière, le système endocrinien, le pancréas et les reins.
• Neurofibromatose de type 1. Cette affection provoque des tumeurs cutanées appelées neurofibromes. Elle peut également provoquer des tumeurs du nerf situé à l'arrière de l'œil et qui se connecte au cerveau, appelé nerf optique.
• Syndromes de paragangliome héréditaire. Ces affections sont transmises de génération en génération au sein des familles. Elles peuvent entraîner des phéochromocytomes ou des paragangliomes.

• Maladie cardiaque.
• Accident vasculaire cérébral.
• Insuffisance rénale.
• Perte de la vision.

Rarement, un phéochromocytome est cancéreux, et les cellules cancéreuses se propagent à d'autres parties du corps. Les cellules cancéreuses d'un phéochromocytome ou d'un paragangliome se propagent le plus souvent au système lymphatique, aux os, au foie ou aux poumons.

Pour déterminer si vous souffrez d'un phéochromocytome, votre professionnel de santé vous prescrira probablement divers tests.

Ces tests mesurent les taux d'hormones adrénaline et noradrénaline, et de substances pouvant provenir de ces hormones, appelées métanéphrines. Des taux élevés de métanéphrines sont plus fréquents lorsqu'une personne souffre d'un phéochromocytome. Les taux de métanéphrines sont moins susceptibles d'être élevés lorsqu'une personne présente des symptômes dus à une autre cause qu'un phéochromocytome.

• Test sanguin. Un professionnel de santé prélève un échantillon de sang pour analyse en laboratoire.

Pour les deux types de tests, demandez à votre professionnel de santé si vous devez prendre des mesures préparatoires. Par exemple, il se peut qu'on vous demande de ne pas manger pendant un certain temps avant le test. On appelle cela le jeûne. Ou on peut vous demander d'arrêter de prendre un certain médicament. N'arrêtez pas de prendre un médicament sans l'avis d'un membre de votre équipe soignante et sans qu'il vous donne des instructions.

Si les résultats des analyses de laboratoire révèlent des signes de phéochromocytome, des examens d'imagerie sont nécessaires. Votre professionnel de santé vous prescrira probablement un ou plusieurs de ces tests pour déterminer si vous avez une tumeur. Ces tests peuvent inclure :

• Scanner (TDM), qui combine une série d'images radiographiques prises sous différents angles autour de votre corps.
• IRM, qui utilise des ondes radio et un champ magnétique pour créer des images détaillées.
• Imagerie à la M-iodobenzyleguanidine (MIBG), un examen qui permet de détecter de minuscules quantités d'un composé radioactif injecté. Le composé est absorbé par les phéochromocytomes.
• Tomographie par émission de positons (TEP), un examen qui peut également détecter les composés radioactifs absorbés par une tumeur.

Une tumeur d'une glande surrénale peut être découverte lors d'examens d'imagerie effectués pour d'autres raisons. Si cela se produit, les professionnels de santé demanderont souvent d'autres tests pour déterminer si la tumeur doit être traitée.

Votre professionnel de santé peut recommander des tests génétiques pour déterminer si un phéochromocytome est lié à une maladie génétique. Les informations sur les facteurs génétiques possibles peuvent être importantes pour de nombreuses raisons :

• Certaines maladies génétiques peuvent causer plus d'un problème médical. Ainsi, les résultats des tests peuvent suggérer la nécessité d'un dépistage d'autres affections médicales.
• Certaines maladies génétiques sont plus susceptibles de réapparaître ou d'être cancéreuses. Ainsi, vos résultats de test peuvent influer sur les décisions thérapeutiques ou les plans à long terme pour suivre votre santé.
• Les résultats des tests peuvent suggérer que d'autres membres de la famille devraient être dépistés pour un phéochromocytome ou des affections connexes.

Des consultations génétiques peuvent vous aider à comprendre les résultats de vos tests génétiques. Elles peuvent également aider votre famille à gérer les problèmes de santé mentale liés au stress des tests génétiques.