Tumeurs Hypophysaires

Les tumeurs hypophysaires sont des tumeurs qui se forment dans l'hypophyse, près du cerveau. Ces tumeurs peuvent entraîner des modifications des taux d'hormones. Cette illustration montre une tumeur plus petite, appelée microadénome.

Les tumeurs hypophysaires sont des excroissances inhabituelles qui se développent dans l'hypophyse. Cette glande est un organe de la taille d'un pois. Elle est située derrière le nez, à la base du cerveau. Certaines de ces tumeurs provoquent une production excessive de certaines hormones par l'hypophyse, hormones qui contrôlent des fonctions corporelles importantes. D'autres peuvent entraîner une production insuffisante de ces hormones par l'hypophyse.

La plupart des tumeurs hypophysaires sont bénignes. Cela signifie qu'il ne s'agit pas d'un cancer. Un autre nom pour ces tumeurs non cancéreuses est adénomes hypophysaires. La plupart des adénomes restent dans l'hypophyse ou dans les tissus environnants, et ils se développent lentement. Ils ne se propagent généralement pas à d'autres parties du corps.

Les tumeurs hypophysaires peuvent être traitées de plusieurs manières. La tumeur peut être retirée par chirurgie. Ou sa croissance peut être contrôlée par des médicaments ou une radiothérapie. Parfois, les taux d'hormones sont gérés par des médicaments. Votre fournisseur de soins de santé peut suggérer une combinaison de ces traitements. Dans certains cas, l'observation — également appelée approche "wait-and-see" — peut être le bon choix.

Les types d'adénomes hypophysaires comprennent :

• Fonctionnels. Ces adénomes produisent des hormones. Ils provoquent des symptômes différents selon le type d'hormones qu'ils produisent. Les adénomes hypophysaires fonctionnels se répartissent en plusieurs catégories, notamment ceux qui produisent :
  • Hormone adrénocorticotrope. Cette hormone est également connue sous le nom d'ACTH. Ces tumeurs sont parfois appelées adénomes corticotropes.
  • Hormone de croissance. Ces tumeurs sont appelées adénomes somatotropes.
  • Hormone lutéinisante et hormone folliculo-stimulante. Ces hormones sont également connues sous le nom de gonadotropines. Les tumeurs hypophysaires qui produisent ces hormones sont appelées adénomes gonadotropes.
  • Prolactine. Ces tumeurs sont appelées prolactinomes ou adénomes lactotropes.
  • Hormone thyréostimulante. Ces tumeurs sont appelées adénomes thyréotropes.
• Hormone adrénocorticotrope. Cette hormone est également connue sous le nom d'ACTH. Ces tumeurs sont parfois appelées adénomes corticotropes.
• Hormone de croissance. Ces tumeurs sont appelées adénomes somatotropes.
• Hormone lutéinisante et hormone folliculo-stimulante. Ces hormones sont également connues sous le nom de gonadotropines. Les tumeurs hypophysaires qui produisent ces hormones sont appelées adénomes gonadotropes.
• Prolactine. Ces tumeurs sont appelées prolactinomes ou adénomes lactotropes.
• Hormone thyréostimulante. Ces tumeurs sont appelées adénomes thyréotropes.
• Macroadénomes. Ce sont des adénomes plus gros. Ils mesurent environ 1 centimètre ou plus. C'est un peu moins d'un demi-pouce. Ils peuvent être fonctionnels ou non fonctionnels.
• Microadénomes. Ces adénomes sont plus petits. Ils mesurent moins de 1 centimètre. C'est un peu moins d'un demi-pouce. Ils peuvent être fonctionnels ou non fonctionnels.
• Hormone adrénocorticotrope. Cette hormone est également connue sous le nom d'ACTH. Ces tumeurs sont parfois appelées adénomes corticotropes.
• Hormone de croissance. Ces tumeurs sont appelées adénomes somatotropes.
• Hormone lutéinisante et hormone folliculo-stimulante. Ces hormones sont également connues sous le nom de gonadotropines. Les tumeurs hypophysaires qui produisent ces hormones sont appelées adénomes gonadotropes.
• Prolactine. Ces tumeurs sont appelées prolactinomes ou adénomes lactotropes.
• Hormone thyréostimulante. Ces tumeurs sont appelées adénomes thyréotropes.

Les tumeurs hypophysaires sont différentes des kystes hypophysaires. Un kyste est un sac qui peut être rempli d'air, de liquide ou d'autres matières. Une tumeur est une masse inhabituelle de cellules qui peut grossir avec le temps. Des kystes peuvent se former sur ou près de l'hypophyse, mais ce ne sont pas des tumeurs ou des adénomes.

Les tumeurs hypophysaires ne provoquent pas toutes des symptômes. Parfois, ces tumeurs sont découvertes lors d'un examen d'imagerie, tel qu'une IRM ou un scanner, effectué pour une autre raison. Si elles ne provoquent pas de symptômes, les tumeurs hypophysaires n'ont généralement pas besoin de traitement. Les symptômes des tumeurs hypophysaires peuvent être causés par une tumeur qui exerce une pression sur le cerveau ou sur d'autres parties du corps à proximité. Les symptômes peuvent également être causés par un déséquilibre hormonal. Les taux d'hormones peuvent augmenter lorsqu'une tumeur hypophysaire produit trop d'une ou de plusieurs hormones. Ou une grosse tumeur qui perturbe le fonctionnement de l'hypophyse peut entraîner une baisse des taux d'hormones. Les macroadénomes peuvent exercer une pression sur l'hypophyse, sur les nerfs, sur le cerveau et sur d'autres parties du corps à proximité. Cela peut provoquer des symptômes tels que : Maux de tête. Problèmes oculaires dus à une pression sur le nerf optique, notamment une perte de la vision latérale, également appelée vision périphérique, et une vision double. Douleur au visage, parfois accompagnée d'une douleur sinusale ou d'une douleur à l'oreille. Paupière tombante. Crises convulsives. Nausées et vomissements. Les macroadénomes peuvent limiter la capacité de l'hypophyse à produire des hormones. Lorsque cela se produit, les symptômes peuvent inclure : Fatigue ou faiblesse. Manque d'énergie. Problèmes sexuels, tels que des problèmes d'érection et une baisse de l'intérêt pour le sexe. Modifications des cycles menstruels. Nausées. Sensation de froid. Perte ou prise de poids sans effort. Les adénomes hypophysaires fonctionnels produisent généralement une grande quantité d'une hormone. Cela expose le corps à des taux élevés de cette hormone. Rarement, un adénome hypophysaire peut produire plus d'une hormone. Les types suivants d'adénomes hypophysaires fonctionnels provoquent des symptômes différents selon les hormones qu'ils produisent. Les tumeurs hypophysaires qui produisent de l'hormone adrénocorticotrope sont appelées adénomes corticotropes. L'hormone adrénocorticotrope, également appelée ACTH, provoque la production de cortisol par les glandes surrénales. Les tumeurs à ACTH stimulent les glandes surrénales à produire trop de cortisol. Cela provoque une affection appelée maladie de Cushing. La maladie de Cushing est l'une des causes du syndrome de Cushing. Les symptômes de la maladie de Cushing comprennent : Prise de poids et dépôts de tissu adipeux autour de la taille et du haut du dos. Visage rond. Vergetures. Peau fine qui se blesse facilement. Amincissement des bras et des jambes avec faiblesse musculaire. Pilosité corporelle plus épaisse ou plus visible. Cicatrisation lente des coupures, des piqûres d'insectes et des infections. Zones de peau foncée. Acné. Modifications des cycles menstruels. Problèmes sexuels, notamment des problèmes d'érection et une baisse de l'intérêt pour le sexe. Les tumeurs hypophysaires qui produisent de l'hormone de croissance sont également appelées tumeurs sécrétant de l'hormone de croissance ou adénomes somatotropes. Un excès d'hormone de croissance entraîne une affection appelée acromégalie. L'acromégalie peut provoquer : Des modifications des traits du visage, notamment des lèvres, un nez et une langue plus gros ; une mâchoire inférieure plus longue ; et des espaces importants entre les dents. Croissance des mains et des pieds. Peau plus épaisse. Plus de transpiration et d'odeur corporelle. Douleurs articulaires. Une voix plus grave. Les enfants et les adolescents qui ont trop d'hormone de croissance peuvent également grandir plus vite ou plus grand que d'habitude. Cette affection est appelée gigantisme. L'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH) sont également connues sous le nom de gonadotropines. Les tumeurs hypophysaires qui produisent ces hormones sont appelées adénomes gonadotropes. Il est rare que ces adénomes produisent trop d'hormones qui déclenchent ensuite des symptômes. Au lieu de cela, les symptômes de ces adénomes sont généralement dus à la pression tumorale. Si des symptômes apparaissent en raison d'un excès de LH et de FSH, ils affectent les femmes et les hommes différemment. Les symptômes chez les femmes peuvent inclure : Modification des cycles menstruels. Problèmes de fertilité. Augmentation de volume et douleur des ovaires causées par une affection appelée syndrome d'hyperstimulation ovarienne. Les symptômes chez les hommes peuvent inclure : Augmentation du volume des testicules. Taux de testostérone plus élevés. Ces adénomes sont appelés prolactinomes. Un excès d'hormone prolactine peut entraîner une diminution des taux d'hormones sexuelles dans l'organisme, à savoir les œstrogènes et la testostérone. Un excès de prolactine affecte les hommes et les femmes différemment. Chez les femmes, un excès de prolactine peut provoquer : Des cycles menstruels irréguliers. L'absence de cycles menstruels. Des pertes laiteuses par les seins. Une sensibilité des seins. Des problèmes de fertilité. Une baisse de l'intérêt pour le sexe. Chez les hommes, un excès de prolactine peut provoquer une affection appelée hypogonadisme masculin. Les symptômes peuvent inclure : Des problèmes d'érection. Une baisse de l'intérêt pour le sexe. Une croissance mammaire. Des problèmes de fertilité. Une diminution de la pilosité corporelle et faciale. Les tumeurs hypophysaires qui produisent de l'hormone thyréostimulante sont appelées adénomes thyréotropes. Elles peuvent également être appelées tumeurs sécrétant de l'hormone thyréostimulante. Elles provoquent la production d'une trop grande quantité d'hormone thyroxine par la glande thyroïde, également appelée T-4. Cela entraîne une affection appelée hyperthyroïdie, également connue sous le nom de maladie thyroïdienne hyperactive. L'hyperthyroïdie peut accélérer le métabolisme de l'organisme, provoquant de nombreux symptômes. Parmi les plus courants, on peut citer : Une perte de poids. Un rythme cardiaque rapide ou irrégulier. De la nervosité, de l'anxiété ou de l'irritabilité. Des selles fréquentes. De la transpiration. Des tremblements. Des troubles du sommeil. Si vous présentez des symptômes qui pourraient être associés à une tumeur hypophysaire, consultez votre fournisseur de soins de santé. Le traitement des tumeurs hypophysaires peut souvent ramener les hormones à un niveau sain et soulager les symptômes. Bien que rares, certaines tumeurs hypophysaires sont héréditaires. Cela signifie qu'elles sont transmises de génération en génération. En particulier, la maladie héréditaire néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) peut provoquer des tumeurs hypophysaires. Si la NEM 1 est présente dans votre famille, parlez à votre fournisseur de soins de santé des tests qui peuvent aider à détecter une tumeur hypophysaire précocement.

Si vous développez des symptômes pouvant être associés à une tumeur hypophysaire, consultez votre fournisseur de soins de santé. Le traitement des tumeurs hypophysaires peut souvent ramener les hormones à un niveau sain et soulager les symptômes. Bien que rares, certaines tumeurs hypophysaires sont héréditaires. Cela signifie qu'elles sont transmises de génération en génération. En particulier, la maladie héréditaire néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) peut provoquer des tumeurs hypophysaires. Si la NEM 1 est présente dans votre famille, parlez à votre fournisseur de soins de santé des tests qui peuvent aider à détecter une tumeur hypophysaire précocement. Inscrivez-vous gratuitement et recevez les dernières informations sur le traitement, le diagnostic et la chirurgie des tumeurs cérébrales.

L'hypophyse est un petit organe de la taille d'un pois. Il est situé derrière le nez, à la base du cerveau. Malgré sa petite taille, l'hypophyse a un effet sur presque toutes les parties du corps. Les hormones qu'elle produit contrôlent des fonctions corporelles importantes, telles que la croissance, la tension artérielle et la reproduction. La cause de la croissance cellulaire incontrôlée dans l'hypophyse, qui crée une tumeur, reste inconnue. Dans de rares cas, les tumeurs hypophysaires peuvent être causées par des gènes héréditaires. Mais la plupart n'ont pas de cause héréditaire claire. Pourtant, les scientifiques pensent que des modifications génétiques peuvent jouer un rôle important dans le développement des tumeurs hypophysaires.

La plupart des personnes atteintes de tumeurs hypophysaires ne présentent aucun facteur de risque accru de développer ces tumeurs. L'environnement et les choix de style de vie ne semblent pas avoir d'effet sur le risque d'une personne de développer des tumeurs hypophysaires.

Bien que la génétique semble jouer un rôle, la plupart des personnes atteintes de tumeurs hypophysaires n'ont pas d'antécédents familiaux de ces tumeurs.

Les seuls facteurs de risque connus sont plusieurs maladies héréditaires rares qui augmentent le risque de nombreux problèmes de santé, y compris les tumeurs hypophysaires. Ces maladies comprennent :

• La néoplasie endocrinienne multiple de type 1, également appelée NEM 1.
• La néoplasie endocrinienne multiple de type 4, également appelée NEM 4.
• Le complexe de Carney.
• Le syndrome de McCune-Albright.

Les tumeurs hypophysaires ne se propagent généralement pas à d'autres parties du corps. Elles peuvent cependant affecter la santé d'une personne. Les tumeurs hypophysaires peuvent entraîner :

• Des problèmes de vue, y compris une perte de vision.
• Une hyperglycémie.
• Une perte osseuse.
• Des problèmes cardiaques.
• Des problèmes de pensée et de mémoire.

Avoir une tumeur hypophysaire ou se la faire retirer chirurgicalement peut modifier de façon permanente l'apport hormonal de votre corps. Par conséquent, vous pourriez avoir besoin d'un traitement hormonal substitutif pour le reste de votre vie.

Une complication rare, mais potentiellement grave, d'une tumeur hypophysaire est l'apoplexie hypophysaire. Cela se produit lorsqu'il y a un saignement soudain dans la tumeur. Les symptômes comprennent :

• Des maux de tête intenses, probablement les pires que vous ayez jamais eus.
• Des problèmes de vue, notamment une vision double ou une perte de vision dans un ou les deux yeux.
• Des nausées et des vomissements.
• De la confusion ou d'autres troubles des fonctions mentales.

L'apoplexie hypophysaire nécessite un traitement d'urgence. Le traitement comprend généralement la prise de corticoïdes pour soulager l'enflure autour de la tumeur. Vous pourriez également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur.

Les tumeurs hypophysaires passent souvent inaperçues ou ne sont pas détectées. Dans de nombreux cas, cela est dû au fait que les symptômes causés par les tumeurs hypophysaires qui produisent des hormones, appelées adénomes fonctionnels, et les grosses tumeurs, appelées macroadénomes, sont similaires à ceux d'autres affections médicales. C'est aussi parce qu'elles se développent très lentement au fil du temps. Les petites tumeurs hypophysaires qui ne produisent pas d'hormones, appelées microadénomes non fonctionnels, ne provoquent souvent aucun symptôme. Si elles sont détectées, c'est généralement grâce à un examen d'imagerie, tel qu'une IRM ou un scanner, réalisé pour une autre raison.

Pour détecter et diagnostiquer une tumeur hypophysaire, votre fournisseur de soins de santé vous interrogera probablement sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux et effectuera un examen physique. Les tests de dépistage d'une tumeur hypophysaire peuvent également inclure :

• Analyses de sang. Les analyses de sang peuvent montrer si votre corps a un excès ou un manque de certaines hormones. Pour certaines hormones, des résultats d'analyses de sang montrant un excès d'hormone peuvent être suffisants pour que votre fournisseur de soins de santé diagnostique un adénome hypophysaire.

  Pour d'autres hormones, comme le cortisol, un résultat d'analyse de sang montrant un excès d'hormone peut nécessiter d'autres tests. Ces tests peuvent montrer si le résultat précédent était dû à un adénome hypophysaire ou à un autre problème de santé.

  Les résultats montrant des taux d'hormones trop faibles doivent être suivis d'autres tests, généralement des examens d'imagerie, pour voir si un adénome hypophysaire peut être à l'origine de ces résultats.

• Analyses d'urine. Une analyse d'urine peut être utilisée pour aider à diagnostiquer un adénome hypophysaire qui produit un excès d'hormone ACTH. Un excès d'ACTH entraîne un excès de cortisol dans l'organisme et provoque la maladie de Cushing.

• IRM. Une imagerie par résonance magnétique, également appelée IRM, est un examen qui utilise un champ magnétique et des ondes radio générées par ordinateur pour créer des images détaillées des organes et des tissus du corps. Une IRM du cerveau peut aider à détecter une tumeur hypophysaire et à montrer son emplacement et sa taille.

• Scanner. Un scanner, également appelé tomodensitométrie ou TDM, est un type d'examen d'imagerie qui combine une série de radiographies pour créer des images en coupe. Les IRM sont utilisées plus souvent que les scanners pour détecter et diagnostiquer les tumeurs hypophysaires. Mais un scanner peut être utile pour planifier une intervention chirurgicale si votre fournisseur de soins de santé vous dit qu'une tumeur hypophysaire doit être retirée.

• Examen de la vue. Une tumeur hypophysaire peut affecter la vue, en particulier la vision latérale, également appelée vision périphérique. Le test de vos yeux pour vérifier votre acuité visuelle peut aider votre fournisseur de soins de santé à décider si d'autres tests peuvent être nécessaires pour détecter une tumeur hypophysaire.

Analyses de sang. Les analyses de sang peuvent montrer si votre corps a un excès ou un manque de certaines hormones. Pour certaines hormones, des résultats d'analyses de sang montrant un excès d'hormone peuvent être suffisants pour que votre fournisseur de soins de santé diagnostique un adénome hypophysaire.

Pour d'autres hormones, comme le cortisol, un résultat d'analyse de sang montrant un excès d'hormone peut nécessiter d'autres tests. Ces tests peuvent montrer si le résultat précédent était dû à un adénome hypophysaire ou à un autre problème de santé.

Les résultats montrant des taux d'hormones trop faibles doivent être suivis d'autres tests, généralement des examens d'imagerie, pour voir si un adénome hypophysaire peut être à l'origine de ces résultats.

Votre fournisseur de soins de santé peut vous adresser à un spécialiste des troubles hormonaux, appelé endocrinologue, pour des examens plus approfondis.