Syndrome Poems

Le syndrome POEMS est une maladie sanguine rare qui endommage les nerfs et affecte d'autres parties du corps. POEMS correspond aux signes et symptômes suivants :

• Polynévropathie. Engourdissements, picotements et faiblesse dans les jambes — et avec le temps, peut-être dans les mains — et difficulté à respirer. Il s'agit d'un élément essentiel au diagnostic du syndrome POEMS.
• Organomégalie. Rate, foie ou ganglions lymphatiques élargis.
• Endocrinopathie/œdème. Niveaux hormonaux anormaux pouvant entraîner une hypothyroïdie (hypothyroïdie), un diabète, des problèmes sexuels, de la fatigue, un gonflement des membres et des problèmes de métabolisme et d'autres fonctions essentielles.
• Protéine monoclonale. Cellules anormales de la moelle osseuse (cellules plasmatiques) qui produisent une protéine (protéine monoclonale) pouvant être détectée dans la circulation sanguine. Il s'agit d'un élément essentiel au diagnostic du syndrome POEMS. La protéine monoclonale est souvent associée à un durcissement ou à un épaississement osseux inhabituel.
• Modifications cutanées. Couleur plus prononcée que la normale sur la peau, taches rouges, peau éventuellement plus épaisse et augmentation de la pilosité faciale ou des jambes.

La cause du syndrome POEMS n'est pas connue. Mais les personnes atteintes du syndrome POEMS ont un nombre accru de cellules plasmatiques. Ces cellules produisent une quantité anormale d'un type de protéine, ce qui peut endommager d'autres parties du corps.

Le syndrome POEMS peut être mal diagnostiqué car les signes et les symptômes imitent ceux d'autres troubles. Le syndrome POEMS progresse rapidement sans traitement et peut devenir potentiellement mortel, il est donc important d'établir un diagnostic précoce.

Le traitement du syndrome POEMS peut améliorer vos symptômes, mais ne guérit pas la maladie. Les options de traitement comprennent la radiothérapie, la chimiothérapie et la greffe de cellules souches. Les perspectives des personnes atteintes du syndrome POEMS se sont considérablement améliorées au cours de la dernière décennie environ.