Aphasie Progressive Primaire

L'aphasie progressive primaire (uh-FAY-zhuh) est un syndrome rare du système nerveux qui affecte la capacité de communiquer. Les personnes qui en sont atteintes peuvent avoir des difficultés à exprimer leurs pensées et à comprendre ou à trouver des mots. Les symptômes commencent progressivement, souvent avant l'âge de 65 ans. Ils s'aggravent avec le temps. Les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire peuvent perdre la capacité de parler et d'écrire. Finalement, elles ne sont plus capables de comprendre le langage écrit ou parlé. Cette affection progresse lentement. Les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire peuvent continuer à prendre soin d'elles-mêmes et à participer aux activités quotidiennes pendant plusieurs années. L'aphasie progressive primaire est un type de démence frontotemporale. La démence frontotemporale est un ensemble de troubles qui résultent de la dégénérescence des lobes frontaux ou temporaux du cerveau. Ces zones comprennent le tissu cérébral impliqué dans la parole et le langage.

Les symptômes de l'aphasie progressive primaire varient selon les zones du langage du cerveau touchées. Ce trouble comporte trois types. Chaque type provoque des symptômes différents. Les symptômes se développent avec le temps et s'aggravent progressivement. Les symptômes incluent : Difficulté à comprendre le langage oral ou écrit, en particulier les mots isolés. Difficulté à comprendre le sens des mots. Incapacité à nommer les objets. Difficulté à formuler des phrases. Les symptômes incluent : Difficulté à comprendre le langage oral, en particulier les phrases longues. Hésitations et pauses pendant la parole lors de la recherche de mots. Incapacité à répéter des phrases ou des expressions. Les symptômes incluent : Mauvaise grammaire à l'écrit et à l'oral. Difficulté à comprendre les phrases complexes. Utilisation incorrecte de la grammaire. Peut avoir des problèmes d'élocution. Cela inclut des erreurs dans les sons de la parole, connues sous le nom d'apraxie de la parole. L'apraxie de la parole progressive primaire est liée à l'aphasie progressive primaire, mais les personnes atteintes de ce trouble n'ont pas de difficultés avec le langage. Elles ont des problèmes d'élocution. Cela inclut des erreurs dans les sons de la parole ou des difficultés à prononcer rapidement les mots. Consultez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des inquiétudes concernant votre capacité à communiquer. Si un membre de votre famille ou un ami présente des symptômes d'aphasie progressive primaire, parlez-lui de vos préoccupations. Proposez-lui d'aller avec lui voir un fournisseur de soins de santé. Si des changements dans la parole ou la communication surviennent soudainement, appelez le 911 ou votre numéro d'urgence local.

Consultez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des inquiétudes concernant votre capacité à communiquer. Si un membre de votre famille ou un ami présente des symptômes d'aphasie progressive primaire, parlez-lui de vos préoccupations. Proposez-lui d'aller avec lui consulter un fournisseur de soins de santé.

Si des changements dans la parole ou la communication surviennent soudainement, appelez le 911 ou votre numéro d'urgence local.

L'aphasie progressive primaire est causée par un rétrécissement de certaines zones du cerveau, appelées lobes. Dans ce cas, les lobes frontaux, temporaux ou pariétaux sont affectés. Lorsqu'il y a rétrécissement de zones du cerveau, on parle d'atrophie. L'atrophie causée par l'aphasie progressive primaire survient principalement dans l'hémisphère gauche du cerveau. Les zones affectées sont responsables de la parole et du langage.

L'atrophie est associée à la présence de certaines protéines dans le cerveau. Ces protéines peuvent réduire l'activité ou la fonction cérébrale.

Les facteurs de risque de l'aphasie progressive primaire incluent :

• Troubles d'apprentissage. Les personnes ayant eu un trouble d'apprentissage dans l'enfance, comme la dyslexie, pourraient présenter un risque légèrement plus élevé d'aphasie progressive primaire.
• Certaines modifications génétiques. De rares modifications génétiques ont été liées à l'aphasie progressive primaire. Si d'autres membres de votre famille en ont souffert, vous pourriez être plus susceptible de la développer.

Les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire finissent par perdre la capacité de parler et d'écrire. Cela peut prendre de 3 à 15 ans. Elles ont également des difficultés à comprendre le langage écrit et parlé. Certaines personnes ne sont pas capables de former des sons pour parler, même lorsqu'elles conservent la capacité d'écrire et de comprendre le langage. C'est ce qu'on appelle l'apraxie de la parole.

À mesure que la maladie progresse, d'autres capacités mentales telles que la mémoire, la planification et l'organisation peuvent être affectées. Certaines personnes développent d'autres symptômes tels que des problèmes de mouvement, d'équilibre et de déglutition. Avec ces complications, les personnes atteintes de la maladie auront finalement besoin d'aide pour les soins quotidiens.

Pour diagnostiquer une aphasie progressive primaire, un neurologue ou un orthophoniste examinera probablement vos symptômes et prescrira des examens. Des problèmes de communication qui s'aggravent sans changements significatifs de la pensée et du comportement pendant un an ou deux sont une caractéristique de l'aphasie progressive primaire. Examen neurologique Les professionnels de santé peuvent effectuer un examen neurologique, une évaluation du langage et une évaluation neuropsychologique. Les tests mesureront votre élocution, votre compréhension du langage et vos compétences. Ils mesureront également votre reconnaissance et la dénomination des objets, votre mémoire et d'autres facteurs. Analyses de sang Votre professionnel de santé peut prescrire des analyses de sang pour vérifier la présence d'infections ou rechercher d'autres affections médicales. Des tests génétiques peuvent déterminer si vous présentez des modifications génétiques associées à l'aphasie progressive primaire ou à d'autres affections neurologiques. Imagerie cérébrale Une IRM cérébrale peut aider à diagnostiquer une aphasie progressive primaire. Cet examen peut détecter le rétrécissement de zones spécifiques du cerveau. Les IRM peuvent également détecter des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs ou d'autres affections qui affectent les fonctions cérébrales. Vous pouvez également subir une tomographie par émission de positons (TEP), qui montre le fonctionnement du cerveau. Cet examen peut révéler des problèmes de métabolisme du glucose dans les zones du cerveau liées au langage. Soins à la Mayo Clinic Notre équipe dévouée d'experts de la Mayo Clinic peut vous aider pour vos problèmes de santé liés à l'aphasie progressive primaire. Commencez ici Plus d'informations Soins de l'aphasie progressive primaire à la Mayo Clinic Tests génétiques IRM Tomographie par émission de positons Scanner SPECT Afficher plus d'informations connexes

L'aphasie progressive primaire est incurable et il n'existe aucun médicament pour la traiter. Cependant, certaines thérapies peuvent aider à améliorer ou à maintenir votre capacité à communiquer et à gérer votre état.

Travailler avec un orthophoniste, en se concentrant principalement sur les moyens de compenser les pertes de compétences linguistiques, peut être utile. Bien que l'orthophonie ne puisse pas arrêter la progression de la maladie, elle peut vous aider à la gérer. La thérapie peut également ralentir la progression de certains symptômes.

Dans les cas où les symptômes affectent les mouvements et l'équilibre, travailler avec un kinésithérapeute et un ergothérapeute peut aider à gérer les symptômes.

Perdre la capacité de communiquer peut être stressant et frustrant. Cela est vrai pour la personne atteinte d'aphasie progressive primaire, ainsi que pour ses amis et sa famille. Si vous êtes un aidant d'une personne atteinte d'aphasie progressive primaire, prendre ces mesures peut aider tout le monde à faire face :

• Apprenez tout ce que vous pouvez sur la maladie.
• Demandez à la personne atteinte de porter une carte d'identité et d'autres documents pouvant aider à expliquer le syndrome aux autres.
• Donnez à la personne le temps de parler.
• Parlez lentement, en utilisant des phrases simples et adaptées aux adultes, et écoutez attentivement.
• Prenez soin de vos propres besoins. Reposez-vous suffisamment et prenez du temps pour les activités sociales.

Les membres de la famille peuvent éventuellement devoir prendre des décisions concernant les soins à long terme de la personne atteinte d'aphasie progressive primaire. Ils peuvent également avoir besoin de planifier les finances de la personne et de l'aider à prendre des décisions juridiques pour se préparer aux stades plus graves de la maladie. Commencez ce processus tôt afin que la personne atteinte d'aphasie progressive primaire puisse y participer.

Des groupes de soutien peuvent être proposés aux aidants et aux personnes atteintes d'aphasie progressive primaire ou de maladies connexes. Demandez à votre travailleur social ou aux autres membres de votre équipe de traitement des informations sur les ressources communautaires ou les groupes de soutien.

Perdre la capacité de communiquer peut être stressant et frustrant. Cela est vrai pour la personne atteinte d'aphasie progressive primaire, ainsi que pour ses amis et sa famille. Si vous êtes un aidant d'une personne atteinte d'aphasie progressive primaire, prendre ces mesures peut aider tout le monde à faire face : apprenez tout ce que vous pouvez sur la maladie. Demandez à la personne atteinte de porter une carte d'identité et d'autres documents pouvant aider à expliquer le syndrome aux autres. Donnez à la personne le temps de parler. Parlez lentement, en utilisant des phrases simples et pour adultes, et écoutez attentivement. Prenez soin de vos propres besoins. Reposez-vous suffisamment et prenez du temps pour des activités sociales. Les membres de la famille peuvent éventuellement devoir prendre des décisions concernant les soins à long terme pour la personne atteinte d'aphasie progressive primaire. Ils peuvent également avoir besoin de planifier les finances de la personne et de l'aider à prendre des décisions juridiques pour se préparer aux stades plus graves de la maladie. Commencez ce processus tôt afin que la personne atteinte d'aphasie progressive primaire puisse y participer. Des groupes de soutien peuvent être proposés aux aidants et aux personnes atteintes d'aphasie progressive primaire ou de maladies connexes. Demandez à votre travailleur social ou aux autres membres de votre équipe de traitement des informations sur les ressources communautaires ou les groupes de soutien.