Paralysie Supranucléaire Progressive

La détérioration des cellules du tronc cérébral, du cortex cérébral, du cervelet et des ganglions de la base — un groupe de cellules situées profondément dans le cerveau — est à l'origine des problèmes de coordination et de mouvement de la paralysie supranucléaire progressive.

La paralysie supranucléaire progressive est une maladie cérébrale rare qui affecte la marche, l'équilibre, les mouvements oculaires et la déglutition. La maladie résulte des lésions cellulaires dans les zones du cerveau qui contrôlent les mouvements corporels, la coordination, la pensée et d'autres fonctions importantes. La paralysie supranucléaire progressive est également appelée syndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

La paralysie supranucléaire progressive s'aggrave avec le temps et peut entraîner des complications dangereuses, telles que la pneumonie et des troubles de la déglutition. Il n'existe aucun remède contre la paralysie supranucléaire progressive, le traitement se concentre donc sur la gestion des symptômes.

Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive comprennent : Une perte d'équilibre en marchant. Une tendance à tomber en arrière peut survenir très tôt dans la maladie. Une incapacité à bien viser avec les yeux. Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive peuvent ne pas être capables de regarder vers le bas. Ou elles peuvent éprouver un flou et une vision double. L'incapacité à focaliser les yeux peut amener certaines personnes à renverser de la nourriture. Elles peuvent également sembler désintéressées par la conversation en raison d'un manque de contact visuel. D'autres symptômes de la paralysie supranucléaire progressive varient et peuvent imiter ceux de la maladie de Parkinson et de la démence. Les symptômes s'aggravent avec le temps et peuvent inclure : Une raideur, notamment du cou, et des mouvements maladroits. Des chutes, notamment des chutes en arrière. Des troubles de la parole, ralentis ou avec des paroles confuses. Des troubles de la déglutition, pouvant entraîner des nausées ou des étouffements. Une sensibilité à la lumière vive. Des troubles du sommeil. Une perte d'intérêt pour les activités agréables. Des comportements impulsifs, ou des rires ou des pleurs sans raison. Des troubles du raisonnement, de la résolution de problèmes et de la prise de décision. Une dépression et de l'anxiété. Une expression faciale surprise ou effrayée, résultant de muscles faciaux rigides. Des vertiges. Prenez rendez-vous avec votre professionnel de santé si vous présentez l'un des symptômes énumérés ci-dessus.

Prenez rendez-vous avec votre professionnel de santé si vous présentez l'un des symptômes énumérés ci-dessus.

La cause de la paralysie supranucléaire progressive n'est pas connue. Ses symptômes résultent des lésions cellulaires dans certaines zones du cerveau, notamment les zones qui aident à contrôler les mouvements du corps et la pensée.

Les chercheurs ont découvert que les cellules cérébrales endommagées des personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive contiennent des quantités excessives d'une protéine appelée tau. Des amas de tau se retrouvent également dans d'autres maladies cérébrales, telles que la maladie d'Alzheimer.

Rarement, la paralysie supranucléaire progressive survient au sein d'une famille. Mais un lien génétique n'est pas clair. La plupart des personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive n'ont pas hérité du trouble.

Le seul facteur de risque avéré de la paralysie supranucléaire progressive est l'âge. La maladie touche généralement les personnes âgées de plus de 60 ans et de 70 ans. Elle est pratiquement inconnue chez les personnes de moins de 40 ans.

Les complications de la paralysie supranucléaire progressive résultent principalement de mouvements musculaires lents et difficiles. Ces complications peuvent inclure :

• Les chutes, qui peuvent entraîner des traumatismes crâniens, des fractures et d'autres blessures.
• Des difficultés à fixer le regard, ce qui peut également entraîner des blessures.
• Des troubles du sommeil, pouvant entraîner une fatigue et une somnolence diurne excessive.
• L'impossibilité de regarder des lumières vives.
• Des difficultés à déglutir, pouvant entraîner une suffocation ou l'inhalation d'aliments ou de liquides dans les voies respiratoires, ce que l'on appelle l'aspiration.
• La pneumonie, qui peut être causée par l'aspiration. La pneumonie est la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive.
• Des comportements impulsifs. Par exemple, se lever sans attendre d'assistance, ce qui peut entraîner des chutes.

Pour éviter les risques de suffocation, votre professionnel de santé peut recommander une sonde d'alimentation. Pour éviter les blessures dues aux chutes, un déambulateur ou un fauteuil roulant peuvent être utilisés.

La paralysie supranucléaire progressive peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Votre professionnel de santé peut suspecter une paralysie supranucléaire progressive plutôt qu'une maladie de Parkinson si vous :

• N'avez pas de tremblements.
• Faites de nombreuses chutes inexpliquées.
• Répondez peu, temporairement ou pas du tout aux médicaments contre la maladie de Parkinson.
• Avez des difficultés à bouger les yeux, en particulier vers le bas.

Un IRM peut être nécessaire pour savoir si vous présentez un rétrécissement dans des régions spécifiques du cerveau associées à la paralysie supranucléaire progressive. Un IRM peut également aider à exclure les troubles pouvant imiter la paralysie supranucléaire progressive, comme un accident vasculaire cérébral.

Une tomographie par émission de positons (TEP) peut également être recommandée pour rechercher des signes précoces de modifications du cerveau qui pourraient ne pas apparaître sur un IRM.