Pseudotumeur Cérébrale (Hypertension Intracrânienne Idiopathique)

Pseudotumeur cérébrale (soo-doe-tu-mur se-re-bral) survient lorsque la pression à l'intérieur du crâne (pression intracrânienne) augmente sans raison apparente. On l'appelle également hypertension intracrânienne idiopathique.

Les symptômes imitent ceux d'une tumeur cérébrale. L'augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer un gonflement du nerf optique et entraîner une perte de vision. Des médicaments peuvent souvent réduire cette pression et les maux de tête, mais dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire.

La pseudotumeur cérébrale peut survenir chez les enfants et les adultes, mais elle est plus fréquente chez les femmes en âge de procréer qui sont obèses.

Signes et symptômes du pseudotumeur cérébrale peuvent inclure:

• Maux de tête souvent intenses pouvant provenir de derrière les yeux
• Un bruit de souffle dans la tête qui pulse au rythme cardiaque
• Nausées, vomissements ou étourdissements
• Perte de vision
• Brèves épisodes de cécité, durant quelques secondes et affectant un ou les deux yeux
• Difficulté à voir sur les côtés
• Vision double
• Perception de flashs lumineux
• Douleurs au cou, aux épaules ou au dos

Parfois, les symptômes résolus peuvent réapparaître des mois ou des années plus tard.

La cause du pseudotumor cérébri est inconnue. Si une cause est déterminée, l'affection est appelée hypertension intracrânienne secondaire, plutôt qu'idiopathique.

Votre cerveau et votre moelle épinière sont entourés de liquide céphalorachidien, qui amortit ces tissus vitaux contre les blessures. Ce liquide est produit dans le cerveau et finit par être absorbé dans la circulation sanguine à un rythme qui permet généralement de maintenir une pression constante dans votre cerveau.

L'augmentation de la pression intracrânienne du pseudotumor cérébri pourrait résulter d'un problème dans ce processus d'absorption.

Les facteurs suivants ont été associés à la pseudotumeur cérébrale :

Pour certaines personnes atteintes de pseudotumeur cérébrale, la vision continue de se détériorer, pouvant entraîner la cécité.

Pour diagnostiquer votre affection, votre médecin examinera vos symptômes et vos antécédents médicaux, effectuera un examen physique et prescrira des analyses.

Si un pseudotumor cérébri est suspecté, un médecin spécialisé dans les affections oculaires (ophtalmologue) recherchera un type de gonflement caractéristique touchant le nerf optique à l'arrière de votre œil.

Vous subirez également un test du champ visuel afin de vérifier la présence éventuelle de points aveugles dans votre vision, en plus de votre point aveugle dit normal dans chaque œil, là où le nerf optique pénètre dans la rétine. Des photos de vos yeux seront probablement prises et un examen d'imagerie permettra de mesurer l'épaisseur des couches de votre rétine (tomodensitométrie par cohérence optique).

Votre médecin prescrira probablement une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un scanner (TDM). Ces examens permettent d'écarter d'autres problèmes pouvant causer des symptômes similaires, tels que des tumeurs cérébrales et des caillots sanguins.

Votre médecin peut prescrire une ponction lombaire pour mesurer la pression à l'intérieur de votre crâne et analyser votre liquide céphalorachidien. Lors de ce test, un spécialiste introduit une aiguille entre deux vertèbres dans le bas du dos et prélève une petite quantité de liquide céphalorachidien pour analyse en laboratoire.

L'objectif du traitement de la pseudotumeur cérébrale est d'améliorer vos symptômes et d'empêcher la détérioration de votre vue.

Si vous êtes obèse, votre médecin peut vous recommander un régime amaigrissant pauvre en sodium pour aider à améliorer vos symptômes. Vous pourriez travailler avec un diététiste pour vous aider à atteindre vos objectifs de perte de poids. Certaines personnes bénéficient de programmes de perte de poids ou d'une chirurgie gastrique.

Médicaments contre le glaucome. L'un des premiers médicaments généralement essayés est l'acétazolamide, un médicament contre le glaucome. Ce médicament pourrait réduire la production de liquide céphalorachidien et réduire les symptômes.

Les effets secondaires possibles comprennent des maux d'estomac, de la fatigue, des picotements aux doigts, aux orteils et à la bouche, et des calculs rénaux.

Si votre vision s'aggrave, une intervention chirurgicale pour réduire la pression autour de votre nerf optique ou pour diminuer la pression intracrânienne pourrait être nécessaire.

Fenêtration de la gaine du nerf optique. Au cours de cette procédure, un chirurgien pratique une fenêtre dans la membrane qui entoure le nerf optique pour permettre l'évacuation de l'excès de liquide céphalorachidien.

La vision se stabilise ou s'améliore dans la plupart des cas. La plupart des personnes qui subissent cette intervention sur un œil constatent un bénéfice pour les deux yeux. Cependant, cette chirurgie n'est pas toujours couronnée de succès et peut aggraver les problèmes de vision.

Dérivation du liquide céphalorachidien. Dans un autre type de chirurgie, votre médecin insère un tube long et fin (dérivation) dans votre cerveau ou votre colonne vertébrale inférieure pour aider à drainer l'excès de liquide céphalorachidien. La tubulure est enfouie sous votre peau jusqu'à votre abdomen, où la dérivation libère l'excès de liquide.

Une dérivation n'est généralement envisagée que si d'autres traitements n'ont pas soulagé votre affection. Les dérivations peuvent se boucher et nécessitent souvent d'autres interventions chirurgicales pour qu'elles fonctionnent. Les complications peuvent inclure des céphalées de basse pression et des infections.

Une fois que vous avez eu une pseudotumeur cérébrale, vous devrez faire vérifier régulièrement votre vue pour surveiller les changements.

• Médicaments contre le glaucome. L'un des premiers médicaments généralement essayés est l'acétazolamide, un médicament contre le glaucome. Ce médicament pourrait réduire la production de liquide céphalorachidien et réduire les symptômes.

  Les effets secondaires possibles comprennent des maux d'estomac, de la fatigue, des picotements aux doigts, aux orteils et à la bouche, et des calculs rénaux.

• Autres diurétiques. Si l'acétazolamide seul n'est pas efficace, il est parfois associé à un autre diurétique, ce qui réduit la rétention d'eau en augmentant la production d'urine.

• Médicaments contre la migraine. Ces médicaments peuvent parfois soulager les maux de tête intenses qui accompagnent souvent la pseudotumeur cérébrale.

• Fenêtration de la gaine du nerf optique. Au cours de cette procédure, un chirurgien pratique une fenêtre dans la membrane qui entoure le nerf optique pour permettre l'évacuation de l'excès de liquide céphalorachidien.

  La vision se stabilise ou s'améliore dans la plupart des cas. La plupart des personnes qui subissent cette intervention sur un œil constatent un bénéfice pour les deux yeux. Cependant, cette chirurgie n'est pas toujours couronnée de succès et peut aggraver les problèmes de vision.

• Dérivation du liquide céphalorachidien. Dans un autre type de chirurgie, votre médecin insère un tube long et fin (dérivation) dans votre cerveau ou votre colonne vertébrale inférieure pour aider à drainer l'excès de liquide céphalorachidien. La tubulure est enfouie sous votre peau jusqu'à votre abdomen, où la dérivation libère l'excès de liquide.

  Une dérivation n'est généralement envisagée que si d'autres traitements n'ont pas soulagé votre affection. Les dérivations peuvent se boucher et nécessitent souvent d'autres interventions chirurgicales pour qu'elles fonctionnent. Les complications peuvent inclure des céphalées de basse pression et des infections.

• Stenting du sinus veineux. Cette procédure relativement nouvelle est rarement utilisée. Elle consiste à placer un stent dans l'une des veines les plus importantes de la tête pour améliorer le flux sanguin. Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les avantages et les risques de cette procédure.

L'obésité augmente considérablement le risque de pseudotumeur cérébrale chez les jeunes femmes. Même chez les femmes qui ne sont pas obèses, une prise de poids modérée peut augmenter le risque.

Perdre du poids et maintenir un poids santé pourrait aider à réduire vos chances de développer ce trouble potentiellement susceptible de nuire à la vue.