Fibrose Pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une cicatrisation et un épaississement des tissus autour et entre les sacs aériens appelés alvéoles dans les poumons, comme illustré à droite. Un poumon sain avec des alvéoles saines est illustré à gauche.

La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui survient lorsque le tissu pulmonaire est endommagé et cicatrisé. Ce tissu épaissi et raide rend le fonctionnement des poumons plus difficile. La fibrose pulmonaire empire avec le temps. Certaines personnes peuvent rester stables pendant longtemps, mais la maladie s'aggrave plus rapidement chez d'autres. En s'aggravant, les personnes sont de plus en plus essoufflées.

Les cicatrices qui se produisent dans la fibrose pulmonaire peuvent être causées par de nombreuses choses. Souvent, les médecins et autres professionnels de la santé ne peuvent pas identifier la cause du problème. Lorsqu'une cause ne peut pas être trouvée, la maladie est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique survient généralement chez les adultes d'âge moyen et les personnes âgées. Parfois, la fibrose pulmonaire est diagnostiquée chez les enfants et les nourrissons, mais ce n'est pas courant.

Les dommages pulmonaires causés par la fibrose pulmonaire ne peuvent pas être réparés. Les médicaments et les thérapies peuvent parfois aider à ralentir le rythme de la fibrose, à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Pour certaines personnes, une transplantation pulmonaire pourrait être une option.

Les symptômes de la fibrose pulmonaire peuvent inclure : Essoufflement. Toux sèche. Fatigue extrême. Perte de poids involontaire. Douleurs musculaires et articulaires. Élargissement et arrondissement des extrémités des doigts ou des orteils, appelé hippocratisme digital. La vitesse à laquelle la fibrose pulmonaire empire avec le temps et la sévérité des symptômes peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes tombent malades très rapidement avec une maladie grave. D'autres présentent des symptômes modérés qui s'aggravent plus lentement, sur des mois ou des années. Chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire, en particulier de fibrose pulmonaire idiopathique, l'essoufflement peut soudainement s'aggraver en quelques semaines ou quelques jours. Ceci est appelé une exacerbation aiguë. Elle peut mettre la vie en danger. La cause d'une exacerbation aiguë peut être une autre affection ou une maladie, comme une infection pulmonaire. Mais généralement, la cause n'est pas connue. Si vous présentez des symptômes de fibrose pulmonaire, contactez votre médecin ou un autre professionnel de la santé dès que possible. Si vos symptômes s'aggravent, surtout s'ils s'aggravent rapidement, contactez immédiatement votre équipe de soins de santé.

Si vous présentez des symptômes de fibrose pulmonaire, contactez votre médecin ou un autre professionnel de la santé dès que possible. Si vos symptômes s'aggravent, surtout s'ils s'aggravent rapidement, contactez immédiatement votre équipe de soins. Inscrivez-vous gratuitement et recevez du contenu sur la transplantation pulmonaire et la fibrose pulmonaire, ainsi que l'expertise sur la santé pulmonaire. ErreurSélectionnez un lieu

La fibrose pulmonaire est une cicatrisation et un épaississement du tissu autour et entre les sacs aériens appelés alvéoles dans les poumons. Ces changements rendent plus difficile le passage de l'oxygène dans la circulation sanguine.

Les dommages aux poumons qui entraînent une fibrose pulmonaire peuvent être causés par de nombreuses choses différentes. Parmi les exemples, citons une exposition à long terme à certaines toxines, la radiothérapie, certains médicaments et certaines affections médicales. Dans certains cas, la cause de la fibrose pulmonaire n'est pas connue.

Le type de travail que vous faites et l'endroit où vous travaillez ou vivez pourraient être la cause ou une partie de la cause de la fibrose pulmonaire. Le contact continu ou répété avec des toxines ou des polluants — substances qui nuisent à la qualité de l'eau, de l'air ou des terres — peut endommager vos poumons, surtout si vous ne portez pas d'équipement de protection. Voici quelques exemples :

• Poussière de silice.
• Fibres d'amiante.
• Poussières de métaux durs.
• Poussières de bois, de charbon et de céréales.
• Moisissures.
• Fientes d'oiseaux et d'animaux.

Certaines personnes qui reçoivent une radiothérapie au niveau de la poitrine, par exemple pour un cancer du poumon ou du sein, présentent des signes de lésions pulmonaires des mois, voire des années, après le traitement. La gravité des dommages peut dépendre de :

• La partie du poumon exposée aux radiations.
• La quantité totale de radiations administrées.
• L'utilisation ou non d'une chimiothérapie.
• L'existence ou non d'une maladie pulmonaire sous-jacente.

De nombreux médicaments peuvent endommager les poumons. Voici quelques exemples :

• Chimiothérapie. Les médicaments conçus pour tuer les cellules cancéreuses, tels que le méthotrexate (Trexall, Otrexup, autres), la bléomycine et le cyclophosphamide (Cytoxan), peuvent endommager les tissus pulmonaires.
• Médicaments cardiaques. Certains médicaments utilisés pour traiter les battements cardiaques irréguliers, tels que l'amiodarone (Nexterone, Pacerone), peuvent endommager les tissus pulmonaires.
• Certains antibiotiques. Des antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin) ou l'éthambutol (Myambutol) peuvent causer des lésions pulmonaires.
• Médicaments anti-inflammatoires. Certains médicaments anti-inflammatoires tels que le rituximab (Rituxan) ou la sulfasalazine (Azulfidine) peuvent causer des lésions pulmonaires.

Les lésions pulmonaires peuvent également résulter d'un certain nombre d'affections, notamment :

• La dermatomyosite, une maladie inflammatoire caractérisée par une faiblesse musculaire et une éruption cutanée.
• Le lupus, une maladie qui survient lorsque le système immunitaire de l'organisme attaque ses propres tissus et organes.
• La maladie mixte du tissu conjonctif, qui présente un mélange de symptômes de différents troubles, tels que le lupus, la sclérodermie et la polymyosite.
• La pneumonie, une infection qui enflamme les sacs aériens d'un ou des deux poumons.
• La polymyosite, une maladie inflammatoire qui provoque une faiblesse musculaire des deux côtés du corps.
• La polyarthrite rhumatoïde, une maladie inflammatoire qui touche les articulations et d'autres systèmes corporels.
• La sarcoïdose, une maladie inflammatoire qui touche le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques.
• La sclérodermie, un groupe de maladies rares qui impliquent un durcissement et un resserrement de la peau, ainsi que des problèmes à l'intérieur du corps.

De nombreuses substances et affections peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. Malgré cela, chez de nombreuses personnes, la cause n'est jamais trouvée. Mais des facteurs de risque tels que le tabagisme ou l'exposition à la pollution atmosphérique pourraient être liés à l'affection, même si la cause ne peut être confirmée. La fibrose pulmonaire sans cause connue est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.

De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique peuvent également souffrir de reflux gastro-œsophagien, également appelé RGO. Cette affection survient lorsque l'acide de l'estomac remonte dans l'œsophage. Le RGO peut être un facteur de risque de fibrose pulmonaire idiopathique ou aggraver l'affection plus rapidement. Mais d'autres études sont nécessaires.

La fibrose pulmonaire a été observée chez les enfants et les nourrissons, mais cela n’est pas courant. La fibrose pulmonaire idiopathique est beaucoup plus susceptible d’affecter les adultes d’âge moyen et les personnes âgées. D’autres types de fibrose pulmonaire, comme celle causée par une maladie du tissu conjonctif, peuvent survenir chez les jeunes.

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de fibrose pulmonaire :

• Tabagisme. Si vous fumez actuellement ou avez fumé, vous présentez un risque plus élevé de fibrose pulmonaire que les personnes n’ayant jamais fumé. Les personnes atteintes d’emphysème présentent également un risque plus élevé.
• Certains types de travail. Vous présentez un risque plus élevé de développer une fibrose pulmonaire si vous travaillez dans les mines, l’agriculture ou la construction. Le risque est également plus élevé si vous êtes en contact continu ou répété avec des polluants connus pour endommager les poumons.
• Traitements contre le cancer. Des traitements par radiothérapie au niveau de la poitrine ou l’utilisation de certains médicaments de chimiothérapie peuvent augmenter votre risque de fibrose pulmonaire.
• Génétique. Certains types de fibrose pulmonaire sont héréditaires, donc les gènes peuvent jouer un rôle.

Les complications de la fibrose pulmonaire peuvent inclure :

• Insuffisance cardiaque droite. Cette affection grave survient lorsque la chambre droite du cœur doit pomper plus fort que d'habitude pour faire circuler le sang dans les artères pulmonaires partiellement bloquées.
• Insuffisance respiratoire. Il s'agit souvent du dernier stade d'une maladie pulmonaire chronique. Elle survient lorsque les taux d'oxygène dans le sang chutent dangereusement.
• Cancer du poumon. Une fibrose pulmonaire de longue date augmente le risque de développer un cancer du poumon.
• Autres problèmes pulmonaires. Au fur et à mesure que la fibrose pulmonaire s'aggrave, elle peut entraîner de graves problèmes tels que des caillots sanguins dans les poumons, un poumon effondré ou des infections pulmonaires.

Pour diagnostiquer une fibrose pulmonaire, votre médecin ou un autre professionnel de la santé examine vos antécédents médicaux et familiaux et effectue un examen physique. Vous pouvez parler de vos symptômes et passer en revue tous les médicaments que vous prenez. Il vous sera probablement également demandé si vous avez été en contact continu ou répété avec des poussières, des gaz, des produits chimiques ou des substances similaires, notamment par le biais de votre travail.

Lors de l'examen physique, votre professionnel de la santé écoute attentivement vos poumons pendant que vous respirez. La fibrose pulmonaire s'accompagne souvent d'un bruit crépitant à la base des poumons.

Vous pouvez passer un ou plusieurs de ces tests.

• Radiographie du thorax. Les images du thorax peuvent montrer les tissus cicatriciels qui font généralement partie de la fibrose pulmonaire. Parfois, la radiographie du thorax ne montre aucun changement. D'autres tests peuvent être nécessaires pour déterminer pourquoi vous êtes essoufflé(e).
• Tomodensitométrie (TDM). Un scanner TDM combine des images radiographiques prises sous de nombreux angles différents pour créer des images des structures à l'intérieur du corps. Une TDM haute résolution peut être utile pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire et pour déterminer l'étendue des dommages pulmonaires. Certains types de fibrose présentent des schémas particuliers.

Également appelés tests de fonction pulmonaire, ceux-ci sont effectués pour déterminer le fonctionnement de vos poumons :

• Spirométrie. Dans ce test, vous expirez rapidement et avec force à travers un tube relié à une machine. La machine mesure la quantité d'air que les poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle l'air entre et sort des poumons.
• Test de volume pulmonaire. Ce test mesure la quantité d'air que les poumons contiennent à différents moments lors de l'inspiration et de l'expiration.
• Test de diffusion pulmonaire. Ce test montre dans quelle mesure le corps déplace l'oxygène et le dioxyde de carbone entre les poumons et le sang.
• Oxymétrie de pouls. Ce test simple utilise un petit appareil placé sur l'un des doigts pour mesurer la quantité d'oxygène dans le sang. Le pourcentage d'oxygène dans le sang est appelé saturation en oxygène. Votre professionnel de la santé peut vous recommander un test de marche de six minutes avec un contrôle de votre saturation en oxygène.
• Test d'effort. Un test d'effort sur un tapis roulant ou un vélo stationnaire peut être utilisé pour surveiller la fonction cardiaque et pulmonaire pendant l'activité.
• Gaz du sang artériel. Dans ce test, un échantillon de sang, généralement prélevé sur une artère du poignet, est analysé. Les niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone dans l'échantillon sont mesurés.

En plus de montrer si vous souffrez d'une fibrose pulmonaire, les tests d'imagerie et de fonction pulmonaire peuvent être utilisés pour vérifier votre état au fil du temps et voir comment les traitements fonctionnent.

Si d'autres tests ne permettent pas de trouver la cause de votre affection, il peut être nécessaire de prélever une petite quantité de tissu pulmonaire. On appelle cela une biopsie. L'échantillon de biopsie est ensuite examiné en laboratoire pour diagnostiquer une fibrose pulmonaire ou exclure d'autres affections. L'une de ces méthodes peut être utilisée pour obtenir un échantillon de tissu :

• Biopsie chirurgicale. Bien qu'une biopsie chirurgicale soit invasive et comporte des complications potentielles, elle peut être le seul moyen de poser le bon diagnostic. Cette procédure peut être effectuée sous forme de chirurgie mini-invasive appelée chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS). La biopsie peut également être effectuée sous forme de chirurgie ouverte appelée thoracotomie.

  Au cours d'une VATS, un chirurgien insère des instruments chirurgicaux et une petite caméra par deux ou trois petites incisions entre les côtes. Le chirurgien examine les poumons sur un écran vidéo tout en prélevant des échantillons de tissu pulmonaire. Pendant l'intervention chirurgicale, une association de médicaments vous plonge dans un état de sommeil appelé anesthésie générale.

  Lors d'une thoracotomie, un chirurgien prélève un échantillon de tissu pulmonaire par une incision qui ouvre le thorax entre les côtes. Cette chirurgie ouverte est également effectuée sous anesthésie générale.

• Bronchoscopie. Dans cette procédure, de très petits échantillons de tissu sont prélevés, généralement pas plus gros que la tête d'une épingle. Un petit tube flexible appelé bronchoscope est passé par la bouche ou le nez dans les poumons pour prélever les échantillons. Les échantillons de tissu sont parfois trop petits pour poser le bon diagnostic. Mais cette forme de biopsie peut également être utilisée pour exclure d'autres affections.

Biopsie chirurgicale. Bien qu'une biopsie chirurgicale soit invasive et comporte des complications potentielles, elle peut être le seul moyen de poser le bon diagnostic. Cette procédure peut être effectuée sous forme de chirurgie mini-invasive appelée chirurgie thoracique vidéo-assistée (VATS). La biopsie peut également être effectuée sous forme de chirurgie ouverte appelée thoracotomie.

Au cours d'une VATS, un chirurgien insère des instruments chirurgicaux et une petite caméra par deux ou trois petites incisions entre les côtes. Le chirurgien examine les poumons sur un écran vidéo tout en prélevant des échantillons de tissu pulmonaire. Pendant l'intervention chirurgicale, une association de médicaments vous plonge dans un état de sommeil appelé anesthésie générale.

Lors d'une thoracotomie, un chirurgien prélève un échantillon de tissu pulmonaire par une incision qui ouvre le thorax entre les côtes. Cette chirurgie ouverte est également effectuée sous anesthésie générale.

Bronchoscopie. Dans cette procédure, de très petits échantillons de tissu sont prélevés, généralement pas plus gros que la tête d'une épingle. Un petit tube flexible appelé bronchoscope est passé par la bouche ou le nez dans les poumons pour prélever les échantillons. Les échantillons de tissu sont parfois trop petits pour poser le bon diagnostic. Mais cette forme de biopsie peut également être utilisée pour exclure d'autres affections.

Vous pouvez subir des analyses de sang pour examiner la fonction de votre foie et de vos reins. Les analyses de sang peuvent également vérifier et exclure d'autres affections.