Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie caractérisée par la croissance de minuscules amas de cellules inflammatoires (granulomes) dans n'importe quelle partie du corps, le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques. Mais elle peut aussi affecter les yeux, la peau, le cœur et d'autres organes.

La cause de la sarcoïdose est inconnue, mais les experts pensent qu'elle résulte de la réaction du système immunitaire de l'organisme à une substance inconnue. Certaines recherches suggèrent que des agents infectieux, des produits chimiques, la poussière et une réaction anormale potentielle aux propres protéines de l'organisme (autoprotéines) pourraient être responsables de la formation de granulomes chez les personnes génétiquement prédisposées.

Il n'existe pas de remède contre la sarcoïdose, mais la plupart des personnes vont très bien sans traitement ou avec un traitement modeste seulement. Dans certains cas, la sarcoïdose disparaît d'elle-même. Cependant, la sarcoïdose peut durer des années et peut entraîner des lésions organiques.

Les signes et symptômes de la sarcoïdose varient selon les organes touchés. La sarcoïdose se développe parfois progressivement et produit des symptômes qui durent des années. D'autres fois, les symptômes apparaissent soudainement puis disparaissent tout aussi rapidement. Beaucoup de personnes atteintes de sarcoïdose n'ont aucun symptôme, donc la maladie peut être découverte uniquement lorsqu'une radiographie pulmonaire est effectuée pour une autre raison.

La sarcoïdose peut commencer par ces signes et symptômes :

• Fatigue
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• Perte de poids
• Douleur et gonflement des articulations, comme les chevilles

La sarcoïdose affecte le plus souvent les poumons et peut causer des problèmes pulmonaires, tels que :

• Toux sèche persistante
• Essoufflement
• Respiration sifflante
• Douleur thoracique

La sarcoïdose peut causer des problèmes de peau, qui peuvent inclure :

• Une éruption de bosses rouges ou rouge-violet, généralement situées sur les tibias ou les chevilles, qui peuvent être chaudes et sensibles au toucher
• Plaies défigurantes (lésions) sur le nez, les joues et les oreilles
• Zones de peau plus foncées ou plus claires
• Croissances sous la peau (nodules), en particulier autour des cicatrices ou des tatouages

La sarcoïdose peut affecter les yeux sans causer de symptômes, il est donc important de faire vérifier vos yeux régulièrement. Lorsque des signes et symptômes oculaires surviennent, ils peuvent inclure :

• Vision floue
• Douleur oculaire
• Brûlure, démangeaison ou sécheresse oculaire
• Rougeur sévère
• Sensibilité à la lumière

Les signes et symptômes liés à la sarcoïdose cardiaque peuvent inclure :

• Douleur thoracique
• Essoufflement (dyspnée)
• Évanouissement (syncope)
• Fatigue
• Battements cardiaques irréguliers (arythmies)
• Battements cardiaques rapides ou palpitations
• Gonflement causé par un excès de liquide (œdème)

La sarcoïdose peut également affecter le métabolisme du calcium, le système nerveux, le foie et la rate, les muscles, les os et les articulations, les reins, les ganglions lymphatiques, ou tout autre organe.

Consultez votre médecin si vous présentez des signes et symptômes de sarcoïdose. — Jim, patient, sarcoïdose Jim, patient : On a eu deux magnifiques petits-enfants peu après la retraite. Ce sont deux petites filles exceptionnelles, et cela rend vraiment la vie agréable. Je n’ai eu aucun symptôme jusqu’au jour de ma première crise cardiaque. J’étais bloqué à 100 %. Diana, épouse : Ils lui ont posé deux ou trois stents — les médecins — puis, quelques mois plus tard, Jim a de nouveau présenté le même type de symptômes. Jim : Je suis retourné à l’hôpital, et cette fois, c’était une chirurgie à cœur ouvert. Diana : Oh, mon Dieu, lorsqu’il a opéré Jim, il a dit : « J’ai vu quelque chose aujourd’hui que je n’ai jamais vu chez personne. » Jim : C’est à ce moment-là qu’on a découvert que j’avais une sarcoïdose. Diana : Le traitement, les médecins, le travail d’équipe étaient incroyables. Leslie Cooper, M.D. : Nous avons pris un médicament déjà établi dans un autre domaine et l’avons appliqué pour la première fois dans le cas d’une sarcoïdose cardiaque. Diana : C’était expérimental, mais cela a mis la sarcoïdose en rémission et a redonné vie à Jim. C’était finalement un très bon risque.

Les médecins ne connaissent pas la cause exacte de la sarcoïdose. Certaines personnes semblent avoir une prédisposition génétique à développer la maladie, qui pourrait être déclenchée par des bactéries, des virus, de la poussière ou des produits chimiques.

Cela déclenche une réaction excessive de votre système immunitaire, et les cellules immunitaires commencent à s'accumuler selon un schéma d'inflammation appelé granulomes. À mesure que les granulomes s'accumulent dans un organe, la fonction de cet organe peut être affectée.

Bien que n'importe qui puisse développer une sarcoïdose, les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque :

• Âge et sexe. La sarcoïdose peut survenir à tout âge, mais survient souvent entre 20 et 60 ans. Les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer la maladie.
• Race. Les personnes d'ascendance africaine et d'ascendance européenne du Nord présentent une incidence plus élevée de sarcoïdose. Les Afro-Américains sont plus susceptibles d'avoir une atteinte d'autres organes en plus des poumons.
• Antécédents familiaux. Si un membre de votre famille a eu une sarcoïdose, vous êtes plus susceptible de développer la maladie.

Parfois, la sarcoïdose cause des problèmes à long terme.

• Poumons. La sarcoïdose pulmonaire non traitée peut entraîner une cicatrisation permanente de vos poumons (fibrose pulmonaire), rendant la respiration difficile et causant parfois une hypertension pulmonaire.
• Yeux. L'inflammation peut affecter presque n'importe quelle partie de votre œil et peut causer des dommages à la rétine, ce qui peut éventuellement conduire à la cécité. Rarement, la sarcoïdose peut également causer des cataractes et un glaucome.
• Reins. La sarcoïdose peut affecter la façon dont votre corps gère le calcium, ce qui peut entraîner des calculs rénaux et réduire la fonction rénale. Rarement, cela peut conduire à une insuffisance rénale.
• Cœur. La sarcoïdose cardiaque entraîne la formation de granulomes dans votre cœur qui peuvent perturber le rythme cardiaque, le flux sanguin et la fonction cardiaque normale. Dans de rares cas, cela peut entraîner la mort.
• Système nerveux. Un petit nombre de personnes atteintes de sarcoïdose développent des problèmes liés au système nerveux central lorsque des granulomes se forment dans le cerveau et la moelle épinière. L'inflammation des nerfs faciaux, par exemple, peut causer une paralysie faciale.

La sarcoïdose peut être difficile à diagnostiquer car la maladie produit souvent peu de signes et de symptômes à ses premiers stades. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent imiter ceux d'autres troubles.

Votre médecin commencera probablement par un examen physique et discutera de vos symptômes. Il ou elle écoutera également attentivement votre cœur et vos poumons, vérifiera si vos ganglions lymphatiques sont enflés et examinera les lésions cutanées.

Des tests diagnostiques peuvent aider à exclure d'autres troubles et à déterminer quels systèmes corporels peuvent être affectés par la sarcoïdose. Votre médecin peut recommander des tests tels que :

• Analyses de sang et d'urine pour évaluer votre état de santé général et le fonctionnement de vos reins et de votre foie
• Radiographie pulmonaire pour vérifier vos poumons et votre cœur
• Tomodensitométrie (TDM) thoracique pour vérifier vos poumons
• Tests de la fonction pulmonaire pour mesurer le volume pulmonaire et la quantité d'oxygène que vos poumons fournissent à votre sang
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG) pour détecter les problèmes cardiaques et surveiller l'état du cœur
• Examen ophtalmologique pour vérifier les problèmes de vision qui peuvent être causés par la sarcoïdose
• Tomographie par émission de positons (TEP) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) si la sarcoïdose semble affecter votre cœur ou votre système nerveux central

D'autres tests peuvent être ajoutés si nécessaire.

Votre médecin peut ordonner la prise d'un petit échantillon de tissu (biopsie) prélevé sur une partie de votre corps que l'on croit affectée par la sarcoïdose afin de rechercher les granulomes fréquemment observés avec cette affection. Par exemple, des biopsies peuvent être prélevées sur votre peau si vous présentez des lésions cutanées et sur vos poumons et vos ganglions lymphatiques si nécessaire.

Il n'existe pas de remède contre la sarcoïdose, mais dans de nombreux cas, elle disparaît d'elle-même. Vous pourriez même ne pas avoir besoin de traitement si vous ne présentez aucun symptôme ou seulement des symptômes légers de la maladie. La gravité et l'étendue de votre état détermineront si un traitement est nécessaire et de quel type. Médicaments Si vos symptômes sont graves ou si la fonction d'un organe est menacée, vous serez probablement traité avec des médicaments. Ceux-ci peuvent inclure : Corticostéroïdes. Ces puissants médicaments anti-inflammatoires sont généralement le premier traitement de la sarcoïdose. Dans certains cas, les corticostéroïdes peuvent être appliqués directement sur une zone affectée — via une crème sur une lésion cutanée ou des gouttes dans les yeux. Médicaments qui suppriment le système immunitaire. Des médicaments comme le méthotrexate (Trexall) et l'azathioprine (Azasan, Imuran) réduisent l'inflammation en supprimant le système immunitaire. Hydroxychloroquine. L'hydroxychloroquine (Plaquenil) peut être utile pour les lésions cutanées et les niveaux élevés de calcium dans le sang. Inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-alpha). Ces médicaments sont couramment utilisés pour traiter l'inflammation associée à la polyarthrite rhumatoïde. Ils peuvent également être utiles dans le traitement de la sarcoïdose qui n'a pas répondu à d'autres traitements. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter des symptômes ou des complications spécifiques. Autres traitements En fonction de vos symptômes ou complications, d'autres traitements peuvent être recommandés. Par exemple, vous pourriez avoir une thérapie physique pour réduire la fatigue et améliorer la force musculaire, une réhabilitation pulmonaire pour diminuer les symptômes respiratoires, ou un stimulateur cardiaque ou défibrillateur implanté pour les arythmies cardiaques. Surveillance continue La fréquence à laquelle vous consultez votre médecin peut varier en fonction de vos symptômes et de votre traitement. Consulter régulièrement votre médecin est important — même si vous n'avez pas besoin de traitement. Votre médecin surveillera vos symptômes, déterminera l'efficacité des traitements et vérifiera les complications. La surveillance peut inclure des tests réguliers en fonction de votre état. Par exemple, vous pourriez avoir des radiographies thoraciques régulières, des tests de laboratoire et d'urine, des ECG, et des examens des poumons, des yeux, de la peau et de tout autre organe impliqué. Le suivi peut être à vie. Chirurgie Une transplantation d'organe peut être envisagée si la sarcoïdose a gravement endommagé vos poumons, votre cœur ou votre foie. Plus d'informations Transplantation hépatique Transplantation pulmonaire Demander un rendez-vous

Bien que la sarcoïdose puisse disparaître d'elle-même, la vie de certaines personnes est à jamais modifiée par la maladie. Si vous avez des difficultés à faire face, pensez à consulter un conseiller. La participation à un groupe de soutien pour la sarcoïdose peut également être utile.