Sclérodermie

La sclérodermie (sklair-oh-DUR-muh), aussi appelée sclérodermie systémique, est un groupe de maladies rares qui entraînent le durcissement et le resserrement de la peau. La sclérodermie peut également causer des problèmes au niveau des vaisseaux sanguins, des organes internes et du tube digestif.

La sclérodermie est souvent classée comme limitée ou diffuse, ce qui ne fait référence qu'au degré d'atteinte cutanée. Les deux types peuvent impliquer n'importe lequel des autres symptômes vasculaires ou organiques qui font partie de la maladie. La sclérodermie localisée, aussi appelée morphée, n'affecte que la peau.

Bien qu'il n'existe aucun remède contre la sclérodermie, des traitements peuvent soulager les symptômes, ralentir la progression et améliorer la qualité de vie.

Les symptômes de la sclérodermie varient d'une personne à l'autre, selon les parties du corps touchées. Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie présentent un durcissement et un resserrement de la peau. Les premières parties du corps touchées sont généralement les doigts, les mains, les pieds et le visage. Chez certaines personnes, l'épaississement de la peau peut également toucher les avant-bras, les bras, la poitrine, l'abdomen, le bas des jambes et les cuisses. Les premiers symptômes peuvent inclure un gonflement et des démangeaisons. La couleur de la peau affectée peut devenir plus claire ou plus foncée, et la peau peut paraître brillante en raison du resserrement. Certaines personnes présentent également de petites taches rouges, appelées télangiectasies, sur les mains et le visage. Des dépôts de calcium peuvent se former sous la peau, notamment au bout des doigts, provoquant des bosses visibles sur les radiographies. Le phénomène de Raynaud est fréquent dans la sclérodermie. Il survient en raison d'une contraction exagérée des petits vaisseaux sanguins des doigts et des orteils en réponse à des températures froides ou à une détresse émotionnelle. Lorsque cela se produit, les doigts peuvent être douloureux ou engourdis et devenir blancs, bleus, gris ou rouges. Le phénomène de Raynaud peut également survenir chez les personnes qui n'ont pas de sclérodermie. La sclérodermie peut affecter n'importe quelle partie du système digestif, de l'œsophage au rectum. Selon les parties du système digestif touchées, les symptômes peuvent inclure :

• Brûlures d'estomac.
• Difficulté à avaler.
• Ballonnements.
• Diarrhée.
• Constipation.
• Incontinence fécale. Lorsque la sclérodermie touche le cœur ou les poumons, elle peut provoquer un essoufflement, une diminution de la tolérance à l'exercice et des étourdissements. La sclérodermie peut provoquer des cicatrices dans les tissus pulmonaires, ce qui peut entraîner un essoufflement croissant au fil du temps. Il existe des médicaments qui peuvent aider à ralentir la progression de ces lésions pulmonaires. Lorsque la sclérodermie touche le cœur, les battements cardiaques peuvent devenir irréguliers. Une insuffisance cardiaque peut également survenir chez certaines personnes.

La sclérodermie survient lorsque le corps produit trop de collagène, qui s'accumule dans les tissus corporels. Le collagène est un type de protéine fibreuse qui constitue les tissus conjonctifs de l'organisme, notamment la peau.

Les experts ne savent pas exactement ce qui déclenche ce processus, mais le système immunitaire semble jouer un rôle. La sclérodermie est probablement causée par une combinaison de facteurs, notamment des problèmes du système immunitaire, des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux.

N'importe qui peut développer une sclérodermie, mais elle est plus fréquente chez les personnes assignées femmes à la naissance. Les personnes atteintes de sclérodermie ont généralement entre 30 et 50 ans. Les personnes noires présentent souvent un début plus précoce et sont plus susceptibles d'avoir une atteinte cutanée plus importante et une maladie pulmonaire.

Plusieurs autres facteurs combinés semblent influencer le risque de sclérodermie :

• Génétique. Les personnes présentant certaines modifications génétiques semblent plus susceptibles de développer une sclérodermie. Cela pourrait expliquer pourquoi la sclérodermie semble être familiale chez un petit nombre de personnes et pourquoi certains types de sclérodermie sont plus fréquents chez les personnes appartenant à certains groupes raciaux et ethniques.
• Facteurs environnementaux. Des recherches suggèrent que, chez certaines personnes, les symptômes de la sclérodermie peuvent être déclenchés par l'exposition à certains virus, médicaments ou drogues. Une exposition répétée, comme au travail, à certaines substances ou produits chimiques nocifs peut également augmenter le risque de sclérodermie. Un facteur déclenchant environnemental n'est pas identifié pour la plupart des personnes.
• Affections du système immunitaire. La sclérodermie est considérée comme une maladie auto-immune. Cela signifie qu'elle survient en partie parce que le système immunitaire de l'organisme commence à attaquer les tissus conjonctifs. Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent également présenter des symptômes d'une autre maladie auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Sjögren.

Les complications de la sclérodermie vont de légères à graves et peuvent affecter :

• Le bout des doigts. Dans la sclérodermie systémique, le phénomène de Raynaud peut devenir si grave que la restriction du flux sanguin endommage de façon permanente les tissus du bout des doigts, provoquant des creux ou des plaies cutanées. Chez certaines personnes, les tissus du bout des doigts peuvent mourir.
• Le cœur. La cicatrisation du tissu cardiaque augmente le risque d'arythmie et d'insuffisance cardiaque. La sclérodermie peut également provoquer une inflammation du sac entourant le cœur.
• L'appareil digestif. Les complications digestives de la sclérodermie peuvent inclure des brûlures d'estomac et des difficultés à avaler. La sclérodermie peut également provoquer des crampes, des ballonnements, une constipation ou une diarrhée. Certaines personnes atteintes de sclérodermie peuvent également avoir des problèmes d'absorption des nutriments en raison d'une prolifération bactérienne dans l'intestin.
• Les articulations. La peau recouvrant les articulations peut devenir si tendue qu'elle limite la flexibilité et les mouvements, notamment au niveau des mains.

Parce que la sclérodermie peut prendre de nombreuses formes et affecter de nombreuses parties du corps, son diagnostic peut être difficile.

Après un examen physique approfondi, votre professionnel de santé peut vous suggérer des analyses de sang pour vérifier la présence de taux élevés de certains anticorps produits par le système immunitaire.

Votre professionnel de santé peut également suggérer d'autres analyses de sang, des examens d'imagerie ou des tests de la fonction des organes. Ces tests peuvent aider à déterminer si votre système digestif, votre cœur, vos poumons ou vos reins sont affectés.