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Retour veineux pulmonaire total anormal (RVPTA)

Dans le retour veineux pulmonaire total anormal (RVPTA), les veines pulmonaires envoient incorrectement le sang vers la chambre supérieure droite du cœur. Cette chambre est appelée oreillette droite. En conséquence, le sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène, comme indiqué en violet. Dans un cœur typique, illustré à gauche, le sang riche en oxygène s'écoule des veines pulmonaires vers la chambre supérieure gauche, également appelée oreillette gauche.

Le retour veineux pulmonaire total anormal (RVPTA) est un problème cardiaque rare présent à la naissance. Cela signifie que c'est une malformation cardiaque congénitale.

Autres noms de cette affection :

• Connexion veineuse pulmonaire anormale totale
• RVPTA

Dans cette affection cardiaque, les vaisseaux sanguins des poumons, appelés veines pulmonaires, se fixent au mauvais endroit du cœur.

Dans un cœur typique, le sang riche en oxygène s'écoule des poumons vers la chambre supérieure gauche du cœur, appelée oreillette gauche. Le sang circule ensuite dans le corps.

Dans le RVPTA, la connexion des veines est modifiée. Le sang s'écoule par la chambre supérieure droite du cœur, appelée oreillette droite. Ce changement du flux sanguin provoque un mélange de sang pauvre en oxygène avec du sang riche en oxygène. En conséquence, le sang qui circule dans le corps ne contient pas assez d'oxygène.

Le type spécifique de RVPTA dépend de l'endroit où les veines se connectent. La plupart des enfants nés avec un RVPTA n'ont aucun antécédent familial de cardiopathie congénitale.

Un bébé atteint de retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR) peut avoir des difficultés respiratoires. La peau du bébé peut paraître grise ou bleue en raison d'un faible taux d'oxygène. C'est ce qu'on appelle la cyanose.

Un professionnel de santé peut remarquer les symptômes du TAPVR peu après la naissance. Mais certains enfants ne présentent pas de symptômes avant plus tard.

Le professionnel de santé de votre enfant effectue un examen physique et ausculte le cœur de votre enfant à l'aide d'un stéthoscope. Un bruit de souffle, appelé souffle cardiaque, peut être entendu.

Un échocardiogramme est le test utilisé pour diagnostiquer le retour veineux pulmonaire anormal total. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images du cœur en mouvement. Un échocardiogramme peut montrer les veines pulmonaires, les éventuelles perforations cardiaques et la taille des cavités cardiaques. Il montre également le flux sanguin à travers le cœur et les valvules cardiaques.

D'autres tests, tels qu'un électrocardiogramme, une radiographie pulmonaire ou un scanner, peuvent être effectués si des informations supplémentaires sont nécessaires.

Une intervention chirurgicale pour le TAPVR est généralement nécessaire lorsqu'un enfant est un bébé. Le moment de l'intervention chirurgicale dépend de la présence ou non d'un blocage. Pour réparer le cœur, les chirurgiens relient les veines pulmonaires à la chambre supérieure gauche du cœur. Ils ferment également le trou entre les chambres supérieures du cœur.

Une personne atteinte de retour veineux pulmonaire anormal total a besoin de contrôles de santé réguliers à vie pour vérifier la présence d'infections, de blocages ou de problèmes de rythme cardiaque. Un médecin spécialisé dans les cardiopathies congénitales doit fournir des soins. Ce type de prestataire est appelé cardiologue congénital.

Le cardiologue pédiatrique Jonathan Johnson, M.D., répond aux questions les plus fréquemment posées sur les cardiopathies congénitales chez les enfants.

Certaines formes très mineures de cardiopathie congénitale, comme de très petits trous dans le cœur ou une sténose très légère de différentes valves cardiaques, peuvent simplement nécessiter un suivi tous les deux ans environ avec une étude d'imagerie comme une échocardiographie. D'autres formes plus importantes de cardiopathie congénitale peuvent nécessiter une intervention chirurgicale qui pourrait être réalisée par une chirurgie à cœur ouvert, ou elle pourrait être réalisée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque à l'aide de différents dispositifs ou de différentes techniques. Dans certaines situations très graves, si une intervention chirurgicale ne peut pas être effectuée, une transplantation peut être indiquée.

Les symptômes spécifiques qu'un enfant peut présenter s'il souffre d'une cardiopathie congénitale dépendent vraiment de l'âge de l'enfant. Chez les nourrissons, leur principale source de dépense calorique est en fait pendant les repas. Ainsi, la plupart des signes de cardiopathie congénitale ou d'insuffisance cardiaque apparaissent en fait lorsqu'ils mangent. Cela peut inclure un essoufflement, des difficultés respiratoires, ou même de la transpiration pendant l'alimentation. Les jeunes enfants présenteront souvent des symptômes liés à leur système abdominal. Ils peuvent avoir des nausées, des vomissements en mangeant, et ils peuvent également avoir ces symptômes avec l'activité physique. Les adolescents plus âgés, quant à eux, ont tendance à présenter davantage de symptômes tels que des douleurs thoraciques, des évanouissements ou des palpitations. Ils peuvent également présenter des symptômes pendant l'exercice ou l'activité physique. Et c'est en fait un très gros signal d'alarme pour moi en tant que cardiologue. Si j'entends parler d'un enfant, surtout d'un adolescent qui a eu des douleurs thoraciques, ou qui s'est évanoui pendant une activité ou un exercice, j'ai vraiment besoin de voir cet enfant et je dois m'assurer qu'il bénéficie d'une évaluation appropriée.

Souvent, lorsque votre enfant vient d'être diagnostiqué avec une cardiopathie congénitale, il est difficile de se souvenir de tout ce qui vous a été dit lors de cette première visite. Vous pouvez être sous le choc d'avoir entendu cette nouvelle. Et souvent, vous ne vous souvenez peut-être pas de tout. Il est donc important, lors des visites de suivi, de poser ce type de questions. À quoi ressembleront mes cinq prochaines années ? Y aura-t-il des interventions qui seront nécessaires au cours de ces cinq années ? Des chirurgies ? Quel type de tests, quel type de suivi, quel type de visites cliniques seront nécessaires ? Qu'est-ce que cela signifie pour les activités, les activités sportives et les différentes choses que mon enfant veut faire quotidiennement ? Et surtout, comment pouvons-nous collaborer pour que cet enfant puisse avoir une vie aussi normale que possible malgré ce diagnostic de cardiopathie congénitale.

Vous devriez demander à votre médecin quel type d'interventions peuvent être nécessaires pour cette forme de cardiopathie congénitale à l'avenir. Elles peuvent être réalisées par une chirurgie à cœur ouvert, ou elles pourraient être réalisées à l'aide d'un cathétérisme cardiaque. Pour la chirurgie à cœur ouvert, il est important de demander à votre médecin le calendrier de cette intervention chirurgicale. Pour les différents types spécifiques de cardiopathie congénitale, il existe en fait certains moments où il est préférable de réaliser l'intervention chirurgicale que d'autres pour obtenir le meilleur résultat possible, à court et à long terme pour l'enfant. Demandez donc à votre médecin s'il existe un moment particulier qui convient mieux à cette maladie particulière et à votre enfant.

Il s'agit en fait de la question la plus courante que je reçois des parents et des enfants après avoir posé un diagnostic de cardiopathie congénitale. Le sport est si important pour la vie de nombreux enfants, pour leurs groupes d'amis et la façon dont ils interagissent avec leurs communautés. Dans la plupart des formes de cardiopathie congénitale, nous faisons de notre mieux pour trouver un moyen de leur permettre de continuer à participer. Il existe cependant certaines formes de cardiopathie congénitale pour lesquelles certains sports peuvent ne pas être conseillés. Par exemple, pour certains de nos patients, ils peuvent avoir un certain type de syndrome génétique qui rend les parois de leurs artères très fragiles. Et pour ces patients, nous ne voulons pas qu'ils fassent de la musculation ou qu'ils effectuent des efforts de poussée importants qui pourraient provoquer la dilatation et potentiellement la rupture de ces artères. Dans la plupart des cas cependant, nous sommes en mesure de trouver un moyen de permettre aux enfants de pratiquer les sports qu'ils aiment quotidiennement.

Pour nos patients atteints de cardiopathie congénitale, en vieillissant, nous les conseillons souvent sur le fait que certaines formes de cardiopathie congénitale sont héréditaires. Cela signifie que si un parent souffre d'une cardiopathie congénitale, il existe un faible risque que son enfant souffre également d'une cardiopathie congénitale. Il peut s'agir du même type de cardiopathie congénitale que celle de son parent, ou il peut s'agir d'un type différent. Ainsi, si ces patientes tombent enceintes, nous devons les surveiller de près pendant la grossesse, notamment en effectuant des échographies supplémentaires du fœtus à l'aide d'une échocardiographie pendant la grossesse. Heureusement, la grande majorité de nos patients atteints de cardiopathie congénitale sont capables d'avoir des enfants à l'heure actuelle.

La relation entre un patient, sa famille et le cardiologue est extrêmement importante. Nous suivons souvent ces patients pendant des décennies en vieillissant. Nous les voyons passer de bébés à adultes. Si quelque chose se produit que vous ne comprenez pas, mais qui ne vous semble pas logique, posez des questions. N'hésitez pas à nous contacter. Vous devriez toujours vous sentir capable de contacter votre équipe de cardiologie et de lui poser toutes les questions qui pourraient se poser.

Une échographie fœtale 2D peut aider votre professionnel de santé à évaluer la croissance et le développement de votre bébé.

Une malformation cardiaque congénitale peut être diagnostiquée pendant la grossesse ou après la naissance. Des signes de certaines malformations cardiaques peuvent être observés lors d'un examen échographique de routine pendant la grossesse (échographie fœtale).

Après la naissance d'un bébé, un professionnel de santé peut penser qu'il existe une malformation cardiaque congénitale si le bébé présente :

• Des retards de croissance.
• Des changements de couleur des lèvres, de la langue ou des ongles.

Le professionnel de santé peut entendre un son, appelé souffle cardiaque, lorsqu'il écoute le cœur de l'enfant avec un stéthoscope. La plupart des souffles cardiaques sont innocents, ce qui signifie qu'il n'y a pas de malformation cardiaque et que le souffle n'est pas dangereux pour la santé de votre enfant. Cependant, certains souffles peuvent être causés par des modifications du flux sanguin vers et depuis le cœur.

Les tests permettant de diagnostiquer une malformation cardiaque congénitale comprennent :

• Oxymétrie de pouls. Un capteur placé sur le bout du doigt enregistre la quantité d'oxygène dans le sang. Une trop faible quantité d'oxygène peut être un signe de problème cardiaque ou pulmonaire.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Ce test rapide enregistre l'activité électrique du cœur. Il montre comment le cœur bat. Des patchs adhésifs avec des capteurs, appelés électrodes, sont fixés sur la poitrine et parfois sur les bras ou les jambes. Des fils relient les patchs à un ordinateur, qui imprime ou affiche les résultats.
• Échocardiographie. Des ondes sonores sont utilisées pour créer des images du cœur en mouvement. Une échocardiographie montre comment le sang circule dans le cœur et les valves cardiaques. Si le test est effectué sur un bébé avant la naissance, il est appelé échocardiographie fœtale.
• Radiographie thoracique. Une radiographie thoracique montre l'état du cœur et des poumons. Elle peut montrer si le cœur est élargi, ou si les poumons contiennent du sang supplémentaire ou d'autres liquides. Cela pourrait être des signes d'insuffisance cardiaque.
• Cathétérisme cardiaque. Lors de ce test, un médecin insère un tube fin et flexible appelé cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement dans la région de l'aine, et le guide jusqu'au cœur. Ce test peut fournir des informations détaillées sur le flux sanguin et le fonctionnement du cœur. Certains traitements cardiaques peuvent être effectués pendant le cathétérisme cardiaque.
• IRM cardiaque. Également appelée IRM cardiaque, ce test utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images détaillées du cœur. Une IRM cardiaque peut être effectuée pour diagnostiquer et évaluer les malformations cardiaques congénitales chez les adolescents et les adultes. Une IRM cardiaque crée des images 3D du cœur, ce qui permet une mesure précise des cavités cardiaques.

Le traitement des cardiopathies congénitales chez les enfants dépend du problème cardiaque spécifique et de sa gravité.

Certaines cardiopathies congénitales n'ont pas d'effet à long terme sur la santé de l'enfant. Elles peuvent ne pas nécessiter de traitement.

D'autres cardiopathies congénitales, comme un petit trou dans le cœur, peuvent se refermer à mesure que l'enfant grandit.

Les cardiopathies congénitales graves nécessitent un traitement rapidement après leur découverte. Le traitement peut inclure :

• Médicaments.
• Interventions cardiaques.
• Chirurgie cardiaque.
• Greffe cardiaque.

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes ou les complications d'une cardiopathie congénitale. Ils peuvent être utilisés seuls ou avec d'autres traitements. Les médicaments pour les cardiopathies congénitales comprennent :

• Pilules pour l'eau, également appelées diurétiques. Ce type de médicament aide à éliminer les liquides de l'organisme. Ils aident à réduire la tension sur le cœur.
• Médicaments pour le rythme cardiaque, appelés antiarythmiques. Ces médicaments aident à contrôler les battements cardiaques irréguliers.

Si votre enfant présente une cardiopathie congénitale grave, une intervention ou une chirurgie cardiaque peut être recommandée.

Les interventions et chirurgies cardiaques effectuées pour traiter les cardiopathies congénitales comprennent :

• Cathétérisme cardiaque. Certains types de cardiopathies congénitales chez les enfants peuvent être réparés à l'aide de tubes minces et flexibles appelés cathéters. De tels traitements permettent aux médecins de réparer le cœur sans chirurgie à cœur ouvert. Le médecin insère un cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement à l'aine, et le guide jusqu'au cœur. Parfois, plus d'un cathéter est utilisé. Une fois en place, le médecin introduit de minuscules instruments à travers le cathéter pour réparer l'affection cardiaque. Par exemple, le chirurgien peut réparer des trous dans le cœur ou des zones de rétrécissement. Certains traitements par cathéter doivent être effectués par étapes sur une période de plusieurs années.
• Chirurgie cardiaque. Un enfant peut avoir besoin d'une chirurgie à cœur ouvert ou d'une chirurgie cardiaque mini-invasive pour réparer une cardiopathie congénitale. Le type de chirurgie cardiaque dépend du changement spécifique dans le cœur.
• Greffe cardiaque. Si une cardiopathie congénitale grave ne peut pas être réparée, une greffe cardiaque peut être nécessaire.
• Intervention cardiaque fœtale. Il s'agit d'un type de traitement pour un bébé ayant un problème cardiaque qui est effectué avant la naissance. Il peut être effectué pour réparer une cardiopathie congénitale grave ou prévenir des complications à mesure que le bébé grandit pendant la grossesse. L'intervention cardiaque fœtale est rarement effectuée et n'est possible que dans des situations très spécifiques.

Certains enfants nés avec une cardiopathie congénitale ont besoin de nombreuses interventions et chirurgies tout au long de leur vie. Un suivi régulier est important. L'enfant a besoin de contrôles de santé réguliers par un médecin spécialisé dans les maladies cardiaques, appelé cardiologue. Les soins de suivi peuvent inclure des analyses de sang et des examens d'imagerie pour vérifier les complications.

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Espoir et guérison pour les petits cœurs.

Dr Dearani : Si je regarde ma propre pratique, je fais beaucoup de chirurgie cardiaque mini-invasive. Et j'ai pu faire cela parce que je l'ai appris dans la population adulte, là où cela a commencé. Ainsi, effectuer une chirurgie cardiaque robotisée chez les adolescents est quelque chose que vous ne pouvez pas obtenir dans un hôpital pour enfants, car ils n'ont pas la technologie disponible pour le faire, contrairement à ce que nous pouvons faire ici.

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Si votre enfant présente une cardiopathie congénitale, des modifications de son mode de vie peuvent être recommandées pour préserver la santé de son cœur et prévenir les complications.

• Restrictions sportives et d'activités. Certains enfants atteints d'une cardiopathie congénitale peuvent avoir besoin de réduire leurs activités sportives ou physiques. Cependant, beaucoup d'autres enfants atteints d'une cardiopathie congénitale peuvent participer à de telles activités. Le professionnel de santé de votre enfant peut vous indiquer quels sports et types d'exercices sont sans danger pour votre enfant.
• Antibiotiques prophylactiques. Certaines cardiopathies congénitales peuvent augmenter le risque d'infection du revêtement du cœur ou des valves cardiaques, appelée endocardite infectieuse. Des antibiotiques peuvent être recommandés avant les interventions dentaires pour prévenir l'infection, en particulier chez les personnes porteuses d'une valve cardiaque mécanique. Demandez au cardiologue de votre enfant si votre enfant a besoin d'antibiotiques prophylactiques.

Vous constaterez peut-être que le fait de parler à d'autres personnes ayant vécu la même situation vous apporte réconfort et encouragement. Demandez à votre équipe de soins s'il existe des groupes de soutien dans votre région.

Vivre avec une cardiopathie congénitale peut rendre certains enfants stressés ou anxieux. Parler à un conseiller peut vous aider, vous et votre enfant, à apprendre de nouvelles façons de gérer le stress et l'anxiété. Demandez à un professionnel de santé des informations sur les conseillers de votre région.