Nécrolyse Épidermique Toxique

Le syndrome de Lyell (TEN) provoque de vastes zones de peau cloquée et desquamée.

Le syndrome de Lyell (TEN) est une réaction cutanée rare et potentiellement mortelle, généralement causée par un médicament. Il s’agit d’une forme grave du syndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Chez les personnes atteintes du SSJ, le TEN est diagnostiqué lorsque plus de 30 % de la surface cutanée est affectée et que les muqueuses présentent des lésions étendues.

Le TEN est une affection potentiellement mortelle qui touche les personnes de tous âges. Le TEN est généralement traité à l’hôpital. Pendant la cicatrisation de la peau, les soins de soutien comprennent le contrôle de la douleur, le soin des plaies et l’hydratation. Le rétablissement peut prendre des semaines, voire des mois.

Si votre affection a été causée par un médicament, vous devrez éviter définitivement ce médicament et ceux qui y sont apparentés.

Les signes et symptômes du syndrome de Lyell comprennent :

• Des douleurs cutanées généralisées
• Une éruption cutanée étendue couvrant plus de 30 % du corps
• Des cloques et de grandes zones de desquamation cutanée
• Des plaies, un gonflement et des croûtes sur les muqueuses, notamment la bouche, les yeux et le vagin

Un traitement précoce est essentiel pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson/syndrome de Lyell (SSJ/SL). Si vous présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. Vous aurez probablement besoin des soins d'un spécialiste de la peau (dermatologue) et d'autres experts à l'hôpital.

Un traitement précoce est essentiel pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique (SSJ/NET). Si vous présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. Vous aurez probablement besoin des soins d'un spécialiste de la peau (dermatologue) et d'autres experts à l'hôpital.

Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/la nécrolyse épidermique toxique (NET) est généralement causé par une réaction cutanée à un médicament. Les symptômes apparaissent généralement entre une et quatre semaines après le début de la prise d'un nouveau médicament.

Les médicaments les plus souvent responsables du SSJ/NET sont les antibiotiques, les antiépileptiques, les sulfamides et l'allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Les facteurs augmentant votre risque de syndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/nécrolyse épidermique toxique (NET) incluent :

• Infection à VIH. Chez les personnes atteintes du VIH, l'incidence du SSJ/NET est environ 100 fois supérieure à celle de la population générale.
• Un système immunitaire affaibli. Le système immunitaire peut être affecté par une greffe d'organe, le VIH/SIDA et les maladies auto-immunes.
• Cancer. Les personnes atteintes d'un cancer, en particulier les cancers du sang (hémopathies malignes), présentent un risque accru de SSJ/NET.
• Antécédents de SSJ/NET. Si vous avez déjà souffert d'une forme médicamenteuse de cette affection, vous risquez une récidive si vous prenez à nouveau ce médicament.
• Antécédents familiaux de SSJ/NET. Si un parent au premier degré, tel qu'un parent ou un frère ou une sœur, a souffert du SSJ/NET, vous pouvez être plus susceptible de le développer également.
• Facteurs génétiques. La présence de certaines variations génétiques augmente votre risque de SSJ/NET, surtout si vous prenez également des médicaments contre les crises d'épilepsie, la goutte ou une maladie mentale.

Les personnes les plus à risque de complications du NET sont celles de plus de 70 ans et celles qui ont une cirrhose du foie ou un cancer métastatique. Les complications du NET comprennent :

• Infection sanguine (septicémie). La septicémie survient lorsque des bactéries provenant d'une infection pénètrent dans la circulation sanguine et se propagent dans tout le corps. La septicémie est une affection évoluant rapidement et mettant la vie en danger, pouvant provoquer un choc et une défaillance d'organes.
• Atteinte pulmonaire. Cela peut provoquer de la toux, des difficultés respiratoires et, en cas de maladie grave, une insuffisance respiratoire aiguë.
• Dépression visuelle. Le NET peut provoquer des problèmes oculaires, tels que sécheresse oculaire, poils incarnés, cicatrices cornéennes et, rarement, cécité.
• Lésions cutanées permanentes. Après la guérison du NET, votre peau peut présenter des bosses, des cicatrices et une décoloration. Des problèmes cutanés durables peuvent entraîner la chute des cheveux et une croissance anormale des ongles des mains et des pieds.
• Plaies vaginales. Chez les femmes, le NET peut provoquer des plaies dans les tissus qui tapissent le vagin, entraînant des douleurs ou, si elles ne sont pas traitées, une fusion vaginale.
• Detresse émotionnelle. Cette affection provoque de la détresse et peut avoir un impact psychologique à long terme.

Pour prévenir une autre survenue du NET, déterminez si elle a été causée par un médicament. Si oui, ne prenez plus jamais ce médicament ni aucun médicament similaire. Une récidive pourrait être plus grave et mettre votre vie en danger. Informez également tous vos futurs fournisseurs de soins de santé de vos antécédents de NET et portez un bracelet ou un collier d'alerte médicale contenant des informations sur votre état. Ou emportez un passeport allergique.

Le syndrome de Lyell (TEN) est diagnostiqué lorsque des personnes atteintes de syndrome de Stevens-Johnson (SJS) développent une maladie grave affectant plus de 30 % du corps.