Sarcome Pléomorphe Indifférencié

Le sarcome pléomorphe indifférencié (SPI) est un type rare de cancer qui apparaît principalement dans les tissus mous du corps. Les tissus mous relient, soutiennent et entourent d'autres structures corporelles.

Le SPI survient généralement dans les bras ou les jambes. Plus rarement, il peut se développer dans la zone située derrière les organes abdominaux (rétropéritoine).

Le nom sarcome pléomorphe indifférencié provient de l'apparence des cellules cancéreuses au microscope. Indifférencié signifie que les cellules ne ressemblent pas aux tissus corporels dans lesquels elles se développent. Le cancer est qualifié de pléomorphe (plé-o-mor-fik) car les cellules se développent sous de multiples formes et tailles.

Le traitement du SPI dépend de la localisation du cancer, mais il implique souvent une intervention chirurgicale, une radiothérapie et des traitements médicamenteux.

Le SPI était autrefois appelé histiocytome fibroblastique malin.

Les symptômes du sarcome pléomorphe indifférencié dépendent de l'emplacement du cancer. Il survient le plus souvent dans les bras et les jambes, mais il peut survenir n'importe où dans le corps. Les signes et symptômes peuvent inclure : une grosseur croissante ou une zone de gonflement. S'il prend beaucoup de volume, il peut y avoir des douleurs, des picotements et un engourdissement. S'il survient dans un bras ou une jambe, il peut y avoir un gonflement de la main ou du pied du membre affecté. S'il survient dans l'abdomen, il peut y avoir des douleurs, une perte d'appétit et une constipation. Fièvre. Perte de poids. Prenez rendez-vous avec un médecin si vous développez des signes ou des symptômes persistants qui vous inquiètent.

Prenez rendez-vous avec un médecin si vous développez des signes ou symptômes persistants qui vous inquiètent. Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet sur la façon de faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment. Votre guide complet sur la façon de faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous recevrez également

On ne sait pas exactement ce qui cause le sarcome pléomorphe indifférencié.

Les médecins savent que ce cancer commence lorsqu'une cellule développe des changements dans son ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui indiquent à une cellule ce qu'elle doit faire. Les changements indiquent à la cellule de se multiplier rapidement, créant une masse de cellules anormales (tumeur). Les cellules peuvent envahir et détruire les tissus sains voisins. Avec le temps, les cellules cancéreuses peuvent se détacher et se propager (métastases) à d'autres parties du corps, comme les poumons et les os.

Les facteurs pouvant augmenter le risque de sarcome pléomorphe indifférencié comprennent :

• Âge avancé. Ce cancer tend à survenir chez les adultes de plus de 50 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge.
• Radiothérapie antérieure. Rarement, ce cancer peut se développer dans une zone du corps qui a été précédemment traitée par radiothérapie.

La plupart des personnes atteintes d'un sarcome pléomorphe indifférencié ne présentent aucun facteur de risque connu, et de nombreuses personnes présentant des facteurs de risque ne développent jamais ce cancer.

Le diagnostic du sarcome pléomorphe indifférencié commence généralement par un examen de vos symptômes et un examen physique. Ce cancer est souvent diagnostiqué après l'exclusion d'autres types de cancer. Les tests et les procédures peuvent inclure : Examen physique. Votre médecin vous posera des questions sur le moment où vos symptômes ont commencé et s'ils ont évolué au fil du temps. Il ou elle examinera la zone pour mieux comprendre la taille et la profondeur de la croissance, si elle est connectée aux tissus voisins et s'il y a des signes d'enflure ou de lésions nerveuses. Examens d'imagerie. Votre médecin peut recommander des examens d'imagerie pour créer des images de la zone affectée et mieux comprendre votre état. Les examens d'imagerie peuvent inclure des radiographies, un scanner, une IRM et une tomographie par émission de positons (TEP). Prélèvement d'un échantillon de tissu pour analyse (biopsie). Pour établir un diagnostic définitif, votre médecin prélève un échantillon de tissu tumoral et l'envoie à un laboratoire pour analyse. Selon votre situation particulière, l'échantillon de tissu peut être prélevé à l'aide d'une aiguille insérée à travers votre peau ou lors d'une opération. Au laboratoire, les médecins spécialistes de l'analyse des tissus corporels (anatomo-pathologistes) examinent l'échantillon pour déterminer les types de cellules impliquées et si les cellules sont susceptibles d'être agressives. Ces informations permettent d'exclure d'autres types de cancer et guident votre traitement. La détermination du type de biopsie nécessaire et des modalités de sa réalisation nécessite une planification minutieuse de l'équipe médicale. Les médecins doivent effectuer la biopsie d'une manière qui n'interférera pas avec une intervention chirurgicale ultérieure pour retirer le cancer. Pour cette raison, demandez à votre médecin une consultation auprès d'une équipe d'experts possédant une vaste expérience dans le traitement des sarcomes des tissus mous avant la biopsie. Soins à la Mayo Clinic Notre équipe dévouée d'experts de la Mayo Clinic peut vous aider pour vos problèmes de santé liés au sarcome pléomorphe indifférencié. Commencez ici

Lors de la radiothérapie intraopératoire (IORT), les radiations sont dirigées à travers l'incision chirurgicale vers un site spécifique ; dans ce cas, une cuisse. La dose d'IORT peut être beaucoup plus élevée que pour la radiothérapie standard administrée de l'extérieur du corps. Le traitement du sarcome pléomorphe indifférencié comprend généralement une intervention chirurgicale pour retirer les cellules cancéreuses. D'autres options comprennent la radiothérapie et les traitements médicamenteux (traitements systémiques), tels que la chimiothérapie, la thérapie ciblée et l'immunothérapie. Les meilleurs traitements pour vous dépendront de la taille et de l'emplacement de votre cancer. Dans la mesure du possible, les médecins essaient de retirer complètement le sarcome par chirurgie. L'objectif est de retirer le cancer et une marge de tissu sain autour de celui-ci avec un impact minimal. Lorsque le cancer affecte les bras et les jambes, les chirurgiens préfèrent utiliser des opérations de préservation des membres. Cependant, dans certains cas, il peut être nécessaire d'amputer le bras ou la jambe affecté(e). D'autres traitements, tels que la radiothérapie et la chimiothérapie, peuvent être recommandés avant la chirurgie pour réduire un cancer afin qu'il soit plus facile à retirer sans amputer le membre affecté. La radiothérapie utilise des faisceaux d'énergie de haute puissance, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être administrée sous forme :

• Radiothérapie externe. Ce type de rayonnement provient d'une machine qui tourne autour de vous pendant que vous êtes allongé(e) sur une table. La machine dirige les radiations vers des points précis de votre corps. Les radiations peuvent être utilisées avant la chirurgie pour réduire un sarcome et le rendre plus facile à retirer. Elles peuvent également être utilisées après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
• Radiothérapie intraopératoire (IORT). L'IORT est utilisée pendant la chirurgie, juste après le retrait du cancer. Les radiations sont dirigées vers la zone autour de l'endroit où se trouvait le cancer. L'IORT peut être recommandée si le cancer est situé dans une zone qui rend difficile le retrait complet du cancer pendant la chirurgie. Radiothérapie externe. Ce type de rayonnement provient d'une machine qui tourne autour de vous pendant que vous êtes allongé(e) sur une table. La machine dirige les radiations vers des points précis de votre corps. Les radiations peuvent être utilisées avant la chirurgie pour réduire un sarcome et le rendre plus facile à retirer. Elles peuvent également être utilisées après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui utilise des produits chimiques pour tuer les cellules cancéreuses. Elle peut être administrée par comprimé ou par voie veineuse (intraveineuse), ou les deux. La chimiothérapie est le plus souvent utilisée pour traiter le sarcome pléomorphe indifférencié qui réapparaît après le traitement initial ou qui se propage à d'autres zones du corps. Parfois, la chimiothérapie est utilisée avant la chirurgie pour réduire le cancer afin qu'il soit plus facile à retirer pendant une opération. La chimiothérapie peut également être combinée à la radiothérapie. Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces anomalies, les traitements médicamenteux ciblés peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. Pour le sarcome pléomorphe indifférencié, les médicaments de thérapie ciblée peuvent être associés à la chimiothérapie. Certaines thérapies ciblées ne fonctionnent que chez les personnes dont les cellules cancéreuses présentent certaines mutations génétiques. Vos cellules cancéreuses peuvent être testées en laboratoire pour voir si ces médicaments pourraient vous aider. L'immunothérapie utilise votre système immunitaire pour combattre le cancer. Le système immunitaire de votre corps, qui combat les maladies, peut ne pas attaquer votre cancer parce que les cellules cancéreuses produisent des protéines qui les aident à se cacher. L'immunothérapie agit en interférant avec ce processus. Les traitements d'immunothérapie sont généralement réservés aux personnes atteintes d'un cancer avancé. Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet pour faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment en cliquant sur le lien de désabonnement dans l'e-mail. Votre guide complet pour faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous recevrez également Aucun traitement alternatif n'a été jugé utile pour traiter le sarcome pléomorphe indifférencié. Mais certains traitements complémentaires et alternatifs peuvent soulager les symptômes que vous ressentez en raison du cancer ou du traitement du cancer. Les traitements alternatifs qui peuvent aider à soulager les symptômes comprennent :
• L'acupuncture.
• L'exercice physique.
• Le massage.
• La méditation.
• La musicothérapie.
• Les exercices de relaxation. Un diagnostic de cancer tel que le sarcome pléomorphe indifférencié peut être bouleversant. Avec le temps, vous trouverez des moyens de faire face à la détresse et à l'incertitude du cancer. D'ici là, vous trouverez peut-être utile de :
• En apprendre suffisamment sur le sarcome pour prendre des décisions concernant vos soins. Posez des questions à votre médecin sur votre sarcome, y compris vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. En apprenant davantage sur le sarcome pléomorphe indifférencié, vous pourrez prendre des décisions plus éclairées en matière de traitement.
• Rester proche de vos amis et de votre famille. Le maintien de relations étroites vous aidera à faire face à votre diagnostic et aux implications des soins. Les amis et la famille peuvent vous apporter le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous aider à prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent vous apporter un soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé(e) par le cancer. Trouver quelqu'un à qui parler. Trouvez une bonne personne à l'écoute qui est prête à vous écouter parler de vos espoirs et de vos peurs. Il peut s'agir d'un ami ou d'un membre de votre famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles.

Un diagnostic de cancer tel que le sarcome pléomorphe indifférencié peut être accablant. Avec le temps, vous trouverez des moyens de faire face à la détresse et à l'incertitude du cancer. Jusque-là, vous pourriez trouver utile de : En apprendre suffisamment sur le sarcome pour prendre des décisions concernant vos soins. Demandez à votre médecin des informations sur votre sarcome, y compris vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. En apprenant davantage sur le sarcome pléomorphe indifférencié, vous pourriez gagner en confiance pour prendre des décisions de traitement. Gardez vos amis et votre famille proches. Maintenir des relations étroites solides vous aidera à faire face à votre diagnostic et aux implications de vos soins. Les amis et la famille peuvent fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme aider à prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent servir de soutien émotionnel lorsque vous vous sentez submergé par le cancer. Trouvez quelqu'un avec qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous écouter parler de vos espoirs et de vos craintes. Cela peut être un ami ou un membre de la famille. La préoccupation et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles. Demandez à votre médecin des groupes de soutien dans votre région. Ou consultez votre annuaire téléphonique, la bibliothèque ou une organisation de lutte contre le cancer, comme l'Institut National du Cancer ou la Société Américaine du Cancer.