Lipodystrophie Intestinale

La maladie de Whipple est une infection bactérienne rare qui touche le plus souvent les articulations et le système digestif. La maladie de Whipple interfère avec la digestion normale en altérant la dégradation des aliments et en entravant la capacité de l'organisme à absorber les nutriments, tels que les graisses et les glucides.

Signes et symptômes courants

Les signes et symptômes digestifs sont fréquents dans la maladie de Whipple et peuvent inclure :

• Diarrhée
• Crampes et douleurs d'estomac, qui peuvent s'aggraver après les repas
• Perte de poids, associée à une malabsorption des nutriments

D'autres signes et symptômes fréquents associés à la maladie de Whipple comprennent :

• Articulations enflammées, notamment les chevilles, les genoux et les poignets
• Fatigue
• Faiblesse
• Anémie

La maladie de Whipple est potentiellement mortelle mais généralement traitable. Contactez votre médecin si vous présentez des signes ou symptômes inhabituels, tels qu'une perte de poids inexpliquée ou des douleurs articulaires. Votre médecin peut effectuer des tests pour déterminer la cause de vos symptômes.

Même après le diagnostic de l'infection et la mise en place d'un traitement, informez votre médecin si vos symptômes ne s'améliorent pas. Il arrive que l'antibiothérapie ne soit pas efficace car les bactéries sont résistantes au médicament que vous prenez. La maladie peut réapparaître, il est donc important de surveiller les symptômes qui réapparaissent.

La maladie de Whipple est causée par un type de bactérie appelée Tropheryma whipplei. Les bactéries affectent d'abord la muqueuse de l'intestin grêle, formant de petites plaies (lésions) dans la paroi de l'intestin. Les bactéries endommagent également les fines projections en forme de poils (villosités) qui tapissent l'intestin grêle.

On ne sait pas grand-chose sur les bactéries. Bien qu'elles semblent facilement présentes dans l'environnement, les scientifiques ne savent pas d'où elles viennent ni comment elles se propagent aux humains. Tous ceux qui sont porteurs de la bactérie ne développent pas la maladie. Certains chercheurs pensent que les personnes atteintes de la maladie peuvent avoir un défaut génétique dans leur réponse immunitaire qui les rend plus susceptibles de tomber malades lorsqu'elles sont exposées à la bactérie.

La maladie de Whipple est extrêmement rare, touchant moins d'une personne sur un million.

Parce que si peu de choses sont connues sur les bactéries qui causent la maladie de Whipple, les facteurs de risque de la maladie n'ont pas été clairement identifiés. D'après les rapports disponibles, il semble qu'elle touche plus probablement :

• Les hommes âgés de 40 à 60 ans
• Les personnes de race blanche en Amérique du Nord et en Europe
• Les agriculteurs et les autres personnes qui travaillent à l'extérieur et qui sont fréquemment en contact avec les eaux usées et les eaux résiduaires

La paroi interne de votre intestin grêle présente de fines projections en forme de poils (villosités) qui aident votre corps à absorber les nutriments. La maladie de Whipple endommage les villosités, altérant ainsi l'absorption des nutriments. Les carences nutritionnelles sont fréquentes chez les personnes atteintes de la maladie de Whipple et peuvent entraîner de la fatigue, une faiblesse, une perte de poids et des douleurs articulaires.

La maladie de Whipple est une maladie évolutive et potentiellement mortelle. Bien que l'infection soit rare, des décès associés continuent d'être signalés. Cela est dû en grande partie à des diagnostics tardifs et à un traitement retardé. Le décès est souvent causé par la propagation de l'infection au système nerveux central, ce qui peut entraîner des dommages irréversibles.

Le processus de diagnostic de la maladie de Whipple comprend généralement les tests suivants :

Biopsie. Une étape importante du diagnostic de la maladie de Whipple est la prise d'un échantillon de tissu (biopsie), généralement prélevé sur la paroi de l'intestin grêle. Pour ce faire, votre médecin effectue généralement une endoscopie haute. Cette procédure utilise un tube fin et flexible (endoscope) muni d'une lumière et d'une caméra, qui est introduit par la bouche, la gorge, la trachée et l'estomac jusqu'à l'intestin grêle. L'endoscope permet à votre médecin de visualiser vos voies digestives et de prélever des échantillons de tissu.

Au cours de la procédure, les médecins prélèvent des échantillons de tissu à plusieurs endroits de l'intestin grêle. Un médecin examine ce tissu au microscope dans un laboratoire. Il ou elle recherche la présence de bactéries pathogènes et de leurs lésions, et plus précisément la bactérie Tropheryma whipplei. Si ces échantillons de tissu ne confirment pas le diagnostic, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié ou effectuer d'autres tests.

Dans certains cas, votre médecin peut vous demander d'avaler une capsule contenant une petite caméra. La caméra peut prendre des images de vos voies digestives que votre médecin pourra visualiser.

Un test basé sur l'ADN, appelé réaction en chaîne par polymérase, disponible dans certains centres médicaux, permet de détecter la bactérie Tropheryma whipplei dans les échantillons de biopsie ou de liquide céphalo-rachidien.

• Examen physique. Votre médecin commence généralement par un examen physique. Il ou elle recherchera des signes et des symptômes qui suggèrent la présence de cette affection. Par exemple, votre médecin peut rechercher une sensibilité de l'estomac et un assombrissement de la peau, notamment sur les parties de votre corps exposées au soleil.
• Biopsie. Une étape importante du diagnostic de la maladie de Whipple est la prise d'un échantillon de tissu (biopsie), généralement prélevé sur la paroi de l'intestin grêle. Pour ce faire, votre médecin effectue généralement une endoscopie haute. Cette procédure utilise un tube fin et flexible (endoscope) muni d'une lumière et d'une caméra, qui est introduit par la bouche, la gorge, la trachée et l'estomac jusqu'à l'intestin grêle. L'endoscope permet à votre médecin de visualiser vos voies digestives et de prélever des échantillons de tissu.

Au cours de la procédure, les médecins prélèvent des échantillons de tissu à plusieurs endroits de l'intestin grêle. Un médecin examine ce tissu au microscope dans un laboratoire. Il ou elle recherche la présence de bactéries pathogènes et de leurs lésions, et plus précisément la bactérie Tropheryma whipplei. Si ces échantillons de tissu ne confirment pas le diagnostic, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié ou effectuer d'autres tests.

Dans certains cas, votre médecin peut vous demander d'avaler une capsule contenant une petite caméra. La caméra peut prendre des images de vos voies digestives que votre médecin pourra visualiser.

Un test basé sur l'ADN, appelé réaction en chaîne par polymérase, disponible dans certains centres médicaux, permet de détecter la bactérie Tropheryma whipplei dans les échantillons de biopsie ou de liquide céphalo-rachidien.

• Analyses de sang. Votre médecin peut également prescrire des analyses de sang, telles qu'une formule sanguine complète. Les analyses de sang peuvent détecter certaines affections associées à la maladie de Whipple, notamment l'anémie, qui est une diminution du nombre de globules rouges, et de faibles concentrations d'albumine, une protéine présente dans le sang.

Le traitement de la maladie de Whipple repose sur des antibiotiques, seuls ou en association, capables de détruire les bactéries responsables de l'infection.

Le traitement est long, généralement d'un à deux ans, dans le but de détruire les bactéries. Mais le soulagement des symptômes survient généralement beaucoup plus rapidement, souvent dans les une ou deux premières semaines. La plupart des personnes sans complications cérébrales ou neurologiques récupèrent complètement après un traitement antibiotique complet.

Lors du choix des antibiotiques, les médecins sélectionnent souvent ceux qui éliminent les infections de l'intestin grêle et traversent également une couche de tissu autour du cerveau (la barrière hémato-encéphalique). Ceci est fait pour éliminer les bactéries qui pourraient être entrées dans le cerveau et le système nerveux central.

En raison de l'utilisation prolongée d'antibiotiques, votre médecin devra surveiller votre état pour détecter le développement d'une résistance aux médicaments. En cas de rechute pendant le traitement, votre médecin pourra modifier vos antibiotiques.

Dans la plupart des cas, le traitement de la maladie de Whipple commence par deux à quatre semaines de ceftriaxone ou de pénicilline administrées par voie intraveineuse. Après ce traitement initial, vous prendrez probablement un traitement oral de sulfaméthoxazole-triméthoprime (Bactrim, Septra) pendant un à deux ans.

Les effets secondaires possibles de la ceftriaxone et du sulfaméthoxazole-triméthoprime comprennent des réactions allergiques, une diarrhée légère ou des nausées et des vomissements.

D'autres médicaments qui ont été suggérés comme alternative dans certains cas comprennent la doxycycline orale (Vibramycin, Doryx, autres) associée à l'antipaludique hydroxychloroquine (Plaquenil), que vous devrez probablement prendre pendant un à deux ans.

Les effets secondaires possibles de la doxycycline comprennent une perte d'appétit, des nausées, des vomissements et une sensibilité à la lumière du soleil. L'hydroxychloroquine peut provoquer une perte d'appétit, une diarrhée, des maux de tête, des crampes d'estomac et des étourdissements.

Vos symptômes devraient s'améliorer dans les une à deux semaines suivant le début du traitement antibiotique et disparaître complètement dans environ un mois.

Mais même si les symptômes s'améliorent rapidement, des tests de laboratoire supplémentaires peuvent révéler la présence de bactéries pendant deux ans ou plus après le début de la prise d'antibiotiques. Des tests de suivi aideront votre médecin à déterminer quand vous pouvez arrêter de prendre des antibiotiques. Une surveillance régulière peut également détecter le développement d'une résistance à un médicament particulier, souvent indiqué par une absence d'amélioration des symptômes.

Même après un traitement réussi, la maladie de Whipple peut réapparaître. Les médecins conseillent généralement des contrôles réguliers. Si vous avez connu une récidive, vous devrez répéter le traitement antibiotique.

En raison des difficultés d'absorption des nutriments associées à la maladie de Whipple, votre médecin peut vous recommander de prendre des suppléments de vitamines et de minéraux pour assurer une nutrition adéquate. Votre corps peut avoir besoin de vitamine D, d'acide folique, de calcium, de fer et de magnésium supplémentaires.