Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms ? Symptômes, causes et traitement

Une tumeur de Wilms est un type de cancer du rein qui touche principalement les enfants, généralement avant l'âge de 5 ans. Cette tumeur se développe à partir des cellules qui forment les reins pendant le développement du bébé dans l'utérus, c'est pourquoi elle apparaît presque toujours chez les très jeunes enfants.

Bien que l'expression « cancer du rein » puisse sembler accablante, il y a des raisons d'espérer. La tumeur de Wilms a l'un des taux de guérison les plus élevés parmi les cancers de l'enfance, avec plus de 90 % des enfants qui vivent une vie saine et normale après le traitement. Comprendre ce à quoi vous faites face peut vous aider à vous sentir plus préparé et confiant tout au long de ce parcours.

Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms ?

Une tumeur de Wilms est un cancer du rein qui commence dans le tissu rénal en développement des enfants. Elle porte le nom du Dr Max Wilms, qui l'a décrite pour la première fois en détail il y a plus d'un siècle.

Cette tumeur se forme lorsque certaines cellules rénales qui auraient dû disparaître pendant le développement normal continuent de croître anormalement. Imaginez des matériaux de construction qui auraient dû être nettoyés après la construction d'une maison, mais qui ont plutôt continué à s'accumuler au mauvais endroit. La plupart des cas ne touchent qu'un seul rein, bien qu'environ 5 à 10 % des enfants développent des tumeurs dans les deux reins.

La tumeur de Wilms est le type de cancer du rein le plus courant chez les enfants, touchant environ 1 enfant sur 10 000. C'est assez rare dans l'ensemble, avec environ 500 à 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année aux États-Unis.

Quels sont les symptômes d'une tumeur de Wilms ?

Le signe le plus courant est un gonflement ou une grosseur indolore dans le ventre de votre enfant que vous pourriez remarquer pendant le bain ou lorsque votre enfant est couché. De nombreux parents le décrivent comme une masse ferme d'un côté de l'abdomen.

Voici les symptômes à surveiller, en gardant à l'esprit que de nombreux enfants peuvent ne présenter qu'un ou deux de ces signes :

• Une grosseur ou un gonflement indolore dans le ventre que vous pouvez sentir
• Du sang dans les urines, qui peut être rose, rouge ou de couleur cola
• Des douleurs ou une gêne abdominales
• De la fièvre sans cause apparente
• Une perte d'appétit ou une sensation de satiété rapide
• Des nausées ou des vomissements
• De la constipation due à la pression de la tumeur sur les organes voisins
• Une hypertension artérielle (bien que cela nécessite généralement un équipement médical pour être détecté)

Plus rarement, certains enfants peuvent ressentir un essoufflement si le cancer s'est propagé aux poumons, ou se sentir généralement mal et fatigués. N'oubliez pas que ces symptômes peuvent avoir de nombreuses autres causes plus courantes, donc en trouver un ne signifie pas nécessairement que le cancer est présent.

Quelles sont les causes d'une tumeur de Wilms ?

Une tumeur de Wilms se développe lorsque les cellules rénales qui devraient cesser de croître pendant le développement normal continuent de se multiplier anormalement. Le déclencheur exact de ce processus n'est pas entièrement compris, mais les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs contributifs.

La plupart des cas surviennent par hasard sans cause claire. Cependant, certains enfants naissent avec des modifications génétiques qui les rendent plus susceptibles de développer cette tumeur. Ces facteurs génétiques représentent environ 10 à 15 % des cas.

Voici les facteurs contributifs connus :

• Des mutations génétiques qui se produisent pendant le développement rénal dans l'utérus
• Des syndromes génétiques héréditaires comme le syndrome WAGR ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann
• Des malformations congénitales touchant les organes génitaux ou le système urinaire
• Des antécédents familiaux de tumeur de Wilms (bien que cela soit assez rare)
• Certaines affections génétiques qui affectent la croissance cellulaire normale

Il est important de comprendre que rien de ce que vous avez fait ou n'avez pas fait pendant la grossesse n'a causé cette tumeur. La tumeur de Wilms n'est pas causée par des facteurs environnementaux, l'alimentation ou les choix de style de vie. C'est simplement un résultat malheureux de la façon dont les reins de certains enfants se développent.

Quand consulter un médecin pour une tumeur de Wilms ?

Vous devez contacter le médecin de votre enfant rapidement si vous remarquez une grosseur ou un gonflement dans le ventre de votre enfant qui persiste pendant plus de quelques jours. Même si la plupart des grosseurs abdominales chez les enfants ne sont pas cancéreuses, il vaut toujours la peine de faire un contrôle.

Consultez un médecin dans un délai d'un ou deux jours si votre enfant a du sang dans ses urines, surtout si cela s'accompagne d'autres symptômes comme des douleurs abdominales ou de la fièvre. Bien que le sang dans les urines puisse avoir de nombreuses causes chez les enfants, c'est quelque chose qui doit toujours être évalué par un professionnel de la santé.

Appelez immédiatement votre médecin si votre enfant souffre de fortes douleurs abdominales, de vomissements persistants ou semble anormalement malade. Faites confiance à votre instinct de parent : si quelque chose vous semble anormal ou différent concernant la santé de votre enfant, il est toujours bon de demander conseil à un médecin.

Quels sont les facteurs de risque de la tumeur de Wilms ?

Plusieurs facteurs peuvent augmenter les chances d'un enfant de développer une tumeur de Wilms, bien que la présence de ces facteurs de risque ne signifie pas que votre enfant aura forcément un cancer. La plupart des enfants présentant ces facteurs ne développent jamais de tumeurs.

Les facteurs de risque les plus importants sont certaines affections génétiques et malformations congénitales qui affectent le développement normal :

• Syndrome WAGR (affecte les yeux, les organes génitaux et le développement intellectuel)
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann (provoque une hypertrophie des parties du corps)
• Syndrome de Denys-Drash (affecte la fonction rénale et le développement génital)
• Malformations congénitales des organes génitaux ou du système urinaire
• Cryptorchidie (testicule non descendu)
• Antécédents familiaux de tumeur de Wilms (bien que cela représente moins de 2 % des cas)

Certains facteurs de risque moins courants comprennent certaines mutations génétiques et la naissance avec un tissu rénal qui ne s'est pas développé normalement. Les enfants afro-américains présentent un risque légèrement plus élevé que les autres groupes ethniques, bien que les raisons de cela ne soient pas entièrement comprises.

L'âge est également un facteur, la plupart des cas survenant entre 2 et 5 ans. C'est extrêmement rare chez les enfants de plus de 10 ans.

Quelles sont les complications possibles de la tumeur de Wilms ?

Lorsqu'elle est détectée tôt et traitée de manière appropriée, la plupart des enfants atteints d'une tumeur de Wilms récupèrent complètement sans problèmes à long terme. Cependant, comme toute affection médicale grave, il peut y avoir des complications liées à la tumeur elle-même et à son traitement.

Les complications dues à la tumeur peuvent inclure :

• La tumeur grossissant suffisamment pour exercer une pression sur les organes voisins
• Une hypertension artérielle due à l'atteinte rénale
• Des problèmes de fonction rénale si les deux reins sont touchés
• Une propagation à d'autres parties du corps, le plus souvent les poumons ou le foie
• Une rupture de la tumeur, ce qui peut se produire pendant l'examen ou la chirurgie

Les complications liées au traitement, bien que gérables, peuvent inclure des effets de la chimiothérapie comme une perte de cheveux temporaire, un risque accru d'infection ou des nausées. La radiothérapie peut provoquer une irritation cutanée ou, rarement, affecter la croissance des zones traitées. Les risques chirurgicaux comprennent les complications chirurgicales typiques comme les saignements ou les infections.

Les effets à long terme sont rares, mais peuvent inclure des problèmes d'audition dus à certains médicaments de chimiothérapie ou, très rarement, le développement d'autres cancers plus tard dans la vie. Votre équipe médicale surveillera ces possibilités et prendra des mesures pour minimiser les risques.

Comment diagnostique-t-on une tumeur de Wilms ?

Le diagnostic commence généralement par un examen de votre enfant par votre pédiatre pour détecter toute grosseur ou gonflement dans le ventre. Si quelque chose de préoccupant est détecté, vous serez probablement orienté vers un spécialiste pédiatrique pour des examens complémentaires.

Le processus de diagnostic comprend généralement plusieurs examens d'imagerie pour obtenir une image claire de ce qui se passe. Une échographie est souvent le premier examen car elle est indolore et n'utilise pas de rayonnement. Cela peut montrer s'il y a une masse dans le rein et aider à déterminer sa taille et ses caractéristiques.

Les examens supplémentaires comprennent généralement :

1. Un scanner ou une IRM pour obtenir des images détaillées de la tumeur et vérifier si elle s'est propagée
2. Une radiographie pulmonaire ou un scanner pour rechercher toute propagation aux poumons
3. Des analyses de sang pour vérifier la fonction rénale et l'état de santé général
4. Des analyses d'urine pour rechercher du sang ou d'autres anomalies
5. Parfois, un petit échantillon de tissu (biopsie) pour confirmer le diagnostic

L'ensemble du processus de diagnostic prend généralement quelques jours à une semaine. Bien que l'attente des résultats puisse être stressante, n'oubliez pas qu'obtenir un diagnostic précis est la première étape vers le plan de traitement le plus efficace pour votre enfant.

Quel est le traitement de la tumeur de Wilms ?

Le traitement de la tumeur de Wilms est très efficace, avec des taux de guérison supérieurs à 90 % lorsque le cancer est détecté tôt. Le plan de traitement dépend de la taille, de l'emplacement de la tumeur et de sa propagation, mais il comprend généralement une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie.

La plupart des enfants subiront une intervention chirurgicale pour retirer le rein affecté (appelée néphrectomie) ainsi que la tumeur. Ne vous inquiétez pas : les gens peuvent vivre une vie tout à fait normale avec un seul rein sain. Avant la chirurgie, votre enfant peut recevoir une chimiothérapie pour réduire la tumeur et la rendre plus facile à retirer en toute sécurité.

L'approche thérapeutique type comprend :

1. Une chimiothérapie préopératoire (généralement 4 à 6 semaines) pour réduire la tumeur
2. Une intervention chirurgicale pour retirer le rein et la tumeur
3. Une chimiothérapie supplémentaire après la chirurgie (généralement 6 à 24 semaines)
4. Une radiothérapie dans certains cas, notamment si le cancer s'est propagé
5. Des visites de suivi régulières pour surveiller la récupération et surveiller toute récidive

Pour les enfants atteints de tumeurs dans les deux reins, l'approche est plus complexe et vise à préserver autant que possible la fonction rénale. Cela peut impliquer une ablation partielle du tissu rénal plutôt qu'une ablation complète du rein.

Le traitement est généralement terminé en 6 à 9 mois, et la plupart des enfants reprennent leurs activités normales relativement rapidement après la fin du traitement.

Comment prodiguer des soins à domicile pendant le traitement ?

Les soins à domicile de votre enfant pendant le traitement consistent à le maintenir à l'aise, à prévenir les infections et à maintenir autant que possible la normalité. Votre équipe médicale vous donnera des directives spécifiques, mais il existe des principes généraux qui peuvent vous aider.

La gestion des effets secondaires du traitement est souvent le plus grand défi. Pour les nausées, proposez des repas petits et fréquents avec des aliments fades que votre enfant apprécie. L'hydratation est essentielle, alors encouragez-le à boire de l'eau, des glaçons ou des sucettes glacées tout au long de la journée.

Voici les principales stratégies de soins à domicile :

• Gardez votre enfant éloigné des personnes malades, car la chimiothérapie peut affaiblir le système immunitaire
• Lavez-vous les mains fréquemment et encouragez votre enfant à faire de même
• Surveillez la fièvre et appelez immédiatement votre équipe médicale si elle survient
• Prévoyez des moments de repos supplémentaires et ne vous inquiétez pas si votre enfant dort plus que d'habitude
• Proposez des aliments nutritifs lorsque votre enfant a envie de manger, mais ne le forcez pas à manger
• Gardez le site chirurgical propre et sec selon les instructions de votre chirurgien
• Donnez les médicaments exactement comme prescrit, même si votre enfant se sent mieux

Sur le plan émotionnel, maintenez les routines autant que possible et poursuivez les activités que votre enfant apprécie, en les modifiant au besoin en fonction de son niveau d'énergie. De nombreuses familles constatent que le maintien du contact avec les amis de l'école et la poursuite de leurs passe-temps préférés aident les enfants à se sentir plus normaux pendant le traitement.

Comment vous préparer aux rendez-vous chez le médecin ?

Être préparé aux rendez-vous médicaux peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps avec l'équipe de soins de santé et à vous assurer que toutes vos préoccupations sont prises en compte. Commencez par noter vos questions avant chaque visite : il est facile d'oublier des choses importantes lorsque vous êtes stressé ou dépassé.

Apportez une liste complète de tous les médicaments que prend votre enfant, y compris les médicaments en vente libre et tous les suppléments. Tenez également un journal simple des symptômes, des effets secondaires ou des changements que vous avez remarqués depuis la dernière visite.

Envisagez de préparer ces éléments :

• Une liste des symptômes actuels et de leur date d'apparition
• Des questions sur l'évolution du traitement et sur ce à quoi vous attendre ensuite
• Toute préoccupation concernant les effets secondaires ou les activités quotidiennes de votre enfant
• Cartes d'assurance et tous les documents nécessaires
• Un membre de la famille ou un ami de confiance pour vous soutenir et vous aider à vous souvenir des informations
• Quelque chose pour occuper votre enfant pendant les temps d'attente
• Collations et boissons au cas où le rendez-vous durerait longtemps

N'hésitez pas à demander des éclaircissements si les termes médicaux sont confus et à demander des instructions écrites pour les directives de soins complexes. De nombreux parents trouvent utile de prendre des notes ou de demander s'ils peuvent enregistrer des parties importantes de la conversation pour les revoir plus tard.

Quel est le principal point à retenir concernant la tumeur de Wilms ?

Le plus important à retenir est que la tumeur de Wilms, bien que grave, a un excellent pronostic lorsqu'elle est traitée correctement. Plus de 90 % des enfants diagnostiqués avec ce cancer vivent une vie complètement normale et saine après le traitement.

La détection précoce fait une différence significative dans le succès du traitement, alors faites confiance à votre instinct si vous remarquez des changements préoccupants dans la santé de votre enfant. La combinaison de la chirurgie et de la chimiothérapie est très efficace, et la plupart des enfants terminent le traitement en moins d'un an.

Bien que le chemin à parcourir puisse sembler accablant en ce moment, vous n'êtes pas seul. Les équipes de cancérologie pédiatrique sont spécialement formées pour prendre soin des enfants et des familles tout au long de ce processus. De nombreuses familles constatent que le contact avec d'autres parents qui ont vécu des expériences similaires apporte un soutien et une perspective précieux.

N'oubliez pas de prendre soin de vous aussi : votre enfant a besoin que vous soyez aussi sain et fort que possible. Acceptez l'aide de vos amis et de votre famille, et n'hésitez pas à utiliser les services de soutien offerts par votre centre médical.

Foire aux questions sur la tumeur de Wilms

Mon enfant peut-il vivre une vie normale avec un seul rein ?

Oui, absolument. Les gens peuvent vivre une vie tout à fait normale avec un seul rein sain. Le rein restant augmentera progressivement sa fonction pour compenser celui qui a été retiré. Votre enfant pourra participer à la plupart des activités, y compris les sports, bien que votre médecin puisse vous recommander d'éviter les sports de contact qui pourraient blesser le rein restant.

Mes autres enfants développeront-ils également une tumeur de Wilms ?

Les chances sont très faibles. Seuls environ 1 à 2 % des cas de tumeur de Wilms sont héréditaires, ce qui signifie qu'ils sont transmis dans les familles. Cependant, si votre enfant présente certains syndromes génétiques associés à la tumeur de Wilms, votre médecin peut vous recommander un conseil génétique pour évaluer le risque pour les frères et sœurs et les futurs enfants.

Pendant combien de temps mon enfant devra-t-il être surveillé après le traitement ?

La plupart des enfants auront des rendez-vous de suivi réguliers pendant au moins cinq ans après la fin du traitement. Ces visites commencent généralement tous les quelques mois et deviennent progressivement moins fréquentes. La surveillance comprend des examens physiques, des analyses de sang et des examens d'imagerie périodiques pour s'assurer que le cancer n'est pas revenu et que votre enfant se développe normalement.

La tumeur de Wilms peut-elle réapparaître après le traitement ?

La récidive est rare, mais possible, survenant dans environ 10 à 15 % des cas. La plupart des récidives surviennent dans les deux années suivant le traitement, c'est pourquoi les soins de suivi sont si importants. Si le cancer réapparaît, il peut souvent encore être traité avec succès, bien que l'approche puisse être différente du traitement initial.

Que dois-je dire à mon enfant au sujet de son diagnostic ?

Soyez honnête d'une manière adaptée à son âge. Les jeunes enfants ont besoin d'explications simples et concrètes, comme « Tu as des cellules malades dans ton rein que les médecins doivent retirer pour te soigner. » Les enfants plus âgés peuvent comprendre plus de détails sur le traitement et pourquoi il est nécessaire. Les spécialistes de la vie de l'enfant de votre hôpital peuvent vous aider à trouver les bons mots et à fournir des ressources pour aider votre enfant à faire face.