Sclerosis Taobhach Prìomhadail (Pls)

Is e seòrsa de ghalar neuron motair a th’ ann am scleròisis taobhach bunaiteach (PLS). Tha galar neuron motair a’ toirt buaidh air na ceallan nerve sa bhràthain a bhios a’ cumail smachd air gluasad. Ann am PLS, bidh milleadh air ceallan nerve ag adhbhrachadh laigse anns na fèithean a bhios a’ cumail smachd air na casan, na gàirdeanan agus an teanga.

Mar as trice bidh na comharraidhean a’ tòiseachadh le duilgheadasan cothromachaidh. Is dòcha gum bi daoine le PLS a’ gluasad gu slaodach agus gu neo-chùramach. Mar a bhios an ùine a’ dol, bidh na comharraidhean a’ leasachadh gus a bhith a’ toirt a-steach duilgheadasan leis na làmhan agus na gàirdeanan aca, agus an uairsin duilgheadasan le cagnadh, slugadh agus bruidhinn. Nas ainneamh, is dòcha gun tòisich an staid le duilgheadasan le bruidhinn agus slugadh.

Faodaidh an staid tearc seo a bhith a’ leasachadh aig aois sam bith, ach mar as trice bidh e a’ tachairt eadar aoisean 40 agus 60. Tha PLS nas cumanta ann an fir na ann am boireannaich. Gu h-an-còmhnaidh, faodaidh PLS tòiseachadh tràth na cloinne. Canar scleròisis taobhach bunaiteach òigridh ris an fo-sheòrsa seo. Tha PLS òigridh air adhbhrachadh le atharrachadh ann an gine a thèid a thoirt seachad bho dhà phàrant gu pàiste.

Bithear gu tric a’ mearachdachadh PLS airson galar neuron motair eile, nas cumanta ris an canar scleròisis taobhach amyotrophic (ALS). Ged a tha e coltach gu bheil e co-cheangailte ri ALS, bidh PLS a’ fàs nas slaodaiche na ALS. Anns a’ mhòr-chuid de dhaoine, chan eil PLS marbhtach.

Mar as trice, bheir e bliadhnaichean gus comharraidhean scleròisis taobhach a' phrìomh-loidhne a leasachadh agus fàs nas miosa. Gu h-àbhaisteach, bidh na comharraidhean a' tòiseachadh anns na casan. Gu tearc, bidh PLS a' tòiseachadh le laigse anns a' chànan no anns na làmhan. An uairsin, gluaisidh an laigse gu slaodach sìos a' chorda-droma chun chasan. Ach, bidh na comharraidhean ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Am measg nan comharraidhean, dh'fhaodadh a bhith ann:

• Cruaidh-chasan, laigse agus spasms fèithe anns na casan. Canar spasticity ris an seo. Gu tearc, bidh spasticity a' tòiseachadh ann an aon chas a-mhàin agus a' gluasad chun ghuailnean, làmhan, cànan agus fiaclan.
• Gluasad slaodach.
• A bhith a' tuiteam, a bhith neo-chùramach agus duilgheadasan le cothromachadh.
• Neo-chùramachd làmh.
• Guth rèabach, a bharrachd air cainnt slaodach, neo-shoilleir agus drooling.
• Duilgheadasan a' cagnadh agus a' slugadh.
• Uaireannan, atharrachaidhean tric, luath agus dian ann an faireachdainnean.
• Gu tearc, duilgheadasan anail agus duilgheadasan bhladder fada san t-sluagh.

Dèan coinneamh ri proifeasanta cùram slàinte ma tha duilgheadasan leantainneach agad le cruaidh-chàs no laigse anns na casan no na gàirdeanan agad. Tadhail cuideachd air proifeasanta cùram slàinte ma tha duilgheadas agad a' slugadh no a' bruidhinn.

Thoir do phàiste gu proifeasanta cùram slàinte ma leasaicheas do phàiste spasms fèithe no ma tha coltas gu bheil e a' call a chothromachadh nas trice na àbhaist.

Ann scleròisis taobhach àrd-ìre, tha na ceallan nerve sa bhràinn a tha a’ cumail smachd air gluasad a’ briseadh sìos gu slaodach agus a’ stad bho bhith ag obair. Canar neuron motair àrd ri na ceallan nerve sin.

Mar thoradh air sin, chan urrainn don t-siostam nearbh na neuron motair anns a’ chorda droma, a tha a’ cumail smachd air fèithean deonach, a chur an gnìomh. Tha na duilgheadasan gluasaid seo air adhbhrachadh leis an call seo. Dh’fhaodadh gum bi duilgheadasan cothromachaidh, laigse, gluasad slaodach agus mì-chomas aig daoine le PLS. Dh’fhaodadh gum bi duilgheasan le cainnt agus slugadh aig PLS cuideachd.

Chan eil fios dè tha ag adhbhrachadh PLS a thòisicheas ann an inbheachd. Anns a’ mhòr-chuid de dhaoine, chan eil an galar air a thoirt seachad. Chan eil fios carson no ciamar a thòisicheas e.

Tha PLS òg air adhbhrachadh le atharrachaidhean ann an gine ris an canar ALS2.

Chan eil rannsachairean a’ tuigsinn ciamar a bhios am gene seo ag adhbhrachadh a’ ghalar. Ach tha fios aca gu bheil am gene ALS2 a’ toirt stiùiridhean airson pròtain ris an canar alsin a chruthachadh. Tha alsin an làthair ann an ceallan neuron motair. Nuair a thèid na stiùiridhean atharrachadh ann an cuideigin le PLS òg, bidh am pròtain alsin neo-sheasmhach agus chan eil e ag obair gu ceart. Bidh seo a’ toirt buaidh air gnìomh na fèithe.

Tha PLS òg na ghalar a thèid a thoirt seachad le autosomal recessive. Tha seo a’ ciallachadh gum feum an dà phàrant a bhith nan giùlain den ghinne gus a thoirt seachad don chloinn aca. Ach, chan fheum iad a bhith leis a’ ghalar fhèin.

Chan eil factaran cunnairt àrainneachdail stèidhichte ann airson sclerosis taobhachd phrìomh-shruthach.

Faodaidh e suas ri 20 bliadhna a thoirt airson sclerosis taobhach bunaiteach adhartas agus fàs nas miosa. Tha na comharraidhean ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Tha cuid de dhaoine a’ leantainn air a bhith a’ coiseachd, ach tha feum aig cuid eile mu dheireadh air cathraichean-cuirp no innealan taiceil eile.

Airson a’ mhòr-chuid de dhaoine, chan eil PLS inbheach-tòiseachaidh air a bhith a’ giorrachadh dùil beatha. Ach faodaidh e buaidh mean air mhean a thoirt air càileachd do bheatha mar a bhios barrachd fèithean a’ fàs ciorramach. Faodaidh fèithean nas laige adhbhrachadh tuiteam ort, a dh’ fhaodadh leantainn gu dochann. Faodaidh duilgheadasan le cagnadh agus slugadh leantainn gu droch beathachadh. Faodaidh gnìomhan beatha làitheil a dhèanamh, leithid nighe agus aodach, fàs duilich.

Faodaidh daoine le PLS duilgheadasan a leasachadh leis an smuaineachadh aca, ris an canar crìonadh inntinn. No faodaidh atharrachaidhean a bhith aca nan giùlan. Airson cuid de dhaoine, tha na comharraidhean aca a’ dol thairis air comharraidhean de dhleabhas frontotemporal.

Chan eil deuchainn shònraichte ann a tha a’ dearbhadh breithneachadh de sclerosis taobhachd phrìomhaidh (PLS). Faodaidh comharraidhean PLS a bhith coltach ri galairean neuro-eòlasach eile leithid scleròisis iomadach agus ALS. Airson adhbhar seo, is dòcha gum feum thu grunn dheuchainnean gus galairean eile a thoirt às a chèile.

Bidh proifeasanta cùram slàinte an toiseach a’ toirt cunntas cùramach air eachdraidh mheidigeach agus eachdraidh teaghlaich agad agus a’ dèanamh sgrùdadh neuro-eòlasach. An uairsin is dòcha gum bi na deuchainnean a leanas agad:

• Obair-fala. Bidh deuchainnean fala a’ dèanamh sgrùdadh airson galairean no adhbharan eile a dh’ fhaodadh a bhith ann airson laigse fèithe.
• MRI. Dh’ fhaodadh MRI no deuchainnean ìomhaigheachd eile den eanchainn no den spine agad comharran a nochdadh gu bheil ceallan nerve air a bhith briste sìos. Faodaidh MRI cuideachd adhbharan eile de chomharraidhean a shealltainn, leithid duilgheadasan structarail, scleròisis iomadach no tumhan cnàimh-droma.
• Electromyogram (EMG). Bidh an deuchainn a’ luachadh gnìomhachd dealain fèithean nuair a bhios iad a’ connsachadh agus nuair a bhios iad aig fois. Bidh an deuchainn seo cuideachd a’ tomhas an toirt a-steach de neuronannan motair ìosal. Faodaidh seo cuideachadh le bhith a’ toirt eadar-dhealachadh eadar PLS ⸺ galar neuron motair àrd ⸺ agus ALS, a tha a’ toirt buaidh air neuronannan motair àrd is ìosal.

Rè EMG, bidh an dotair agad a’ cur electrode snàthaid tro do chraiceann a-steach do fèithean eadar-dhealaichte.

• Sgrùdaidhean giùlain nerve. Faodaidh an deuchainn seo dearbhadh a bheil milleadh nerve agad. Bidh meud ìosal de shruth dealain a’ tomhas comas nan nervean agad impulses a chuir gu fèithean ann an diofar àiteachan den bhodhaig agad.
• Puncture lumbar, ris an canar cuideachd tap spinal. Faodaidh tap spinal cuideachadh le bhith a’ toirt às a chèile scleròisis iomadach, galairean agus suidheachaidhean eile. Bidh snàthainn tana, falamh a thèid a chur a-steach don t-sianal cnàimh-droma agad a’ toirt air falbh sampallan beaga de lionn cerebrospinal. Is e seo an lionn a tha timcheall air an eanchainn agus an cnàimh-droma agad. An uairsin thathar a’ dèanamh deuchainn air na sampallan ann an lab.

Electromyogram (EMG). Bidh an deuchainn a’ luachadh gnìomhachd dealain fèithean nuair a bhios iad a’ connsachadh agus nuair a bhios iad aig fois. Bidh an deuchainn seo cuideachd a’ tomhas an toirt a-steach de neuronannan motair ìosal. Faodaidh seo cuideachadh le bhith a’ toirt eadar-dhealachadh eadar PLS ⸺ galar neuron motair àrd ⸺ agus ALS, a tha a’ toirt buaidh air neuronannan motair àrd is ìosal.

Rè EMG, bidh an dotair agad a’ cur electrode snàthaid tro do chraiceann a-steach do fèithean eadar-dhealaichte.

Uaireannan bheir e 3 gu 4 bliadhna mus tèid breithneachadh a dhèanamh. Tha seo air sgàth gu bheil ALS tràth comasach a bhith coltach ri PLS gus an nochd comharraidhean eile beagan bhliadhnaichean às deidh sin. Dh’ fhaodadh gum bi iarrtas ort tilleadh airson EMGs ath-aithris thar 3 gu 4 bliadhna mus tèid breithneachadh PLS a dhearbhadh.

Dh’ fhaodadh deuchainn ginteil a bhith air a dhèanamh nuair a tha PLS òigridh fo amharas. Dh’ fhaodadh comhairle ginteil a bhith air a mholadh cuideachd.