אִמְיוֹטְרוֹפִית לָטֶרָלִית סְקְלֵרוֹזִיס

אטרקרופיה לטרלית אמיוטרופית (Amyotrophic Lateral Sclerosis), הידועה גם בשם ALS, היא מחלת מערכת העצבים הפוגעת בתאי עצב במוח ובחוט השדרה. ALS גורמת לאובדן שליטה בשרירים. המחלה מחמירה עם הזמן. ALS נקראת לעתים קרובות מחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול שאובחן כחולה בה. הסיבה המדויקת למחלה עדיין אינה ידועה. מספר קטן של מקרים הם תורשתיים. ALS מתחילה לעתים קרובות עם עוויתות שרירים וחולשה בזרוע או ברגל, קושי בבליעה או דיבור מעורפל. בסופו של דבר, ALS פוגעת בשליטה בשרירים הדרושים לתנועה, דיבור, אכילה ונשימה. אין תרופה למחלה הקטלנית הזו.

תסמיני ה-ALS משתנים מאדם לאדם. התסמינים תלויים באילו תאי עצב נפגעים. ה-ALS בדרך כלל מתחיל בחולשת שרירים המתפשטת ומחמירה עם הזמן. התסמינים עשויים לכלול:

• קושי בהליכה או בביצוע פעילויות יומיומיות רגילות. *מעידה ונפילה. *חולשה ברגליים, בכפות הרגליים או בקרסוליים. *חולשה או מגושמות בידיים. *דיבור מעורפל או קושי בבליעה. *חולשה הקשורה לעוויתות שרירים ולרעידות בזרועות, בכתפיים ובשפה. *בכי, צחוק או פיהוק לא בזמן. *שינויים בחשיבה או בהתנהגות.

ה-ALS לעתים קרובות מתחיל בידיים, ברגליים, בזרועות או ברגליים. לאחר מכן הוא מתפשט לחלקים אחרים בגוף. השרירים נחלשים ככל שיותר תאי עצב מתים. זה בסופו של דבר משפיע על לעיסה, בליעה, דיבור ונשימה. בדרך כלל אין כאבים בשלבים המוקדמים של ה-ALS. כאבים גם אינם שכיחים בשלבים המאוחרים יותר. ה-ALS בדרך כלל אינו משפיע על שליטה בשלפוחית השתן. הוא גם בדרך כלל אינו משפיע על החושים, כולל היכולת לטעום, להריח, לגעת ולשמוע.

ALS פוגעת בתאי העצב ששולטים בתנועות שרירים רצוניות כמו הליכה ודיבור. תאי עצב אלה נקראים נוירונים מוטוריים. ישנן שתי קבוצות של נוירונים מוטוריים. הקבוצה הראשונה משתרעת מהמוח לחוט השדרה לשרירים בכל הגוף. הם מכונים נוירונים מוטוריים עליונים. הקבוצה השנייה משתרעת מחוט השדרה לשרירים בכל הגוף. הם מכונים נוירונים מוטוריים תחתונים. ALS גורמת לשתי קבוצות הנוירונים המוטוריים להתדרדר בהדרגה ואז למות. כאשר נוירונים מוטוריים ניזוקים, הם מפסיקים לשלוח מסרים לשרירים. כתוצאה מכך, השרירים אינם יכולים לתפקד. אצל כ-10% מאנשים עם ALS, ניתן לזהות גורם גנטי. בשאר, הגורם אינו ידוע. חוקרים ממשיכים לחקור גורמים אפשריים ל-ALS. רוב התיאוריות מתמקדות באינטראקציה מורכבת בין גנים לגורמים בסביבה.

גורמי סיכון מבוססים ל-ALS כוללים:

גנטיקה. אצל כ-10% מהאנשים עם ALS, גן סיכון עבר בתורשה מאחד מבני המשפחה. זה נקרא ALS תורשתי. ברוב האנשים עם ALS תורשתי, לילדיהם יש סיכוי של 50% לרשת את הגן.

גיל. הסיכון עולה עם הגיל עד גיל 75. ALS שכיח ביותר בין הגילאים 60 לאמצע שנות ה-80 לחיים.

מין. לפני גיל 65, מעט יותר גברים מאשר נשים מפתחים ALS. הפרש זה בין המינים נעלם לאחר גיל 70.

גורמים סביבתיים, כגון אלה המפורטים להלן, נקשרו לסיכון מוגבר ל-ALS:

עישון. ראיות תומכות בכך שעישון הוא גורם סיכון סביבתי ל-ALS. נשים מעשנות נראות בסיכון גבוה עוד יותר, במיוחד לאחר גיל המעבר.

חשיפה לרעלנים סביבתיים. ישנן ראיות המעידות כי חשיפה לעופרת או לחומרים אחרים במקום העבודה או בבית עשויה להיות קשורה ל-ALS. נעשו מחקרים רבים, אך לא זוהה גורם או חומר כימי ספציפי הקשור באופן עקבי ל-ALS.

שירות צבאי. מחקרים מצביעים על כך שאנשים ששירתו בצבא נמצאים בסיכון גבוה יותר ל-ALS. לא ברור מה בשירות הצבאי עשוי לגרום ל-ALS. זה עשוי לכלול חשיפה למתכות או כימיקלים מסוימים, פגיעות טראומטיות, זיהומים ויראליים או מאמץ אינטנסיבי.

ככל שהמחלה מתקדמת, ALS גורמת לסיבוכים, כגון: עם הזמן, ALS מוביל לחולשה של השרירים המשמשים לנשימה. אנשים עם ALS עשויים להזדקק למכשיר כגון מכשיר הנשמה עם מסכה כדי לעזור להם לנשום בלילה. המכשיר דומה למה שאדם עם דום נשימה בשינה עשוי לענוד. סוג זה של מכשיר תומך בנשימה של האדם באמצעות מסכה המונחת על האף, הפה או שניהם. חלק מהאנשים עם ALS מתקדם בוחרים לעבור טרכאוסטומיה. זהו חור שנוצר בניתוח בחזית הצוואר המוביל לקנה הנשימה. מכשיר הנשמה עשוי לפעול טוב יותר על טרכאוסטומיה מאשר על מסכה. הסיבה הנפוצה ביותר למוות אצל אנשים עם ALS היא אי ספיקת נשימה. מחצית מהאנשים עם ALS מתים תוך 14 עד 18 חודשים מאז האבחנה. עם זאת, חלק מהאנשים עם ALS חיים 10 שנים או יותר. רוב האנשים עם ALS מפתחים חולשה בשרירים המשמשים ליצירת דיבור. זה בדרך כלל מתחיל בדיבור איטי יותר ובגמגום מדי פעם של מילים. לאחר מכן, קשה יותר לדבר בבירור. זה יכול להתקדם עד לנקודה שאחרים לא יכולים להבין את דיבורו של האדם. משתמשים בצורות תקשורת וטכנולוגיה אחרות לתקשורת. אנשים עם ALS יכולים לפתח חולשה בשרירים המעורבים בבליעה. זה יכול להוביל לתת תזונה להתייבשות. הם גם נמצאים בסיכון גבוה יותר להגיע מזון, נוזלים או רוק לריאות, מה שעלול לגרום לדלקת ריאות. צינור הזנה יכול להפחית סיכונים אלה ולהבטיח לחות ותזונה נאותים. לחלק מהאנשים עם ALS יש בעיות בשפה ובקבלת החלטות. חלקם מאובחנים בסופו של דבר עם צורה של דמנציה הנקראת דמנציה חזיתית-זמנית.

טיפולי ניוון שרירים עמוד השדרה הצדי (ALS), הידוע גם בשם ALS, יכולים להיות קשים לאבחון מוקדם מכיוון שהם יכולים להיות בעלי תסמינים דומים למחלות אחרות. בדיקות לשלילת מצבים אחרים או לסייע באבחון ALS עשויות לכלול: אלקטרומיוגרמה (EMG). מחט מוכנסת דרך העור לשרירים שונים. הבדיקה מתעדת את הפעילות החשמלית של השרירים כאשר הם מתכווצים וכאשר הם במנוחה. זה יכול לקבוע אם יש בעיה בשרירים או בעצבים. בדיקת הולכת עצבים. בדיקה זו מודדת את יכולתם של העצבים לשלוח דחפים לשרירים באזורים שונים בגוף. בדיקה זו יכולה לקבוע אם יש לך נזק עצבי. בדיקות EMG ובדיקות הולכת עצבים כמעט תמיד נעשות יחד. MRI. באמצעות גלי רדיו ושדה מגנטי חזק, MRI מייצר תמונות מפורטות של המוח וחוט השדרה. MRI יכול לחשוף גידולים בחוט השדרה, דיסקים בקע בצוואר או מצבים אחרים העלולים לגרום לתסמינים שלך. מצלמות ברזולוציה הגבוהה ביותר עשויות לפעמים לראות שינויים של ALS בעצמן. בדיקות דם ושתן. ניתוח דגימות דם ושתן במעבדה עשוי לסייע בחיסול גורמים אפשריים אחרים לתסמינים שלך. רמות נוירופילמנט קל בסרום, הנמדדות מדגימות דם, גבוהות בדרך כלל אצל אנשים עם ALS. הבדיקה יכולה לסייע באבחון מוקדם של המחלה. ניקור מותני, הידוע גם בשם ניקור מותני. זה כרוך בהסרת דגימת נוזל שדרה לבדיקה במעבדה. נוזל שדרה מוסר באמצעות מחט קטנה המוכנסת בין שתי עצמות בחלק התחתון של הגב. נוזל השדרה נראה טיפוסי אצל אנשים עם ALS אך עשוי לחשוף סיבה אחרת לתסמינים. ביופסיה של שריר. אם ספק שירותי הבריאות שלך סבור שאתה עשוי להיות חולה בשריר ולא ב-ALS, ייתכן שתעבור ביופסיה של שריר. בזמן שאתה תחת הרדמה מקומית, מוסר חלק קטן של שריר ומועבר למעבדה לניתוח. ביופסיה של עצב. אם ספק שירותי הבריאות שלך סבור שאתה עשוי להיות חולה בעצב ולא ב-ALS, ייתכן שתעבור ביופסיה של עצב. בזמן שאתה תחת הרדמה מקומית, מוסר חלק קטן של עצב ומועבר למעבדה לניתוח. טיפול במרפאת מאיו צוות הטיפול האכפתי שלנו של מומחי מרפאת מאיו יכול לעזור לך עם בעיות הבריאות הקשורות לניוון שרירים עמוד השדרה הצדי (ALS) התחל כאן מידע נוסף טיפול בניוון שרירים עמוד השדרה הצדי (ALS) במרפאת מאיו אלקטרומיוגרפיה (EMG) MRI בדיקת שתן הצג מידע קשור נוסף

טיפולים אינם יכולים להפוך את הנזק של ALS, אך הם יכולים להאט את התקדמות התסמינים. הם יכולים גם לעזור במניעת סיבוכים ולהפוך אותך לנוח יותר ועצמאי יותר. ייתכן שתזדקק לצוות של ספקי שירותי בריאות ורופאים שאומנו בתחומים רבים כדי לספק את הטיפול שלך. הצוות עובד יחד כדי להאריך את הישרדותך ולשפר את איכות חייך. הצוות שלך עובד לבחירת הטיפולים הנכונים עבורך. יש לך את הזכות לבחור או לסרב לכל טיפול שהוצע. תרופות מינהל המזון והתרופות אישר שני תרופות לטיפול ב-ALS: רילוזול (רילוטק, אקסרוואן, טיגלוטיק). תרופה זו, הנלקחת דרך הפה, יכולה להגדיל את תוחלת החיים בכ-25%. היא יכולה לגרום לתופעות לוואי כגון סחרחורת, מצבים גסטרואינטסטינליים ובעיות בכבד. ספק שירותי הבריאות שלך בדרך כלל עוקב אחר תפקוד הכבד שלך באמצעות בדיקות דם תקופתיות בזמן שאתה נוטל את התרופה. אדראווון (רדיקבה). תרופה זו עשויה להפחית את מהירות הירידה בתפקוד היומיומי. היא ניתנת דרך וריד בזרוע או דרך הפה כנוזל. ההשפעה על משך החיים אינה ידועה עדיין. תופעות לוואי יכולות לכלול חבורות, כאבי ראש וקושי בהליכה. תרופה זו ניתנת מדי יום במשך שבועיים בכל חודש. ספק שירותי הבריאות שלך עשוי גם לרשום טיפולים להקלה על תסמינים אחרים, כולל: עוויתות שרירים ועוויתות. עצירות. עייפות. רוק וליחה מוגזמים. כאב. דיכאון. בעיות שינה. התפרצויות לא מבוקרות של צחוק או בכי. צורך דחוף להשתין. נפיחות ברגליים. טיפולים כאשר ALS משפיע על היכולת שלך לנשום, לדבר ולנוע, טיפולים וצורות אחרות של תמיכה יכולים לעזור. טיפול בנשימה. רוב האנשים עם ALS בסופו של דבר מתקשים יותר לנשום ככל שהשרירים נחלשים. ספק שירותי הבריאות שלך עשוי לבדוק את הנשימה שלך באופן קבוע ולספק מכשירים הידועים כאיוורור מכני כדי לסייע בנשימה שלך בלילה. ייתכן שתבחר להשתמש במאוורר עם מסכה שניתן להצמיד ולהסיר בקלות. זה ידוע כאיוורור לא פולשני. חלק מהאנשים בסופו של דבר עוברים ניתוח שיוצר חור בחזית הצוואר המוביל לקנה הנשימה שלהם. זה נקרא טרכאוסטומיה. צינור המוחדר לחור מחובר למכשיר הנשמה כדי לעזור להם לנשום. לפעמים אנשים עם ALS שעברו טרכאוסטומיה עוברים גם סוג של ניתוח הנקרא לרינגקטומיה. ניתוח זה מונע מזון מלהיכנס לריאות. פיזיותרפיה. פיזיותרפיסט יכול לטפל בכאב, הליכה, ניידות, תמיכה וצרכים של ציוד שיעזרו לך להישאר עצמאי. ביצוע תרגילים בעלי השפעה נמוכה יכול לעזור לשמור על הכושר הקרדיווסקולרי שלך, חוזק השרירים וטווח התנועה שלך לאורך זמן רב ככל האפשר. פעילות גופנית סדירה יכולה גם לשפר את תחושת הרווחה שלך. מתיחות מתאימה יכולה לעזור במניעת כאבים ולעזור לשרירים שלך לתפקד בצורה הטובה ביותר. פיזיותרפיסט יכול גם לעזור לך להתגבר על חולשה באמצעות סד, הליכון או כיסא גלגלים. המטפל עשוי להציע מכשירים כמו מדרונות שיקלו עליך לנוע. ריפוי בעיסוק. מרפא בעיסוק יכול לעזור לך למצוא דרכים להישאר עצמאי למרות חולשת ידיים וזרועות. ציוד אדפטיבי יכול לעזור לך לבצע פעילויות כמו התלבשות, טיפוח, אכילה ורחצה. מרפא בעיסוק יכול גם לעזור לך לשנות את ביתך כדי לאפשר נגישות אם יש לך קושי ללכת בבטחה. טיפול בדיבור. מרפא בדיבור יכול ללמד אותך טכניקות אדפטיביות כדי להפוך את הדיבור שלך למובן יותר. מרפאי דיבור יכולים גם לעזור לך למצוא דרכים אחרות לתקשר. אלה עשויים לכלול שימוש באפליקציית סמארטפון, לוח אותיות או עט ונייר. שאל את המטפל שלך לגבי האפשרות להקליט את הקול שלך לשימוש באפליקציית טקסט לדיבור. תמיכה תזונתית. הצוות שלך בדרך כלל עובד איתך ועם בני משפחתך כדי לוודא שאתה אוכל מזונות שקל יותר לבלוע ומספקים את הצרכים התזונתיים שלך. ייתכן שתבחר להציב צינור הזנה כאשר זה הופך לקשה מדי לבלוע. תמיכה פסיכולוגית וחברתית. הצוות שלך עשוי לכלול עובד סוציאלי שיעזור בבעיות כספיות, ביטוח, וקבלת ציוד ותשלום עבור מכשירים שאתה צריך. פסיכולוגים, עובדים סוציאליים ואחרים עשויים לספק תמיכה רגשית לך ולמשפחתך. טיפולים עתידיים פוטנציאליים בהתבסס על ההבנה הנוכחית של ALS, חוקרים מבצעים מחקרים קליניים על תרופות וטיפולים מבטיחים. מידע נוסף טיפול באמיוטרופית לטרלית סקלרוזיס (ALS) במרפאת מאיו תזונה ביתית דרך צינורית ALS ניסוי תאי גזע בקשה לפגישה

לגלות שיש לך ALS יכול להיות הרסני. הטיפים הבאים עשויים לעזור לך ולמשפחתך להתמודד: תנו לעצמכם זמן לאבל. הידיעה שיש לכם מצב קטלני הפוגע בניידותכם ובעצמאותכם קשה לשמיעה. אתם ומשפחתכם עשויים לעבור תקופה של אבל ואובדן לאחר האבחון. היו מלאי תקווה. הצוות שלכם יכול לעזור לכם להתמקד ביכולות שלכם ובחיים בריאים. אנשים מסוימים עם ALS חיים הרבה יותר זמן מה-3 עד 5 שנים שמקושרות בדרך כלל למצב זה. יש כאלה שחיים 10 שנים או יותר. שמירה על גישה אופטימית יכולה לשפר את איכות החיים עבור אנשים עם ALS. חשבו מעבר לשינויים הפיזיים. אנשים רבים עם ALS חיים חיים מספקים למרות המגבלות הפיזיות. נסו לחשוב על ALS כחלק אחד בלבד מחייכם, לא כזהות שלכם כולה. הצטרפו לקבוצת תמיכה. אתם עשויים למצוא נחמה בקבוצת תמיכה עם אנשים אחרים שיש להם ALS. יקיריכם שעוזרים בטיפול שלכם עשויים להפיק תועלת מקבוצת תמיכה של מטפלים אחרים ב-ALS. מצאו קבוצות תמיכה באזור שלכם על ידי שיחה עם הרופא שלכם או על ידי פנייה לאגודת ALS. קבלו החלטות עכשיו לגבי הטיפול הרפואי העתידי שלכם. תכנון לעתיד מאפשר לכם להיות בשליטה על ההחלטות לגבי חייכם ולגבי הטיפול שלכם. זה גם מקטין את הנטל על יקיריכם. בעזרת ספק שירותי הבריאות שלכם, אחות בית חולים או עובדת סוציאלית, תוכלו להחליט אם אתם רוצים הליכים מסוימים להארכת חיים. אתם יכולים גם להחליט היכן אתם רוצים לבלות את ימיכם האחרונים. אתם עשויים לשקול אפשרויות טיפול פליאטיבי. תכנון לעתיד יכול לעזור לכם וליקיריכם להרגיע את החרדות. שקלו להצטרף למחקר ALS. מחקר ALS פועל לקראת מציאת תרופה ל-ALS. שקלו להצטרף לניסוי קליני, לספק דוגמאות למחקר ולהצטרף למרשם הלאומי של ALS. המרשם פתוח לכל האנשים עם ALS. מוסדות רבים אוספים דוגמאות למחקר כדי להבין טוב יותר את המחלה.