תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר (I-sun-meng-ur) היא סיבוך ארוך טווח של מצב לב לא מטופל הקיים מלידה, הנקרא מום לב מולד. תסמונת אייזנמנגר מסכנת חיים. בתסמונת אייזנמנגר, יש זרימת דם לא סדירה בלב ובריאות. זה גורם לכלי הדם בריאות להפוך נוקשים וצר. לחץ הדם עולה בעורקים של הריאות. תסמונת אייזנמנגר גורמת נזק קבוע לכלי הדם בריאות. אבחון מוקדם ותיקון של מומי לב מולדים בדרך כלל מונעים תסמונת אייזנמנגר. אם היא מתפתחת, הטיפול כולל בדיקות בריאות סדירות ותרופות לשיפור הסימפטומים.

תסמיני תסמונת אייזנמנגר כוללים: עור כחול או אפור. בהתאם לצבע העור, שינויים אלה עשויים להיות קשים או קלים יותר לראות. כאבים בחזה או תחושת לחץ. שיעול עם דם. סחרחורת או התעלפות. עייפות קלה וקוצר נשימה בפעילות. כאבי ראש. ציפורניים או אצבעות רגליים גדולות ועגולות, הנקראות "הגדלת קצות אצבעות". נימול או עקצוץ באצבעות הידיים או הרגליים. קוצר נשימה במנוחה. דפיקות לב מואצות או מקפצות. אם יש לך תסמינים כלשהם של תסמונת אייזנמנגר, פנה לרופא שלך. קבע תור גם אם מעולם לא אובחנת עם מחלת לב. קבל עזרה רפואית דחופה לתסמינים כמו קוצר נשימה או כאבים בחזה.

אם יש לך תסמינים של תסמונת אייזנמנגר, פנה לרופא שלך. קבע תור גם אם מעולם לא אובחנת עם בעיה בלב.

פנה לקבלת עזרה רפואית דחופה במקרה של תסמינים כמו קוצר נשימה או כאבים בחזה.

תסמונת אייזנמנגר נגרמת בדרך כלל על ידי חור שלא תוקן בין כלי הדם הראשיים או חללי הלב. החור נקרא שנט. שנט הוא בעיית לב הקיימת מלידה, כלומר זהו מום לב מולד. מומי לב מולדים שיכולים לגרום לתסמונת אייזנמנגר כוללים: פגם במחיצה הבין-חדרית. זהו הגורם הנפוץ ביותר לתסמונת אייזנמנגר. יש חור בדופן הרקמה שבין חללי הלב התחתונים. פגם בתעלת אטריו-ונטריקולרית. זהו חור גדול במרכז הלב. החור נמצא במקום שבו דפנות בין החדרים העליונים והתחתונים נפגשות. ייתכן שחלק מהמסתמים בלב לא יפעלו כראוי. פגם במחיצה הבין-פרוזדורית. זהו חור בדופן הרקמה שבין שני חללי הלב העליונים. צינור עורקי פתוח. זהו פתח בין העורק הנושא דם דל חמצן לריאות לבין העורק הראשי של הגוף. בכל אחת מתנאי הלב הללו, הדם זורם בצורה שאינה רגילה. כתוצאה מכך, הלחץ עולה בעורק הריאה. עם הזמן, הלחץ המוגבר פוגע בכלי הדם הקטנים בריאות. דפנות כלי הדם הפגועים מקשים על הלב לשאוב דם לריאות. בתסמונת אייזנמנגר, לחץ הדם עולה בצד הלב שיש בו דם דל חמצן, הנקרא גם דם כחול. הדם הכחול עובר דרך החור בלב או בכלי הדם. דם עשיר בחמצן ודל חמצן מתערבבים כעת. זה גורם לרמות חמצן נמוכות בדם.

היסטוריה משפחתית של מומים מולדים בלב מגדילה את הסיכון לבעיות לב דומות בתינוק. אם אובחנת אצלך תסמונת אייזנמנגר, שוחחי עם איש המקצוע בתחום הבריאות שלך על בדיקות סינון של בני משפחה אחרים לגילוי מומים מולדים בלב.

תסמונת אייזנמנגר היא מצב מסכן חיים. ההצלחה של אדם עם תסמונת אייזנמנגר תלויה בסיבה הספציפית ובקיומם של מצבים רפואיים אחרים.

סיבוכים אפשריים של תסמונת אייזנמנגר כוללים:

• רמות חמצן נמוכות בדם. השינוי בזרימת הדם דרך הלב שולח פחות חמצן לרקמות ולאיברים בגוף. ללא טיפול מהיר, רמות החמצן מחמירות.
• הפרעות קצב, הנקראות גם אריתמיות. תסמונת אייזנמנגר גורמת לדפנות הלב להגדיל ולהתעבות. היא גם גורמת לירידה ברמות החמצן. שינויים אלה עלולים להוביל להפרעות קצב. חלק מהפרעות קצב מגדילות את הסיכון לקרישי דם שיכולים לגרום להתקפי לב או שבץ.
• עצירת לב פתאומית. זהו אובדן פתאומי של פעילות הלב עקב קצב לב לא סדיר. אם לא מטפלים מיד, עצירת לב פתאומית יכולה להוביל במהירות למוות. הישרדות אפשרית עם טיפול רפואי מהיר וראוי.
• דימום בריאות. תסמונת אייזנמנגר יכולה לגרום לדימום מסכן חיים בריאות ובדרכי הנשימה. דימום יכול להתרחש גם בחלקים אחרים בגוף.
• שבץ. אם קריש דם עובר מהצד הימני לצד השמאלי של הלב, קריש הדם עלול לחסום כלי דם במוח. קריש דם במוח יכול להוביל לשבץ.
• מחלת כליות. רמות חמצן נמוכות בדם עלולות להוביל לבעיות בכליות.
• שגדון. תסמונת אייזנמנגר יכולה להגדיל את הסיכון לסוג של דלקת מפרקים הנקרא שגדון. שגדון גורם להתקפים פתאומיים וחמורים של כאב ונפיחות במפרק אחד או יותר, בדרך כלל בבוהן הגדולה.
• זיהום לב. לאנשים עם תסמונת אייזנמנגר יש סיכון גבוה יותר לזיהום לב הנקרא אנדוקרדיטיס.
• סיכונים בהריון. במהלך ההריון, הלב והריאות צריכים לעבוד קשה יותר כדי לתמוך בעובר הגדל. בגלל זה, הריון עם תסמונת אייזנמנגר מהווה סיכון גבוה למוות הן לאישה ההרה והן לעובר. אם יש לך תסמונת אייזנמנגר, שוחחי עם איש המקצוע הרפואי שלך לגבי הסיכונים הספציפיים שלך בהריון.

כדי לאבחן תסמונת אייזנמנגר, איש המקצוע הרפואי שלך יבדוק אותך וישאל שאלות לגבי התסמינים שלך וההיסטוריה הרפואית שלך.

בדיקות לאבחון תסמונת אייזנמנגר עשויות לכלול:

• בדיקות דם. ספירת דם מלאה נעשית לעתים קרובות. מספר תאי הדם האדומים עשוי להיות גבוה בתסמונת אייזנמנגר. בדיקות דם נעשות גם כדי לראות עד כמה הכליות והכבד מתפקדים. בדיקת דם נוספת בודקת את רמת הברזל.
• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG). בדיקה מהירה ולא כואבת זו מודדת את הפעילות החשמלית של הלב. במהלך אק"ג, מדבקות דביקות עם חיישנים עליהן מחוברות לחזה ולפעמים לזרועות או לרגליים. חוטים מחברים את החיישנים למכונה, שמציגה או מדפיסה תוצאות. אק"ג יכול להראות עד כמה הלב פועם מהר או לאט.
• צילום רנטגן של בית החזה. צילום רנטגן של בית החזה מראה את מצב הלב והריאות.
• אקו-קרדיוגרמה. גלי קול יוצרים תמונות מפורטות של הלב בתנועה. אקו-קרדיוגרמה מראה את זרימת הדם דרך הלב ומסתמי הלב.
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הריאות. סוג זה של סריקת CT משתמש בקרני רנטגן כדי ליצור תמונות מפורטות של הריאות ועורקי הריאות. תמונות סריקת CT מספקות מידע מפורט יותר מצילומי רנטגן רגילים. צבע, הנקרא חומר ניגוד, עשוי להינתן דרך וריד (IV) לבדיקה זו. הצבע עוזר לכלי הדם להופיע בצורה ברורה יותר בתמונות.
• סריקת הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הריאות. בדיקה זו משתמשת בשדות מגנטיים וגלי רדיו כדי ליצור תמונות מפורטות של כלי הדם בריאות.
• בדיקת הליכה. ייתכן שתתבקש ללכת מספר דקות כדי לראות כיצד גופך מגיב לפעילות גופנית קלה.