אטרופיה מרובת מערכות

אטרופיה מערכתית מרובה, הנקראת גם MSA, גורמת לאנשים לאבד קואורדינציה ואיזון או להפוך לאיטיים וקשיחים. היא גם גורמת לשינויים בדיבור ולאובדן שליטה על תפקודי גוף אחרים.

MSA היא מחלה נדירה. לפעמים יש לה תסמינים משותפים עם מחלת פרקינסון, כולל תנועה איטית, שרירים נוקשים וחוסר איזון.

הטיפול כולל תרופות ושינויים באורח החיים כדי לעזור בניהול התסמינים, אך אין תרופה. מצב זה מחמיר עם הזמן ובסופו של דבר מוביל למוות.

בעבר, מצב זה נקרא תסמונת שי-דרגר, אטרופיה אוליבופונטוצרבלרית או ניוון סטריאטוניגרלי.

תסמיני ניוון מערכתי מרובה (MSA) משפיעים על חלקים רבים בגוף. התסמינים מתחילים בבגרות, בדרך כלל בשנות ה-50 או ה-60 לחיים. ישנם שני סוגים של MSA: פרקינסוני ומוחיון. הסוג תלוי בתסמינים שיש לאדם בעת האבחון. זהו הסוג הנפוץ ביותר של MSA. התסמינים דומים לאלה של מחלת פרקינסון, כגון:

• שרירים נוקשים.
• קושי בכיפוף הזרועות והרגליים.
• תנועה איטית, הידועה בשם ברדיקינזיה.
• רעד במנוחה או בעת תנועה של הזרועות או הרגליים.
• דיבור מעורפל, איטי או חלש, הידוע בשם דיסארתריה.
• קושי בתנוחה ובאיזון.

התסמינים העיקריים של הסוג המוחיוני כוללים תיאום שרירים לקוי, הידוע בשם אטקסיה. התסמינים עשויים לכלול:

• קושי בתנועה ובתיאום. זה כולל אובדן איזון וחוסר יכולת ללכת בצורה יציבה.
• דיבור מעורפל, איטי או חלש, הידוע בשם דיסארתריה.
• שינויים בראייה. זה עשוי לכלול ראייה מטושטשת או כפולה וחוסר יכולת למקד את העיניים.
• קושי בלעיסה או בבליעה, הידוע בשם דיספגיה.

בשני סוגי ניוון מערכתי מרובה, המערכת העצבית האוטונומית אינה פועלת כראוי. המערכת העצבית האוטונומית שולטת בתפקודים לא רצוניים בגוף, כגון לחץ דם. כאשר מערכת זו אינה פועלת כראוי, היא עלולה לגרום לתסמינים הבאים.

לחץ דם נמוך תנוחתי הוא צורה של לחץ דם נמוך. אנשים הסובלים מסוג זה של לחץ דם נמוך מרגישים סחרחורת או סחרחורת כשהם קמים לאחר ישיבה או שכיבה. הם אפילו עלולים להתעלף. לא כל מי שסובל מ-MSA סובל מלחץ דם נמוך תנוחתי. אנשים עם MSA יכולים גם לפתח רמות מסוכנות של לחץ דם גבוה בזמן שכיבה. זה נקרא יתר לחץ דם שכיבה. תסמינים אלה כוללים:

• עצירות.
• אובדן שליטה על שלפוחית השתן או המעיים, הידוע בשם אי שליטה.

אנשים עם ניוון מערכתי מרובה עשויים:

• להזיע פחות.
• לסבול מאי סבילות לחום מכיוון שהם מזיעים פחות.
• לסבול מבקרת טמפרטורת גוף לקויה, לעתים קרובות גורמת לכפות ידיים או רגליים קרות.

תסמיני שינה עשויים לכלול:

• שינה סוערת עקב "משחק" בחלומות. זה ידוע בשם הפרעת התנהגות בשינה REM.
• נשימה שנפסקת ומתחילה במהלך השינה, הידועה בשם אפנאה בשינה.
• קול שריקה גבוה בזמן הנשימה, הנקרא סטרידור.

תסמינים אלה עשויים לכלול:

• קושי להשיג או לשמור על זקפה, הידוע בשם הפרעה בזקפה.
• קושי בהזנה במהלך קיום יחסי מין ובגילוי אורגזמה.
• אובדן עניין במין.

MSA עלול לגרום:

• שינויים בצבע הידיים והרגליים.

אנשים עם ניוון מערכתי מרובה עשויים גם לחוות:

• קושי בשליטה על רגשות, כגון צחוק או בכי שלא צפויים.

אם אתם מפתחים תסמינים כלשהם של ניוון מערכתי מרובה, פנו לרופא שלכם. אם כבר אובחנתם עם MSA, צרו קשר עם רופאכם אם התסמינים שלכם מחמירים או אם מופיעים תסמינים חדשים.

אם אתה מפתח תסמינים כלשהם של ניוון מערכתי מרובה, פנה לרופא המטפל שלך. אם כבר אובחנת עם MSA, פנה לרופא המטפל שלך אם התסמינים שלך מחמירים או אם מופיעים תסמינים חדשים.

אין סיבה ידועה לאטרופיה מערכתית מרובה (MSA). חוקרים מסוימים חוקרים את התפקיד האפשרי של גורמים גנטיים או סביבתיים, כגון רעלן, ב-MSA. אך אין ראיות משמעותיות התומכות בתאוריות אלה.

MSA גורמת להצטמקות חלקים במוח. מצב זה ידוע בשם ניוון. האזורים במוח שמצטמקים עקב MSA כוללים את המוח הקטן, הגרעינים הבזליים וגזע המוח. ניוון של חלקים אלה במוח משפיע על תפקודי הגוף הפנימיים ועל התנועה.

בבדיקה מיקרוסקופית, רקמת המוח של אנשים עם MSA מראה הצטברות של חלבון הנקרא אלפא-סינוקלאין. מחקרים מסוימים מציעים שהצטברות של חלבון זה מובילה לאטרופיה מערכתית מרובה.

גורם סיכון לאטרופיה מרובת מערכות (MSA) הוא הפרעת התנהגות בשינה REM. אנשים עם הפרעה זו משחקים את חלומותיהם. לרוב האנשים עם MSA יש היסטוריה של הפרעת התנהגות בשינה REM.

גורם סיכון נוסף הוא מצב הנגרם כתוצאה מתפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית. תסמינים כמו אי שליטה על הסוגרים יכולים להיות סימן מוקדם ל-MSA. מערכת העצבים האוטונומית שולטת בתפקודים לא רצוניים.

סיבוכים של אטרופיה מערכתית מרובה (MSA) משתנים מאדם לאדם. אך אצל כל אדם עם המחלה, תסמיני ה-MSA מחמירים עם הזמן. התסמינים יכולים להקשות על פעילויות יומיומיות ככל שהזמן חולף.

סיבוכים אפשריים כוללים:

• החמרת תסמיני נשימה במהלך השינה.
• פציעות כתוצאה מנפילות הנגרמות כתוצאה מאיזון לקוי או התעלפות.
• פירוק העור אצל אנשים הסובלים מקשיי תנועה או שאינם יכולים לנוע.
• חוסר יכולת לטפל בעצמך בפעילויות יומיומיות.
• שיתוק מיתרי הקול, המשפיע על הדיבור והנשימה.
• קושי גובר בבליעה.

בדרך כלל אנשים חיים כ-7 עד 10 שנים לאחר הופעת תסמיני האטרופיה המערכתית המרובה לראשונה. עם זאת, שיעור ההישרדות עם MSA משתנה מאוד. המוות נגרם לעתים קרובות כתוצאה מקשיי נשימה, זיהומים או קרישי דם בריאות.

אבחון של אטרופיה מערכתית מרובה (MSA) יכול להיות מאתגר. תסמינים כמו נוקשות וקושי בהליכה יכולים להופיע גם במחלות אחרות, כולל מחלת פרקינסון. זה יכול להקשות על אבחון של MSA.

אם איש מקצוע בתחום הבריאות חושד שאתם סובלים מאטרופיה מערכתית מרובה, תוצאות הבדיקות יעזרו לקבוע אם האבחנה היא MSA מאושרת קלינית או MSA סביר קלינית. מכיוון שקשה לבצע אבחנה, יש אנשים שמעולם לא אובחנו כראוי.

יתכן שתופנו לנוירולוג או למומחה אחר לצורך בדיקה נוספת. מומחה יכול לעזור באבחון המחלה.

• בדיקת זיעה להערכת אזורים בגוף שמתזיעים.
• בדיקות שבודקות את תפקוד שלפוחית השתן והמעיים.
• אלקטרוקרדיוגרמה למעקב אחר האותות החשמליים של הלב.

יתכן שתזדקקו לבדיקת שינה אם אתם מפסיקים לנשום במהלך השינה או אם אתם נחרים או סובלים מתסמיני שינה אחרים. הבדיקה יכולה לעזור באבחון מצב שינה שניתן לטפל בו, כמו דום נשימה בשינה.