תסמונות מיאלודיספלסטיות

תסמונות מיאלודיספלסטיות הן קבוצה של הפרעות הנגרמות על ידי תאי דם שנוצרו בצורה לקויה או שאינם מתפקדים כראוי. תסמונות מיאלודיספלסטיות נובעות מבעיה בחומר הספוגי שבתוך העצמות, שם נוצרים תאי הדם (מוח העצם).

ניהול תסמונות מיאלודיספלסטיות נועד לרוב להאט את המחלה, להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים. אמצעים נפוצים כוללים עירויי דם ותרופות להגברת ייצור תאי הדם. במצבים מסוימים, השתלת מוח עצם, הידועה גם כהשתלת תאי גזע, עשויה להומלץ על מנת להחליף את מוח העצם שלך במוח עצם בריא מתורם.

דימום לעור נראה כמו נקודות קטנות בצבע אדום-סגול, הידועות גם בשם פטכיות. פטכיות עשויות להיראות כמו פריחה. כאן הן מופיעות על הרגל (A) ועל אזור הבטן (B).

אנשים עם תסמונות מיאלודיספלסטיות עשויים שלא לחוות סימנים ותסמינים בהתחלה.

עם הזמן, תסמונות מיאלודיספלסטיות עלולות לגרום:

• עייפות
• קוצר נשימה
• חיוורון חריג (פליאורה), המתרחש עקב ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה)
• חבורות או דימומים קלים או חריגים, המתרחשים עקב ספירת טסיות דם נמוכה (טרומבוציטופניה)
• נקודות אדומות בגודל ראש סיכה מתחת לעור הנגרמות על ידי דימום (פטכיות)
• זיהומים תכופים, המתרחשים עקב ספירת תאי דם לבנים נמוכה (לוקופניה)

קבעו תור אצל הרופא שלכם אם יש לכם סימנים או תסמינים שמטרידים אתכם.

באדם בריא, מח העצם מייצר תאי דם חדשים, לא בשלים, המתבגרים עם הזמן. תסמונות מיאלודיספלסטיות מתרחשות כאשר משהו מפריע לתהליך זה, כך שתאי הדם אינם מתבגרים.

במקום להתפתח כרגיל, תאי הדם מתים במח העצם או מיד לאחר הכניסה לזרם הדם. עם הזמן, ישנם יותר תאים לא בשלים ופגומים מאשר תאים בריאים, מה שמוביל לבעיות כמו עייפות הנגרמת ממספר קטן מדי של כדוריות דם אדומות בריאות (אנמיה), זיהומים הנגרמים ממספר קטן מדי של כדוריות דם לבנות בריאות (לוקופניה) ודימומים הנגרמים ממספר קטן מדי של טסיות דם (טרומבוציטופניה).

לרוב התסמונות המיאלודיספלסטיות אין סיבה ידועה. אחרות נגרמות מחשיפה לטיפולי סרטן, כגון כימותרפיה והקרנות, או לחומרים רעילים, כגון בנזן.

ארגון הבריאות העולמי מחלק את התסמונות המיאלודיספלסטיות לתת-סוגים בהתבסס על סוג תאי הדם - תאים אדומים, תאים לבנים וטסיות דם - המעורבים.

תת-סוגים של תסמונת מיאלודיספלסטית כוללים:

• תסמונות מיאלודיספלסטיות עם דיספלזיה חד-שושלתית. סוג אחד של תא דם - תאי דם לבנים, תאי דם אדומים או טסיות דם - נמוך במספר ונראה חריג תחת המיקרוסקופ.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות עם דיספלזיה רב-שושלתית. בתת-סוג זה, שני סוגי תאי דם או שלושה הם חריגים.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות עם סידרובלסטים טבעתיים. תת-סוג זה כרוך במספר נמוך של סוג אחד או יותר של תאי דם. מאפיין אופייני הוא שתאי דם אדומים קיימים במח העצם מכילים טבעות של עודף ברזל.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות עם אנומליית כרומוזום del(5q) מבודדת. לאנשים עם תת-סוג זה יש מספר נמוך של תאי דם אדומים, והתאים מכילים מוטציה ספציפית ב-DNA שלהם.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות עם עודף פיצוצים. בתת-סוג זה, כל אחד משלושת סוגי תאי הדם - תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם - עשוי להיות נמוך ולהיראות חריג תחת מיקרוסקופ. תאי דם לא בשלים מאוד (פיצוצים) נמצאים בדם ובמח העצם.
• תסמונות מיאלודיספלסטיות, שאינן ניתנות למיון. בתת-סוג זה, ישנם מספרים מופחתים של סוג אחד או יותר של תאי דם בשלים, והתאים עשויים להיראות חריגים תחת מיקרוסקופ. לפעמים תאי הדם נראים תקינים, אך ניתוח עשוי למצוא שהתאים מכילים שינויים ב-DNA הקשורים לתסמונות מיאלודיספלסטיות.

גורמים העלולים להגביר את הסיכון לתסמונות מיאלודיספלסטיות כוללים:

• גיל מבוגר. רוב האנשים עם תסמונות מיאלודיספלסטיות הם בני מעל 60.
• טיפול קודם בכימותרפיה או בקרינה. כימותרפיה או טיפול בקרינה, שניהם משמשים באופן שכיח לטיפול בסרטן, עלולים להגביר את הסיכון לתסמונות מיאלודיספלסטיות.
• חשיפה לחומרים מסוימים. חומרים כימיים, כולל בנזן, נקשרו לתסמונות מיאלודיספלסטיות.

סיבוכים של תסמונות מיאלודיספלסטיות כוללים:

• אנמיה. מספר מופחת של תאי דם אדומים יכול לגרום לאנמיה, העלולה לגרום לתחושת עייפות.
• זיהומים חוזרים. מספר מופחת מדי של תאי דם לבנים מגדיל את הסיכון לזיהומים חמורים.
• דימום שלא ייפסק. חוסר טסיות דם בדם כדי לעצור דימום יכול להוביל לדימום מוגזם.
• סיכון מוגבר לסרטן. אנשים מסוימים עם תסמונות מיאלודיספלסטיות עלולים בסופו של דבר לפתח סרטן של מח העצם ותאי הדם (לוקמיה).

בשאיבת מח עצם, איש מקצוע בתחום הבריאות משתמש במחט דקה כדי להוציא כמות קטנה של מח עצם נוזלי. בדרך כלל לוקחים אותו מנקודה מאחורי עצם הירך, הנקראת גם אגן הירכיים. ביופסיה של מח עצם נעשית לעתים קרובות בו זמנית. הליך שני זה מוציא חתיכה קטנה של רקמת עצם ומח העצם הכלול בה.

בדיקה גופנית, היסטוריה רפואית ובדיקות עשויים לשמש אם הרופא שלך חושד שיש לך תסמונת מיאלודיספלסטית.

בדיקות עשויות לכלול:

• בדיקות דם. הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות דם כדי לקבוע את מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים והטסיות ולראות שינויים יוצאי דופן בגודל, בצורה ובמראה של תאי דם שונים.
• הסרת מח עצם לבדיקה. במהלך ביופסיה ושאיבה של מח עצם, משתמשים במחט דקה כדי לשאוב (לשאוב) כמות קטנה של מח עצם נוזלי, בדרך כלל מנקודה מאחורי עצם הירך. לאחר מכן מוציאים חתיכה קטנה של עצם עם מח העצם שלה (ביופסיה).

דגימות דם ומח עצם נשלחות לניתוח מעבדה. בדיקות מיוחדות יכולות לקבוע את המאפיינים הספציפיים של התאים שלך שיהיו מועילים לקביעת סוג תסמונת המיאלודיספלסטית שיש לך, את הפרוגנוזה ואת אפשרויות הטיפול שלך.

טיפול בתסמונות מיאלודיספלסטיות נועד לרוב להאט את המחלה, להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים. אין תרופה לתסמונות מיאלודיספלסטיות, אך תרופות מסוימות יכולות לעזור להאט את התקדמות המחלה.

אם אין לך תסמינים, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול מיידי. במקום זאת, הרופא שלך עשוי להמליץ על בדיקות סדירות ובדיקות מעבדה כדי לעקוב אחר מצבך ולראות אם המחלה מתקדמת.

מחקר על תסמונות מיאלודיספלסטיות הוא מתמשך. שאל את הרופא שלך לגבי ניסויים קליניים שעשויים להתאים לך.

עירויי דם עם תאי דם בריאים מתורמים יכולים לשמש להחלפת תאי דם אדומים וטסיות דם אצל אנשים עם תסמונות מיאלודיספלסטיות. עירויי דם יכולים לעזור לשלוט בתסמינים.

טיפול בתסמונות מיאלודיספלסטיות עשוי לכלול תרופות ש:

• מגדילות את מספר תאי הדם שגופך מייצר. תרופות אלו, הנקראות גורמי גדילה, הן גרסאות מלאכותיות של חומרים הנמצאים באופן טבעי במח העצם שלך. גורמי גדילה שמעוררים את מח העצם שלך לייצר יותר תאי דם אדומים יכולים לעזור להפחית את הצורך בעירויי דם תכופים. גורמי גדילה המקדמים ייצור תאי דם לבנים עשויים להפחית את הסיכון לזיהום.
• מעוררות הבשלה של תאי דם. תרופות המסייעות לעורר הבשלה של תאי הדם יכולות להפחית את הצורך בעירויי דם תכופים אצל אנשים שאינם מקבלים עזרה מגורמי גדילה. חלק מהתרופות הללו עשויות גם להפחית את הסיכון שהמחלה תתפתח ללוקמיה.
• עוזרות לאנשים עם אנומליה גנטית מסוימת. אם תסמונת המיאלודיספלסטיה שלך קשורה למוטציה גנטית הנקראת del(5q) מבודד, הרופא שלך עשוי להמליץ על לנלידומיד (Revlimid).
• מטפלות בזיהומים. אם מצבך גורם לך לזיהומים, תקבל טיפולים לשליטה בהם.

שתל מח עצם, הידוע גם בשם השתלת תאי גזע, הוא אפשרות הטיפול היחידה המציעה את הפוטנציאל לריפוי תסמונות מיאלודיספלסטיות. אך טיפול זה כרוך בסיכון גבוה לסיבוכים חמורים והוא שמור בדרך כלל לאנשים בריאים מספיק כדי לעמוד בו.

במהלך השתלת מח עצם, משתמשים במינונים גבוהים של תרופות כימותרפיה כדי לנקות את תאי הדם הפגומים ממח העצם שלך. לאחר מכן, תאי הגזע הפגומים של מח העצם מוחלפים בתאים בריאים שתורמו (השתלה אלוגנית).

במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בתרופות כימותרפיה פחות אינטנסיביות כדי להפחית את הסיכונים של השתלת מח עצם עבור מבוגרים יותר ואנשים שלא היו יכולים להיחשב לטיפול זה אחרת.

מאחר שאנשים הסובלים מסינדרומים מיאלודיספלסטיים מסוימים סובלים ממספר נמוך של תאי דם לבנים, הם מועדים לזיהומים חוזרים ונשנים, ולעתים קרובות חמורים.

כדי להפחית את הסיכון לזיהומים:

• שטפו ידיים. שטפו ידיים לעתים קרובות ובקפידה במים חמים וסבון, במיוחד לפני האכילה או הכנת מזון. השתמשו בחומר חיטוי ידיים על בסיס אלכוהול במקרים בהם אין מים זמינים.
• הקפידו על המזון. בישלו היטב את כל הבשר והדגים. הימנעו מפירות וירקות שאינכם יכולים לקלף, במיוחד חסה, ושטפו את כל התוצרת שאתם משתמשים בה לפני הקילוף. כדי להגביר את הבטיחות, ייתכן שתצטרכו להימנע מכל מזון נא.
• הימנעו מאנשים חולים. נסו להימנע ממגע הדוק עם כל אדם חולה, כולל בני משפחה ועמיתים לעבודה.