פאוכומוציטומה

פאוכרומוציטומה (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) היא גידול נדיר הגדל בבלוטת יותרת הכליה. לרוב, הגידול אינו סרטני. כאשר גידול אינו סרטני, הוא נקרא שפיר. יש לך שתי בלוטות יותרת כליה - אחת בראש כל כליה. בלוטות יותרת הכליה מייצרות הורמונים המסייעים לווסת תהליכים מרכזיים בגוף, כגון לחץ דם. בדרך כלל, פאוכרומוציטומה נוצרת רק בבלוטת יותרת כליה אחת. אך גידולים יכולים לגדול בשתי בלוטות יותרת הכליה. עם פאוכרומוציטומה, הגידול משחרר הורמונים שיכולים לגרום לתסמינים שונים. הם כוללים לחץ דם גבוה, כאב ראש, הזעה ותסמינים של התקפת חרדה. אם לא מטפלים בפאוכרומוציטומה, עלולים להיגרם נזקים חמורים או מסכני חיים למערכות גוף אחרות. ניתוח להסרת פאוכרומוציטומה often מחזיר את לחץ הדם לטווח בריא.

פאוכומוציטומה גורמת לעתים קרובות לתסמינים הבאים: לחץ דם גבוה. כאב ראש. הזעה מרובה. קצב לב מהיר. לאנשים מסוימים עם פאוכומוציטומות יש גם תסמינים כגון: רעד עצבים. עור שמשנה את צבעו לצבע בהיר יותר, הנקרא גם חיוורון. קוצר נשימה. תסמינים מסוג התקף חרדה, שיכולים לכלול פחד עז פתאומי. חרדה או תחושה של חורבן. בעיות ראייה. עצירות. ירידה במשקל. לאנשים מסוימים עם פאוכומוציטומות אין תסמינים. הם לא מבינים שיש להם את הגידול עד שבדיקת הדמיה מוצאת אותו במקרה. לרוב, התסמינים של פאוכומוציטומה באים והולכים. כאשר הם מתחילים פתאום וחוזרים, הם ידועים כתקופות או התקפים. לתקופות אלה עשויות או לא עשויות להיות גורם שניתן למצוא. פעילויות או מצבים מסוימים יכולים להוביל לתקופה, כגון: עבודה פיזית קשה. חרדה או לחץ. שינויים במנח הגוף, כגון התכופפות, או מעבר מישיבה או שכיבה לעמידה. לידה. ניתוח ותרופה הגורמת לך להיות במצב דמוי שינה במהלך הניתוח, הנקראת חומר הרדמה. מזונות עשירים בטירמין, חומר המשפיע על לחץ הדם, יכולים גם לגרום לתקופות. טירמין נפוץ במזונות מותססים, מיושנים, כבושים, מעושנים, בשלים יתר על המידה או מקולקלים. מזונות אלה כוללים: גבינות מסוימות. בירות ויינות מסוימים. פולי סויה או מוצרים העשויים מסויה. שוקולד. בשר מיובש או מעושן. תרופות מסוימות וסמים שיכולים לגרום לתקופות כוללים: תרופות נגד דיכאון הנקראות תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות. כמה דוגמאות לתרופות נוגדות דיכאון טריציקליות הן אמיטריפטילין ודזיפראמין (נורפראמין). תרופות נגד דיכאון הנקראות מעכבי מונואמין אוקסידאז (MAOIs), כגון פנילזין (נרדיל), טרנילציפרומין (פארנט) ואיזוקרבוקסזיד (מרפלן). הסיכון לתקופות גבוה עוד יותר אם תרופות אלה נלקחות עם מזונות או משקאות עשירים בטירמין. ממריצים כגון קפאין, אמפטמינים או קוקאין. לחץ דם גבוה הוא אחד התסמינים העיקריים של פאוכומוציטומה. אך רוב האנשים הסובלים מלחץ דם גבוה אינם סובלים מגידול באדרנל. שוחח עם איש מקצוע בתחום הבריאות שלך אם אחד מהגורמים הללו חל עליך: תקופות של תסמינים הקשורים לפאוכומוציטומה, כגון כאבי ראש, הזעה וקצב לב מהיר ופועם. קושי לשלוט בלחץ דם גבוה עם הטיפול הנוכחי שלך. לחץ דם גבוה שמתחיל לפני גיל 20. עליות גדולות חוזרות ונשנות בלחץ הדם. היסטוריה משפחתית של פאוכומוציטומה. היסטוריה משפחתית של מצב גנטי קשור. אלה כוללים גידולים אנדוקריניים מרובים, סוג 2 (MEN 2), מחלת פון היפל-לינדאו, תסמונות של פאראגנגליומה תורשתית ונוירופיברומטוזיס 1.

לחץ דם גבוה הוא אחד הסימפטומים העיקריים של פאוכרומוציטומה. אבל לרוב האנשים הסובלים מלחץ דם גבוה אין גידול באדרנל. שוחח עם איש מקצוע בתחום הבריאות שלך אם אחד מהגורמים הבאים חל עליך: התקפים של תסמינים הקשורים לפאוכרומוציטומה, כגון כאבי ראש, הזעה ודפיקות לב מהירות ועזות. קושי לשלוט בלחץ דם גבוה באמצעות הטיפול הנוכחי שלך. לחץ דם גבוה שהחל לפני גיל 20. עליות גדולות וחוזרות ונשנות בלחץ הדם. היסטוריה משפחתית של פאוכרומוציטומה. היסטוריה משפחתית של מחלה גנטית קשורה. אלה כוללים גידולים אנדוקריניים מרובים, סוג 2 (MEN 2), מחלת פון היפל-לינדאו, תסמונות של פרנגנגליומה תורשתית ונוירופיברומטוזיס 1.

חוקרים אינם יודעים בוודאות מה גורם לפאוכרומוציטומה. הגידול נוצר בתאים הנקראים תאי כרומאפין. תאים אלה ממוקמים במרכז בלוטת יותרת הכליה. הם משחררים הורמונים מסוימים, בעיקר אדרנלין ונוראדרנלין. הורמונים אלה מסייעים לווסת פונקציות גוף רבות, כגון קצב הלב, לחץ הדם וסוכר בדם. אדרנלין ונוראדרנלין מפעילים את תגובת ה'הילחם או ברח' של הגוף. תגובה זו מתרחשת כאשר הגוף חושב שיש איום. ההורמונים גורמים לעלייה בלחץ הדם ולפעימות לב מהירות יותר. הם גם מכשירים מערכות גוף אחרות כדי שתוכלו להגיב במהירות. פאוכרומוציטומה גורמת לשחרור מוגבר של הורמונים אלה. והיא גורמת לשחרורם גם כאשר אינכם נמצאים במצב מאיים. רוב תאי הכרומאפין נמצאים בבלוטות יותרת הכליה. אך אשכולות קטנים של תאים אלה נמצאים גם בלב, בראש, בצוואר, בשלפוחית השתן, באזור הבטן לאורך עמוד השדרה. גידולי תאי כרומאפין הממוקמים מחוץ לבלוטות יותרת הכליה נקראים פרנגליומות. הם עלולים לגרום לאותן השפעות על הגוף כמו פאוכרומוציטומה.

אנשים עם MEN 2B סובלים מגידולים של עצבים בשפתיים, בפה, בעיניים ובמערכת העיכול. ייתכן שיהיו להם גם גידול בבלוטת יותרת הכליה, הנקרא פאוכרומוציטומה, וסרטן מדולרי של בלוטת התריס.

גיל האדם ומצבים רפואיים מסוימים יכולים להעלות את הסיכון לפאוכרומוציטומה.

רוב הפאוכרומוציטומות מתגלות אצל אנשים בגילאי 20 עד 50. אך הגידול יכול להיווצר בכל גיל.

לאנשים הסובלים ממצבים גנטיים נדירים מסוימים יש סיכון גבוה יותר לפאוכרומוציטומות. הגידולים יכולים להיות שפירים, כלומר אינם סרטניים. או שהם יכולים להיות ממאירים, כלומר סרטניים. לעתים קרובות, גידולים שפירים הקשורים למצבים גנטיים אלה נוצרים בשתי בלוטות יותרת הכליה. מצבים גנטיים הקשורים לפאוכרומוציטומה כוללים:

• ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה, סוג 2 (MEN 2). מצב זה יכול לגרום לגידולים ביותר מחלק אחד של מערכת ייצור ההורמונים בגוף, הנקראת המערכת האנדוקרינית. ישנם שני סוגים של MEN 2 - סוג 2A וסוג 2B. שניהם יכולים לכלול פאוכרומוציטומות. גידולים אחרים הקשורים למצב זה יכולים להופיע בחלקים אחרים של הגוף. חלקי גוף אלה כוללים את בלוטת התריס, בלוטות יותרת התריס, השפתיים, הפה ומערכת העיכול.
• מחלת פון היפל-לינדאו. מצב זה יכול לגרום לגידולים בחלקים רבים של הגוף. אתרים אפשריים כוללים את המוח וחוט השדרה, המערכת האנדוקרינית, הלבלב והכליות.
• נוירופיברומטוזיס 1. מצב זה גורם לגידולים בעור הנקראים נוירופיברומות. הוא יכול גם לגרום לגידולים של העצב בחלק האחורי של העין המחבר אל המוח, הנקרא עצב הראייה.
• תסמונות פאראגנגליומה תורשתיות. מצבים אלה עוברים בתורשה במשפחות. הם יכולים לגרום לפאוכרומוציטומות או לפאראגנגליומות.

• מחלת לב.
• שבץ.
• אי ספיקת כליות.
• אובדן ראייה.

במקרים נדירים, פאוכרומוציטומה היא סרטנית, ותאי הסרטן מתפשטים לחלקים אחרים בגוף. תאי סרטן מפאוכרומוציטומה או פאראגנגליומה בדרך כלל עוברים למערכת הלימפה, עצמות, כבד או ריאות.

כדי לגלות אם יש לך פאוכרומוציטומה, סביר להניח שספק שירותי הבריאות שלך יזמין בדיקות שונות.

בדיקות אלה מודדות את רמות ההורמונים אדרנלין ונוראדרנלין, וחומרים שיכולים להגיע מהורמונים אלה הנקראים מטנפרינים. רמות גבוהות של מטנפרינים שכיחות יותר כאשר לאדם יש פאוכרומוציטומה. רמות מטנפרין פחות סביר שיהיו גבוהות כאשר לאדם יש תסמינים עקב משהו אחר מלבד פאוכרומוציטומה.

• בדיקת דם. איש מקצוע בתחום הבריאות לוקח דגימת דם לבדיקה במעבדה.

בשני סוגי הבדיקות, שאל את ספק שירותי הבריאות שלך אם עליך לעשות משהו כדי להתכונן. לדוגמה, ייתכן שתתבקש לא לאכול במשך זמן מסוים לפני הבדיקה. זה נקרא צום. או שיתכן שתתבקש לדלג על נטילת תרופה מסוימת. אל תדלג על מינון תרופה אלא אם כן חבר בצוות שירותי הבריאות שלך אומר לך לעשות זאת ונותן לך הנחיות.

אם תוצאות בדיקת המעבדה מוצאות סימנים לפאוכרומוציטומה, נדרשות בדיקות הדמיה. ספק שירותי הבריאות שלך סביר להניח שיצווה אחת או יותר מבדיקות אלה כדי לגלות אם יש לך גידול. בדיקות אלה עשויות לכלול:

• סריקת CT, המשלבת סדרה של תמונות רנטגן שנלקחו מזוויות שונות סביב גופך.
• MRI, המשתמשת בגלי רדיו ובשדה מגנטי כדי ליצור תמונות מפורטות.
• הדמיית M-iodobenzylguanidine (MIBG), סריקה שיכולה לזהות כמויות זעירות של תרכובת רדיואקטיבית מוזרקת. התרכובת נלקחת על ידי פאוכרומוציטומות.
• טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET), סריקה שיכולה גם לזהות תרכובות רדיואקטיביות הנלקחות על ידי גידול.

גידול בבלוטת יותרת הכליה עשוי להתגלות במהלך בדיקות הדמיה שנעשו מסיבות אחרות. אם זה קורה, אנשי מקצוע בתחום הבריאות יזמינו לעתים קרובות בדיקות נוספות כדי לגלות אם יש לטפל בגידול.

ספק שירותי הבריאות שלך עשוי להמליץ על בדיקות גנטיות כדי לראות אם פאוכרומוציטומה קשורה למצב גנטי. מידע על גורמים גנטיים אפשריים יכול להיות חשוב מסיבות רבות:

• חלק מהתנאים הגנטיים יכולים לגרום ליותר מבעיה רפואית אחת. לכן, תוצאות הבדיקה עשויות להצביע על הצורך בבדיקה לגבי מצבים רפואיים אחרים.
• חלק מהתנאים הגנטיים סביר יותר שיקרו שוב או יהיו סרטניים. לכן, תוצאות הבדיקה שלך עשויות להשפיע על החלטות טיפול או תוכניות ארוכות טווח למעקב אחר בריאותך.
• תוצאות מבדיקות עשויות להצביע על כך שחברי משפחה אחרים צריכים להיבדק לגבי פאוכרומוציטומה או מצבים קשורים.

ייעוץ גנטי יכול לעזור לך להבין את תוצאות בדיקות הגנטיקה שלך. זה יכול גם לעזור למשפחתך לנהל כל בעיות בריאות הנפש הקשורות ללחץ של בדיקות גנטיות.