סקלרודרמה

'סקלרודרמה (sklair-oh-DUR-muh), הידועה גם בשם סקלרוזיס מערכתי, היא קבוצה של מחלות נדירות הכוללות הקשחה והידוק של העור. סקלרודרמה עלולה גם לגרום לבעיות בכלי הדם, באיברים הפנימיים ובמערכת העיכול.\n\nסקלרודרמה מסווגת לעתים קרובות כמוגבלת או מפושטת, וזאת בהתייחסות למידת המעורבות של העור בלבד. שני הסוגים עלולים לכלול כל אחד מהתסמינים הווסקולריים או האיברים האחרים שהם חלק מהמחלה. סקלרודרמה ממוקמת, הידועה גם בשם מורפאה, פוגעת רק בעור.\n\nלמרות שאין תרופה לסקלרודרמה, טיפולים יכולים להקל על התסמינים, להאט את התקדמות המחלה ולשפר את איכות החיים.'

תסמיני הסקלרודרמה משתנים מאדם לאדם, בהתאם לאיברים בגוף שנפגעו. כמעט כל מי שיש לו סקלרודרמה חווה התקשות והידוק של העור. החלקים הראשונים בגוף שנפגעים הם בדרך כלל האצבעות, הידיים, הרגליים והפנים. אצל חלק מהאנשים, עיבוי העור יכול לכלול גם את האמות, הזרועות העליונות, החזה, הבטן, השוקיים והירכיים. תסמינים מוקדמים עשויים לכלול נפיחות וגירוד. צבע העור הפגוע יכול להבהיר או להכהות, והעור עשוי להיראות מבריק בגלל המתיחות. לחלק מהאנשים יש גם כתמים אדומים קטנים, הנקראים טלנגיאקטזיה, על הידיים והפנים. משקעי סידן יכולים להיווצר מתחת לעור, במיוחד בקצות האצבעות, וליצור בליטות שניתן לראות בצילומי רנטגן. תופעת ריינו נפוצה בסקלרודרמה. היא מתרחשת בגלל התכווצות מוגזמת של כלי הדם הקטנים באצבעות ובבהונות בתגובה לטמפרטורות קרות או מצוקה רגשית. כאשר זה קורה, האצבעות עשויות להרגיש כואבות או רדומות ולהפוך לבנות, כחולות, אפורות או אדומות. תופעת ריינו יכולה להתרחש גם אצל אנשים שאין להם סקלרודרמה. סקלרודרמה יכולה לפגוע בכל חלק במערכת העיכול, מהושט ועד פי הטבעת. בהתאם לחלקים במערכת העיכול שנפגעו, התסמינים עשויים לכלול:

• צרבת.
• קושי בבליעה.
• נפיחות.
• שלשול.
• עצירות.
• אי שליטה בצואה. כאשר סקלרודרמה פוגעת בלב או בריאות, היא יכולה לגרום לקוצר נשימה, לירידה בסבילות למאמץ ולסחרחורת. סקלרודרמה יכולה לגרום לצלקות ברקמות הריאה שיכולות להוביל לעלייה בקוצר נשימה עם הזמן. יש תרופות שיכולות לעזור להאט את התקדמות הנזק לריאות. כאשר סקלרודרמה פוגעת בלב, קצב הלב יכול להיות לא סדיר. אי ספיקת לב עשויה להתרחש גם אצל חלק מהאנשים.

סקלרודרמה מתרחשת כאשר הגוף מייצר יותר מדי קולגן והוא מצטבר ברקמות הגוף. קולגן הוא סוג של חלבון סיבי המרכיב את רקמות החיבור בגוף, כולל העור.

מומחים אינם יודעים בדיוק מה גורם לתהליך זה להתחיל, אך נראה כי מערכת החיסון של הגוף ממלאת תפקיד. סביר להניח שסקלרודרמה נגרמת משילוב של גורמים, כולל בעיות במערכת החיסון, גנטיקה וגורמים סביבתיים.

כל אחד יכול לחלות בסקלרודרמה, אך היא שכיחה יותר בקרב אנשים שהוקצו להם נקבה בלידה. בדרך כלל אנשים חולים בסקלרודרמה בין הגילאים 30 ל-50. אנשים שחורים לעתים קרובות חווים תחילת המחלה בגיל מוקדם יותר וסביר יותר שיהיה להם מעורבות עורית רבה יותר ומחלת ריאות.

מספר גורמים משולבים אחרים נראים כמשפיעים על הסיכון לחלות בסקלרודרמה:

• גנטיקה. נראה שאנשים בעלי שינויים גנטיים מסוימים נוטים יותר לפתח סקלרודרמה. זה עשוי להסביר מדוע סקלרודרמה נראית עוברת במשפחות אצל מספר קטן של אנשים ומדוע סוגים מסוימים של סקלרודרמה שכיחים יותר בקרב אנשים מקבוצות גזעיות ואתניות מסוימות.
• גורמים סביבתיים. מחקרים מצביעים על כך שאצל אנשים מסוימים, תסמיני סקלרודרמה עשויים להיגרם מחשיפה לווירוסים מסוימים, תרופות או סמים. חשיפה חוזרת, כמו בעבודה, לחומרים או כימיקלים מזיקים מסוימים עשויה גם להגביר את הסיכון לסקלרודרמה. גורם סביבתי אינו מזוהה אצל רוב האנשים.
• מצבי מערכת חיסון. סקלרודרמה נחשבת למחלה אוטואימונית. משמעות הדבר היא שהיא מתרחשת בין היתר מכיוון שמערכת החיסון של הגוף מתחילה לתקוף את רקמות החיבור. אנשים הסובלים מסקלרודרמה עשויים גם לחוות תסמינים של מחלה אוטואימונית אחרת כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת או תסמונת סיוגרן.

סיבוכים של סקלרודרמה נעים בין קלים לחמורים ויכולים לפגוע ב:

• אצבעות הידיים. בסקלרודרמה מערכתית, תופעת ריינו יכולה להחמיר עד כדי כך שהזרם הדם המוגבל פוגע ברקמה בקצות האצבעות באופן קבוע, וגורם לחורים או לפצעים בעור. אצל חלק מהאנשים, הרקמה בקצות האצבעות עלולה למות.
• הלב. צלקות ברקמת הלב מגדילות את הסיכון להפרעות בקצב הלב וכשל לב. סקלרודרמה יכולה גם לגרום לדלקת בשק האופף את הלב.
• מערכת העיכול. סיבוכים במערכת העיכול של סקלרודרמה יכולים לכלול צרבת וקושי בבליעה. סקלרודרמה יכולה גם לגרום להתקפים של עוויתות, נפיחות, עצירות או שלשולים. לחלק מהאנשים הסובלים מסקלרודרמה עלולות להיות גם בעיות בספיגת חומרים מזינים עקב ריבוי חיידקים במעי.
• מפרקים. העור מעל המפרקים יכול להידק כל כך עד שהוא מגביל את הגמישות והתנועה, במיוחד בכפות הידיים.

מאחר שסקלרודרמה יכולה להופיע בצורות רבות כל כך ולהשפיע על אזורים רבים כל כך בגוף, קשה לאבחן אותה.

לאחר בדיקה גופנית יסודית, איש המקצוע הרפואי שלך עשוי להציע בדיקות דם כדי לבדוק רמות גבוהות של נוגדנים מסוימים המיוצרים על ידי מערכת החיסון.

איש המקצוע הרפואי שלך עשוי גם להציע בדיקות דם אחרות, הדמיה או בדיקות תפקודי איברים. בדיקות אלה עשויות לעזור לקבוע אם מערכת העיכול, הלב, הריאות או הכליות שלך נפגעות.