जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया क्या है? लक्षण, कारण और उपचार

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीडीएच) एक जन्म दोष है जहाँ डायाफ्राम में एक उद्घाटन होता है, वह मांसपेशी जो आपको साँस लेने में मदद करती है। यह उद्घाटन पेट के अंगों को छाती के गुहा में ऊपर जाने की अनुमति देता है, जिससे शिशुओं के लिए साँस लेना मुश्किल हो सकता है।

अपने डायाफ्राम को एक मजबूत दीवार के रूप में सोचें जो आपकी छाती को आपके पेट से अलग करती है। जब इस दीवार में एक छेद होता है, तो पेट या आंत जैसे अंग फेफड़ों के होने वाले स्थान में फिसल सकते हैं। यह स्थिति लगभग हर 2,500 से 3,000 में से 1 शिशु में होती है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण क्या हैं?

सीडीएच वाले अधिकांश शिशुओं को जन्म के तुरंत बाद सांस लेने में समस्या होती है। लक्षण हल्के से गंभीर तक हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि विस्थापित अंग छाती में कितना स्थान घेरते हैं।

यहाँ मुख्य संकेत दिए गए हैं जिन पर आप ध्यान दे सकते हैं:

• तेज़, कठिन साँस लेना या साँस लेने में परेशानी
• नीली या भूरी त्वचा का रंग, खासकर होंठों और नाखूनों के आसपास
• असामान्य रूप से तेज दिल की धड़कन
• बैरल के आकार की छाती जो असामान्य रूप से गोल दिखती है
• पेट जो धँसा हुआ या अवतल दिखाई देता है
• छाती के एक तरफ सांस की आवाज कम होना

कुछ शिशुओं को दूध पिलाने में भी कठिनाई हो सकती है या वे असामान्य रूप से चिड़चिड़े लग सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, हल्का सीडीएच बचपन में बाद में ध्यान देने योग्य लक्षण पैदा नहीं कर सकता है, जब बच्चे को बार-बार निमोनिया या पाचन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार क्या हैं?

सीडीएच कई अलग-अलग प्रकारों में आता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि डायाफ्राम में उद्घाटन कहाँ होता है। सबसे आम प्रकार को बोचडेलक हर्निया कहा जाता है, जो डायाफ्राम के पीछे और किनारे पर होता है।

मुख्य प्रकारों में शामिल हैं:

• बोचडेलक हर्निया: लगभग 85-90% मामलों में होता है, आमतौर पर बाईं ओर होता है
• मॉर्गैग्नी हर्निया: डायाफ्राम के सामने होता है, कम आम लेकिन अक्सर हल्का होता है
• केंद्रीय डायाफ्रामिक हर्निया: बहुत दुर्लभ, डायाफ्राम के केंद्र में होता है
• इवेंट्रेशन: डायाफ्राम की मांसपेशी पतली और कमजोर होती है, छेद होने के बजाय

बाएँ तरफ के हर्निया अधिक गंभीर होते हैं क्योंकि वे अक्सर अधिक अंगों को छाती में ले जाते हैं। दाएँ तरफ के हर्निया कम आम हैं लेकिन फिर भी साँस लेने में महत्वपूर्ण समस्याएँ पैदा कर सकते हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का क्या कारण है?

सीडीएच तब होता है जब गर्भावस्था के दौरान डायाफ्राम पूरी तरह से नहीं बनता है। यह गर्भावस्था के 8वें और 12वें सप्ताह के बीच होता है, जब आपके बच्चे के अंग अभी भी विकसित हो रहे होते हैं।

सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन शोधकर्ताओं का मानना है कि यह आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों का संयोजन है। ज्यादातर मामलों में, कोई स्पष्ट कारण नहीं है कि यह क्यों होता है, और यह ऐसा कुछ नहीं है जो माता-पिता ने किया या नहीं किया।

कुछ संभावित योगदान कारक शामिल हैं:

• आनुवंशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन जो डायाफ्राम के विकास को प्रभावित करते हैं
• गुणसूत्र असामान्यताएँ जैसे ट्राइसोमी 18 या 13
• सीडीएच का पारिवारिक इतिहास, हालांकि यह असामान्य है
• गर्भावस्था के दौरान ली जाने वाली कुछ दवाएँ
• मातृ मधुमेह या अन्य स्वास्थ्य स्थितियाँ

यह जानना महत्वपूर्ण है कि सीडीएच ज्यादातर मामलों में बेतरतीब ढंग से होता है। यदि आपके एक बच्चे को सीडीएच है, तब भी दूसरे बच्चे को उसी स्थिति से पीड़ित होने की संभावना बहुत कम है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लिए डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

सीडीएच का निदान आमतौर पर नियमित प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान गर्भावस्था के दौरान, या जन्म के तुरंत बाद किया जाता है जब सांस लेने में समस्याएँ स्पष्ट हो जाती हैं। यदि आपके बच्चे को सांस लेने में किसी भी तरह की कठिनाई दिखाई देती है, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

आपातकालीन संकेत जिनकी तत्काल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता है:

• सांस लेने में गंभीर कठिनाई या हांफना
• त्वचा, होंठ या नाखूनों का नीला या ग्रे रंग
• अत्यधिक चिड़चिड़ापन या सुस्ती
• भोजन करने या भोजन को नीचे रखने में असमर्थता
• तेज़ दिल की धड़कन या अनियमित साँस लेने के पैटर्न

बड़े बच्चों के लिए हल्के सीडीएच के साथ जिनका जन्म के समय निदान नहीं हुआ था, बार-बार होने वाले श्वसन संक्रमण, लगातार खांसी या पाचन समस्याओं पर ध्यान दें। ये लक्षण, हालांकि कम जरूरी हैं, फिर भी आपके बाल रोग विशेषज्ञ से मिलने के योग्य हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के जोखिम कारक क्या हैं?

सीडीएच के अधिकांश मामले किसी भी ज्ञात जोखिम कारक के बिना होते हैं, जिससे इसका अनुमान लगाना मुश्किल हो जाता है। हालाँकि, कुछ कारक इस स्थिति के विकसित होने की संभावना को थोड़ा बढ़ा सकते हैं।

कारक जो सीडीएच में योगदान कर सकते हैं:

• उन्नत मातृ आयु (35 से अधिक)
• मातृ मधुमेह या अन्य चयापचय स्थितियाँ
• गर्भावस्था के दौरान कुछ रसायनों या दवाओं के संपर्क में आना
• जन्म दोषों का पारिवारिक इतिहास
• विकास को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक सिंड्रोम
• गर्भावस्था के दौरान मातृ धूम्रपान या शराब का सेवन

याद रखें कि जोखिम कारक होने का मतलब यह नहीं है कि सीडीएच निश्चित रूप से होगा। इन जोखिम कारकों वाले कई बच्चे बिल्कुल स्वस्थ पैदा होते हैं, जबकि अन्य जिनके पास कोई जोखिम कारक नहीं है, फिर भी सीडीएच विकसित कर सकते हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया की संभावित जटिलताएँ क्या हैं?

सीडीएच के साथ मुख्य चिंता यह है कि यह फेफड़ों के विकास और कार्य को प्रभावित कर सकता है। जब पेट के अंग छाती में जगह घेरते हैं, तो फेफड़े ठीक से विकसित नहीं हो सकते हैं या संकुचित हो सकते हैं।

सामान्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• पल्मोनरी हाइपोप्लासिया (अविकसित फेफड़े)
• लगातार पल्मोनरी उच्च रक्तचाप (फेफड़ों के वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप)
• गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स (पेट का एसिड वापस आना)
• दूध पिलाने में कठिनाई और वजन कम होना
• लंबे समय तक ऑक्सीजन सहायता से सुनने की क्षमता में कमी
• गंभीर मामलों में विकासात्मक देरी

दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलताओं में हृदय की समस्याएं, गुर्दे की समस्याएं या न्यूरोलॉजिकल चिंताएं शामिल हो सकती हैं। हालाँकि, उचित चिकित्सा देखभाल और निगरानी के साथ, सीडीएच वाले कई बच्चे स्वस्थ, सक्रिय जीवन जीने के लिए बड़े होते हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का निदान कैसे किया जाता है?

सीडीएच का पता अक्सर गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के माध्यम से लगाया जाता है, आमतौर पर लगभग 18-20 सप्ताह में। आपका डॉक्टर यह देख सकता है कि अंग गलत जगह पर हैं या बच्चे के फेफड़े अपेक्षा से छोटे दिखते हैं।

निदान परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• अंगों की स्थिति देखने के लिए विस्तृत अल्ट्रासाउंड
• अधिक विस्तृत छवियों के लिए भ्रूण एमआरआई
• आनुवंशिक स्थितियों की जांच के लिए एमनियोसेंटेसिस
• निदान की पुष्टि करने के लिए जन्म के बाद सीने का एक्स-रे
• हृदय समारोह की जांच करने के लिए इकोकार्डियोग्राम
• ऑक्सीजन के स्तर का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण

कभी-कभी सीडीएच का निदान जन्म के बाद तक नहीं किया जाता है, खासकर हल्के मामलों में। आपकी मेडिकल टीम निदान की पुष्टि करने और उपचार की योजना बनाने के लिए सीने के एक्स-रे और अन्य इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग करेगी।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार क्या है?

सीडीएच के उपचार में आमतौर पर डायाफ्राम की मरम्मत के लिए सर्जरी शामिल होती है, लेकिन समय आपके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है। मेडिकल टीम पहले सर्जरी से पहले सांस लेने को स्थिर करने और फेफड़ों का समर्थन करने पर ध्यान केंद्रित करेगी।

प्रारंभिक उपचार के चरणों में शामिल हैं:

• वेंटिलेटर के साथ सांस लेने का समर्थन
• रक्तचाप और हृदय समारोह में मदद करने के लिए दवाएँ
• IV पोषण क्योंकि दूध पिलाना मुश्किल हो सकता है
• एक विशेष नवजात गहन चिकित्सा इकाई में निगरानी

सर्जिकल मरम्मत आमतौर पर तब होती है जब आपका बच्चा स्थिर होता है, अक्सर जीवन के पहले कुछ दिनों से लेकर हफ़्तों तक। सर्जन विस्थापित अंगों को वापस पेट में ले जाएगा और डायाफ्राम में छेद की मरम्मत करेगा। कभी-कभी छेद बड़ा होने पर पैच की आवश्यकता होती है।

रिकवरी स्थिति की गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होती है। कुछ शिशुओं को चल रही सांस लेने की सहायता की आवश्यकता हो सकती है, जबकि अन्य अधिक तेज़ी से ठीक हो जाते हैं। आपकी मेडिकल टीम प्रगति की निगरानी करने और आवश्यकतानुसार उपचार को समायोजित करने के लिए आपके साथ मिलकर काम करेगी।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के ठीक होने के दौरान घर पर देखभाल कैसे करें?

सीडीएच वाले अधिकांश शिशु घर जाने से पहले कई हफ़्ते या महीने अस्पताल में रहेंगे। एक बार घर जाने के बाद, आपको अपने बच्चे की रिकवरी और विकास का समर्थन करने के लिए विशेष देखभाल जारी रखने की आवश्यकता होगी।

घर की देखभाल में आमतौर पर शामिल हैं:

• खाने के समय का पालन करना और वजन बढ़ने की निगरानी करना
• दवाइयाँ ठीक वैसे ही देना जैसा बताया गया है
• यदि आवश्यक हो तो साँस लेने के पैटर्न और ऑक्सीजन के स्तर की निगरानी करना
• नियमित अनुवर्ती नियुक्तियों में भाग लेना
• सांस लेने या दूध पिलाने में समस्या जैसी जटिलताओं के संकेतों पर ध्यान देना
• जैसा कि अनुशंसित है, विकासात्मक सहायता और भौतिक चिकित्सा प्रदान करना

आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम विस्तृत निर्देश और सहायता संसाधन प्रदान करेगी। यदि आप अपने बच्चे की साँस लेने, दूध पिलाने या समग्र स्थिति में कोई बदलाव देखते हैं, तो कॉल करने में संकोच न करें।

आपको अपनी डॉक्टर की नियुक्ति के लिए कैसे तैयारी करनी चाहिए?

चिकित्सा नियुक्तियों के लिए तैयार रहने से आपको अपनी यात्राओं का अधिकतम लाभ उठाने और यह सुनिश्चित करने में मदद मिल सकती है कि आपकी सभी चिंताओं का समाधान हो। पहले से अपने प्रश्न लिख लें ताकि आप कुछ भी महत्वपूर्ण न भूलें।

तैयारी करने पर विचार करें:

• वर्तमान सभी लक्षणों की सूची और वे कब शुरू हुए
• उपचार के विकल्पों और क्या अपेक्षा करें, के बारे में प्रश्न
• पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में जानकारी
• वर्तमान दवाएँ और खुराक
• बीमा जानकारी और रेफरल कागजी कार्रवाई
• जानकारी याद रखने में आपकी मदद करने के लिए एक सहायक व्यक्ति

यदि चिकित्सा शब्द भ्रामक हैं, तो स्पष्टीकरण मांगने से न डरें। आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम यह सुनिश्चित करना चाहती है कि आप अपने बच्चे की स्थिति और उपचार योजना को पूरी तरह से समझते हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के बारे में मुख्य बात क्या है?

सीडीएच एक गंभीर लेकिन उपचार योग्य जन्म दोष है जो डायाफ्राम की मांसपेशी को प्रभावित करता है। जबकि इसके लिए विशेष चिकित्सा देखभाल और सर्जरी की आवश्यकता होती है, उचित उपचार के साथ सीडीएच वाले कई बच्चे स्वस्थ, सामान्य जीवन जीते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह याद रखना है कि प्रारंभिक निदान और उपचार परिणामों में महत्वपूर्ण अंतर लाते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान सीडीएच का पता चलता है, तो आपकी मेडिकल टीम प्रसव और तत्काल देखभाल के लिए तैयारी कर सकती है। चिकित्सा प्रौद्योगिकी और शल्य चिकित्सा तकनीकों में प्रगति के साथ, सीडीएच वाले शिशुओं के लिए दृष्टिकोण में सुधार जारी है।

याद रखें कि हर मामला अलग है, और आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम आपके विशिष्ट स्थिति के लिए सबसे अच्छा उपचार योजना विकसित करने के लिए आपके साथ काम करेगी। अपनी मेडिकल टीम के साथ जुड़े रहें, प्रश्न पूछें और जब आपको इसकी आवश्यकता हो तो सहायता लेने में संकोच न करें।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के बारे में अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

क्या जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया को रोका जा सकता है?

वर्तमान में, सीडीएच को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है क्योंकि यह प्रारंभिक भ्रूण विकास के दौरान होता है। गर्भावस्था के दौरान प्रसव पूर्व विटामिन लेना, हानिकारक पदार्थों से बचना और समग्र भ्रूण स्वास्थ्य के लिए अच्छी प्रसव पूर्व देखभाल बनाए रखना हमेशा अनुशंसित है, लेकिन ये उपाय विशेष रूप से सीडीएच को नहीं रोकते हैं।

सीडीएच वाले शिशुओं की जीवित रहने की दर क्या है?

सीडीएच के लिए जीवित रहने की दर वर्षों में काफी सुधरी है और अब स्थिति की गंभीरता के आधार पर 70-90% तक है। हल्के सीडीएच और अच्छी तरह से विकसित फेफड़ों वाले शिशुओं के उत्कृष्ट परिणाम होते हैं, जबकि अधिक गंभीर मामलों में अतिरिक्त चुनौतियों का सामना करना पड़ सकता है, लेकिन उचित चिकित्सा देखभाल के साथ जीवित रहने की अच्छी संभावना है।

क्या सीडीएच सर्जरी के बाद मेरे बच्चे को चल रही चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होगी?

अधिकांश बच्चों को फेफड़ों के कार्य, विकास और विकास की निगरानी के लिए नियमित अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होगी। कुछ को गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स या सुनने की समस्याओं जैसी जटिलताओं के लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, सीडीएच वाले कई बच्चे बड़े होने पर सामान्य गतिविधियों में भाग ले सकते हैं, जिसमें खेल और अन्य शारीरिक गतिविधियाँ शामिल हैं।

क्या सीडीएच भविष्य की गर्भधारण में फिर से हो सकता है?

दूसरे बच्चे को सीडीएच होने का जोखिम बहुत कम है, आमतौर पर 2% से कम। सीडीएच के अधिकांश मामले बेतरतीब ढंग से होते हैं और विरासत में नहीं मिलते हैं। हालाँकि, यदि आनुवंशिक कारक शामिल हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्थिति और किसी भी परीक्षण विकल्प पर चर्चा करने के लिए आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश कर सकता है।

जन्म के कितने समय बाद सीडीएच सर्जरी आमतौर पर होती है?

सर्जरी का समय आपके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है। कुछ शिशुओं को जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर सर्जरी की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को कई हफ़्तों तक इंतजार करना पड़ सकता है जब तक कि वे अधिक स्थिर न हो जाएं। मेडिकल टीम पहले डायाफ्राम की मरम्मत के लिए सर्जरी करने से पहले सांस लेने और समग्र स्वास्थ्य का समर्थन करने पर ध्यान केंद्रित करेगी।