कपालसंधिशोथ

मजबूत, रेशेदार ऊतक (कपाल के जोड़) आपके बच्चे की खोपड़ी की हड्डियों को एक साथ जोड़ते हैं। जोड़ आपके बच्चे के सिर पर नर्म जगहों, फॉन्टानेल पर मिलते हैं। शिशु अवस्था के दौरान जोड़ लचीले बने रहते हैं, जिससे खोपड़ी दिमाग के बढ़ने के साथ फैल सकती है। सबसे बड़ा फॉन्टानेल आगे (आगे) होता है।

क्रेनियोसिओस्टोसिस (क्रे-नी-ओ-सिन-ओस-टो-सिस) एक जन्मजात विकार है जिसमें आपके बच्चे की खोपड़ी की हड्डियों (कपाल के जोड़) के बीच एक या अधिक रेशेदार जोड़ समय से पहले बंद हो जाते हैं (संलयन), इससे पहले कि आपके बच्चे का दिमाग पूरी तरह से बन जाए। मस्तिष्क का विकास जारी रहता है, जिससे सिर का आकार विकृत हो जाता है।

आमतौर पर, शैशवावस्था के दौरान जोड़ लचीले बने रहते हैं, जिससे बच्चे की खोपड़ी दिमाग के बढ़ने के साथ फैल सकती है। खोपड़ी के सामने, जोड़ सिर के ऊपर बड़े नर्म स्थान (फॉन्टानेल) में मिलते हैं। पूर्वकाल फॉन्टानेल वह नर्म स्थान है जो बच्चे के माथे के ठीक पीछे महसूस होता है। अगला सबसे बड़ा फॉन्टानेल पीछे (पीछे) होता है। खोपड़ी के प्रत्येक तरफ एक छोटा सा फॉन्टानेल होता है।

क्रेनियोसिओस्टोसिस में आमतौर पर एकल कपाल सिवनी का समय से पहले संलयन शामिल होता है, लेकिन इसमें बच्चे की खोपड़ी में एक से अधिक सिवनी शामिल हो सकती है (मल्टीपल सिवनी क्रेनियोसिओस्टोसिस)। दुर्लभ मामलों में, क्रेनियोसिओस्टोसिस कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम (सिंड्रोमिक क्रेनियोसिओस्टोसिस) के कारण होता है।

क्रेनियोसिओस्टोसिस के इलाज में सिर के आकार को सही करने और मस्तिष्क के विकास की अनुमति देने के लिए सर्जरी शामिल है। प्रारंभिक निदान और उपचार से आपके बच्चे के मस्तिष्क को बढ़ने और विकसित होने के लिए पर्याप्त जगह मिलती है।

हालांकि गंभीर मामलों में न्यूरोलॉजिकल क्षति हो सकती है, अधिकांश बच्चे सोचने और तर्क करने की अपनी क्षमता (संज्ञानात्मक विकास) में अपेक्षा के अनुरूप विकसित होते हैं और सर्जरी के बाद अच्छे कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त करते हैं। प्रारंभिक निदान और उपचार महत्वपूर्ण हैं।

कपालसंधिशोथ के लक्षण आमतौर पर जन्म के समय ही दिखाई देने लगते हैं, लेकिन वे आपके बच्चे के जीवन के पहले कुछ महीनों के दौरान और अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। लक्षण और गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि कितने सिवनी जुड़े हुए हैं और मस्तिष्क के विकास में कब संलयन होता है। संकेत और लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: एक विकृत खोपड़ी, जिसका आकार इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सी सिवनी प्रभावित हैं। प्रभावित सिवनी के साथ एक उभरा हुआ, कठोर रिज का विकास, सिर के आकार में परिवर्तन के साथ जो सामान्य नहीं है। कपालसंधिशोथ के कई प्रकार होते हैं। अधिकांश में एक एकल कपाल सिवनी का संलयन शामिल होता है। कपालसंधिशोथ के कुछ जटिल रूपों में कई सिवनी के संलयन शामिल होते हैं। कई सिवनी कपालसंधिशोथ आमतौर पर आनुवंशिक सिंड्रोम से जुड़ा होता है और इसे सिंड्रोमिक कपालसंधिशोथ कहा जाता है। कपालसंधिशोथ के प्रत्येक प्रकार को दिया गया नाम इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सी सिवनी प्रभावित हैं। कपालसंधिशोथ के प्रकारों में शामिल हैं: धनु (स्कैफोसेफली)। धनु सिवनी का समय से पहले संलयन जो खोपड़ी के ऊपर से आगे से पीछे तक चलता है, सिर को लंबा और संकरा होने के लिए मजबूर करता है। इस सिर के आकार को स्कैफोसेफली कहा जाता है। धनु कपालसंधिशोथ कपालसंधिशोथ का सबसे आम प्रकार है। कोरोनल। कोरोनल सिवनी में से एक (यूनीकोरोनल) के समय से पहले संलयन जो प्रत्येक कान से खोपड़ी के शीर्ष तक चलता है, माथे को प्रभावित पक्ष पर चपटा और अप्रभावित पक्ष पर उभरा हुआ बना सकता है। यह नाक के मुड़ने और प्रभावित पक्ष पर एक उभरी हुई आँख सॉकेट की ओर भी ले जाता है। जब दोनों कोरोनल सिवनी समय से पहले जुड़ जाती हैं (बाइकोरोनल), तो सिर का आकार छोटा और चौड़ा होता है, अक्सर माथे को आगे की ओर झुका हुआ होता है। मीटोपिक। मीटोपिक सिवनी नाक के पुल के ऊपर से माथे के मध्य रेखा के माध्यम से पूर्वकाल फॉन्टानेल और धनु सिवनी तक चलती है। समय से पहले संलयन माथे को त्रिकोणीय रूप देता है और सिर के पिछले हिस्से को चौड़ा करता है। इस सिर के आकार को ट्राइगोनीसेफली भी कहा जाता है। लैम्ब्डॉइड। लैम्ब्डॉइड सिनोस्टोसिस एक दुर्लभ प्रकार का कपालसंधिशोथ है जिसमें लैम्ब्डॉइड सिवनी शामिल होती है, जो सिर के पिछले हिस्से में चलती है। यह बच्चे के सिर के एक तरफ चपटा दिखाई दे सकता है, एक कान दूसरे कान से ऊँचा हो सकता है और सिर के ऊपर का हिस्सा एक तरफ झुक सकता है। एक विकृत सिर हमेशा कपालसंधिशोथ का संकेत नहीं देता है। उदाहरण के लिए, यदि आपके बच्चे के सिर के पिछले हिस्से को चपटा दिखाई देता है, तो यह सिर के एक तरफ बहुत अधिक समय बिताने का परिणाम हो सकता है। इसका इलाज नियमित स्थिति परिवर्तन से किया जा सकता है, या यदि महत्वपूर्ण हो, तो सिर को अधिक संतुलित रूप में आकार देने में मदद करने के लिए हेलमेट थेरेपी (कपाल ऑर्थोसिस) से किया जा सकता है। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता नियमित रूप से अच्छी तरह से बच्चे की यात्राओं पर आपके बच्चे के सिर के विकास की निगरानी करेगा। यदि आपको अपने बच्चे के सिर के विकास या आकार के बारे में चिंता है, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें।

आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता नियमित रूप से वेल-चाइल्ड विज़िट पर आपके बच्चे के सिर के विकास की निगरानी करेगा। अगर आपको अपने बच्चे के सिर के विकास या आकार को लेकर कोई चिंता है, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से बात करें।

अक्सर क्रेनियोसिओस्टोसिस का कारण पता नहीं चल पाता है, लेकिन कभी-कभी यह आनुवंशिक विकारों से संबंधित होता है।

• नॉनसिंड्रोमिक क्रेनियोसिओस्टोसिस क्रेनियोसिओस्टोसिस का सबसे आम प्रकार है। इसका कारण अज्ञात है, हालांकि यह माना जाता है कि यह जीन और पर्यावरणीय कारकों का एक संयोजन है।
• सिंड्रोमिक क्रेनियोसिओस्टोसिस कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम के कारण होता है, जैसे कि अपर्ट सिंड्रोम, फीफर सिंड्रोम या क्रूज़न सिंड्रोम, जो बच्चे के खोपड़ी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इन सिंड्रोम में आमतौर पर अन्य शारीरिक विशेषताएं और स्वास्थ्य समस्याएं भी शामिल होती हैं।

यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो क्रेनियोसिओस्टोसिस के कारण, उदाहरण के लिए, हो सकता है:

• स्थायी रूप से विकृत सिर और चेहरा

• कम आत्म-सम्मान और सामाजिक अलगाव

• विकासात्मक देरी

• संज्ञानात्मक हानि

• अंधापन

• दौरे

• सिरदर्द

क्रेनियोसिओस्टोसिस के लिए विशेषज्ञों, जैसे कि बाल रोग न्यूरोसर्जन या प्लास्टिक और पुनर्निर्माण सर्जरी के विशेषज्ञ द्वारा मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। क्रेनियोसिओस्टोसिस के निदान में शामिल हो सकते हैं: शारीरिक परीक्षा। आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके बच्चे के सिर को सिवनी लकीरों जैसी विशेषताओं के लिए महसूस करता है और असंतुलित विशेषताओं जैसे चेहरे के अंतरों की तलाश करता है। इमेजिंग अध्ययन। आपके बच्चे की खोपड़ी का कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यह दिखा सकता है कि क्या कोई सिवनी जुड़ गई है। कपाल अल्ट्रासाउंड इमेजिंग का उपयोग किया जा सकता है। जुड़ी हुई सिवनी को उनकी अनुपस्थिति से पहचाना जा सकता है - क्योंकि वे जुड़ने के बाद अदृश्य हो जाती हैं - या सिवनी रेखा के रिजिंग द्वारा। खोपड़ी के आकार का सटीक माप करने के लिए लेजर स्कैन और तस्वीरों का भी उपयोग किया जा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण। यदि आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को अंतर्निहित आनुवंशिक सिंड्रोम का संदेह है, तो आनुवंशिक परीक्षण सिंड्रोम की पहचान करने में मदद कर सकता है। मेयो क्लिनिक में देखभाल मेयो क्लिनिक के हमारे देखभाल करने वाले विशेषज्ञों की टीम आपकी क्रेनियोसिओस्टोसिस से संबंधित स्वास्थ्य संबंधी चिंताओं में आपकी मदद कर सकती है यहां शुरू करें अधिक जानकारी मेयो क्लिनिक में क्रेनियोसिओस्टोसिस देखभाल सीटी स्कैन आनुवंशिक परीक्षण एक्स-रे अधिक संबंधित जानकारी दिखाएँ

कपालसंधिशोथ के हल्के मामलों में इलाज की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि कपाल के जोड़ खुले हैं और सिर का आकार विकृत है, तो आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके बच्चे के सिर को फिर से आकार देने में मदद करने के लिए विशेष रूप से ढाले गए हेलमेट की सिफारिश कर सकता है। इस स्थिति में, ढाला हुआ हेलमेट आपके बच्चे के मस्तिष्क के विकास में सहायता कर सकता है और खोपड़ी के आकार को सही कर सकता है।

हालांकि, अधिकांश शिशुओं के लिए, सर्जरी प्राथमिक उपचार है। सर्जरी का प्रकार और समय कपालसंधिशोथ के प्रकार और अंतर्निहित आनुवंशिक सिंड्रोम की उपस्थिति पर निर्भर करता है। कभी-कभी एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इमेजिंग अध्ययन सर्जनों को शल्य प्रक्रिया योजना विकसित करने में मदद कर सकते हैं। कपालसंधिशोथ के उपचार के लिए वर्चुअल सर्जिकल प्लानिंग आपके बच्चे की खोपड़ी के उच्च-परिभाषा 3डी सीटी स्कैन और एमआरआई स्कैन का उपयोग करके कंप्यूटर-अनुकरणित, व्यक्तिगत शल्य योजना का निर्माण करता है। उस वर्चुअल सर्जिकल योजना के आधार पर, प्रक्रिया को निर्देशित करने के लिए अनुकूलित टेम्पलेट बनाए जाते हैं।

एक टीम जिसमें सिर और चेहरे की सर्जरी में विशेषज्ञ (कपाल चेहरे का सर्जन) और मस्तिष्क सर्जरी में विशेषज्ञ (न्यूरोसर्जन) शामिल हैं, आम तौर पर प्रक्रिया करता है। सर्जरी एंडोस्कोपिक या ओपन सर्जरी द्वारा की जा सकती है। दोनों प्रकार की प्रक्रियाएं आम तौर पर जटिलताओं के कम जोखिम के साथ बहुत अच्छे कॉस्मेटिक परिणाम उत्पन्न करती हैं।

• एंडोस्कोपिक सर्जरी। इस न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी पर 6 महीने तक की आयु के शिशुओं के लिए विचार किया जा सकता है। जल्दी की गई सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है। छोटे खोपड़ी के कटौती (चीरों) के माध्यम से डाली गई एक प्रदीप्त ट्यूब और कैमरे (एंडोस्कोप) का उपयोग करके, सर्जन प्रभावित सिवनी को हटा देता है ताकि बच्चे के मस्तिष्क को ठीक से विकसित करने की अनुमति मिल सके। एक खुली प्रक्रिया की तुलना में, एंडोस्कोपिक सर्जरी में एक छोटा चीरा होता है, आमतौर पर केवल एक रात के अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है और आमतौर पर रक्त आधान की आवश्यकता नहीं होती है।
• ओपन सर्जरी। आम तौर पर, ओपन सर्जरी 6 महीने से अधिक उम्र के शिशुओं के लिए की जाती है। सर्जन खोपड़ी और कपाल की हड्डियों में चीरा लगाता है, फिर खोपड़ी के प्रभावित हिस्से को फिर से आकार देता है। खोपड़ी की स्थिति को प्लेटों और शिकंजा के साथ रखा जाता है जो अवशोषित होते हैं। ओपन सर्जरी में आमतौर पर तीन या चार दिनों के अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है, और आमतौर पर रक्त आधान आवश्यक होता है। यह आम तौर पर एक बार की प्रक्रिया है, लेकिन जटिल मामलों में, बच्चे के सिर के आकार को सही करने के लिए अक्सर कई खुली सर्जरी की आवश्यकता होती है।

न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के बाद, आपके बच्चे की खोपड़ी को आकार देने में मदद करने के लिए हेलमेट की एक श्रृंखला फिट करने के लिए कुछ अंतराल पर कार्यालय के दौरे की आवश्यकता होती है। सर्जन उपचार के प्रति आकार कितनी जल्दी प्रतिक्रिया करता है, इसके आधार पर हेलमेट थेरेपी की लंबाई निर्धारित करेगा। यदि ओपन सर्जरी की जाती है, तो आमतौर पर बाद में किसी हेलमेट की आवश्यकता नहीं होती है।

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को कपालसंधिशोथ है, तो आप कई तरह की भावनाओं का अनुभव कर सकते हैं। आपको पता नहीं होगा कि क्या उम्मीद करनी है। जानकारी और समर्थन मदद कर सकते हैं।

अपने आप को तैयार करने और अपने बच्चे की देखभाल करने के लिए इन चरणों पर विचार करें:

• विश्वसनीय पेशेवरों की एक टीम खोजें। आपको अपने बच्चे की देखभाल के बारे में महत्वपूर्ण निर्णय लेने होंगे। कपाल चेहरे की विशेषज्ञता वाली टीमों वाले चिकित्सा केंद्र आपको विकार के बारे में जानकारी प्रदान कर सकते हैं, विशेषज्ञों के बीच अपने बच्चे की देखभाल का समन्वय कर सकते हैं, आपको विकल्पों का मूल्यांकन करने और उपचार प्रदान करने में मदद कर सकते हैं।
• अन्य परिवारों से संपर्क करें। ऐसे लोगों से बात करना जो समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं, आपको जानकारी और भावनात्मक समर्थन प्रदान कर सकता है। अपने समुदाय में सहायता समूहों के बारे में अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से पूछें। यदि कोई समूह आपके लिए नहीं है, तो हो सकता है कि आपका प्रदाता आपको ऐसे परिवार से संपर्क कर सके जिसने कपालसंधिशोथ से निपटा है। या आप ऑनलाइन समूह या व्यक्तिगत सहायता पा सकते हैं।
• एक उज्जवल भविष्य की अपेक्षा करें। अधिकांश बच्चों में सर्जरी के बाद उचित संज्ञानात्मक विकास और अच्छे कॉस्मेटिक परिणाम होते हैं। प्रारंभिक निदान और उपचार महत्वपूर्ण हैं। जब आवश्यक हो, प्रारंभिक हस्तक्षेप सेवाएं विकासात्मक देरी या बौद्धिक अक्षमताओं में मदद करती हैं।

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को क्रेनियोसिओस्टोसिस है, तो आप कई तरह के भावों का अनुभव कर सकते हैं। आपको नहीं पता होगा कि क्या उम्मीद करनी है। जानकारी और सहयोग मदद कर सकते हैं। अपने आप को और अपने बच्चे की देखभाल करने के लिए इन चरणों पर विचार करें: भरोसेमंद पेशेवरों की एक टीम खोजें। आपको अपने बच्चे की देखभाल के बारे में महत्वपूर्ण निर्णय लेने होंगे। क्रेनियोफेशियल विशेषज्ञता वाली चिकित्सा केंद्र आपको विकार के बारे में जानकारी प्रदान कर सकते हैं, विशेषज्ञों के बीच अपने बच्चे की देखभाल का समन्वय कर सकते हैं, विकल्पों का मूल्यांकन करने और उपचार प्रदान करने में आपकी मदद कर सकते हैं। अन्य परिवारों से संपर्क करें। ऐसे लोगों से बात करना जो समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं, आपको जानकारी और भावनात्मक समर्थन प्रदान कर सकता है। अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से अपने समुदाय में सहायता समूहों के बारे में पूछें। अगर कोई समूह आपके लिए नहीं है, तो हो सकता है कि आपका प्रदाता आपको ऐसे परिवार से जोड़ सके जिसने क्रेनियोसिओस्टोसिस से निपटा हो। या आप ऑनलाइन समूह या व्यक्तिगत सहायता पा सकते हैं। एक उज्जवल भविष्य की उम्मीद करें। अधिकांश बच्चों में सर्जरी के बाद उचित संज्ञानात्मक विकास और अच्छे कॉस्मेटिक परिणाम होते हैं। प्रारंभिक निदान और उपचार महत्वपूर्ण हैं। जब आवश्यक हो, प्रारंभिक हस्तक्षेप सेवाएँ विकासात्मक देरी या बौद्धिक अक्षमताओं में मदद प्रदान करती हैं।